血浆置换在儿童免疫性疾病中的应用

血浆置换(PE)包括单滤过PE和双重滤过PE。自身免疫性疾病是由于机体产生自身抗体或(和)自身致敏淋巴细胞,攻击自身靶抗原,引起自身组织器官功能障碍。根据国际上制定的PE应用指南,对重症自身免疫性疾病采用PE治疗,能直接从血液中清除致病因子、迅速有效地控制病情。针对儿童的生理特点,应关注其并发症。     

血浆置换治疗儿童神经系统疾病六例临床分析

目的 观察血浆置换治疗儿童神经系统疾病的临床疗效及安全性.方法 对4例吉兰-巴雷综合征、1例急性播散性脑脊髓炎和1例慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病患儿分别应用全血浆置换和双重血浆置换,同时给予抗感染、营养支持等综合治疗.结果 6例患儿临床症状均明显改善,吉兰-巴雷综合征患儿恢复时间为8～13 d,急性播散性脑脊髓炎患儿恢复时间为24 d,慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病患儿恢复时间为5 d.肌力可恢复至Ⅲ～Ⅴ级.未见严重不良反应出现.结论 血浆置换治疗儿童神经系统自身免疫性疾病安全、有效.     

血浆置换在儿童危重症治疗中的应用

目的观察血浆置换在治疗儿童危重症中的效果。方法对2003年8月-2009年1月收治并接受血浆置换治疗的危重症患儿26例,就其适应证、治疗效果、并发症等进行回顾性分析。结果26例危重症患儿,共进行79例次血浆置换(全血浆置换75次,双重血浆置换4次),治疗均顺利完成,未见严重并发症。好转19例,放弃治疗并失访3例,因原发病死亡4例。结论血浆置换可以广泛应用于儿童肾脏、神经、血液等多系统疾病中,为危重症救治提供了一种安全有效的治疗或辅助治疗方法。     

自身免疫性疾病治疗的新靶点

临床治疗自身免疫性疾病主要靠免疫抑制剂,但大量使用免疫抑制剂会引起迟发性的功能异常、感染、肿瘤等不良反应,因此诱导机体免疫耐受和抑制免疫应答是最有效的方法 .树突状细胞(DC)是迄今发现的功能最强的专职抗原提呈细胞.一方面,DC作为专职抗原递呈细胞触发和调节固有性及获得性免疫反应,启动免疫应答;另一方面,DC通过多种机制诱导抗原特异性T细胞无能,且在免疫耐受中展示出极强的可塑性,在机体免疫调节中起重要作用.核因子(NF)-κB是细胞内的一种核转录因子,树突状细胞内的NF-κB对其自身的调节包括DC的发育、成熟、抗原提呈、刺激T细胞发生免疫应答功能等方面,这些调节在自身免疫性疾病的发病机制中起重要作用,将成为自身免疫性疾病治疗的新靶点.     

血浆置换治疗四例儿童重度毒蕈中毒的临床分析

目的 探讨血浆置换治疗毒蕈中毒的疗效及经验.方法 对采用血浆置换治疗成功的4例毒蕈中毒患儿的临床资料进行回顾性分析.结果 4例患儿中,男3例,女1例;年龄分别为2、6、6、8岁,食用自采野生蘑菇0.5～1h后出现恶心、呕吐、腹痛、腹泻等急性胃肠道症状.经常规治疗上述症状无缓解,且出现肝功能异常及心肌损害.2～3d后4例患儿均出现皮肤及巩膜黄染.实验室检查:ALT 2955～12 114 U/L,AST 257～7 824 U/L,TBIL11～90.4μmo/L,DBIL 4.8～55.9 μmol/L;LDH216～525 U/L,CK 105～444 U/L;凝血酶原活动度0～26％.临床确诊为毒蕈中毒、肝功能衰竭.先后给予4例患儿血浆置换及对症、支持治疗.入住儿童重症监护中心2周后患儿病情均好转转出.结论 毒蕈中毒病死率极高,及时进行血浆置换能提高救治成功率.     

儿童重症监护室血浆置换治疗单中心回顾性研究

目的 总结儿童重症监护室患儿进行血浆置换治疗(therapeutic plasma exchange,TPE)的适应证和并发症。方法 回顾性分析2015年3月至2021年3月在湖南省儿童医院重症医学科行TPE患儿的病历资料,分析TPE适应证和并发症,并与美国血液分离学会(American Society for Apheresis,ASFA)适应证类别比较。结果 196例患儿共进行了405次TPE,76例(38.8%)患儿联合了连续性肾脏替代治疗,147例(75.0%)患儿存活,其中神经疾病存活率最高(27/29,93%)。TPE适应证前3位分别是血液病(61/196,31.1%)、脓毒血症合并多器官功能障碍综合征(41/196,20.9%)、肝病(36/196,18.4%)。血液病患儿接受TPE总次数最多,为129次。研究对象适应证占比最高为ASFAⅢ类(150/196,76.5%),其次为ASFAⅠ类(22/196,11.2%),ASFAⅡ类(14/196,7.1%),不便分类(10/196,5.1%),无ASFAⅣ类。TPE并发症发生率为12.3%(50/405),以管路凝血(4...     

血液净化治疗神经系统免疫性疾病时机与模式选择

神经系统免疫性疾病是由免疫机制介导的一类神经系统疾病,高致死率及高致残率是其重要的特点,早期干预治疗会明显改善患儿的临床结局。目前治疗该类疾病的主要方式包括应用皮质类固醇激素、静脉注射丙种球蛋白（IVIG）和血液净化治疗,而血液净化治疗因其具有起效快等优势成为目前研究关注的热点,其主要治疗模式为血浆置换及血浆免疫吸附,对于急性发作、病情危重的患儿血液净化越早应用可能会带来越显著的临床改善。血液净化对于危重症或者其他药物治疗无效的患儿,也可能是一种有效的治疗手段。     

血浆置换治疗小儿危重病的临床观察

目的 探讨对危重患儿进行血浆置换治疗的安全性和效果.方法 回顾性分析应用BM25连续肾脏替代治疗机配合血浆分离器对14例患儿进行27次血浆置换治疗的临床资料.结果 血浆置换量为50～100 ml/(kg·次),血流速度为3.5～8.5 ml/(kg·min),每次治疗时间约2～3 h.26例次治疗顺利完成,1例次因患儿血流缓慢堵塞滤器滤过膜后未能顺利完成.血浆置换治疗期间无1例出血.经血浆置换和综合治疗,1例急性脊髓炎、1例吉兰-巴雷综合征、2例脓毒症并多器官功能障碍顺利脱离呼吸机,治愈出院;1例毒草中毒并严重肝损害治愈出院;5例重症系统性红斑狼疮、1例抗中性粒细胞胞浆抗体相关性肾炎、1例紫癜性肾炎并急性肾功能衰竭和1例溶血尿毒综合征患儿肾功能恢复正常,尿蛋白减少,临床症状好转;1例肝功能衰竭、肝豆状核变性并溶血性贫血死亡.结论 血浆置换是治疗扎童危重病有效和安全的方法 .     

静脉注射免疫球蛋白治疗儿童免疫性疾病11例报告

我科于1993年12月～1996年7月用静脉注射免疫球蛋白(IVIG)治疗儿童免疫性疾病,获得较明显的效果,现报告如下。 资料和方法 一、临床资料 大剂量IVIG共治疗免疫性疾病11例。其中川崎病(KD)5例,特发性血小板减少性紫癜(ITP)3例,特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)1例,再生障碍性贫血(AA)2例。男6例,女5例;年龄3～12岁,5例患儿曾因同一疾病在我科住院2次以上。     

儿童血浆置换

血浆置换（plasma exchange,PE）又称治疗性血浆置换（therapeutic plasma exchange,TPE）、血浆分离,属于血液净化技术的一部分,是一种特殊的支持和治疗方法.主要用于分离并滤出存在于机体血液循环中的致病物质,常见的有毒物、病原体、自身抗体及代谢产物,从而达到治疗及支持的目的。     

血浆置换在溶血尿毒综合征治疗中的应用

目的 探讨血浆置换在治疗溶血尿毒综合征(hemolytic uremic syndrome,HUS)中的意义.方法 对本院2008年1月至2010年12月收治的16例HUS患儿进行血浆置换治疗;以新鲜冰冻血浆作置换液,治疗时间每次2～3h.结果 16例患儿经血浆置换治疗均存活,无明显并发症出现.全部患儿首次治疗后病情明显缓解;12 -72 h,黄疸消失,血肌酐[(385.0±189.4)μmol/L vs( 100.0±19.3)μmol/L]、乳酸脱氧酶明显下降[(799.3±289.8)U/L vs (300.0±100.4) U/L],血小板计数[(45.0±18.8)×109/L vs( 120.0±20.0)×109/L]、血红蛋白回升[(59.3±15.3) g/L vs (120.0±18.3) g/L],差异均有统计学意义(P＜0.05).出院时15例患儿症状消失,14例实验室检查正常.住院时间为15 ～57 d.结论 血浆置换可以有效缓解病情,清除血浆致病物质,及时阻断HUS的病理过程,补充血浆中有效成分.推荐血浆置换作为治疗HUS的首选治疗方案.     

血浆置换联合连续性血液净化治疗儿童重症溶血尿毒综合征

目的：探讨床旁血浆置换（ plasma exchange,PE）联合连续性静-静脉血液滤过透析（ continuous veno-venous hemodiafiltration,CVVHDF）在抢救儿童重症溶血尿毒综合征（ hemolytic uremic syndrome,HUS）中的作用。方法总结本院PICU收治的HUS患儿的临床特点,采用儿童危重病例评分和儿童死亡危险评分Ⅲ评估病情的危重程度。对4例重症HUS患儿采用床旁PE联合CVVHDF治疗,观察病情演变与转归情况。结果2012年6月至2015年5月我院PICU收治重症HUS8例,经利尿剂、输血等保守治疗12～24 h后,病情加重的4例危重患儿进行PE＋CVVHDF序贯式血液净化治疗。 PE采用Prisma TPE 2000膜式血浆分离器,CVVHDF应用AN69 M60滤器,PE每次新鲜冰冻血浆50～70 ml／kg,连续3～6次,CVVHDF置换液50 ml／（ kg· h）。4例重症患儿治疗后均存活,血生化指标和肾功能指标改善。治疗前后血肌酐平均值（318μmol／L vs．162μmol／L）、乳酸脱氢酶（1963 U／L vs．407 U／L）明显下降,血小板计数明显升高（40×109／L vs．97×109／L）。结论 PE和CVVHDF治疗重症HUS,可以迅速改善患儿血生化指标,稳定内环境,阻断溶血和改善肾功能,可作为重症HUS抢救的重要手段。     

Plasma exchange therapy for acute necrotizing encephalopathy of childhood

Importance:Acute necrotizing encephalopathy(ANE)is a rare disease with high mortality.Plasma exchange(PLEX)has recently been reported to treat ANE of childhood(...     

血浆置换在神经系统疾病中的应用进展

血浆置换是一种常用的血液净化方法,包括全血浆置换、双重血浆置换和免疫吸附等不同方法.许多神经系统疾病存在体内异常抗体水平的增高.如吉兰-巴雷综合征是因抗神经系统抗体引起脱髓鞘病变,重症肌无力由于乙酰胆碱受体抗体异常升高所致,慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病存在免疫介导过程等.血浆置换可以有效清除体内异常增高的抗体,迅速改善患者的临床症状、缩短病程.     

血浆置换与血液灌流在体外生命支持中的地位和应用

近年来,体外生命支持技术取得迅猛发展,尤其表现在体外膜肺氧合技术在心肺支持上的广泛应用.近20年来,在血液透析基础上发展而来的血液净化技术进入了一个持续快速发展的新时期.血液净化治疗包括血液透析、血液滤过、免疫吸附、连续性血液净化及腹膜透析等,作为其重要组成部分的血浆置换和血液灌流,在许多器官系统疾病的治疗中发挥重要作用,治疗范畴已涉及肾脏疾病、神经系统疾病、肝脏疾病、代谢性疾病、结缔组织疾病以及感染性疾病、药物中毒等.

Abstract：

The progress and development of extracorporeal life support (ECLS) is suprising and on-going,especially extracorporeal membrane oxygenation (ECMO) has become an accepted therapeutic modality for patients who have failed conventional therapy with respiratory and/or cardiac support.Blood purification developed from hemodialysis is designed to remove substances from the circulation and now includes hemodialysis,hemofiltration,immunoadsorption,continous blood purification and peritoneal dialysis.Plasma exchange and hemoperfusion play an important role in critically system diseases,i.e.,some kidney diseases,neurologic diseases,liver failure,metabolic diseases,connective tissue disease,infection diseases,intoxication and so on.     

Childhood vasculitis and plasma exchange

Introduction

A retrospective review of therapeutic plasma exchange (TPE) for vasculitis of any form during the period 1993–2003 was carried out in our unit.

Subjects and methods

The case histories of 32 children undergoing TPE were analysed to determine short-term outcome. The vasculitides consisted of polyarteritis nodosa (PAN), ANCA-associated vasculitis (AAV) [encompassing Wegener’s granulomatosis (WG) and microscopic polyangiitis (MPA)/idiopathic crescentic nephritis (ICN)], Henoch-Schönlein purpura (HSP) and non-classified vasculitis (NCV).

Results

All children with PAN (n=5) had a good response to treatment except for one with gastro-intestinal symptoms. One child was treated for crescentic nephritis, with 42% crescents seen on biopsy. The estimated glomerular filtration rate (eGFR) (Schwartz formula) for this child improved from 81 to 130 ml/min/1.73 m² post-treatment. Inflammatory markers decreased immediately following TPE and were maintained at the lower level for all the children. Ten children (n=12) with AAV received treatment for renal manifestations. Median creatinine clearances improved from 29 ml/min/1.73 m² (p<0.01) pre-treatment to 62 ml/min/1.73 m² (p<0.01) immediately following TPE and 69 ml/min/1.73 m² at 2 months post-TPE (p<0.01). Four children required dialysis; one child remained dialysis-dependent and one child progressed to chronic renal failure. Inflammatory markers decreased following TPE. All of the children with HSP (n=5) were treated for crescentic nephritis. Two regained normal renal function, and one became dialysis-dependent later. Most of the children with NCV (n=10) presented with CNS or general vasculitic features, with the greatest benefit for CNS symptoms.

Conclusions

In our experience TPE appears to be of benefit during the acute phase of illness, especially in children with organ-specific disease.

     

原位减体积肝移植治疗小儿先天性代谢紊乱临床疗效观察

目的　探讨肝移植治疗小儿先天性代谢紊乱的临床疗效。方法　采用同种异体背驮式原位减体积肝移植术及术后控制感染 ,免疫抑制 ,营养支持 ,监测各项临床及血生化指标等综合方法 ,治疗鸟氨酸甲酰基转移酶缺乏症 (OTCD)、糖原累积病Ⅰ型各 1例。结果　OTCD患儿术后 6个月 ,正常蛋白饮食 ,各项化验指标正常 ,生长发育和智能发育正常 ,FK5 0 6血药浓度维持在有效水平 ;糖原累积病Ⅰ型患儿术后 15个月 ,正常饮食 ,各项化验指标正常 ,体重增加 7kg ,身高增长 19cm ,FK5 0 6血药浓度维持在 6 7～ 8 4 μg/L。 结论　肝移植不失为小儿先天性代谢紊乱的一种有效的治疗方法。     

血浆置换联合持续血液透析滤过治疗小儿急性肝功能衰竭的临床疗效观察

目的 探讨血浆置换（plasma exchange,PE）联合持续静静脉血液透析滤过（continuous veno-venous hemodialysis filtration,CVVHDF）治疗儿童急性肝功能衰竭（acute liver failure,ALE）的应用价值.方法 中国医科大学附属盛京医院PICU 2008年8月至2014年1月收治39例符合ALF诊断患儿,行PE联合CVVHDF治疗,治疗方法为PE后立即进行CVVHDF,每次PE＋ CVVHDF历时24～72h,治疗前后采集患儿凝血酶原时间、血氨、谷丙转氨酶、谷草转氨酶、血氨总胆红素、直接胆红素等指标,并对35例存在肝性脑病患儿治疗前后进行Glasgow昏迷评分.结果 39例患几经PE＋ CVVHDF治疗后20例ALF患儿（51.3％）肝功能恢复正常出院,7例治疗过程中死亡,12例因个人原因治疗过程中放弃治疗,后电话随访死亡.经PE＋ CVVHDF治疗后,患儿总胆红素、直接胆红素、谷丙转氨酶、谷草转氨酶分别较治疗前下降[（128.8 ±82.6） μmol/L vs （73.2±92.4） μmol/L;（90.2±71.5）μmol/L vs （55.1±42.6）μmol/L;（3 024.1±2457.0）U/L vs（1 256.8 ±757.8）U/L;（3 420.6±2216.3）U/L vs （579.4±338.6）U/L] （P ＜0.05）;治疗后凝血酶原时间较治疗前缩短[（40.4±23.0）s vs（22.8±9.4）s]（P＜0.0l）,临床出血倾向明显减轻;Glasgow昏迷评分明显升高[（9.5±3.1）分vs （12.1±2.9）分]（P＜0.01）.结论 PE联合CVVHDF治疗小儿ALF可明显改善临床症状及生化指标,安全性好,无明显不良反应.