抗磷脂抗体综合征1例

患者 ,女 ,2 3岁。入院 15天前行扁桃体摘除术后出现意识不清 ,在当地医院诊断为“脑梗塞”。入院时查体 :一般状态差 ,意识不清。血压 18.6 2 /10 .6 4ｋＰａ ,心率 10 0次 /分 ,体温39 .2℃。双肺呼吸音粗糙 ,心音低钝 ,心律齐。双下肢肌力Ⅰ级 ,左下肢巴彬斯基征“ +”。实验室检查 :ＷＢＣ 2 1× 10 9/Ｌ ,ＰＬＴ 117× 10 9/Ｌ ,ＣＫ 318Ｕ/Ｌ ,ＬＤＨ 5 5 8Ｕ/Ｌ ,抗磷脂抗体ＩｇＧ2 .2 1,ＩｇＭ2 2 .34。ＥＣＧ :Ⅱ、Ⅲ、ａｖＦ导联Ｖ2 ～Ｖ4 Ｔ波倒置。头部ＣＴ显示右额叶大面积缺血改变。既往有脑梗塞、流产史。诊断 :抗磷脂抗体综…     

抗磷脂抗体综合征

抗磷脂抗体(Anti-phospholipid antibody APLA)的研究是一个新的领域,其意义仅在八十年代初才逐渐被认识。很多研究证实特异性的APLA与某些临床表现有关,尤其与反复的动脉或静脉血栓形成,血小板减少及习惯性流产关系密切。APLA包括梅毒血清反应假阳性(BFPSTS),循环狼疮抗凝质(Lupus-1ike anticoagulant LA),以及与心磷脂及其他负电荷磷脂交互反应的抗体。APLA还可以引起其他许多临床表现,包括皮肤损害,如皮肤溃疡,网状青斑;神经系统病变,如缺血性脑卒中,一过性脑缺血发作,偏头痛和午蹈病等;视网膜的动脉和静脉血栓;以及酷似Libman-Sacks心内膜炎的心脏损害。血管病理表现为大小动脉、静脉闭塞及血栓形成。     

抗磷脂抗体综合征与脑卒中

1　抗磷脂抗体与抗磷脂抗体综合征抗磷脂抗体 (ＡＰＬｓ)是一种ＩｇＭ、ＩｇＡ的异源性抗体家族 ,包括抗心磷脂抗体 (ａＣＬ)和狼疮抗凝物质 (ＬＡ) ,对性病研究实验室 (ＶＤＲＬ)试验假阳性和狼疮抗凝物质发生作用的多种抗体也包括在本家族内。Ｗａｓｓｅｒｍａｎ(190 6年 )用     

抗磷脂抗体综合征1例报告并文献复习

抗磷脂抗体综合征(APS)是结缔组织疾病的主要征候群之一。它可导致多系统损害，但主要表现为中枢神经系统损害的病例不多。现将我院收治的1例报告如下，并略作文献复习。     

抗磷脂综合征的研究进展

<正>抗磷脂综合征(Antiphospholipid Syndrome,APS)又称抗心磷脂综合征,是一种与抗磷脂抗体(Antiphospholipid antibody aPL)有关,以动静脉血栓形成为特征的一组血栓性疾病,如卒中、网状青斑、舞蹈病、血小板减少及习惯性流产等.aPL主要有狼疮抗凝物(Lupus anticoagulant,LA)和抗心磷脂抗体(Anticardiolipinantibody aCL).这类抗体作用于凝血系、血小板及血管内皮细胞而成为脑血管病的病因.美国aPL研究协作组研究发现:aCL阳性患者比对照组危险率高2.31倍,易引起脑梗塞,提示IgG aCL阳性脑梗塞的复发率比阴性者明显增高.关于青年性脑血管病与APS的关系,盐尻报道 aPL阳性脑血管病患者的平均发病年龄比动脉硬化性脑血管病患者早10年,且复发率高.近年来,随着免疫学诊断技术的进步,对APS临床表现的认识日益增多,APS在脑血管病特别是青年性脑血管病的临床实践中也日益受到重视.l aPL的检测     

继发性抗磷脂综合征1例

患者 ,女 ,2 2岁。因发热 ,膝关节痛 ,下肢皮肤出现结节 ,脱发等症 10天入院。查体 :心肺无异常 ,肝脾未触及 ,体温 :38.5℃～ 4 0 .5℃。实验室检查 :ＷＢＣ( 2 .0～ 2 .7)× 10 9/Ｌ ,ＰＬＴ( 10 0～ 137)× 10 9/Ｌ。总胆红素 4 9.5μｍｏｌ/Ｌ ,直接胆红素 2 6.7μｍｏｌ/Ｌ ,谷丙转氨酶 2 2 0 μ/Ｌ ,谷草转氨酶 12 5μ/Ｌ ,血沉 4 5ｍｍ/ｈ。抗核抗体阳性 ,抗双链ＤＮＡ抗体阳性 ,狼疮细胞阴性 ,ＨＬＡ—ＤＲ阳性。狼疮抗凝物 >2 .0 /Ｌ ,抗心磷脂抗体阳性。血补体Ｃ30 .4ｍｇ/ｄＬ ,ＣＨ50 <4 0 μ/Ｌ ,ＩｇＭ4 .3ｇ/Ｌ。Ｂ超检查 :…     

抗磷脂综合征诊疗现状

抗磷脂综合征(APS)是一种以血清中持续存在高滴度的抗磷脂抗体(aPL)伴反复动/静脉血栓或微血管血栓形成、病理妊娠等临床表现为特征的自身免疫性、炎症性疾病。目前研究认为,APS的发病是由aPL(抗体途径)与天然免疫成分(非抗体途径)共同参与并相互作用所致,多种免疫细胞、凝血系统、补体系统和细胞因子等均参与其中。除了特征性的血栓形成和病理妊娠,APS患者还常伴有未被以往诊断标准纳入的所谓“标准外”临床表现如血小板减少、心脏瓣膜病变、认知功能障碍、网状青斑或其他自身免疫或炎症并发症。随着对APS发病机制和临床特征的深入认识和越来越多的临床实践,旧的分类诊断标准已经不能满足当前的临床和研究需要,因此美国风湿病学会/欧洲抗风湿联盟于2023年共同发布了最新版本的APS分类标准。根据现有的指南及诊疗规范,抗凝和抗血小板治疗是该病治疗的基石,但临床上常面临许多未被满足的治疗需求,近年来APS发病机制的研究进展揭示出了许多新的治疗靶点,为部分难治性患者提供了更多的治疗选择。本文综述了APS的诊疗研究现状,以提高临床医生及相关领域研究者对本病的认识水平,帮助临床医生更好地管理APS患者。     

抗磷脂抗体综合征的研究进展

抗磷脂抗体（APLA）包括抗心磷脂抗体（ACPLA）和狼疮抗凝物质（LAC）。静脉或（和）动脉血栓形成、反复自然流产及血小板减少为APLA综合征的三大主征。该综合征需与SLE血管炎、血栓性血小板减少性紫癜（TTP）DIC、抗血管内皮细胞抗体相关的血栓症等相鉴别,危重型进展 急剧,多脏器广泛性微血管血栓栓塞性病变和功能衰竭,预后不良。治疗上除肝、华法林和阿司匹林外,免疫抑制剂（肾上腺皮质激素、环磷酰胺）大剂量静脉注射丙种球蛋白及血浆置换的选择联合应用有较好疗效。     

抗磷脂综合征2例临床报告

<正> 抗磷脂综合征(APS)是指一组表现为血栓形成、习惯性流产及/或血小板减少的临床征候群,并伴持续性抗磷脂抗体(APA)阳性,亦称抗磷脂血栓综合征(APL-T)。其临床症状及表现较复杂,正确的诊断及治疗较为重要。现将我院收治的2例APS的病例报道如下。     

暴发型抗磷脂抗体综合征的检测和治疗

抗磷脂抗体综合征 (ＡｎｔｉｐｈｏｓｐｈｏｌｉｐｉｄＳｙｎｄｒｏｍｅ ,ＡＰＳ)为 1986年Ｈｕｇｈｅｎ等所提出来的新的疾病概念[1] 。现已清楚 ,抗磷脂抗体与动静脉血栓症、习惯性流产、血小板减少症、神经症状等有关 ,其临床表现往往多种多样[2 ] 。ＡＰＳ常合并系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病 (继发性ＡＰＳ) ,但无基础性疾患的原发性ＡＰＳ也并非罕见。近年 ,在ＡＰＳ患者中 ,发生急速广泛多脏器动静脉血栓的一些病例 ,因其致死性的不良预后而备受注目 ,Ａｓｈｅｒｓｏｎ[3] 于 1992年将之命名为“暴发型抗磷脂抗体综合征”(Ｃａｔａ…     

系统性红斑狼疮、抗磷脂抗体综合征合并Addison病1例

Addison病少见,合并系统性红斑狼疮和抗磷脂抗体综合征更罕见。本文报告1例中年女性患者,2012年诊断为左下肢深静脉血栓、系统性红斑狼疮,此次发病以恶心、呕吐、皮肤黏膜变黑、低血压、低钠血症及肺部感染为主要表现,行血皮质醇及促肾上腺皮质激素节律、抗磷脂抗体等检查后最终诊断为系统性红斑狼疮、继发性抗磷脂抗体综合征合并Addison病,予以激素、抗感染、抗凝等治疗后好转,门诊随访病情稳定。在临床工作中,应重视系统性红斑狼疮、抗磷脂抗体综合征等结缔组织病患者的肾上腺损害,警惕发生肾上腺皮质功能减退危象。     

抗磷脂综合征误诊1例分析

抗磷脂综合征是由抗磷脂抗体引起的一组临床征象的总称。主要表现为反复的动静脉血栓形成、血小板减少、自发性流产、神经精神症状。由于临床少见,对本病认识不足,易导致误诊。     

抗磷脂抗体综合征合并反复深静脉血栓1例

患者,男,23岁,农民。因右下肢肿胀5d于2007年1月22日入院。5年前曾患左下肢深静脉血栓形成,遗留左下肢轻度肿胀。查体:心肺无异常。躯体无淤斑及浅表静脉曲张,双下肢肿胀并汗毛稀疏,左下肢明显,右侧小腿皮温略高于左侧,无压痛,Hoffman征阴性。双侧股动脉、动脉、足背动脉搏动     

原发性抗心磷脂抗体综合征致肺血栓栓塞1例报告及文献复习

<正>抗心磷脂抗体综合征(Antiphospholipid antibody syndrome,APS)的病因和发病机制目前尚未明确,国际上将不伴有自身免疫性、感染性和肿瘤性疾病的APS称为原发性APS(primary APS,PAPS),否则称为继发性APS(secondary APS,SAPS)。其作为引起肺栓塞的原发病并不少见,但临床医生对此病诊治认识不足,很容易被临床漏诊、误诊。近期收治1例,     

抗磷脂综合征1例报告

<正>1病历摘要患者,女,50岁,因间断咳嗽、咳痰伴乏力2个月,加重伴下肢肿胀、腹胀1周于2012年4月16日入院。该患缘于2个月前无明显诱因出现咳嗽、咳白色粘痰,伴全身乏力,检查,无胸痛、咯血,无胸闷、气短及呼吸困难,于当地医院行血常规示     

抗磷脂综合征

1 概述抗磷脂综合征(APS)是常见的获得性易栓症的原因之一, 是由两类抗磷脂抗体(APA)所致,为自身免疫性疾病。一类抗体作用于磷脂,另一类抗体作用于磷脂结合蛋白,通过干扰依赖磷脂的各种凝血与抗凝血因子的功能而导致血栓形成。狼疮性抗凝物(IA)和抗心磷脂抗体(aGP)都属于 APA、APA(?)     

抗磷脂血栓综合征

目的:了解抗磷脂抗体(APA)与抗磷脂血栓综合征(APL-T)相关性,进一步探讨APL-T血栓发生机制。方法:采用 ELISA检测ACA(IgG,M,A),PTT-LA检测LA,APTT /-APC检测APC-R。结果:20例患者符合 APL-T诊断。根据病因分类:14/100例SLE为继发性 APL-T;6/16例“原因不明”血栓与习惯性流产为原发性APL-T。根据抗体分类:12/20例LA阳性为狼疮抗凝因子血栓综合征(LA-T);12/20例ACA阳性为抗心磷脂抗体血栓综合征(ACA-T)。根据临床症状分类:7/20例静脉血栓为Ⅰ型,3/20例脑梗塞为Ⅱ型;1/20例静脉血栓合并脑梗塞,习惯性流产为Ⅳ型(混全型);9/20例习惯性流产为Ⅴ型APL-T。APL-T患者LA阳性率(12/20,60％)明显高于正常对照组(NC组0/20,0%)。患者ACA-IgG,M与NC组比较有显著性差异(P<0.05);APCR在APL-T患者中阳性率(14/20,70％)明显高于NC组(l/20,5％);LA阳性组中的APCR阳性率(10/11,90.9％)明显高于LA阴性组(l/11,9％),ACA阳性组的APCR阳性率(7/11,63.3％)与ACA阴性组(4/11,36.36％)比较有显著性差异。结论:APA与APCR密切相关,APL-T中血栓发生率与APA以及APCR存在明显相关性,说明APA对PC途径的抑制引起获得性APCR可能是APL-T血栓发生的重要原因,故可将APA作为血栓危险性增加的标志物。     

抗磷脂抗体综合征并肺栓塞、心脏血栓1例

抗磷脂抗体综合征(antiphospholipid syndrome,APS)临床表现复杂多样,以血栓形成、习惯性流产、血小板减少等症状为主,伴有抗磷脂抗体(APL)阳性的自身免疫性疾病。现将我院收治的1例报告如下。1临床资料患者女,19岁,因腹胀、腹痛10天,咳嗽1周于2005年12月27日入院。患者于12月1