朗格汉斯细胞组织细胞增生症6例临床病理分析

目的 探讨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)临床病理特点、免疫表型及预后特点.方法 分析6例儿童LCH的临床资料及组织病理学特点,同时用免疫组化染色观察LCH的免疫表型,并结合文献复习.结果 男性4例,女性2例,年龄最小23 d,最大13岁.组织学改变:受累器官内朗格汉斯细胞弥漫增生,细胞中等偏大,核呈卵圆形、肾形,可见核折叠.免疫组化:朗格汉斯细胞S-100、CD68和CD1α(+),LCA、CK、CD3、CD5、CD20(-).结论 LCH临床表现复杂,诊断需要结合临床表现、影像学检查及组织病理学检查.该病患儿预后差别较大,取决于发病年龄、受累器官多少、器官功能受损严重性.     

骨朗格汉斯组织细胞增生症的临床病理特点分析

目的探讨骨朗格汉斯组织细胞增生症（LCH）的临床病理特点,提高对其临床及病理表现的认识。方法观察31例骨朗格汉斯组织细胞增生症的临床和病理改变,进行常规HE染色及免疫组化SP法染色。结果31例均可见朗格汉斯组织细胞性肉芽肿改变,免疫组化染色S-100、CD1a、CD68（＋）。结论朗格汉斯组织细胞特征性细胞形态学改变及免疫组化S-100、CD1a对诊断和鉴别诊断具有重要意义。     

朗格汉斯细胞组织细胞增生症14例临床病理分析

目的探讨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床病理特征、免疫表型、诊断与鉴别诊断。方法分析14例LCH的临床特征,应用HE染色及免疫组化技术观察其病理学特征,并复习文献。结果本组病例中男11例,女3例,年龄9个月⁵2岁,累及骨13例(颅骨8例,下肢骨3例,椎骨2例),累及皮肤2例,光镜下可见朗格汉斯细胞(LCs)呈卵圆形,核不规则、有核沟和核折叠,核仁不明显,核膜薄,细胞质中等量,略呈嗜酸性,伴多少不等的嗜酸性粒细胞浸润。免疫组化表达CDIa、S-100均阳性,Langerin阳性12例((2例未做),CD68阳性9例,LCA、CD3和CD20均(-),Ki67阳性率10%52岁,累及骨13例(颅骨8例,下肢骨3例,椎骨2例),累及皮肤2例,光镜下可见朗格汉斯细胞(LCs)呈卵圆形,核不规则、有核沟和核折叠,核仁不明显,核膜薄,细胞质中等量,略呈嗜酸性,伴多少不等的嗜酸性粒细胞浸润。免疫组化表达CDIa、S-100均阳性,Langerin阳性12例((2例未做),CD68阳性9例,LCA、CD3和CD20均(-),Ki67阳性率10%²0%。结论 LCH的临床表现复杂,从单系统病变到多系统病变,好发于骨,确诊需取活检进行病理学检查;LCs的CD1a、S-100和Langerin的阳性表达对于LCH的诊断与鉴别诊断有重要意义。     

骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床病理分析

目的探讨骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特点、病理形态学、免疫表型特点提高病理诊断及鉴别诊断的准确性.方法回顾性分析4例骨LCH的临床资料、病理形态学、免疫表型特点及复习相关文献.结果4例骨LCH镜下形态和免疫表型有相同之处,朗格汉斯肿瘤细胞CD1a、Langerin(CD207)、S-100蛋白、CD68、Vim呈阳性表达.结论联合应用CD1a、Langerin(CD207)、S-100蛋白、CD68、Vim等免疫组化抗体有助于提高诊断与鉴别诊断.     

以湿疹样癌为主要表现的肛门周围皮肤朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例并文献复习

目的:探讨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的临床病理特点、鉴别诊断及生物学特征。方法:报告LCH 1例,并复习相关文献分析其临床病理特征。结果:该病例经2次病理检查,组织学特点为真皮内弥漫分布的朗格汉斯细胞。瘤细胞表达CD1α和S-100蛋白。结论:光镜下形态学观察,结合免疫组织化学染色结果可明确诊断LCH。     

骨郎格汉斯细胞组织细胞增生症临床病理及免疫组化研究

目的:探讨骨郎格汉斯细胞(LC)组织细胞增生症(Langerhans cell histocytosis,LCH)的病理形态学特征、免疫表型、临床特点及鉴别诊断.方法:应用H-E染色和免疫组化ABC法标记CD1a、S-100蛋白、CD68、Ki67、P53共5种抗体,检测25例骨LCH标本.结果:25例骨LCH形态学分为4种改变,即典型LC、单核细胞样LC、多核巨细胞型LC及大细胞型LC.25例标本免疫组化标记结果:CD1a和S-100蛋白均为阳性表达,CD68表达阳性20例(80%),P53表达阳性仅2例(20%),Ki67增生指数平均为11%.结论:CD1a和S-100蛋白标记对LCH诊断有重要价值.典型的LC细胞(咖啡豆核)是LCH诊断的特征性细胞.LCH需与恶性淋巴瘤和骨髓炎等相鉴别.     

儿童肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例并文献复习

目的:探讨儿童肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床表现、病理特点、治疗和预后。方法:回顾性分析1例儿童肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症并复习相关文献。结果:该例患者为男性,14岁,临床受累脏器为肺,免疫组化CD1a、S-100、Langerin均阳性,经手术治疗后病情缓解,目前随访中。结论:儿童肺LCH少见,临床表现不特异,易误诊、漏诊。     

儿童肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例并文献复习

目的：探讨儿童肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）的临床表现、病理特点、治疗和预后。方法：回顾性分析1例儿童肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症并复习相关文献。结果：该例患者为男性,14岁,临床受累脏器为肺,免疫组化 CD1 a、S －100、Langerin 均阳性,经手术治疗后病情缓解,目前随访中。结论：儿童肺 LCH 少见,临床表现不特异,易误诊、漏诊。     

口腔颌面部朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床病理观察

目的:探讨颌面部朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特点、病理形态学和免疫表型特征,以提高对其诊断水平.方法:对6例发生在口腔颌面部的朗格汉斯细胞组织细胞增生症进行光镜观察和免疫组织化学标记,结合临床资料加以分析讨论.结果:颌面部LCH多发于幼儿,下颌骨好发,常累及局部软组织.镜下改变主要由langerhans细胞与数量不等的嗜酸性粒细胞、淋巴细胞及多核巨细胞组成.免疫组化标记:朗格汉斯细胞CD1a阳性,S-100蛋白阳性,CD68阴性.结论:颌面部朗格汉斯细胞组织细胞增生症在临床病理有其特征性改变,但应注意与颌骨的其他巨细胞病变鉴别诊断.     

朗格汉斯组织细胞增生症20例临床及病理分析

目的探讨朗格汉斯组织细胞增生症（LCH）的临床特点、病理诊断及鉴别诊断。方法对20例LCH患者的临床资料及病理切片进行分析。结果20例患者病理切片中朗格汉斯组织细胞多少不等,8例朗格汉斯组织细胞有明显的核沟,13例患者切片中有大量嗜酸性粒细胞浸润,7例散在嗜酸性粒细胞浸润,20例病理切片免疫组织化学检测S-100和CD1a均阳性。结论LCH临床相对少见,临床表现无特殊性,易与其他疾病相混淆,诊断主要须手术后进行病理检查方可明确。     

Diagnosis of nodal Langerhans cell histiocytosis by fine needle aspiration cytology

Langerhans cell histiocytosis (LCH) is a rare disease and disease confined to the lymph nodes is even more uncommon. Fine needle aspiration (FNA) cytology of LCH of the lymph nodes has rarely been described. A case study of LCH of the lymph nodes in a 23-year-old man is presented. FNA smears showed high cellularity composed of many isolated Langerhans cells (LCs) with nuclear grooves admixed with numerous eosinophils, lymphocytes, giant cells, macrophages, and neutrophils. Further immunohistochemical study of the excised lymph node sections revealed that the histiocytes were positively stained with CD1a. The presence of LCs with nuclear grooves and eosinophils suggests the possibility of LCH. FNA cytology is a valuable method for diagnosis.     

三色流式细胞术在检测儿童急性淋巴细胞白血病免疫表型中的应用

目的:探讨三色荧光标记流式细胞术CD45辅助设门检测儿童急性淋巴细胞白血病(CALL)免疫表型的临床应用及意义。方法:采用流式细胞仪和几组三色荧光标记抗体检测25例FAB分型为ALL的儿童骨髓或外周血免疫表型。结果:25例ALL儿童中,B型淋巴细胞白血病14例,T型淋巴细胞白血病6例,双标记5例,在T-ALL中,淋系抗原阳性率表达顺序为CD7>CD3>CD5,在B-ALL中,淋系抗原阳性率表达顺序为CD19>CD10>CD22>CD20,在T-ALL、B-ALL及双标记中还可同时表达髓系抗原(CD13、CD14、CD15、CD33),且髓系标记抗原在T-ALL与B-ALL中出现的频率相同。结论:三色荧光标记流式细胞术CD45/SSC设门技术检测儿童急性淋巴细胞白血病免疫表型,可准确将幼稚细胞从正常细胞群中分离出来并专门对异常细胞群进行免疫表型分析,将淋巴细胞白血病分为B型和T型白血病及双标记,并能反映髓系抗原阳性的ALL(M y+ALL),对指导临床治疗有重要价值。     

成人朗格汉斯组织细胞增生症的影像学表现

目的分析成人朗格汉斯组织细胞增生症累及不同系统的的影像表现,提高对该病的诊断水平。方法回顾性分析经手术病理证实5例朗格汉斯组织细胞增生症的影像学表现及临床资料。结果 5例中2例单发,3例多发。累及骨质的病灶多表现为穿凿样、溶骨性及膨胀性骨质破坏,边缘清晰或模糊,部分伴有硬化边,部分可见骨膜反应,MRI上表现为T1WI等信号,T2WI稍高、高信号。发生于中枢神经系统的变病1例现为三脑室漏斗部结节,边缘清晰,MRI增强呈明显强化,另一例表现为神经垂体T1WI信号减低。发生于软组织的表现为软组织增厚,部分形成软组织肿块。结论成人朗格汉斯组织细胞增生症是一种较罕见的疾病,可累及全身各系统,可单发也可多发,病变表现各异,无特异性的影像学表现,因此影像表现结合临床、病理才能确诊。     

郎格罕细胞组织细胞增生症46例临床研究

目的 探讨郎格罕细胞组织细胞增生症的临床特点，提高临床诊治水平。方法 对近8年来我院46例郎格罕细胞组织细胞增生症进行临床回顾性研究分析。结果 46例病人中最小发病年龄为1个月，勒雪氏综合征的发病年龄都在3岁以下；骨嗜酸性肉芽肿最小发病年龄16个月。男多于女，但年龄在12个月以下发病男女无差异。临床以发热，皮疹，骨损害，突眼，尿崩，耳溢等表现为主。病情轻重和预后与发病年龄密切相关。46例中发现1例伴海洋性贫血，1例伴G-6PD缺陷症。结论 郎格罕细胞组织细胞增生症临床表现多样化，病情轻重不一，典型皮疹印片有诊断意义。治疗采用手术刮除和化疗，合并尿崩时联合抗利尿激素使用。取得较好疗效。     

异基因干细胞移植后T细胞重建及与慢性移植物抗宿主病关系的研究

目的:探讨恶性血液病异基因干细胞移植后T细胞免疫重建的特点及与慢性移植物抗宿主病(cGVHD)的关系.方法:采用流式细胞仪动态检测42例恶性血液病患者异基因干细胞移植前、后不同时期T淋巴细胞亚群的变化,并对其中18例白血病患者检测其移植前、后不同时期的CD3 CD5 、CD3 CD45RA 、CD4 CD45RA 细胞的变化情况.结果:42例患者均重建造血.移植后CD4 T细胞恢复较慢,而CD8 T细胞则恢复较快,导致CD4 /CD8 细胞比值在移植后1年内持续倒置.回输CD 34细胞数量分别与移植后30 d时的CD3 、CD4 、CD8 T细胞数呈正相关.cGVHD组患者的CD3 CD45RA 、CD4 CD45RA 细胞均明显低于无GVHD组患者(均P<0.05).结论:异基因干细胞移植后CD4 T细胞恢复慢,而CD8 T细胞恢复较快.回输CD 34细胞数与移植后早期患者T细胞重建的快慢密切相关.cGVHD可引起初始T细胞亚群(CD45RA 细胞)减少.     

236例SARS患者外周血中幼稚和记忆CD4T细胞亚群变化

目的：研究严重急性呼吸综合征(SARS)患者外周血T淋巴细胞及CD4细胞中幼稚亚群(Tn)和记忆亚群(Tm)的异常变化，以期更好地了解SARS患者细胞免疫功能，从而建立新的实验室指标。方法：采用多色荧光标记流式细胞术结合血液分析仪检测236例不同病程的SARS患者(包括50例重型患者和186例普通型患者)的外周血T淋巴细胞及CD45RA和CD45RO分子在CD4细胞中的表达情况。结果：与正常对照组比较，SARS患者的外周血T淋巴细胞及CD4细胞中Tn和Tm绝对值明显减低，其百分比无明显改变，重型尤其明显。其中，重型组CD4细胞中的Tm百分比高于普通型；各病程SARS患者比较，三个病程组的T淋巴细胞计数均明显低于正常对照组，以I组为最低，CD4、CD8亚群的绝对值均低于正常对照组；在CD4细胞中，各病程Tn和Tm的百分比无明显差异，绝对值以Ⅱ组最高，但均低于正常对照组。结论：伴随着全面低下的细胞免疫功能，SARS患者的CD4^ T细胞的Tn和Tm均明显减少，重型尤其明显，但是在病程中可有轻度回升。相对于百分比而言，CD4细胞中Tn和Tm表面标志分子(分别为CD45RA和CD45RO分子)表达绝对值对于明确机体细胞免疫功能的意义更为重要。     

成人血源性间充质干细胞的分离和鉴定

目的建立一种分离、培养扩增成人血源性间充质干细胞(MSCs)的方法进行鉴定,并与骨髓源性MSCs比较生物学特性。方法30名成年志愿者随机平分为二组,一组直接抽静脉血,并细分为全血细胞法组和外周血密度梯度离心法组,同时抽骨髓为骨髓密度梯度离心法组;另一组为血细胞分离机法组。各组进行细胞存活率、集落形成率、形态学、流式表型分析、胶原染色等研究。结果外周血密度梯度离心法分离成人静脉血后培养,贴壁细胞呈梭形,集落形成率为(0.12±0.08)/106单个核细胞,传代扩增到第5代时每份平均细胞数达51.4674×106,表达CD44、CD54、CD105和CD166,不表达CD14、CD34、CD45和CD31,细胞分泌Ⅰ、Ⅲ型胶原。全血细胞法和血细胞分离机法获得的细胞不能连续多次传代。结论外周血密度梯度离心法比全血细胞法和血细胞分离机法简单,贴壁细胞培养扩增容易,获得的血源性MSCs与骨髓源性MSCs的生物学特性相似。     

朗格汉斯组织细胞增生症放射治疗的临床研究

目的通过对一组临床资料研究,来探索朗格汉斯组织细胞增生症(LCH)放射治疗的最佳剂量和患者的预后情况。方法回顾性研究笔者所在科室自1986～2008年收治的40例诊断为LCH伴有骨组织病变患者,Ⅰ期患者20例,有20个放疗部位;Ⅱ期患者17例,有22个放疗部位;Ⅲ期患者3例。把以上病例分为高剂量组(≥16Gy)和低剂量组(<16Gy),然后比较两组的疗效。结果Ⅰ期患者局部病灶控制率为100%,5年生存率100%。Ⅱ期的患者局部病灶控制率为86%,5年生存率87%。Ⅲ期的患者局部病灶控制率为100%(3/3),5年生存率67%(2/3)。两组的疗效没有统计学意义(P=0.390)。结论低剂量的放射治疗能够有效地控制局部病灶,而不会导致严重的并发症,三维适形放射治疗是治疗LCH局部骨病变及化疗和手术后残余病灶的一个有效的手段。     

Langerhans Cell Histiocytosis on the Vulva： A Case Report and Review of the Literature

Langerhans cell histiocytosis （LCH） of the female genital tract is rare. Only 20 cases of primary vulva LCH have been previously reported in the medical literature. In this report, we describe an additional case of LCH on the vulva. A 28-year-old Chinese woman presented with a two-year history of ulcerous lesions on the left vulva. No associated temperature, tiredness, or general malaise was observed. A diagnosis of LCH had been made by biopsy. Histological and immunohistochemical findings were characteristic of LCH. After two weeks of combined medical therapy, including interferon, prednisone, and methotrexate （MTX）, the lesion started to cicatrize. Now, the patient was well throughout a 18-month follow up, showing no symptoms or signs of local recurrence or systemic spread. The occurrence of LCH on the vulva is very unusual. It is necessary to perform a biopsy on the lesion, rule out the possibility of multiorgan involvement. There are no standard treatment options for this rare disease. The most effective treatment options remain elusive. In our case, combined medical therapy was proved to be effective.