脊髓圆锥部的髓内动静脉畸形并发同侧腰骶部的动静脉瘘

目的增强临床医师对脊髓圆锥部的髓内动静脉畸形(SAVM)并发同侧腰骶部的动静脉瘘(硬脊膜动静脉瘘和髓周动静脉瘘)的认识。方法回顾性统计分析4年来北京宣武医院共收治的6例圆锥部的SAVM并发同侧腰骶部的动静脉瘘的患者,分析其临床与影像学特征、治疗方式及预后转归。结果所有患者均在全脊髓血管造影后得到确诊。单纯手术治疗3例,先栓塞后手术1例,先手术后栓塞2例,术后症状全部改善。6例随访,未见症状加重及复发。结论早期发现、正确诊断、早期治疗是成功的关健。从头颈到骶椎完整的全脊髓造影对诊断至关重要。治疗的关键是既要完整去除圆锥部的畸形又要切断硬脊膜的血管,如硬脊膜支或根动脉对瘘口的供血,而保留正常的脊髓静脉引流。     

脊髓动静脉畸形、硬脊膜动静脉瘘、硬脊膜外动静脉瘘与脊髓周围动静脉瘘的鉴别

正脊髓血管病比较少见,但是脊髓动静脉畸形(spinal cord arteriovenous marformation,SAVM)、硬脊膜动静脉瘘(spinal dural arteriovenous fistula,SDAVF)、硬脊膜外动静脉瘘(spinal epidural arteriovenous fistula,SEDAVF)、脊髓周围动静脉瘘(spinal perimedullary arteriovenous fistula,SPAVF)四种类型,诊断容易混淆,也容易误诊。这四种脊髓血     

特殊表现的硬脊膜动静脉瘘1例

硬脊膜动静脉瘘（spinal dural arteriovenous fistula,SDAVF)是脊髓血管畸形中的常见类型。本文报道1例表现为急性起病的硬脊膜动静脉瘘病例，并针对该病的诊断及治疗作一讨论。     

复合手术治疗硬脊膜外动静脉瘘合并硬脊膜动静脉瘘1例 并文献复习

目的 总结硬脊膜外动静脉瘘（SEDAVF）合并硬脊膜动静脉瘘（SDAVF）的复合手术治疗经验。方法 回顾性分析复合手术治疗的1例SEDAVF合并SDAVF的临床资料,并结合文献分析。结果 首先经动脉途径进行ONYX胶栓塞,因胶弥散效果不佳,仅封堵供血动脉,瘘口及引流静脉仍可显影;然后,开放性手术烧灼硬脊膜外扩张迀曲的静脉丛血管,但未剪开硬脊膜探查,术后7 d因并存SDAVF加重血流动力学改变并引起症状加重,再次行介入栓塞时处理SDAVF。术后6个月随访双下肢肌力恢复至4级,大小便功能正常。结论 SEDAVF处理的关键在于闭塞瘘口及近端引流静脉,对于合并的SDAVF,可选择介入治疗。单纯SEDAVF,可选择开放性手术灼闭硬脊膜外扩张迂曲的静脉湖;SEDAVF合并SDAVF,可先行介入栓塞瘘口,解除脊髓静脉高压综合征及硬脊膜外静脉湖压迫症状;如仍末治愈,可行开放手术灼闭硬脊膜外扩张迀曲的静脉湖,解除对脊髓的压迫。     

脊髓硬脊膜动静脉瘘3例临床特征及影像学特点

目的通过对3例胸段脊髓硬脊膜动静脉瘘(SDAVF)的病例报道,分析该病的临床特征、影像学特点,提高临床医生对SDAVF的认识和诊断水平,减少误诊误治。方法收集3例SDAVF患者的临床资料,对其病史特点、临床特征、脊髓MRI和DSA进行分析。结果 3例患者平均年龄48岁,慢性病程,缓慢进展,表现为下肢运动障碍、深浅感觉障碍、大小便障碍,病初具有波动性,脊髓MRI可见脊髓轻度肿胀增粗和髓内异常信号灶,斑片状轻度强化,脊髓前后有迂曲匍行血管流空影,全部患者经脊髓血管造影明确诊断,经介入栓塞或手术治疗症状均得到改善;糖皮质激素治疗会导致症状恶化。结论 SDAVF以中年多见,缓慢进展,特征表现为波动性下肢无力及小便障碍,极易误诊,脊髓前后迂曲匍行血管流空影是特异性表现,脊髓血管造影是诊断本病的金标准,及早确诊介入栓塞或手术治疗能取得较好疗效,避免残疾。     

13例硬脊膜动静脉瘘的临床特征与误诊分析

目的分析硬脊膜动静脉瘘(SDAVF)的临床、影像学特点、误诊原因,提高临床医生对SDAVF的认识和诊断水平。方法回顾性分析13例脊髓硬脊膜动静脉瘘患者的临床特点、影像学资料。结果 13例患者中12例男性,平均年龄52.3岁。所有患者症状体征均集中在双下肢、二便和性功能。表现为下肢运动障碍、浅感觉障碍、深感觉异常及大小便功能障碍、性功能障碍。3例患者在腰椎穿刺后症状体征曾有加重。以胸腰段脊髓受累为主,可见到脊髓轻度增粗和髓内异常信号灶,脊髓前后有迂曲状、"虫蚀样"的血管流空影;全部患者均经脊髓血管造影明确诊断。11例接受了介入栓塞或手术治疗,10例在治疗后即刻改善,1例复发。4例在糖皮质激素治疗后症状恶化。结论 SDAVF以中老年男性多见,主要表现为进行性加重的运动和感觉功能减退、大小便功能障碍。脑脊液检查无特异性。本病早期临床表现无特异性,容易误诊。脊髓MRI可对其进行初步诊断,是避免误诊的关键,选择性脊髓血管造影是诊断本病的金标准。及早规范的血管栓塞或手术治疗可能取得较好疗效。     

硬脊膜动静脉瘘的血管内治疗

目的 探讨硬脊膜动静脉瘘(SDAVF)的诊治方法。方法 采用微导管超选择性插管行血管内栓塞治疗SDAVF患36例。结果 36例瘘口消失，随访1-11年，治愈14例，改善19例，无变化3例。结论 采用微导管超选择性插管行血管内栓塞治疗SDAVF是行之有效的方法，栓塞材料首选真丝线段。     

硬脊膜动静脉瘘栓塞后Foix-Alajouanine综合征2例分析

目的 总结硬脊膜动静脉瘘（SDAVF）患者栓塞后出现Foix-Alajouanine 综合征的治疗经验。方法 回顾分析2例SDAVF患者的血管造影、栓塞、手术治疗资料,以及随访治疗效果。结果 2例SDAVF患者经脊髓血管造影检查均明确诊断,均以NBCA胶成功栓塞;栓塞后即刻均无明显异常,但两患者分别于栓塞后3 h和5 h出现症状明显加重,表现类似于Foix-Alajouanine 综合征。造影复查发现瘘口复发,1例患者再次行NBCA胶栓塞,治疗后显著好转,随访半年,恢复正常;1例患者由于供血动脉纤细,微导管插入困难,予以急诊手术夹闭瘘口,术后患者症状较出院时有恢复,随访8个月,症状好转。结论 血管内栓塞是治疗SDAVF的重要方法,若瘘口没有完全栓塞,有一定复发率甚至有急性加重可能,及时造影复查可以明确原因,再次完全栓塞或手术治疗仍有较好效果。     

硬脊膜动静脉瘘6例临床和影像学特点分析

目的 探讨硬脊膜动静脉瘘（spinal dural arteriovenous fistula,SDAVF）的临床和影像学特点,提高对于SDAVF的认识。方法 对6例确诊SDAVF患者的临床、影像学资料以及治疗与转归等进行回顾性分析。结果 6例患者中5例为中老年男性,1例为青年女性。6例患者的病灶部位均在胸腰段脊髓,其中3例有脊髓圆锥及马尾神经根受累。双下肢麻木症状发病3例,骶尾部或双下肢疼痛发病2例,下肢无力发病2例,6例患者均有尿便和性功能障碍,1例急性起病,5例亚急性或慢性起病。2例呈进行性病程,无明显波动,4例病程中病情有明显波动。脊髓磁共振检查（magnetic resonance imaging,MRI）全部病例均见到脊髓轻度增粗和髓内弥漫性长T2异常信号灶,4例脊髓表面尤其是背侧可见到迂曲血管流空影,腰骶段受累病例更加明显。6例均行脊髓数字减影血管造影（digital subtraction angiography,DSA）检查,见到供血动脉形成的动静脉瘘口以及明显蜿蜒迂曲延长的引流静脉从而确诊本病。全部6例患者的临床体征水平与影像学上病变水平均不甚一致,影像学表现重于临床。4例患者接受了1～3次的介入栓塞治疗,其中3例取得较好疗效,但这3例患者均有复发。结论 SDAVF有其临床和影像学特点。男性中老年患者多见,主要为胸段脊髓或腰骶段脊髓、神经根的症状体征,下肢感觉异常、疼痛、步态异常或运动障碍、尿便和性功能障碍均是常见的临床表现,可先后受累。病程可呈慢性进展,可在波动中进展,也可以进展中有波动。脊髓MRI检查对于本病的诊断可有提示。及早规范的血管栓塞或手术治疗可能取得较好疗效。     

硬脊膜动静脉畸形及髓周动静脉瘘经脊髓静脉引流致脊髓静脉高压3例报告

总结了３例经磁共振扫描、脊髓造影及脊髓动脉造影诊断的１例硬脊膜动静脉畸形及２例髓周动静脉瘘向脊髓静脉引流致脊髓静脉高压的病史及临床表现特点，以及通过栓塞或手术治疗后的近期恢复特点。     

髓周动静脉瘘的临床研究

目的分析总结髓周动静脉瘘的发病特点和临床表现等特征，探讨诊断和治疗的方法。方法对我院近7年经治疗的13例髓周动静脉瘘进行回顾性分析研究。结果本组髓周动静脉瘘占同期脊髓血，管畸形患者的11．42％，其中手术8例，介入4例，介入加手术1例。结论髓周动静脉瘘是一种较少见的脊髓血管畸形，术前各种影像学手段的综合应用是确诊的关键，根据其不同的分型，采用相应的治疗手段是提高疗效的关键。     

硬脊膜动静脉瘘治疗预后相关因素分析——一种新的手术预后评分系统

目的 硬脊膜动静脉瘘（Spinal dural arteriovenous fistulas，SDAVFs）患者预后因素分析。方法 通过对中国医科大学附属第一医院2012年1月至2017年12月间收治的41例SDAVFs患者的流行病学特征、影像学特点、治疗方法及随访结果等资料进行回顾性分析。分为手术治疗组30例（SDAVFs切断术，不包括SDAVFs栓塞术）及非手术治疗组11例（拒绝手术，选择药物或物理治疗者），运用Aminoff and Logue评分（Aminoff and Logue Score，ALS）量化脊髓功能情况，分析SDAVFs患者治疗预后的相关因素。结果 手术治疗组影像学治愈率100%，临床症状改善率36.7%（11/30），症状无变化者63.3%（19/30），临床症状加重者0%（0/30）；非手术治疗组，临床症状改善率0%（0/11），症状无变化者27.3%（3/11），临床症状加重者72.7%（8/11）；手术治疗能够明显改善SDAVFs患者功能预后（P=0.017）；而患者治疗时年龄（P=0.020）、患病时间（P=0.037）、迂曲扩张的引流静脉长度（P=0.020）及患病当时临床症状严重程度（P=0.035）与患者手术预后有统计学意义，并提出全新的SDAVFs手术预后评分系统，7~8分为术后临床症状改善率高，而4~6分为术后临床症状改善不明显（P=0.000）。结论 SDAVFs切断术影像学治愈率极高，且相对于非手术治疗组的临床症状改善率亦较明显；根据相关预后因素（年龄、患病时间、迂曲扩张的引流静脉长度及患病当时的临床症状严重程度）提出的硬脊膜动静脉瘘手术预后评分系统，可用来评估预后。     

硬脊膜动静脉瘘治疗预后相关因素分析——一种新的手术预后评分系统

目的硬脊膜动静脉瘘(Spinal dural arteriovenous fistulas,SDAVFs)患者预后因素分析。方法通过对中国医科大学附属第一医院2012年1月至2017年12月间收治的41例SDAVFs患者的流行病学特征、影像学特点、治疗方法及随访结果等资料进行回顾性分析。分为手术治疗组30例(SDAVFs切断术,不包括SDAVFs栓塞术)及非手术治疗组11例(拒绝手术,选择药物或物理治疗者),运用Aminoff and Logue评分(Aminoff and Logue Score,ALS)量化脊髓功能情况,分析SDAVFs患者治疗预后的相关因素。结果手术治疗组影像学治愈率100%,临床症状改善率36.7%(11/30),症状无变化者63.3%(19/30),临床症状加重者0%(0/30);非手术治疗组,临床症状改善率0%(0/11),症状无变化者27.3%(3/11),临床症状加重者72.7%(8/11);手术治疗能够明显改善SDAVFs患者功能预后(P=0.017);而患者治疗时年龄(P=0.020)、患病时间(P=0.037)、迂曲扩张的引流静脉长度(P=0.020)及患病当时临床症状严重程度(P=0.035)与患者手术预后有统计学意义,并提出全新的SDAVFs手术预后评分系统,7～8分为术后临床症状改善率高,而4～6分为术后临床症状改善不明显(P=0.000)。结论 SDAVFs切断术影像学治愈率极高,且相对于非手术治疗组的临床症状改善率亦较明显;根据相关预后因素(年龄、患病时间、迂曲扩张的引流静脉长度及患病当时的临床症状严重程度)提出的硬脊膜动静脉瘘手术预后评分系统,可用来评估预后。     

硬脊膜动静脉瘘血管内栓塞治疗效果评估

目的评价经动脉入路血管内栓塞治疗硬脊膜动静脉瘘（sDAvFs）的临床疗效。方法回顾性分析近6年来我中心采用经动脉栓塞治疗的24例SDAVFs患者的临床资料。结果术后造影显示79．16％（19／24）的患者实现完全闭塞。19例治愈患者临床随访1～12个月,症状改善（Aminoff-Logue评分降低1分以上）9例（47．05％）,稳定（Aminoff-Logue评分不变）7例（36．8％）,进展（Aminoff-Logue评分降提高1分以上）3例（15．7％）;其中16例术后6。12月复查脊髓血管造影均未见SDAVFs复发。结论经动脉入路血管内栓塞治疗SDAVFs是安全、可行、有效的方法。     

硬脊膜动静脉瘘的栓塞和手术治疗

目的提高硬脊膜动静脉瘘的疗效。方法回顾性分析52例硬脊膜动静脉瘘的流行病学资料、影像学资料、治疗方法和术后随访资料。均有下肢麻木、疼痛、无力、运动障碍等,多伴大小便功能异常。脊髓MRI均有异常发现,脊髓DSA检查确诊。结果手术治疗40例,栓塞治疗12例。随访40例,时间0.5~6年,随访病人术后症状得到不同程度改善,治疗前后比较改良Aminoff-Logue功能评分显著下降。结论硬脊膜动静脉瘘是临床容易延误诊断的脊髓血管病变,确诊主要依靠MRI和DSA检查,手术治疗效果良好,不易复发,介入栓塞治疗创伤小,但复发率高。     

2例罕见硬脊膜外动静脉瘘的诊治及误诊原因分析

目的 探讨硬脊膜外动静脉瘘的诊治方法,分析误诊原因和对策。方法 回顾性分析2017年9月至2018年12月收治的2例罕见硬脊膜外动静脉瘘的临床资料,总结临床特点,并分析其误诊原因。结果 2例均表现为进行性双下肢乏力伴大小便功能障碍,外院DSA无法确诊而转入我院。我们结合神经系统体征定位诊断,在病变定位部位采用延长脊髓血管造影时间的方法发现胸5节段硬脊膜外动静脉瘘,伴硬脊膜外静脉湖形成;运用介入栓塞供血动脉和瘘口,再行开放性手术灼闭硬脊膜外静脉湖;1例治愈,另1例因误诊2年余仅部分神经功能恢复。结论 硬脊膜外动静脉瘘是一种临床罕见的脊髓血管病,以椎管内静脉高压或脊髓压迫的形式造成脊髓功能障碍,因为临床表现缺乏特异性,容易误诊和漏诊;可通过结合神经系统体征定位、延长选择性脊髓动脉造影时间或进行脊髓主要供血动脉无关血管的造影,可提高确诊率;介入治疗和复合手术均能达到良好治疗效果,临床症状的改善程度与确诊时间呈负相关。     

硬脊膜动静脉瘘的临床诊断与显微手术治疗分析

目的分析和总结硬脊膜动静脉瘘的临床诊断及显微手术切除治疗经验。 方法回顾性分析2010年1月至2014年1月在平煤神马医疗集团总医院确诊并行显微手术切除治疗的硬脊膜动静脉瘘患者8例,并从临床症状、影像学资料及显微手术切除治疗效果总结了临床诊断及治疗的经验。 结果所有病例均经半椎板入路行动静脉瘘显微手术切除术,术后复查脊髓血管造影,均未发现异常的瘘口及迂曲扩张的引流静脉显影。随访24个月,其中痊愈5例,好转2例,有效率87.5%。 结论MRI是筛选硬脊膜动静脉瘘的无创手段,脊髓血管造影是确定诊断的金标准。显微手术方法简单,疗效确切,可作为治疗硬脊膜动静脉瘘的首选方法。     

经单侧椎板开窗夹闭硬脊膜动静脉瘘

目的　总结经单侧椎板开窗入路夹闭硬脊膜动静脉瘘的经验。方法　回顾性分析了 5 6例经脊髓MR和脊髓血管造影确诊的硬脊膜动静脉瘘患者经单侧椎板开窗夹闭瘘口的临床资料。结果　 5 4例患者术后行脊髓血管造影复查 ,显示瘘口全部消失。 38例患者术后 6个月行脊髓MR复查 ,显示脊髓周围的血管流空影完全消失 ,T2 像髓内高信号影消失或明显减少。 5 4例患者获随访 ,随访时间 3～ 36个月 ,2 4例症状完全消失 ,2 7例症状改善 ,3例无变化。结论　经单侧椎板开窗夹闭瘘口的手术方法是硬脊膜动静脉瘘的首选治疗方法。     

Spinal type IV arteriovenous malformations (perimedullary fistulas) in children

Objects: Intradural perimedullary spinal arteriovenous fistula (AVF) is a synonym for type IV spinal arteriovenous malformation (AVM). It is an important clinical differential diagnosis in all patients with slowly progressive or acute spinal symptoms. Perimedullary AVFs are rare in the paediatric age group. We report the treatment regimen and the clinico-radiological findings for these malformations at our institution. Methods: Of four paediatric patients, three individuals with persistent fistulas after endovascular treatment were operated on. The malformations were obliterated completely in all patients without any morbidity. In three patients previously documented neurological symptoms resolved during follow-up. Conclusions: If slowly progressive or acute radicular or medullary symptoms arise in children, a spinal arteriovenous malformation should be ruled out by MRI. A combined endovascular and surgical treatment of paediatric spinal AVM type IV (perimedullary AVFs) carries a low risk of morbidity and is reasonably effective. Received: 28 December 1999