心得安治疗婴儿血管瘤相关研究进展

血管瘤是由于血管内皮细胞增生所形成的良性肿瘤。婴儿血管瘤（infantile hemangioma,IH）是婴儿时期最常见的肿瘤。约60％的婴儿血管瘤分布在头颈部,其次是躯干、四肢,还可分布在肝、     

婴儿血管瘤

<正>婴儿血管瘤(Infantile hemangioma,IH)是婴儿和儿童期最常见的脉管和软组织肿瘤。与脉管畸形不同,IH是由内皮样细胞增生组成的新生物~([1])。2014年国际脉管异常研究会(International Society for the Study of Vascular Anomalies,ISSVA)将其定义为"良性脉管肿瘤"~([2])。1流行病学2012年Kanada统计594例美国多族     

婴儿血管瘤合并PHACE综合征的发病机制与诊治进展

婴儿血管瘤(IH)是儿童时期最常见的良性肿瘤,以出生后迅速增长和后期缓慢自然消退为其典型的临床特征。部分面部节段型IH患者可合并PHACE综合征。PHACE综合征为累及全身多个系统的血管神经、血管皮肤病变,常常造成机体结构以及功能损害。近期的研究表明,PHACE综合征发病的可能机制主要包括:缺氧假说、中胚层血管内皮细胞异常假说、基因异常假说、胎盘绒毛膜绒毛间质干细胞假说。目前,IH合并PHACE综合征的治疗药物主要包括β受体阻滞剂、糖皮质激素、m TOR受体抑制剂。本文主要针对IH合并PHACE综合征的发病机制、诊断以及治疗进展进行综述,以期为该病的临床诊治提供帮助。     

血管内皮生长因子在血管瘤及血管畸形中的表达

血管瘤是一种良性血管增生性疾病 ,是婴儿中最常见的肿瘤。血管内皮生长因子 (ＶＥＧＦ)是一种多肽类血管形成因子 ,有促进内皮细胞增殖的作用。本文采用免疫组织化学方法 ,测定ＶＥＧＦ在血管瘤和血管畸形中的表达 ,探讨ＶＥＧＦ与血管瘤及血管畸形的关系。材料和方法一、标本的选择及分组92例标本选自我科近 6年经手术切除的先天性皮肤血管病变患儿。女5 2例 ,男 4 0例 ,年龄 4 0ｄ～ 13岁。组织标本常规石蜡包埋 ,5 μｍ切片 ,ＨＥ染色。同时采用含有正常血管的皮肤标本10例作对照。按照Ｍｕｌｌｉｋｅｎ标准[1] ,将标本分为血管瘤 72例…     

普萘洛尔治疗婴幼儿型血管瘤的几点思考

<正>婴幼儿型血管瘤(Infantile hemangioma,IH)是儿童期常见疾病,发病率约为4%,可见于全身各个部位,头面部占40%~60%。临床治疗中涉及多个学科,治疗方法尚不统一,文献报道主要有手术、药物(口服、局部注射,少数情况下静脉给药)、同位素、冷冻、激光、光动力、铜针通电、微波治疗、血管介入治疗,以及定期观察随访等~([1])。2008年Leaute-Labreze等~([2])报道口服普萘洛尔治疗11例IH取得良好疗效,其应用已逐渐成为临床一线选择。但其治疗机制仍不清楚,且对幼年群体安全性研究缺乏,影响了其临床推广。1机制的思考相对临床使用及观察的热度而言,目前普萘洛尔治疗婴幼儿型血管瘤作用机制研究仍     

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目的提高对卡-梅综合征(Kasabach-Merritt syndrome,KMS)的临床表现和治疗的认识。方法 2006年1月至2010年6月上海交通大学医学院附属新华医院收治KMS患儿10例,结合临床资料和文献,详细分析该病的病因、临床表现、诊断、治疗及预后。结果 KMS病因不明,病理生理基础是血小板减少和弥漫性血管内凝血(DIC),与巨大血管肿瘤密切相关;肿块的临床表现多样化;病理表现主要为Kaposiform血管内皮瘤和蔓状血管瘤;治疗方案包括纠正DIC和血小板减少,根据具体情况选择外科治疗(手术切除、栓塞等)或内科药物治疗(糖皮质激素、α-干扰素、免疫抑制剂等)去除血管肿瘤。结论婴儿血管瘤尤其是巨大血管瘤伴血小板减少时应警惕KMS的发生,一旦诊断明确,在对症治疗的基础上,根据不同血管瘤的大小、部位,采取不同的去除血管肿瘤治疗方法。     

卡波西样血管内皮瘤的药物治疗现状和进展

卡波西样血管内皮瘤(kaposiform hemagioendothelioma,KHE)是一种少见的主要发生于婴幼儿和儿童的真性血管性肿瘤,往往呈现局灶性进展,一般不发生远处转移,累及部位主要有头颈部、躯干和四肢,可累及一个或多个部位。与婴儿血管瘤不同,目前国内尚没有针对卡波西样血管内皮瘤的标准化治疗方案,国内外也没有明确的治疗指南。因此,本文就卡波西样血管内皮瘤的诊断、药物治疗共识的现状及新进展进行简要的回顾和总结,希望通过多中心大样本前瞻性研究来制定卡波西样血管内皮瘤药物治疗的指证、指南及共识。     

婴幼儿血管瘤发生与消退的研究进展

婴幼儿血管瘤（infantile hemangioma，IH）为最常见的儿童期良性肿瘤，婴幼儿发病率高达10％～12％，男女比例为1：3～5。血管瘤有其独特的自然病史，多数患儿出生后8～12个月持续增生，随后自发地缓慢消退。至5岁时，50％以上的血管瘤完全消退，9岁时，90％完全消退，最长消退可持续至12岁。最终20％～40％患儿残余皮肤改变。目前血管瘤的治疗方法包括病灶局部或系统激素治疗、同位素敷贴治疗、系统干扰素治疗、抗肿瘤药物治疗、激光治疗和手术治疗，所有疗法都存在非特异性，原因在于目前IH的发生和消退机制仍未阐明，至今未有一个公认的理论来阐释血管瘤的起因和生物学行为。     

婴幼儿血管瘤的治疗进展

婴幼儿血管瘤(Infantile hemangiomas,IH)是婴幼儿最常见的良性肿瘤,瘤体在早期迅速增长,随后逐渐消退,消退后部分瘤体仍有残余。部分IH患儿可出现瘤体出血、溃疡、影响呼吸、视力或美观,甚至危及生命等,因此需积极干预。目前常规治疗IH的方法包括激光治疗、外用药物治疗、口服药物治疗、局部注射治疗、手术切除等。本文旨在对上述治疗婴幼儿血管瘤的方法及进展予以综述。     

普萘洛尔影响婴幼儿血管瘤患儿中枢神经系统功能的新进展

婴幼儿血管瘤(infantile hemangioma,IH)是婴儿期最常见的良性肿瘤,目前β肾上腺素能受体阻滞剂普萘洛尔是IH的主要治疗药物,但是这种亲脂性药物能够透过血脑屏障,可能会对婴幼儿中枢神经系统功能产生潜在影响。本综述将从短期和长期记忆、精神运动功能、睡眠质量和情绪几个方面来阐述普萘洛尔对IH患儿中枢神经系统功能的潜在影响,以期为评估普萘洛尔治疗IH的安全性研究提供方向。     

婴儿血管瘤并发卡-曼综合征的血管栓塞术治疗

目的探讨婴儿血管瘤合并消耗性凝血病(卡-曼综合征)血管栓塞术的临床应用。方法以选择性栓塞方法,对4例血管瘤合并卡-曼综合征的患儿实施血管瘤的病理血管床和供血动脉的栓塞。结果3例患儿接受栓塞治疗后1～2周内血管瘤明显缩小,局部软组织充血、肿胀迅速缓解并局限,血小板快速回升并稳定在正常水平,卡-曼综合征获得有效控制。1例于栓塞术后2周血小板再次快速回落,经补充栓塞治疗后病情得到缓解。结论血管栓塞术对血管瘤合并消耗性凝血病有着较为理想的疗效,对于外科手术治疗困难合并有卡-曼综合征的血管瘤患儿,倡导给予及时的血管栓塞术治疗。     

血清血管内皮细胞生长因子在血管瘤诊断与治疗中的应用

目的 通过检测血清内皮细胞生长因子(VEGF)浓度来鉴别血管瘤和血管畸形，判断血管瘤是处于增生期还是消退期，并评价血管瘤治疗的有效性以及动态监测血管瘤病程的价值。方法 本组115例血管瘤患儿，其中59例增生期血管瘤，38例消退期血管瘤，18例血管畸形；阴性对照组12例，采用酶联免疫吸附试验(ELISA)检测血清血管内皮细胞生长因子(VEGF)浓度。结果 对测得的VEGF浓度通过SAS软件统计分析，发现血管瘤增生期的VEGF浓度显著高于消退期血管瘤、血管畸形和阴性对照，而消退期血管瘤、血管畸形和阴性对照之间的差别没有显著性意义；另外，6例血管瘤患儿(自身对照)激素治疗后的血清VEGF浓度显著性降低。结论 血清VEGF测定对血管性疾病的诊断及病程监测是无创、简单而有效的方法，可推荐为血管瘤诊断和治疗的临床检测手段。     

关于国内儿童脉管性疾病诊疗现状的几点思考

<正>儿童脉管性疾病(vascularanomolis)既往统称为"血管瘤",是儿童期一大类常见疾病,总体发病率4%-5%~([1])。由于病变可发生于躯体各个部位,故涉及多个学科,再加上种类较多,基础研究相对匮乏等原因,目前临床上认识仍欠统一,诊断及治疗相对欠规范,过度治疗、不当治疗现象仍较严重。1关于诊断标准1982年,Mulliken等~([2])在病理学研究基础上,提出"血管瘤"并非都属肿瘤,而是包括肿瘤及畸形两大类。以后,由ISSVA进一步发展了该分类。详     

PTEN对婴幼儿血管瘤内皮细胞VEGF-A/VEGFR-2自分泌环的调控作用

目的 研究PTEN在婴幼儿血管瘤(infantile hemangioma,IH)中的表达,探讨其对血管瘤内皮细胞(HemEC)中VEGF-A/VEGFR-2自分泌环的影响与意义.方法 应用Real-time PCR检测增殖期IH组织与正常皮肤组织中PTEN基因表达差异,Western blot检测HemEC与正常血管内皮细胞中PTEN蛋白水平.采用腺病毒瞬时转染构建立PTEN高表达HemEC模型,观察PTEN表达变化对HemEC中VEGF-A、VEGFR-2与磷酸化VEGFR-2表达水平的影响,分析PTEN表达变化对HemEC增殖与凋亡的影响.结果 PTEN基因在IH微血管组织中的表达较正常皮肤血管组织出现显著的下调.通过对HemEC中PTEN蛋白表达量进行检测发现,与异常活化的VEGF-A/VEGFR-2信号通路相反,HemEC中PTEN蛋白表达较正常血管内皮细胞低(0.08±0.02比1.86±0.41).PTEN高表达可显著抑制VEGF的表达,并抑制VEGF-A对VEGFR-2磷酸化的激活(1.27±0.25比0.09±0.03),但对VEGFR-2蛋白表达水平无显著作用(2.32±0.51比2.35±0.42).上调PTEN后HemEC增殖能力显著降低、凋亡率显著升高.结论 PTEN通过对HemEC中VEGF-A/VEGFR-2自分泌环的调控,从而影响HemEC的增殖和凋亡状态.     

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血管瘤和血管畸形是婴幼儿常见疾病。传统分类方法依据形态学分类将血管瘤和血管畸形统称为血管瘤,并分为鲜红斑痣、草莓状血管瘤、海绵状血管瘤及混合性血管瘤。20世纪80年代以来,Mulliken等提出了生物学分类方法,将传统意义血管瘤划分为血管瘤与脉管畸形两大类。根据国际血管性疾病研究协会(ISSVA)对血管瘤的最新分类,血管瘤又分为婴儿血管瘤、先天性血管瘤、Kaposi样血管内皮瘤、丛状血管瘤、化脓性肉芽肿、梭形细胞血管瘤、血管外皮细胞瘤、上皮样血管瘤,其中先天性血管瘤又分为快速消退先天性血管瘤和无消退     

Kasabach-Merritt综合征研究进展

Kasabach-Merritt综合征是以巨大血管肿瘤伴发血小板减少和全身出血倾向为特征的一种综合征,其病理生理基础是血小板减少和弥漫性血管内凝血(DIC),与巨大血管肿瘤密切相关.治疗方案主要包括纠正DIC和血小板减少,根据具体情况选择外科治疗(手术切除、栓塞等)或内科药物治疗(糖皮质激素、α-干扰素、免疫抑制剂等)去除血管肿瘤.     

血管内皮生长因子在儿童血管瘤与血管畸形中的表达研究

目的研究血管内皮生长因子(VEGF)在儿童血管瘤与血管畸形中的表达;为临床辨别血管瘤及血管畸形、指导血管瘤的治疗及检验治疗效果提供客观有效的指标。方法采用免疫组化S-P法检测VEGF在血管瘤不同分期、血管畸形、正常血管中的表达情况。结果VEGF在血管瘤中有高表达;在增殖期的表达率高于消退早期和消退晚期(P<0.05);患儿年龄小于等于6岁组的表达率高于年龄大于6岁组(P<0.05)。在血管畸形及正常血管中均未见阳性表达。结论VEGF在血管瘤中有高表达,且与其分期及年龄明显有关。     

儿童脉管异常性疾病诊断治疗现状及展望

脉管异常性疾病(vascular anomolis)既往常称为“血管瘤”,是儿童期常见疾病,是一大类疾病的总称,总体发病率4％～5％[1],主要包括肿瘤和畸形两大类.该类疾病常见于头面、躯干、四肢等体表部位,亦可发生于全身深部器官和部位,临床因涉及多个学科,认识上不统一,诊断和治疗存在一定的混乱现象,需要引起业内同行重视. 一、脉管异常性疾病的诊断     

快速消退型先天性血管瘤的临床表现和影像学特征

目的 研究一种特殊的婴幼儿血管肿瘤的临床表现和影像学特征.方法 2006年7月到2008年5月回顾了11例被诊断为快速消退型先天性血管瘤患儿的临床资料.影像学资料包括5例患儿的MRI和4例患儿的计算机体层摄影血管造影术.结果 本组所有的快速消退型先天性血管瘤患儿肿物均未治疗而在1岁前消退.病灶外观主要表现为三种类型:肿物呈紫色隆起,伴有肿物邻近部位静脉扩张(n=4);肿物颜色浅灰色,伴有肿物表面皮肤毛细血管扩张和肿物周缘发白晕圈(n=3);肿物紫色平坦,质地较硬(n=3).仅1例病灶质地柔软,肿物位置较深,表面皮肤颜色正常.肿物平均直径5.6cm.MRI和CTA表现和普通婴幼儿血管瘤相似,部分病灶在MRI上表现为均质性较差和更大的流空信号.结论 快速消退型先天性血管瘤是一种出生时即已增生完全的特殊的先天性血管肿瘤,出生后消退迅速,根据病史和临床表现容易诊断,不推荐激进的治疗.     

快速消退型先天性血管瘤的临床表现和影像学特征

目的 研究一种特殊的婴幼儿血管肿瘤的临床表现和影像学特征.方法 2006年7月到2008年5月回顾了11例被诊断为快速消退型先天性血管瘤患儿的临床资料.影像学资料包括5例患儿的MRI和4例患儿的计算机体层摄影血管造影术.结果 本组所有的快速消退型先天性血管瘤患儿肿物均未治疗而在1岁前消退.病灶外观主要表现为三种类型:肿物呈紫色隆起,伴有肿物邻近部位静脉扩张(n=4);肿物颜色浅灰色,伴有肿物表面皮肤毛细血管扩张和肿物周缘发白晕圈(n=3);肿物紫色平坦,质地较硬(n=3).仅1例病灶质地柔软,肿物位置较深,表面皮肤颜色正常.肿物平均直径5.6cm.MRI和CTA表现和普通婴幼儿血管瘤相似,部分病灶在MRI上表现为均质性较差和更大的流空信号.结论 快速消退型先天性血管瘤是一种出生时即已增生完全的特殊的先天性血管肿瘤,出生后消退迅速,根据病史和临床表现容易诊断,不推荐激进的治疗.