小脑扁桃体下疝切除术治疗Chiari畸形伴脊髓空洞症

Chiari畸形并脊髓空洞症是神经外科常见疾病之一,近年来,随着MRI的广泛应用,该病的诊断、治疗均有较多进步,但对其确切的发病机理仍然不清楚,手术方式较多,疗效各异.我们采用后路减压,显微外科手术软膜下切除小脑扁桃体、正中孔开放+硬膜扩大修补治疗Chiari畸形合并脊髓空洞症17 例,报告如下.     

ChiariⅠ型畸形伴发脊髓空洞症合并夏科关节病一例

1病例介绍患者男,53岁。因进行性双下肢无力伴躯干温觉下降,双手活动能力下降30余年,右肘关节无痛性肿胀10余年入院。患者既往无外伤史、长期饮酒及吸烟史、激素类药物使用史。检查:患者神志清楚、语言流利、吞咽无困难、双侧瞳孔等大同圆。     

Chiari畸形并脊髓空洞症的MRI研究

脊髓空洞症与许多先天畸形、肿瘤、外伤、蛛网膜炎等因素有关〔１、２〕,其临床分类比较混乱。国内有关Ｃｈｉａｒｉ畸形伴脊髓空洞症的ＭＲＩ研究较少,作者通过回顾性分析８６例该类患者的ＭＲＩ检查结果,探讨其形态信号特征及二者的关系。１资料和方法１１一般资料...     

小脑扁桃体软膜下切除术与硬膜扩大修补术治疗ChiariⅠ型畸形并脊髓空洞的疗效观察

目的 :观察小脑扁桃体软膜下切除术与硬膜扩大修补术治疗ChiariⅠ型畸形合并脊髓空洞的手术效果及预后,为临床治疗提供决策。方法:回顾性分析2013年11月~2016年11月在我院接受治疗的115例ChiariⅠ畸形患者的临床资料,男34例,女81例;年龄16~60岁(42.3±11.3岁)。患者有脊髓空洞症表现49例次,枕大孔区神经刺激症状58例次,延颈髓受压症状9例次,后组颅神经及小脑功能障碍25例次,高颅压症状24例次。脊髓空洞26例累及颈段,85例累及胸段,4例累及腰段,3例合并有脑积水,2例合并有胸段脊柱侧凸。其中78例采用后颅窝减压+下疝的小脑扁桃体切除+四脑室流出道的膜性结构切除术(A组),37例采用枕骨大孔区减压+硬脑膜成形术(B组)。记录患者的住院时间,术中出血量,术后并发症,术前、术后6个月影像学特征,Klekamp神经评分,临床症状变化情况。结果:A组手术时间为159.32±40.06min,高于B组(134.10±30.76min)(P0.05);术后A、B组分别有11例、8例发热,3例、1例皮下积液,3例、2例切口感染,A组术后头晕头痛发生率(25.6%,20/78)高于B组(8.1%,3/37)(P0.05),总体并发症发生率两组无明显差异(P0.05)。术后疼痛、感觉障碍、共济失调、运动障碍的Klekamp神经评分较前有改善(P0.05);术后A组症状改善69例(88.4%),B组31例(83.8%);两组神经评分改变、临床表现改善情况差异无统计学意义(P0.05);术后空洞闭合或缩小例数分别为54例、29例,无变化例数分别为22例、7例,扩大例数为2例、1例,两组术后空洞变化差异无统计学意义(P0.05)。结论:小脑扁桃体软膜下切除术治疗ChiariⅠ型畸形并脊髓空洞手术效果与硬膜扩大修补术无明显差异,但手术时间长,术后头晕头痛发生率较高。     

颅颈区减压及后颅窝重建术治疗Chiari畸形合并脊髓空洞症

目的 探讨颅颈区减压及后颅窝扩大重建术治疗小脑扁桃体下疝畸形（ｃｈｉａｒｉ ｍａｌｆｏｍａｔｉｏｎ,ＣＭ）－脊髓空洞（ＳＭ）复合征的疗效。方法 对１９９４年至１９９９年收治的３７例ＣＭ－ＳＭ复合征患者,采取颅颈区减压、显微硬膜下探查松解、后颅窝扩大重建术,而不行空洞切开引流。结果 ３７例随访６个月至４．５年,症状改善３１例（８３．８％）;不变５例（１３．５％）,加重１例（２．７％）,无死亡;ＭＢＩ     

单纯后颅窝减压术治疗Chiari Ⅰ型畸形合并脊髓空洞症的效果研究

目的探讨单纯后颅窝小骨窗骨性减压术治疗ChiariⅠ型畸形合并脊髓空洞症的临床疗效。方法对我院神经外科2008年1月至2014年4月收治的27例ChiariⅠ型畸形合并脊髓空洞症患者的临床资料进行回顾性分析,并依据Tator评价标准对所有病例的恢复情况进行评估。结果术后全部患者的感觉及运动症状均有改善,出院时依据Tator评价标准评估疗效,优17例,良10例;术后随访24例患者,随访时间0.5~6.0年,患者症状均有缓解,且MRI检查提示脊髓空洞较术前缩小或塌陷,无小脑移位等并发症出现,末次随访时依据Tator评价标准评估疗效,优15例,良8例,差1例。结论单纯后颅窝小骨窗骨性减压术并发症少,远期效果理想,是治疗ChiariⅠ型畸形的一种有效方法。     

显微硬脊膜减压治疗ChiariⅠ型伴脊髓空洞症

我院自 1997年～ 2 0 0 1年收治 2 5例Ｃｈｉａｒｉ畸形Ⅰ型伴脊髓空洞症(ｓｙｒｉｎｇｏｍｙｅｌｉａ ,ＳＭ)的患者 ,行颅颈区减压、显微镜下硬膜外层剥除、枕大池重建的手术治疗 ,疗效满意 ,现报告如下。1.临床资料与手术方法 :本组男 7例 ,女 18例 ;年龄 2 8～ 5 8岁 ;病程2个月～ 2 0 0年 ,平均 5 7年。所有患者术前均行头、颈、上胸段ＭＲＩ检查 ,证实为Ｃｈｉａｒｉ畸形Ⅰ型 ,小脑扁桃体下疝超过枕大孔后缘 6～ 15ｍｍ ,平均 12ｍｍ ;均合并有不同程度的ＳＭ ;2例伴轻至中度脑积水 ,1例伴脊柱侧弯。临床表现 :2 0例躯干及肢体麻木、…     

Chiari畸形伴脊髓空洞症的脑脊液动力学研究

在Ｃｈｉａｒｉ畸形中，除小脑病扁桃体直接压迫延，颈髓所致的病理生理改变外，一直为人关注的是ＣＳＦ的动力学变化在合并脊髓空洞症时的病理生理，本文报道７例Ｃｈｉａｒｉ畸形Ｉ型体脊髓空洞症患者，经ＭＲ证实，并由ＣＴ明确有无脑室扩大，全部病例行颈部的过伸，过屈，正常位置下的Ｑｕｅｃｋｅｎｓｔｅｄｔ试验（奎氏试验），并根据试验结果分别脑室一腹腔分流术，后颅窝Ｃ１椎板减压术和硬膜减张，术后随访上述测试，均有Ｃ     

显微外科治疗小脑扁桃体下疝畸形Ⅰ型合并脊髓空洞症

目的 探讨小脑扁桃体下疝畸形(chiari 畸形)Ⅰ型合并脊髓空洞症的显微神经外科手术方法.方法 对经磁共振成像(MRI)证实的Chiari畸形Ⅰ型合并脊髓空洞症101例进行显微神经外科手术治疗,采用枕后正中直切口,颅后小骨窗减压、硬膜下探查、硬膜成形合并枕大池重建术,重建脑脊液循环通路.结果 术后经6个月左右的随访,89例(88.1%)的症状、体征得到改善,86例(93.5%)经MRI复查显示小脑扁桃体达正常水平、延髓压迫解除、枕大池形态恢复,脊髓空洞腔不同程度缩小者75例(81.5%),空洞腔消失25例(27.1%).结论 应用显微外科的手术技巧治疗Chiari畸形Ⅰ型合并脊髓空洞症,可以有效的缓解患者的病情,取得满意的临床效果.     

Chiari畸形并脊髓空洞症的诊断与治疗

目的:对于Chiari畸形并脊髓空洞症治疗方法及其效果、预后进行探讨。方法:所有36例均经MR检查,单纯小脑扁桃体下疝8例,合并脊髓空洞症28例,合并颅底畸形6例,对于不合并脊髓空洞症的小脑桃体下疝患者,可采用后颅窝减压。对于小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞症,行后颅窝减压及空洞引流术,根据临床表现及MR影像小脑扁桃体下疝的程度及空洞水平高低来决定切除上颈段椎板的阶段,一般只需做颈1~2椎板切除,8例严重小脑扁桃体下疝,临床症状明显或合并远隔节段脊髓空洞者,应在后颅窝减压的同时行小脑扁桃体切除,4例有症状、体征的脑积水患者先行脑室-腹腔分流术。28例合并脊髓空洞症,同时行空洞切开引流,其中8例严重小脑扁桃体下疝者同时行小脑扁桃体切除。结果:术后随访1年,36例病人中,32例痊愈或临床症状得以改善。2例合并颅底凹陷者术前症状严重,行后颅窝减压,术后恢复较差。结论:小脑扁桃体下疝畸形发病机理复杂,大部分作者认为是枕骨内生软骨发育不良,致后颅窝内容过度拥挤,而继发后脑组织下疝,严重的枕骨发育不良,可形成颅底凹陷并使后颅窝更加拥挤,脊髓空洞症继发于枕大孔区解剖异常,目前大家共认是Gardner的水锤效应所致。后颅窝减压术可使延-颈髓充分减压,并有效缓解临床症状。空洞切开引流及小脑扁桃体切除     

枕颈部畸形合并颈脊髓空洞症的外科治疗

报告８例枕颈部畸形合并颈脊髓空洞症（Ｃｈｉａｒｉ畸形Ａ型）并经手术治疗。根据临床表现和影像学（ＭＲＩ）征象，应用枕骨大孔扩大，寰椎后弓切除减压，枕颈自体髂骨植骨融合及脊髓空洞蛛网膜下腔分流术。术后症状和体征明显改善７例，无变化１例。本文对有临床症状的Ｃｈｉａｒｉ畸形的发病和治疗进行了讨论．     

手术治疗Chiari畸形合并脊髓空洞的临床分析

目的:探讨对Chiari畸形合并脊髓空洞的手术方式。方法:通过对36例Chiari畸形合并脊髓空洞患者,根据脊髓空洞的大小采取后颅窝减压术或后颅窝减压加空洞-蛛网膜下腔分流术。结果:36例病人全部进行了随访,临床改善明显者22例,稍有改善9例,无明显改善5例,总有效率87.9％。结论:充分的后颅窝减压术对大多数病人可以取得较好的疗效,尤其空洞离下疝扁桃体越近者,手术效果越好;对空洞/弁髓比大于50％的患者行后颅窝减压术加空洞-蛛网膜下腔分流术是必要的,它可解除空洞对脊髓的膨胀性压迫;做到早诊断,早治疗,是提高本病疗效的重要手段。     

青少年Chiari畸形Ⅰ型合并脊髓空洞患者颈椎管矢状面锥度研究

目的:分析青少年Chiari畸形Ⅰ型(Chiari malformation type Ⅰ,CMⅠ)合并脊髓空洞患者颈椎管矢状面锥度大小.方法:2007年10月～2013年10月在我科入院治疗且以胸椎侧凸为主首诊的青少年CM Ⅰ合并脊髓空洞患者共61例,男28例,女33例,年龄10～18岁,平均13.7±2.1岁,胸椎侧凸Cobb角42°～78°,平均51.5°±16.5°;以胸椎侧凸为主的AIS患者共75例,男35例,女40例,年龄11～18岁,平均14.8±1.8岁,胸椎侧凸Cobb角40°～69°,平均47.4°±15.3°.选取正常青少年志愿者60例作为正常对照组,男28例,女32例,年龄11～18岁,平均15.6±2.6岁.3组研究对象年龄与性别分布、CM Ⅰ组与AIS组胸椎侧凸Cobb角均无统计学差异(P＞0.05).在MR T2加权像正中矢状位扫描层面上测量颈椎管前后径,绘制散点图及趋势线,趋势线的斜率计为C1～C7椎管矢状面锥度.应用方差分析,比较3组研究对象颈椎管矢状面锥度的大小,并分析不同年龄分组(≤14岁与＞14岁)和性别分组间颈椎管矢状面锥度的差异.结果:CM Ⅰ组、AIS组和正常对照组颈椎管平均矢状面锥度分别为-0.58±0.42mm/节段(-1.38～0.98mm/节段),-0.28±0.15mm/节段(-0.02～-0.70mm/节段)和-0.29±0.28mm/节段(-0.79～0.33mm/节段),CM Ⅰ组颈椎管矢状面锥度显著大于AIS组(P＜0.05)和止常对照组(P＜0.05),而AIS组与正常对照组比较无统计学差异(P＞0.05).3组颈椎管矢状面锥度在年龄、性别分组间均无统计学差异(P＞0.05).结论:与AIS患者和正常青少年相比,青少年CM Ⅰ合并脊髓空洞患者具有较大的颈椎管矢状面锥度,表明其颈椎管矢状面发育存在异常.     

微创手术治疗ChiariⅠ型畸形(附102例报告)

ChiariⅠ型畸形又称小脑扁桃体下疝畸形,常合并脊髓空洞症,后颅窝减压是治疗ChiariⅠ型畸形最有效的手术方法。我科自2001年1月至2007年10月,采用微创后颅窝小骨窗减压加扁桃体切除治疗ChiariⅠ型畸形102例,效果良好,现报道如下。     

19例Chiari畸形并脊髓空洞症的分型与手术

目的:探讨Chiari畸形并脊髓空洞症的分型与术式的关系。方法:对19例Chiari畸形并脊髓空洞症病例,根据临床症状及其MRI影像分为三种类型。结果:根据不同类型采用不同的手术方式,并获得了较满意的效果。其中行枕下减压扩大硬膜囊术5例,枕下减压扩大硬膜囊并脊髓空洞穿刺抽吸术10例,枕下减压扩大硬膜囊小脑扁桃体部分切除并脊髓空洞穿刺抽吸术4例。结论:Chiari畸形并脊髓空洞症的分型有利于术式的选择。     

Chiari畸形Ⅰ型患者小脑扁桃体下疝程度及脊髓空洞形态与后颅窝容积的相关性

目的:分析Chiari畸形Ⅰ型(Chiari malformation typeⅠ,CMⅠ)患者小脑扁桃体下疝程度及脊髓空洞形态与后颅窝线性容积的关系,探讨影响小脑扁桃体下疝程度的后颅窝解剖学因素。方法:2003年6月~2011年6月在我科接受治疗并符合入选标准的CMⅠ患者共59例,男34例,女25例,年龄16~20岁,平均17.9岁,Risser征5级,均有完整MRI资料(包括头枕部及全脊髓矢状面扫描图像);均无颅内占位性病变、颅骨破坏、后颅窝手术史或获得性Chiari畸形。均伴有不同形态的脊髓空洞,55例(93.2%)伴有不同程度的脊柱侧凸畸形。在MRI T1加权像正中矢状位扫描层面上评估患者的小脑扁桃体下疝程度和脊髓空洞类型;测量后颅窝斜坡长度、枕骨大孔前后径、枕骨鳞部长度、后颅窝矢状径、后颅窝高径和斜坡倾斜角。将CMⅠ患者按照小脑扁桃体下疝严重程度分为三度:Ⅰ度,小脑扁桃体下缘超过枕骨大孔水平5mm但没有到达C1后弓上缘;Ⅱ度,小脑扁桃体下缘尾向移位超过C1后弓上缘但未超过C1后弓下缘;Ⅲ度,小脑扁桃体下缘尾向移位超过C1后弓下缘。依据脊髓空洞类型分为膨胀型、念珠型、细长型和局限型四组。比较不同组间后颅窝线性容积的差异,并对相关指标进行相关性分析。结果:Ⅰ度扁桃体下疝CMⅠ患者的后颅窝斜坡长度明显大于Ⅱ、Ⅲ度扁桃体下疝CMⅠ患者(P<0.05),Ⅲ度扁桃体下疝患者的斜坡倾斜角较Ⅰ、Ⅱ度患者明显减小(P<0.05),其余指标三组间无显著性差异;CMⅠ患者的斜坡倾斜角与小脑扁桃体下疝程度之间存在显著性负相关关系(r=-0.626,P=0.005)。膨胀型脊髓空洞患者的斜坡倾斜角显著小于其他类型的脊髓空洞患者(P<0.05),其余指标各类型之间无显著性差异。结论:后颅窝斜坡短平可能是促使CMⅠ患者小脑扁桃体下疝加重的重要因素之一,同时对CMⅠ患者的脊髓空洞的形成和发展也存在影响。     

内镜手术治疗ChiariⅠ型畸形伴脊髓空洞症的初步探讨

目的 探讨应用神经内镜照明观察下进行寰枕减压手术治疗Chiari Ⅰ型畸形伴脊髓空洞的方法 和效果.方法 2007年1月至2008年1月,8例Chiari Ⅰ型畸形合并脊髓空洞患者接受了手术治疗.男性2例,女性6例;年龄13～52岁,平均37岁.手术方式为寰枕减压术,手术全程应用神经内镜照明观察术野,所有手术操作均在神经内镜鞘外进行.术中磨除后颅窝及寰椎部分骨质,减压骨窗约为2.0 cm ×2.0 cm;2例患者清除增厚的寰枕筋膜后未切开硬脑膜,其余6例患者切开硬脑膜.结果 8例患者术后恢复顺利,无并发症发生.随访过程中,根据Tator标准评价手术疗效,7例为优:痛温觉异常较术前明显改善(其中5例患者肌力有不同程度的提高);1例为良:患者症状与术前相比无明显变化.结论 应用神经内镜照明观察术野,内镜鞘外操作进行寰枕减压术是微侵袭神经外科技术的一种新的尝试.     

枕颈畸形和脊髓空洞症及其外科治疗

本文报告１３例颈枕部畸形合并脊髓空洞症。根据临床表现和影象学征象，设计并实施外科治疗。其外科基本操作过程：枕骨大孔扩大，寰椎后弓切除减压及枕骨和第二颈椎棘突基底部植骨融合术，脊髓空洞与蛛网膜下腔分流术，平均随访２５个月。其结果：症状和体征明显改善１０例，稍改善１例，无变化１例，因呼吸衰竭死亡１例。本文对枕颈畸形合并脊髓空洞症及其治疗方法作了讨论。     

Arnold—Chiari畸形合并脊骨空洞症的显微外科治疗

目的：介绍Arnold-Chiari畸形合并脊髓空洞症（ACM-SM）显微外科治疗的术式及要点。方法：总结我院1997年1月-2000年12月25例ACM-SM显微外科治疗的经验。结果：25例ACM-SM术后临床症状改善23例（92%）。术后平均随访1.5年，获得随访19例，复查MRI小脑扁桃体下疝全部消失，均有人工枕大池形成，脊髓空洞消失13例，空洞明显缩小6例。结论：在颅后窝减压基础上，显微镜下松解小脑扁桃体与颈髓的粘连并切除，重建枕大池对治疗ACM-SM有明显疗效。     

人工硬脑膜与自体筋膜成形修补术治疗Chiari Ⅰ畸形合并脊髓空洞症的临床观察

目的评价人工硬脑膜治疗Chiari Ⅰ畸形合并脊髓空洞疗效及并发症. 方法 2002年6月～2004年6月收治Chiari Ⅰ畸形合并脊髓空洞40例,均行枕大孔减压及硬膜成形术,其中20例应用人工硬脑膜行硬膜修补(人工硬膜组),余20例应用自体阔筋膜行硬膜修补(自体筋膜组). 结果术后半年2组临床症状改善均为17例(85.0%),无恶化.术后发热人工硬膜组12例(60.0%),自体筋膜组9例(45.0%),差异无显著性(χ2 =0.902,P=0.342).2组在手术时间[(3.6±0.7) h vs.(3.4±0.4) h, t=1.109,P=0.274]、术后发热的起始时间[(7.3±3.4) d vs.(9.4±2.5) d,t=-1.560,P=0.135]、持续时间(1～19 d, vs.1～8 d,中位数4.5 d vs.2 d, z=-1.643,P=0.100)、引流放置时间[(1.3±0.5) d vs.(1.2±0.4) d,t=0.230,P=0.820]及引流量(15～300 ml vs.20～250 ml,中位数80 ml vs.37.5 ml, z=-1.359,P=0.174)、术后应用抗生素的时间[(15.8±4.8) d vs.(13.7±1.5) d , t=1.260, P=0.223]、术后疗效评价均无显著差异,而应用激素的时间人工硬膜组(12.8±4.1) d长于自体筋膜组(7.8±3.1) d(t=3.055,P=0.007).2组术后半年复查MR均无后颅窝积液.40例随访9个月～2年,自体筋膜组1例出现迟发伤口炎性肉芽肿,经清创治疗后治愈. 结论 Chiari Ⅰ畸形合并脊髓空洞手术中,人工硬脑膜是可靠的修补硬膜替代物,疗效肯定.