50例吉兰-巴雷综合征患儿神经电生理观察分析

目的探讨吉兰-巴雷综合征患儿神经电生理各项参数的异常分布情况和影响因素。方法回顾分析50例吉兰-巴雷综合征患儿,神经电生理检查的各项参数及检测时间、疾病严重程度对其影响情况。结果50例患儿运动传导速度异常296条,占74.0%;感觉传导速度异常108条,占54.0%;F波异常173条,占86.5%;H-反射异常91条,占91.0%。结论神经电生理检查对吉兰-巴雷综合征的诊断具有重要价值,其中H-反射在儿童中尤为重要,是早期诊断儿童吉兰-巴雷综合征最敏感的指标之一。     

吉兰-巴雷综合征患者的流行病学特点及其预后:5年254例资料回顾

目的:回顾分析各型吉兰-巴雷综合征患者的临床特征及随访结果,为该病的合理治疗提供依据。方法:①选择2000-01/2005-01在哈尔滨医科大学第一临床医学院收治的吉兰-巴雷综合征患者254例男154例,女100例,平均(35±19)岁;符合Asbury和美国神经病学会制订的急慢性吉兰-巴雷综合征诊断标准的病历资料。②将全部病例的年龄、性别、发病月份、前驱病史、发病至高峰期及住院时间、首发症状、运动症状、感觉症状、波及颅神经、植物神经情况、辅助检查、治疗、随访等均列入Excel病例统计表进行分析统计。并根据吉兰-巴雷综合征电生理记载和临床表现,结合各型诊断标准对资料较为完整者进行分型。比较各型吉兰-巴雷综合征患者年龄、性别分布情况,发病月份分布,前驱病史,临床表现、实验室检查、用药情况和康复特点。③计数资料统计描述采用数字或率形式表示,计量资料以x±s表示,组间计量结果差异比较采用t检验。结果:①分型:经典吉兰-巴雷综合征即急性炎症性多发性神经病89例、吉兰-巴雷综合征变异型急性运动轴索型神经病32例、未分型急性炎症性多发性神经病或急性运动轴索型神经病72例、Fisher综合征14例、慢性吉兰-巴雷综合征34例、复发型吉兰-巴雷综合征5例、全植物神经功能不全3例。②年龄、性别分布:在各型中性别分布大部分为男多于女,仅复发性和植物神经型吉兰-巴雷综合征女>男。慢性吉兰-巴雷综合征及复发型吉兰-巴雷综合征患者年龄明显高于急性炎症性多发性神经病、急性运动轴索型神经病患者(P<0.05～0.01)。③发病月份分布:7,9,10月为吉兰-巴综合征发病高峰。④前驱病史:慢性吉兰-巴雷综合征有病前感染史比例(25%)明显低于急性吉兰-巴雷综合征(53.3%)。⑤临床表现:93%以上患者以四肢无力为主要症状;重者患者都迅速出现肢体瘫痪,需要辅助呼吸。⑥实验室检查结果:周围运动神经传导速度减慢为最主要神经电生理改变(72.4%),脑脊液常规检查可见蛋白-细胞分离现象(56.5%)。⑦治疗:目前吉兰-巴雷综合征病因治疗如应用静脉注射免疫球蛋白(39.0%)、血浆交换(2.36%)和激素治疗(30.7%),与1997/1999流行病学调查时(35.0%)相比静脉注射免疫球蛋白比例有上升趋势,而采用激素治疗所占比例(45%)有下降趋势。慢性吉兰-巴雷综合征患者中97%应用激素,而对激素反应好的占88.2%。⑧随访:早期静脉注射免疫球蛋白有利于病情早日康复,效果优于激素和单纯应用神经营养药物治疗。结论:①吉兰-巴雷综合征患者中男多于女。慢性吉兰-巴雷综合征及复发型吉兰-巴雷综合征患者年龄偏大。②7,9,10月为吉兰-巴雷综合征发病高峰月份。③急性吉兰-巴雷综合征患者有病前多有感染史。④治疗急性吉兰-巴雷综合征,应该在支持治疗基础上减少激素应用,提高静脉注射免疫球蛋白或血浆交换应用比例。而慢性吉兰-巴雷综合征应该继续应用激素治疗。⑤早期给予吉兰-巴雷综合征患者免疫球蛋白治疗,更有利于患者恢复健康。     

吉兰-巴雷综合征患者的流行病学特点及其预后：5年254例资料回顾

目的：回顾分析各型吉兰-巴雷综合征患者的临床特征及随访结果，为该病的合理治疗提供依据。 方法：①选择2000-01／2005—01在哈尔滨医科大学第一临床医学院收治的吉兰-巴雷综合征患者254例[男154例，女100例，平均（35&;#177;19）岁；符合Asbury和美国神经病学会制订的急慢性吉兰-巴雷综合征诊断标准1的病历资料。②将全部病例的年龄、性别、发病月份、前驱病史、发病至高峰期及住院时间、首发症状、运动症状、感觉症状、波及颅神经、植物神经情况、辅助检查、治疗、随访等均列入Excel病例统计表进行分析统计。并根据吉兰-巴雷综合征电生理记载和临床表现，结合各型诊断标准对资料较为完整者进行分型。比较各型吉兰-巴雷综合征患者年龄、性别分布情况，发病月份分布，前驱病史，临床表现、实验室检查、用药情况和康复特点。③计数资料统计描述采用数字或率形式表示，计量资料以x^-&;#177;s表示，组间计量结果差异比较采用t检验。 结果：①分型：经典吉兰-巴雷综合征即急性炎症性多发性神经病89例、吉兰-巴雷综合征变异型急性运动轴索型神经病32例、未分型急性炎症性多发性神经病或急性运动轴索型神经病72例、Fisher综合征14例、慢性吉兰-巴雷综合征34例、复发型吉兰-巴雷综合征5例、全植物神经功能不全3例。②年龄、性别分布：在各型中性别分布大部分为男多于女，仅复发性和植物神经型吉兰-巴雷综合征女〉男。慢性吉兰-巴雷综合征及复发型吉兰-巴雷综合征患者年龄明显高于急性炎症性多发性神经病、急性运动轴索型神经病患者（P〈0．05-0．01）。③发病月份分布：7，9，10月为吉兰-巴综合征发病高峰。④前驱病史：慢性吉兰-巴雷综合征有病前感染史比例（25％）明显低于急性吉兰-巴雷综合征（53．3％）。⑤临床表现：93％以上患者以四肢无力为主要症状；重者患者都迅速出现肢体瘫痪，需要辅助呼吸。⑥实验室检查结果：周围运动神经传导速度减慢为最主要神经电生理改变（72．4％）。脑脊液常规检查可见蛋白-细胞分离现象（56．5％）。⑦治疗：目前吉兰-巴雷综合征病因治疗如应用静脉注射免疫球蛋白（39．0％）、血浆交换（2．36％）和激素治疗（30．7％），与1997／1999流行病学调查时（35．0％）相比静脉注射免疫球蛋白比例有上升趋势，而采用激素治疗所占比例（45％）有下降趋势。慢性吉兰-巴雷综合征患者中97％应用激素，而对激素反应好的占88．2％。⑧随访：早期静脉注射免疫球蛋白有利于病情早日康复，效果优于激素和单纯应用神经营养药物治疗。 结论：①吉兰-巴雷综合征患者中男多于女。慢性吉兰-巴雷综合征及复发型吉兰-巴雷综合征患者年龄偏大。②7，9，10月为吉兰-巴雷综合征发病高峰月份。③急性吉兰-巴雷综合征患者有病前多有感染史。④治疗急性吉兰-巴雷综合征，应该在支持治疗基础上减少激素应用，提高静脉注射免疫球蛋白或血浆交换应用比例。而慢性吉兰-巴雷综合征应该继续应用激素治疗。⑤早期给予吉兰-巴雷综合征患者免疫球蛋白治疗，更有利于患者恢复健康。     

脑神经型吉兰-巴雷综合征1例分析并文献复习

目的：探讨脑神经型吉兰-巴雷综合征的诊断、鉴别诊断、治疗及预后。方法：回顾分析1例脑神经型吉兰-巴雷综合征的临床资料,结合文献对其诊断、鉴别诊断、治疗及预后进行讨论。结果：本病例符合脑神经型吉兰-巴雷综合征的诊断,应用免疫球蛋白、激素、B族维生素药物治疗后痊愈。结论：对感染后出现急性对称性脑神经麻痹的患者,即使无肢体瘫痪,也应考虑到变异型吉兰-巴雷综合征的可能。     

外伤、手术相关性吉兰-巴雷综合征的临床观察

目的 观察外伤、手术相关性吉兰-巴雷综合征的临床表现、对静脉注射免疫球蛋白治疗的疗效。方法 回顾性分析16例病前有外伤、手术史的吉兰-巴雷综合征病例,并与同期住院治疗的无外伤或手术的吉兰-巴雷综合征患者的临床表现、治疗效果相比较。结果 外伤、手术继发吉兰-巴雷综合征发生在外伤或手术后3周内,发病前可有咽痛、腹泻史,主要表现为四肢无力,可伴有四肢麻木,严重病例有呼吸困难。主要体征为四肢肌力下降、肌腱反射减弱或消失,可有感觉异常。与同期住院治疗的吉兰-巴雷综合征患者相比,外伤、手术继发吉兰-巴雷综合征患者临床表现较重（P＜0.05）。大部分病例脑脊液化验表现为脑脊液蛋白-细胞分离现象。肌电图检查有髓鞘脱失、轴索变性表现。在接受静脉注射免疫球蛋白治疗后,与无外伤或手术的吉兰-巴雷综合征患者比较,外伤、手术继发吉兰-巴雷综合征患者效果差（P＜0.01）。结论 静脉注射免疫球蛋白治疗外伤、手术继发的吉兰-巴雷综合征效果差。应重视外伤、手术继发吉兰-巴雷综合征,及时诊断、治疗,改善患者预后。     

吉兰-巴雷综合征早期的电生理发现

目的探讨吉兰巴雷综合征发病早期不正常的神经电生理特点,从而了解其最频繁和敏感的共同神经传导模式。方法回顾性研究意大利费拉拉市S．Anna医院在2001-2007年中被诊断为吉兰-巴雷综合征并早期接受过神经电生理检查的33例患者。结果26（81％）例患者的F波不正常,II（34％）例患者的感觉动作电位波幅下降或消失,13例（41％）复合运动动作电位波幅下降,传导速度减慢、末端潜伏期延长和传导阻滞的患者相对比较少,分别为12．5％、25％和6％。仅有I例电生理检查均为正常。结论在吉兰-巴雷综合征患者的早期,F波测定较神经传导研究更加敏感,不正常的F波（如出现率下降、潜伏期延长）出现的最早也最常见。     

F波在吉兰-巴雷综合征早期诊断中的价值

目的研究吉兰-巴雷综合征的神经电生理特点,探讨F波在GBS早期诊断中的作用。方法回顾性研究准北市人民医院在2005年至2009年中被诊断为吉兰-巴雷综合征并且接受过神经电生理检查的47例患者,对其进行运动神经传导速度（MCV）、F波及感觉神经传导速度（SCV）检测,共检测329条运动神经及235条感觉神经,F波329条,并对结果进行分析。结果在发病1周内54%患者的F波出现不正常,而运动传导速度减慢者仅有6%,38%的患者运动末端潜伏期延长,57%患者复合运动动作电位波幅下降,30%患者的感觉动作电位波幅下降或消失,21%患者感觉传导速度减慢,未发现传导阻滞的患者。结论吉兰-巴雷综合征患者早期F波较神经传导速度变化更为敏感,表现为出现率下降、潜伏期延长,有助于临床早期诊断。     

吉兰-巴雷综合征感觉变异型4例分析

目的探讨吉兰巴雷综合征感觉变异型患者的临床特点及诊断。方法分析4例吉兰巴雷综合征感觉变异型患者的临床表现、以及神经电生理及脑脊液的检测结果。结果4例患者均以感觉异常为首发症状,其中2例发生于双下肢,1例发生于上肢,另1例四肢均出现感觉异常;脑脊液蛋白含量范围在0.45～0.55g/L3例,0.55～0.65g/L1例。测定4例患者神经传导速度,16条运动神经末端潜伏期延长12条(75%),运动神经传导速度减慢13条(81%),F波潜伏期延长或消失12条(75%);12条感觉神经的神经传导速度均减慢(100%)。传导阻滞和/或一过性离散异常6条(50%)。结论吉兰巴雷综合征感觉变异型患者临床上因无肢体瘫痪,仅出现肢体感觉异常,其诊断有赖于神经电生理及脑脊液的检查。     

变异型吉兰-巴雷综合征8例临床分析

目的:进一步加深对变异型吉兰-巴雷综合征(GBS)临床和电生理的认识。方法:回顾性总结8例变异型GBS的临床表现,分析神经电生理结果。结果:4例患者以感觉异常为首发症状,2例以双侧周围性面神经瘫痪为主要表现,另2例出现头晕、复视和行走不稳;脑脊液(CSF)检查呈蛋白-细胞分离现象(其中1例面瘫者脑脊液正常);8例患者神经电生理检查提示周围神经脱髓鞘改变为主。结论:变异型GBS临床上因无肢体瘫痪,表现多样化,诊断有赖于CSF和神经电生理检查。     

变异型吉兰-巴雷综合征8例临床分析

目的：进一步加深对变异型吉兰-巴雷综合征（GBS）临床和电生理的认识。方法：回顾性总结8例变异型GBS的临床表现，分析神经电生理结果。结果：4例患者以感觉异常为首发症状，2例以双侧周围性面神经瘫痪为主要表现，另2例出现头晕、复视和行走不稳；脑脊液（CSF）检查呈蛋白-细胞分离现象（其中1例面瘫者脑脊液正常）；8例患者神经电生理检查提示周围神经脱髓鞘改变为主。结论：变异型GBS临床上因无肢体瘫痪，表现多样化。诊断有赖于CSF和神经电生理检查。     

吉兰-巴雷综合征患者的神经电生理检测及临床

目的：探讨神经电图、肌电图在吉兰-巴雷综合征（GBS）患者中的应用及临床意义。方法：30例GBS患者（GBS组）进行神经电图及肌电图检测,并与正常组比较。结果：30例患者的神经电图、肌电图异常检出率为100%。结论：GBS患者引起广泛周围神经及脊神经根的改变,通过采取中西医结合及康复治疗能达到较满意的治疗效果。神经电图和肌电图检查可对GBS患者有一定的特异性,为临床诊断、疗效和预后判断提供客观的电生理依据。     

蛋白质组学技术鉴定吉兰-巴雷综合征患者血清急性期反应蛋白的表达

背景:吉兰-巴雷综合征患者血液中存在与发病有关的抗体、补体和细胞因子,以蛋白质组学技术分离鉴定这些标志蛋白,可为寻找新的药物靶标提供依据.目的:以蛋白质组技术比较吉兰-巴雷综合征患者与正常对照组血清的差异表达蛋白.方法:采集确诊的吉兰-巴雷综合征患者和正常者血清各30例,提取血清蛋白质以固相pH梯度等电聚焦为第一向,SDS-PAGE垂直电泳为第二向进行双向电泳,图象分析软件Imagemaster 2D分析电泳图谱,MALDI-TOF/TOF串联质谱鉴定差异表达蛋白.结果与结论:在吉兰-巴雷综合征患者与正常者中24种蛋白质的表达量显著不同,其中α-2-巨球蛋白,血浆铜蓝蛋白,血清淀粉样P物质,丛生蛋白,抗糜蛋白酶,触珠蛋白,血红素蛋白,α-1-抗胰蛋白酶,血清转铁蛋白等9种蛋白质被鉴定为急性期反应蛋白.结果说明吉兰-巴雷综合征患者血清中急性期反应蛋白表达量发生了明显变化,加深了对吉兰-巴雷综合征发病分子机制的理解.     

20例吉兰-巴雷综合征的观察及护理

目的探讨吉兰-巴雷综合征的护理方法。方法对20例吉兰-巴雷综合征患者的临床资料进行回顾性分析。结果经过积极治疗和精心护理,18例康复出院,2例死亡。结论保持呼吸道通畅、药物治疗、做好基础护理及心理护理是吉兰一巴雷综合征患者治疗和康复的重要保证。     

血液透析病人并发以颅神经损害为主的吉兰—巴雷综合征临床分析

吉兰-巴雷综合征（Guillian－Barresyndrome,GBS）是一种较常见的急性神经肌肉麻痹的多发性神经炎症,以四肢失弛缓性、进行性麻痹为其主要临床特点,一般具有典型的临床和实验室所见,诊断并不十分困难。然而,对不典型病例较难确诊,尤其血液透析,并发以颅神经损害为主的吉兰一巴雷综合征,以往报道较少。我院1994年4月～1997年12月,共收住院血液透析患者354例,其中11例在血液透析后并发吉兰一巴雷综合征,报道如下。1临床资料1994年4月～1997年12月,因急、慢性肾功能衰竭而行血液透析患者354例,血液透析后发生单侧或双侧面神经麻…     

急性运动轴索性神经病的研究进展

急性运动轴索性神经病(AMAN)是吉兰-巴雷综合征(GBS)的主要亚型之一,与GBS主要亚型急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP)在临床表现、免疫病理生理机制、神经电生理检查、血清学抗体等方面均有不同。本文就AMAN相关研究进展做一综述。     

蛋白质组学技术鉴定吉兰-巴雷综合征患者血清急性期反应蛋白的表达

背景：吉兰-巴雷综合征患者血液中存在与发病有关的抗体、补体和细胞因子,以蛋白质组学技术分离鉴定这些标志蛋白,可为寻找新的药物靶标提供依据。目的：以蛋白质组技术比较吉兰-巴雷综合征患者与正常对照组血清的差异表达蛋白。方法：采集确诊的吉兰-巴雷综合征患者和正常者血清各30例,提取血清蛋白质以固相pH梯度等电聚焦为第一向,SDS-PAGE垂直电泳为第二向进行双向电泳,图象分析软件Imagemaster 2D分析电泳图谱,MALDI-TOF/TOF串联质谱鉴定差异表达蛋白。结果与结论：在吉兰-巴雷综合征患者与正常者中24种蛋白质的表达量显著不同,其中α-2-巨球蛋白,血浆铜蓝蛋白,血清淀粉样P物质,丛生蛋白,抗糜蛋白酶,触珠蛋白,血红素蛋白,α-1-抗胰蛋白酶,血清转铁蛋白等9种蛋白质被鉴定为急性期反应蛋白。结果说明吉兰-巴雷综合征患者血清中急性期反应蛋白表达量发生了明显变化,加深了对吉兰-巴雷综合征发病分子机制的理解。     

静脉注射免疫球蛋白治疗吉兰-巴雷综合征疗效评价

目前多数学者认为吉兰 -巴雷综合征 (Guillain- Barré syn-drome,GBS)与免疫机制有关 ,细胞免疫起主导作用 ,体液免疫也参与发病 [1 ]。本文对 10 3例经不同方法治疗的 GBS患者的疗效、预后进行分析。1　资料与方法1.1　一般资料　本组患儿均符合 1994年 10月中华神经精神科杂志编委会制定的综合征诊断标准 [2 ] 。其中男 6 1例 ,女42例 ;年龄 <3岁 35例 ,3～ 7岁 37例 ,8～ 14岁 2 7例 ,>14岁 4例。 10 3例中 5 5例行神经电生理检查 ,其中神经传导速度延迟 1例 ,波幅降低 14例 ,两者均有 2 2例。脑脊液检查 6 5 /82例有蛋白 -细胞分离…     

吉兰——巴雷综合征的特殊临床表现及护理体会

吉兰———巴雷综合征 (GBS)是一种与感染有关的自身免疫性疾病。临床表现是急性或亚急性对称性四肢瘫痪和颅神经麻痹 ,同时有脑脊液蛋白分离。严重时出现呼吸肌麻痹和植物神经功能紊乱 ,伴发植物神经功能障碍 ,以心血管障碍为多见 (5 4.8%) [1] 。因此在临床工作中 ,及时诊治和精心护理是非常重要的。自 1996年以来山西省人民医院神经内科收治 82例吉兰———巴雷综合征 ,通过观察分析总结了GBS的特殊临床表现及护理措施 ,现报告如下。1　临床资料1.1　一般资料　本组 82例均符合吉兰———巴雷综合征的一般诊断标准。其中男 35例 ,女 4…     

以休克为首发症状的吉兰一巴雷综合征1例报道

吉兰-巴雷综合征是一组由细胞免疫和体液免疫共同介导的周围神经脱髓鞘疾病.自主神经功能障碍临床上较常见,可以出现血压不稳定如体位性低血压的表现,但是,临床上以休克为首发表现我们尚未见报道.现报道我院收治的以休克为首发症状的吉兰-巴雷综合征1例患者.     

吉兰-巴雷综合征的临床分型及预后研究

目的分析吉兰-巴雷综合征的临床分型和预后,掌握该病的各亚型临床特点、预后及影响因素。方法选取150例吉兰-巴雷患者,根据其电生理表现、临床表现分为Bickerstaff脑干脑炎叠加吉兰-巴雷综合征(BBE-GBS)组、脑神经型(CNV)组、Miller-Fisher综合征(MFS)组、急性运动轴索性神经病(AMAN)组、急性炎症性脱髓鞘性多发神经病(AIDP)组。分析各型患者的GBS特点,采用多因素Logistic回归分析和方差分析对患者预后的影响因素和预后情况进行分析。结果各组达峰值时HFGS评分两两比较结果显示,AMAN和AIDP组有显著差异(P0.05),AIDP与BBE-GBS组差异无统计学意义(P0.05),AMAN与BBE-GBS组差异无统计学意义(P0.05)。各型GBS达峰值时HFGS均值情况显示,AMAN与BBEGBS组病情较AIDP组严重,AMAN与AIDP组差异有统计学意义(P0.05);AMAN与AIDP组3个月、6个月的预后差异有统计学意义(P0.05),AIDP与BBE-GBS组在3个月、6个月的预后差异有统计学意义(P0.05),AMAN与BBE-GBS组3个月、6个月预后差异无统计学意义(P0.05)。对预后的影响因素进行分析,结果显示自主神经功能障碍、真性球麻痹、达峰时HFGS≥3是GBS预后的主要影响因素。结论 AIDP为中国GBS的主要亚型,AMAN与BBE-GBS组3个月、6个月的预后均不如AIDP组,CNV与MFS组预后较好。GBS患者分型为重型、真性球麻痹、自主神经功能障碍是GBS预后的主要影响因素。