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目的探讨儿童肝脏未分化胚胎性肉瘤(UESL)的临床表现、诊断、治疗及预后特点。方法回顾2例儿童UESL并复习相关文献,从临床表现、影像学、实验室检查、治疗及预后方面对UESL进行综合分析。结果UESL主要见于5—10岁儿童。UESL的临床表现多样且无特异性,常见的临床表现为腹部肿块和腹痛。实验室检查也无特异性,肝功能、AFP多正常。影像学检查示肝脏巨大占位,瘤体多位于肝右叶,B超与CT表现的不一致性是本病的重要特点。确诊有赖于组织病理学和免疫组化检查。UESL预后较差,目前还无公认的UESL的标准治疗方案,手术、术前或术后的化疗是现行治疗方案。结论UESL是一种高度恶性肿瘤,做组织病理学检查之前,诊断困难,误诊率高,预后较差。肝脏巨大占位,AFP正常,B超与CT表现不一致,要考虑UESL的诊断。手术完整切除,同时辅以多药化疗联合治疗可明显提高患儿生存率。UESL需早诊断、早治疗,因为UESL是一种潜在可治疗肿瘤。 相似文献
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眼眶胚胎性横纹肌肉瘤一例 总被引:1,自引:0,他引:1
患者男,11岁。2002年10月发现左眼眶下侧肿胀,自行扪及下眶缘一绿豆大小硬结,右眼无异常。在外院手术切除肿物后,未予治疗。2个月后再次发现左下眼眶肿胀,并扪及一约0.5 cm×0.3 cm大小结节,再次于外院手术切除,并 相似文献
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本组报告了两例胚胎性纹肌肉瘤,一例在椎管内伴有右侧第六肋病理性骨折及胸腔包块,另一例在颅内左侧桥小脑角及左颈后皮下斜方肌上缘处,且有经枕大孔向颅内生长之趋势,手术全切肿瘤后均经病理证实,其发病特点:病程短、发展快、复发率高,病情呈进行性发展,预后极差。由于在颅内及椎管内的原发性肿瘤非常少见,两例患者均有两个病灶,其这内肿瘤伴有胸腔内包块者对其包块高度怀疑,但未作活检;而颅内左侧桥小脑角肿瘤患者的左颈后皮下包块则均经手术证实为胚胎性横纹肌肉瘤,究竟彼此间有无联系尚不能肯定,对其发病后术中所见,病理特点及春组织起源均作了详细介绍,此病患者全身呈恶病质,营养状况不佳,往往容易与神经系统的其它疾病相混淆。 相似文献
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患者,男,50岁,2010年6月25日因右腰部胀痛伴血尿1个月入院.查体:右肾区叩击痛;B超:右侧盆腔内实性占位;CT:右输尿管下段占位伴腹膜后淋巴结肿大,右肾盂、右输尿管中上段积水. 相似文献
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脊柱胚胎性横纹肌肉瘤1例MRI特征分析 总被引:1,自引:0,他引:1
目的探讨脊柱胚胎性横纹肌肉瘤(ERMS)的磁共振成像(MRI)特征及其鉴别诊断,提高对横纹肌肉瘤的影像学认识。方法对1例经病理检查证实为成人脊柱胚胎性横纹肌肉瘤的MRI资料进行回顾性分析。结果胸10~11椎体及附件、腰3椎体呈T1WI略低、T2WI高信号,伴胸10~11椎体层面脊髓明显增粗移位,胸10~11椎体周围及髓外硬膜内可见不规则软组织影,增强后上述部位呈明显不均匀强化。结论成人ERMS发生于脊柱及周围软组织罕见,MRI检查可提高其诊断率。 相似文献
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胆总管胚胎性横纹肌肉瘤临床罕见,本院收治1例,现报导如下: 病例介绍 女,56岁。全身皮肤及巩膜黄染三周,于1994年2月入院,既往无黄疸史。体检:一般情况好,皮肤巩膜明显黄染。右上腹可扪及5×5cm之肿块,质硬,活动差,边界不清。胆囊及肝 相似文献
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心包胚胎性横纹肌肉瘤占心包原发恶性肿瘤第二位,可发生于任何年龄,但在儿童则极为罕见,报告1例。患儿女性,1岁2个月。因咳嗽伴发热10天,进行性呼吸困难3天,于1997年10月9日入院。发病初期有发热流涕现象,曾按上感进行治疗,症状未见好转,且出现进行性呼吸困难。查体:营养差,呼吸急促,26次/分,颈静脉轻度怒张,气管向右移位,左侧肋间隙饱满,呼吸活动度减弱,语音、语颤消失,叩诊呈浊音,左肺呼吸音消失,右肺呼吸音清。入院后行胸片检查示:左侧胸腔大面积阴影,左肺纹理消失。急诊行胸腔穿刺引流术,术中引… 相似文献
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横纹肌肉瘤是恶性程度很高的间叶组织肿瘤,小儿多见,12岁以下耳部横纹肌肉瘤占小儿横纹肌肉瘤的8%。中耳乳突胚胎型横纹肌肉瘤临床上比较少见,我院于1990年和1993年收治2例,现报告如下。例1,男,12岁,因右耳间歇性流脓血水,耳道肿物4个月于1990年1月6日入院。入院前6月曾在外院按“慢性中耳炎”行“乳突根治术”。术后1 相似文献
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婴儿胚胎型横纹肌肉瘤一例胡道贵,陈玉芳广东台山市人民医院529200我院近年收治婴儿胚胎型横纹肌肉瘤1例,现报告如下。患儿,男,5月龄。住院号932095。因咳嗽2周,腹泻一周,气促2天于1993年3月入院。患儿系第一胎,足月顺产儿,母孕期健康。出生... 相似文献
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胚胎性横纹肌肉瘤(embryonal rhabdomyosarcoma,ERMS)是横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma,RMS)的一种分型,是一种罕见的恶性肿瘤.现结合文献报道我院近期收治的1例伴有骨髓广泛浸润的ERMS患者的资料.1 临床资料患者,男性,17岁,因阴囊坠胀2个月余,腰痛1个月余入院.患者于2011年2月底出现阴囊坠胀感,至当地医院查泌尿系统超声未见明显异常,未予治疗.2011年3月初患者打篮球后出现腰部持续性绞痛,伴腰背部麻木感,无其它伴随症状,患者遂至当地医院骨科就诊,查腰椎MRI示:腰5椎体骨裂,给予对症支持治疗后无明显好转.3月底患者出现小便次数增多、尿量减少,遂转至该院泌尿外科,查前列腺MRI示:①前列腺占位伴盆腔多发肿大淋巴结,考虑肿瘤伴淋巴结转移;②膀胱壁弥漫性增厚;③直肠壁增厚,存在转移可能(图1). 相似文献
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