治疗相关性白血病一例

患儿男 ,7岁 3个月。满族。于 1996年 2月因面色苍白1个月余住我院。经骨髓象检查 :原淋 +幼淋为 0 89;骨髓流式细胞检查 :人类白细胞抗原ＤＲ (ＨＬＡ ＤＲ) (+)、ＣＤ2 (- )、ＣＤ7(- )、ＣＤ10 (+)、ＣＤ19(++)、ＣＤ2 2 (++)、ＣＤ3 4(+)。组织化学检查 :ＰＯＸ(- )、醋酸ＡＳ Ｄ萘酚不加ＮＡＦ(- )。确诊为标危急性淋巴细胞白血病Ｌ1型 (ＳＲ ＡＬＬ)。按文献 [1]给予序贯化疗 :ＶＤＬＰ方案 [长春新碱 (ＶＣＲ) 2ｍｇ/ｍ2 ,1/周 ,× 5 ;柔红霉素 (ＤＮＲ) 30ｍｇ/ｍ2 ,1/ｄ× 2 ;左旋门冬酰胺酶 (Ｌ ＡＳＰ) 10 0 0 0Ｕ/ (ｍ2 ·ｄ)…     

尼莫地平对阿糖胞苷诱导的HL-60细胞凋亡影响的研究

有研究表明 ,Ｃａ2 + 是细胞凋亡中一个重要的信使 ,钙通道拮抗剂 (ＣＣＢ)可通过抑制钙内流 ,从而抑制细胞凋亡[1 ] 。但也有研究表明 ,ＣＣＢ能增强某些实体瘤的化疗效果[2 ] 。有学者将ＣＣＢ———维拉帕米 (异搏定 )作为耐药逆转剂用于难治性白血病的治疗 ,其作用机制不甚清楚。因异搏定主要作用于心血管系统 ,而抗肿瘤药物往往有程度不同的心脏损害 ,因此我们选用另一种ＣＣＢ———尼莫地平 (ＮＭＤＰ)作为耐药逆转剂用于白血病的研究 ,即以人早幼粒细胞性白血病的细胞株 (ＨＬ 60 )为研究对象 ,体外观察ＮＭＤＰ对ＨＬ 60细胞凋亡的…     

第105例——反复感染伴心脏杂音、低钙血症

病例摘要患儿男 ,14个月。生后 35ｄ因鼻塞、呛咳和阵发性气促 ,伴手足搐搦入院。入院时查体 :患儿左侧鼻唇沟变浅 ,哭时口角向右侧歪斜 ;胸骨左缘 2～ 4肋间可闻及Ⅲ～Ⅵ级收缩期杂音 ,肺动脉瓣第 2音减弱 ;轻度脐疝 ,左侧腹股沟鞘膜积液。实验室检查 :血钙 1 5 9ｍｍｏｌ/Ｌ(2 1～ 2 5 5ｍｍｏｌ/Ｌ)、血磷 2 4 9ｍｍｏｌ/Ｌ(0 81～ 1 4 5ｍｍｏｌ/Ｌ)、血清甲状旁腺素 98ｎｇ/Ｌ(2 0 0～ 10 0 0ｎｇ/Ｌ) ;外周血ＣＤ+ 3 Ｔ细胞 4 8 9% (71 5 %± 6 2 % )、ＣＤ+ 4 Ｔ细胞 2 2 9% (45 7%± 5 3% )、ＣＤ+ 8Ｔ细胞37 5 % (2 7 9%…     

磷脂酶A_2激活在大鼠急性缺血性脑损伤中的作用机制

脑缺血后出现一系列病理生化改变 ,包括ＡＴＰ匮乏、膜去极化、离子泵衰竭、游离脂肪酸及兴奋性氨基酸神经递质大量释放、细胞内酸中毒等 ,而最终改变是细胞内钙离子浓度 ([Ｃａ2 ]ｉ)升高[1] 。脑缺血后脑组织内Ｃａ2 明显积聚 ,且与组织损害、脑水肿程度一致 ,同时磷脂酶Ａ2 (ＰＬＡ2 )活性升高[1,2 ] 。因此 ,本研究探讨急性脑缺血后脑组织内ＰＬＡ2 活性及脑细胞内 [Ｃａ2 ]ｉ与脑损伤的关系 ,阐明急性脑缺血后脑细胞损伤的机制 ,为进一步预防和治疗缺血性脑损伤提供理论基础和新的思路。材料与方法一、实验动物分组及急性缺血性脑损伤模型的建立　 1.大鼠局灶性脑缺血模型 :参照蔡　杰的栓线法大鼠局灶性脑缺血模型[3 ] 。 2 .实验动物分组 :健康雄性Ｗｉｓｔａｒ大鼠 2 5只 ,体重 2 0 0～ 2 5 0ｇ(重庆医科大学实验动物中心提供 )。随机分为假手术组 (大鼠仅在麻醉状态下分离右侧颈总动脉 ,不予阻断血流 )及缺血 30、6 0、90、12 0ｍｉｎ等 5组。 3.标本采集 :在各时间点处死动物 ,取缺血侧脑 ,称重 ,按重量体积比1:4加入ＰＢＳ液 ,制备匀浆测定脑组织ＰＬ...     

先天性巨结肠GDNF基因转录水平的研究

先天性巨结肠症是胚胎期后肠神经元发育不良性疾病 ,活产婴儿的发病率为 1/ 5 0 0 0 [1] 。其主要病理特点是先天性远端结肠和 /或直肠壁内神经节细胞完全缺如 ,原因尚不清楚。胶质细胞源性神经营养因子 (ｇｌｉａｌｃｅｌｌｌｉｎｅ ｄｅｒｉｖｅｄｎｅｕｒｏｔｒｏｐｈｉｃｆａｃｔｏｒ,ＧＤＮＦ)是Ｌｉｎ等[2 ]于 1993年发现并成功克隆的一种新的神经营养因子。国外有资料表明ＧＤＮＦ蛋白与ＥＮＳ发育[3 5] 和ＨＤ发病[6,7] 有关。本研究在基因转录水平探讨ＧＤＮＦ与ＨＤ神经节细胞缺如的关系。材料和方法一、取材及组织制备收集 1998…     

流式细胞仪检测呼吸道合胞病毒感染患儿的细胞因子反应及其临床意义

为探讨ＲＳＶ感染与细胞因子反应类型之间的关系 ,我们于 2 0 0 0年 9月至 2 0 0 1年 4月应用流式细胞仪技术 ,对ＲＳＶ感染患儿进行了外周血ＣＤ+4 和ＣＤ+8Ｔ淋巴细胞内ＩＬ 4/ＩＦＮ γ表达情况的检测研究 ,报告如下。对象1 病例组 :( 1)均系我院呼吸科 2 0 0 0年 9月～ 2 0 0 1年 4月收治的住院婴幼儿。根据鼻咽部脱落细胞ＲＳＶ抗原检测确诊为ＲＳＶ感染 3 1例 ,其中男 18例 ,女 13例 ,年龄 2～ 2 4( 6 6± 6 5 )个月 ,其中毛细支气管炎 19例 ,肺炎 12例[1] 。重症ＲＳＶ感染的诊断参照文献 [2 ],最低ＳａＯ2 <0 9,ＰａＯ2 <8 0ｋＰａ…     

急性淋巴细胞白血病继发第二肿瘤3例

例 1,女 ,14岁。因面色苍黄半个月 ,发热 4ｄ就诊于青岛医学院附院。查体 :体温 3 8.6℃ ,精神差 ,中度贫血貌。皮肤可见瘀点、瘀斑 ,颌下、颈部及双腋下可触肿大淋巴结。血ＷＢＣ 3 4.0× 10 9/Ｌ ,原始 +幼稚淋巴细胞 0 .77,Ｈｂ 61ｇ/Ｌ ,ＰＬＴ 3 0× 10 9/Ｌ。骨髓像 :淋巴系恶性增生 ,原、幼淋 0 .97,苏丹黑Ｂ、过氧化酶染色均阴性。免疫分型 :ＣＤ354 2 .42 % ,ＣＤ10 5 7.2 3 % ,ＣＤ2 0 45 .6% ,ＣＤ3310 % ,ＣＤ1947.2 % ,Ｆ3( - ) ,诊断为急性淋巴细胞白血病 [ＡＬＬ(Ｌ2 Ｂ型 ) ]。按全国小儿血液学组制定的化疗方案治疗。患儿…     

神经元缺氧坏死与细胞外液中不同钙离子浓度的关系

探讨缺氧时细胞外不同钙离子浓度对神经细胞坏死程度的影响.方法使用体外培养12～14天大鼠大脑皮质神经细胞,随机分为正常对照组(8例);单纯缺氧组(8例);缺氧+相对高钙组(8例);缺氧+高钙组(8例).检测各组神经细胞内总钙(TCa),游离钙(Ca2+i)及细胞外流中乳酸脱氢酶(LDH)浓度变化.结果显示(1)单纯缺氧组,缺氧+相对高钙组,缺氧+高钙组细胞内总钙、游离钙及外液中LDH均高于正常对照组(P＜0.05);同时光镜中可见大量细胞死亡.(2)缺氧+相对高钙组,缺氧+高钙组细胞内总钙,游离钙及外流中LDH均高于单纯缺氧组(P＜0.05);光镜中可见更多细胞死亡.(3)缺氧+高钙组细胞内TCa、Ca2+、及LDH浓度均高于缺氧+相对高钙组(P＜0.05)镜中可见细胞死亡最多.提示神经细胞缺氧时,随着细胞外液中高浓度钙离子,神经细胞内钙沉积增加,从而加剧神经细胞的死亡.     

非霍奇金淋巴瘤合并急性粒细胞性白血病一例

患儿男 ,7岁。因左下眼眶肿块 2个月伴左鼻塞 1个月入院。患儿于 2 0 0 2年 3月发现左下眼眶肿块 ,随后出现左侧鼻塞 ,晨起流涕带鲜红色血丝 ,当年 5月在我院耳鼻喉科就诊。体检 :左眼球外上移位 ,左下眶见 1 2ｃｍ× 2 5ｃｍ大小肿块 ,质硬 ,活动度差。取左鼻腔肿物做活检 ,病理诊断(左鼻腔 )为非霍奇金急性淋巴瘤 (小细胞型 )。为进一步治疗就诊于上海医科大学儿科医院 ,左鼻腔肿块病理检查并做免疫酶标 :瘤细胞ＬＣＡ+ ,ＣＤ4 5ＲＯ+ ,ＣＤ- /+ 56 ,Ｌ- 2 6 。结合光镜形态诊断为 (左鼻腔 )ＮＫ或Ｔ细胞淋巴瘤。血常规 :Ｎ 0 2 0 ,Ｌ0…     

病毒性心肌炎与外周血淋巴细胞凋亡的关系

近年来体外实验研究表明 ,许多病毒感染可诱发Ｔ细胞凋亡 ,且Ｆａｓ/ＦａｓＬ径路为Ｔ细胞凋亡的主要方式之一[1] 。为了探索病毒性心肌炎 (ＶＭ)与Ｆａｓ/ＦａｓＬ介导的外周血淋巴细胞凋亡的关系 ,我们检测了ＶＭ患儿外周血淋巴细胞凋亡百分率和ＣＤ 3 细胞Ｆａｓ表达及ＣＤ 8细胞ＦａｓＬ的表达情况 ,以探讨ＶＭ继发性免疫功能低下的原因。对象心肌炎组患儿 15例均为 1997年 10月～ 1998年 6月在我院住院的患儿 ,其中男 9例 ,女 6例 ;年龄 1～ 12岁 (平均8.2岁 )。小儿ＶＭ的诊断标准按照 1994年 5月威海会议修订的小儿ＶＭ诊断标准[2 …     

肠神经分布异常的研究进展

小儿便秘是常见的临床现象 ,ＨＤ一直被认为是其首要原因。 1971年Ｍｅｉｅｒ Ｒｕｇｅ首次描述结肠神经元性发育异常 (ｎｅｕｒｏｎａｌｃｏｌｏｎｉｃｄｙｓｐｌａｓｉａ,ＮＣＤ)病变之后 ,相继发现多种其他肠神经异常的现象 ,由此逐渐建立了肠神经 (分布 )异常 (ｎｅｕｒｏｎａｌｉｎｔｅｓｔｉｎａｌｍａｌｆｏｒｍａｔｉｏｎｓ,ＮＩＭ/Ｄｙｓｇａｎｇｌｉｏｎｏｓｉｓ)的新概念。ＮＩＭ共同特点是类似于ＨＤ慢性便秘的症状。目前认为临床现象类似ＨＤ的 ,仅5 0 %是典型的神经节细胞缺乏症[1] 。Ｈｏｌｓｃｈｎｅｉｄｅｒ等[1] 将ＮＩＭ…     

小儿免疫性和变态反应性疾病诊治进展

现将国内 2 0 0 1年度儿科免疫性和变态反应性疾病诊治进展简述如下。1　原发性免疫缺陷病 (ＰＩＤ)ＰＩＤ仍未能引起临床医师的足够重视。年度内仅有贾月萍等报道选择性ＩｇＡ缺陷合并Ｅｖａｎ综合征及桥本甲状腺炎 1例以及笔者报道的严重联合免疫缺陷病———Ｏｍｅｎｎ综合征 1例。另有张宁[1] 等报道用流式细胞仪检测外周血ＣＤ19+ 细胞 (Ｂ细胞 )数量协助诊断先天性Ｘ 连锁无丙种球蛋白血症 (Ｘ ＬＡ) ,8例血清ＩｇＧ <2 ｇ/Ｌ患儿外周血ＣＤ19+ 细胞 <1%确诊为Ｘ ＬＡ。目前国内已基本具备ＰＩＤ基因筛查与分子诊断能力 ,依靠我国丰富…     

郎格罕细胞组织细胞增生症研究进展及CD1a检测的应用

郎格罕细胞组织细胞增生症 (Ｌａｎｇｅｒｈａｎｓｃｅｌｌｈｉｓｔｉｏｃｙｔｏｓｉｓ,ＬＣＨ)是包括一系列独特的临床表现但具有相同病理学特征的疾病。ＬＣＨ是郎格罕细胞 (Ｌａｎｇｅｒｈａｎｓｃｅｌｌ,ＬＣ)浸润所致 ,ＬＣＨ细胞来源于郎格罕细胞 ,它们均固定表达ＣＤ1ａ及胞浆内可见Ｂｉｒｂｅｃｋ颗粒。近来发现ＬＣＨ与病毒感染的相关性 ,ＬＣＨ细胞具有克隆生长特性。ＣＤ1ａ检测被公认为诊断ＬＣＨ的重要指标。本文就郎格罕细胞组织细胞增生症作一综述。1 .历史回顾 :早于 1 983年ＡｌｆｒｅｄＨａｎｄＪｒ.就描述了一种被后人称…     

N-甲基-D-天门冬氨酸受体及其调控的钙内流在大鼠感染性脑损伤中的变化

为探讨Ｎ－甲基－Ｄ－天门冬氨酸（ＮＭＤＡ）受体及其调控的钙内流在感染性脑损伤发病机制中的作用，采用Ｆｕｒａ－２／Ａｍ荧光法检测大鼠大脑皮质突触体内游离钙浓度（［Ｃａ＋＋］ｉ）。结果表明，注射百日咳杆菌组的［Ｃａ＋＋］ｉ较对照组显著增加（Ｐ均＜０．０１），并与注菌时间呈正相关关系（４小时ｖｓ０．５小时和２４小时ｖｓ４小时，Ｐ＜０．０５和＜０．０１）。ＮＭＤＡ受体的非竞争性拮抗剂ＭＫ－８０１预处理组（ＭＢＰ）的［Ｃａ＋＋］ｉ、脑含水量和伊文思蓝含量均较注菌组显著减少（Ｆ值分别为７２．２５、１６．８９、１４．３６，Ｐ＜０．０１和＜０．０５），并以２４小时［Ｃａ＋＋］ｉ减少最为明显（Ｐ＜０．０１）。提示ＮＭＤＡ受体调控的神经元内钙超载在感染性脑损伤、尤其在迟发性脑损伤的发病机制中起着重要作用。     

大鼠急性感染性脑水肿神经元突触体钙离子浓度与线粒体酶活性的 …

目的 探讨感染性脑水肿神经细胞钙通道变化,神经元细胞内游离钙离子浓度（［Ｃａ＾２＋］ｉ）和Ｃａ＾２＋－ＡＴＰ酶活性变化及其之间的关系。方法 采用急性感染性脑水肿模型,测定神经元突触体胞浆内［Ｃａ＾２＋］ｉ和线粒体Ｃａ＾２＋－ＡＴＰ酶活性变化,并选用Ｃａ＾２＋通道阻滞剂尼莫地平进行治疗,观察其对突触体［Ｃａ＾２＋］ｉ和线粒体Ｃａ＾２＋－ＡＴＰ酶活性的影响。结果 在注菌后３０分钟４、２４小时感染性脑水     

急性淋巴细胞白血病化疗致糖尿病酮症酸中毒一例

患儿男 ,4岁 ,于 2 0 0 0年 8月因面色苍黄1个月住我院。当时查体 :贫血貌 ,面色苍黄 ,颈部、腋下、腹股沟触及数个肿大淋巴结 ,最大者约 0 6ｃｍ× 0 8ｃｍ ,皮肤粘膜无出血点 ,心肺无异常 ,肝右肋下 5ｃｍ ,质软 ,脾左肋下 3ｃｍ ,质软 ,骨髓检查 :原淋 +幼淋为 0 .92 ;免疫学分型 :ＣＤ5(- ) ,ＣＤ7(- ) ,ＣＤ13 (- ) ,ＣＤ19:75 5 % ,ＣＤ2 0 (- ) :10 .5 % ,ＣＤ3 3 (- ) ,Ｂ细胞型。确诊为标危急性淋巴细胞白血病Ｌ2型 (ＳＲ ＡＬＬ)。按文献[1] 给予序贯化疗 :ＶＤＬＰ方案 [长春新碱 (ＶＣＲ) 2ｍｇ ｍ2 × 4 ;柔红霉素 (ＤＮＲ)…     

大鼠急性感染性脑水肿神经元突触体钙离子浓度与线粒体酶活性的研究

目的探讨感染性脑水肿神经细胞钙通道变化,神经元细胞内游离钙离子浓度（［Ｃａ２＋］ｉ）和Ｃａ２＋ＡＴＰ酶活性变化及其之间的关系。方法采用急性感染性脑水肿模型,测定神经元突触体胞浆内［Ｃａ２＋］ｉ和线粒体Ｃａ２＋ＡＴＰ酶活性变化,并选用Ｃａ２＋通道阻滞剂尼莫地平进行治疗,观察其对突触体［Ｃａ２＋］ｉ和线粒体Ｃａ２＋ＡＴＰ酶活性的影响。结果在注菌后３０分钟４、２４小时感染性脑水肿突触体［Ｃａ２＋］ｉ分别为３０５±２７、３５２±２１、４１３±４８ｎｍｏｌ／Ｌ,线粒体Ｃａ２＋ＡＴＰ酶活性分别为０５２±０１２、０３５±００８、０２４±０１２μｍｏｌ／（ｇ·ｈ）;电镜检查结果亦表明,菌液组突触体和线粒体明显肿胀,内有空泡形成。应用尼莫地平治疗后［Ｃａ２＋］ｉ明显下降,而Ｃａ２＋ＡＴＰ酶活性明显恢复,脑水肿减轻。结论感染性脑水肿神经细胞钙离子通道开放,细胞内Ｃａ２＋超载,突触体［Ｃａ２＋］ｉ与线粒体Ｃａ２＋ＡＴＰ酶活性变化呈负相关关系;尼莫地平通过降低突触体胞浆中［Ｃａ２＋］ｉ和恢复线粒体Ｃａ２＋ＡＴＰ酶活性,从而减轻脑水肿     

一氧化氮、一氧化氮合酶与脑缺氧缺血

许多实验证明一氧化氮 (ＮＯ)与脑缺氧缺血 (ＨＩ)的病理生理反应有关。现将ＮＯ在缺血现象中的神经毒性和神经保护作用、ＮＯ和兴奋性氨基酸 (ＥＡＡ)、胰岛素样生长因子(ＩＧＦ 1)的关系综述如下。一、ＮＯ在脑中的生物合成　ＮＯ是中枢神经系统的生理信使[1] ,由一氧化氮合酶 (ＮＯＳ)作用于Ｌ Ａｒｇ、分子氧产生 ,参与转导途径 ,在生理状态下致细胞内ｃＧＭＰ升高。ＮＯ可能调节脑血流 (ＣＢＦ)和记忆。脑ＮＯＳ至少有三型[1] :神经元表达神经元型ＮＯＳ(ｎＮＯＳ) ,神经胶质 (星形细胞 ,小神经胶质和少突神经胶质 )表达诱导型ＮＯＳ(…     

粒细胞集落刺激因子治疗急性淋巴细胞白血病疗效观察

我们对急性淋巴细胞白血病 (ＡＬＬ)患儿在化疗基础上应用重组人粒细胞集落刺激因子 (ｒｈＧ ＣＳＦ) ,观察化疗后骨髓抑制时对血白细胞 (ＷＢＣ)和中性粒细胞绝对值 (ＡＮＣ)的影响 ,现报告如下。对象与方法一、对象　 1998～ 2 0 0 1年新乡医学院第一、二附属医院住院的ＡＬＬ患儿 5 2例 ,均为初治患儿 ,年龄 1～ 12岁 ,平均6 .2岁 ,均符合血液病诊断及疗效标准[1] 。二、化疗方案及分组　均采用ＶＤＰ(长春新碱、柔红霉素、泼尼松 )或ＣＯＤＰ +Ｌ(环磷酰胺、长春新碱、柔红霉素、泼尼松、天门冬酰胺酶 )方案。其中 30例应用ｒｈＧ ＣＳ…     

阿霉素刺激肾小球足突细胞VEGF上调表达以及地塞米松的保护作用

我们于 2 0 0 0～ 2 0 0 1年应用体外实验 ,研究了阿霉素对肾小球足突细胞血管内皮细胞生长因子 (ＶＥＧＦ)产生的影响以及地塞米松的保护作用。材料和方法除特殊署名外 ,所有试剂购于Ｓｉｇｍａ公司 (美国 )。方法 :( 1)足突细胞株的培养条件参照文献 [1]。 ( 2 )用不同浓度阿霉素 ( 5× 10 -10 ～ 5× 10 -7ｍｏｌ/Ｌ)和地塞米松 ( 1× 10 -10～ 1× 10 -6 ｍｏｌ/Ｌ)处理足突细胞 4ｈ和 2 4ｈ ,观察ＶＥＧＦｍＲＮＡ表达量的变化 ,确定最终实验浓度为 5× 10 -7ｍｏｌ/Ｌ阿霉素和 1× 10 -6 ｍｏｌ/Ｌ地塞米松 ,单独或联用处理足突细胞 2…