先天性膈疝胎儿的产前评估及宫内治疗

先天性膈疝(congenital diaphragmatic hernia,CDH)是一种较为常见的出生缺陷,发生率约为1/2200.轻度或中度CDH患儿出生后,可通过皮质类固醇和肺表面活性物质、高频震荡通气、体外膜肺(extracorporeal membrane oxygenation,ECMO)、吸人一氧化氮、手术修补膈疝等方法治疗,预后较好.但严重的CDH多合并肺发育不良及肺血管异常,新生儿死亡率较高.现对CDH胎儿的产前诊断及宫内治疗的研究进展做一阐述.     

胎儿肺发育不良的研究现状与进展

胎儿肺发育不良，是指胎儿肺在发育过程中出现肺发育不全或发育迟缓，可发生于单侧或双侧，表现为肺细胞、气道和肺泡数量的减少，导致肺的大小和重量减低，影响气体交换，生后立即出现严重的呼吸功能不全，甚至新生儿死亡，其围产期的死亡率约70％（55％～100％）。自Potter于1946年发现胎儿双肾及肺严重发育不良后，对于胎儿肺发育不良的研究一直在不断系统、深入。     

超声筛选先天愚型胎儿

新生儿先天愚型占活产婴儿的1‰,由于今后10年35～49岁妇女的增加,其发病率将有所上升。目前,多数孕妇于妊娠中期常规做超声检查,可显示某些可疑先天愚型征缘。先天愚型胎儿在超声检查时显示以下典型表型特征:颈背部皮褶增厚、第五指中节指骨骨化中心发育不良及长骨较短。有人发现孕15～20周时,先天愚型胎儿颈背部皮褶厚度超过6mm 者占43％(9/21) ,而正常胎儿不到0. 1％。其他研究者报道结果不一,阳性率在9％～55％,假阳性率可达9％。约60％的先天愚型患儿第五指中节指骨发育不良,导致指弯曲者占50％。Benacerraf 等检查了     

先天性膈疝的宫内诊断和治疗

影响先天性膈疝(CDH)预后的主要因素是肺发育不良和肺动脉高压,目前各种出生后治疗手段均不能直接、立即改变已经存在的肺发育不良状态,故无法从根本上改善严重CDH的预后。宫内诊断并适时进行干预可能成为CDH有效的一种治疗手段。文章介绍了超声及MR I检查在CDH宫内诊断与肺发育程度评估方面的应用、以胎儿镜下胎儿气管球囊封堵术为重点的宫内干预及子宫外产时处理技术的应用。     

胎儿功能检查

通过对胎儿和新生儿的研究,认识到从胎儿到新生儿是个连续过程,相互间存在着密切关系,建立了围产期医学。近十余年来,由于诊断仪器进步、运用生化学检查以及能开展羊水穿刺术等,围产期医学有了很大进展,其标志之一是在出生前能够进行胎盘功能等的检查。近来对直接来自胎儿方面的各种情报,定为胎儿功能检查,以了解胎儿本身的生理病理状态。胎儿功能检查包括胎儿生长度、胎儿成熟度、胎儿预备功能、呼吸循环功能、内分泌功能、畸形及遗传病等方面。一、胎儿生长度(胎儿大小)的诊断方法     

胎儿泌尿系畸形的超声诊断及预后

近年来随着超声诊断仪器的进步，对胎儿泌尿系畸形的检出率逐渐增高，Kim等报道产前超声波筛查泌尿系异常的总发生率妊娠总数的2‰～9‰，B超诊断与产后病理结果符合率为85．7％，高艳娥等报道胎儿生殖泌尿系畸形的发生率为1．56‰。胎儿泌尿系畸形大致分为肾的囊泡性疾病、多囊肾及泌尿系闭锁性疾患，其中以多囊肾和肾盂积水的诊断率最高，且多合并羊水过少和肺发育不良。通过超声检查做出产前诊断对产前处理及新生儿预后至关重要。     

新生儿支气管肺发育不良死亡1例

目的：通过此病例探讨新生儿出生后死亡的原因。方法：通过对病例中产妇产程分析,新生儿出生后Apgar氏评分情况分析,结合胸部X正位片表现,探讨新生儿死亡原因。结果：摄胸平提示：胸片提示双侧胸廓对称,新生儿双侧胸腔未见肺纹理,无明显肺泡结构,心膈显示不清,心膈,纵膈及双侧顶正常结构消失,多考虑先天性支气管肺发育不良（BPD）。结论：新生儿死亡原因为支气管肺发育不良（BPD）。     

人胎儿胸膜渗液对肺生长的影响

用超声波已能在产前诊断出胎儿胸膜渗液。据报道患非免疫性水肿(NIHF)合并有胸膜渗液的胎儿较患不合并胸膜渗液者预后差,前者常在新生儿期死于呼吸困难。其死亡原因可能与肺发育不良有关。本文对1983年1月至1988年5月在日本九洲大学医学院产科中心诊断为胸膜渗液的33例胎儿中的20例进行了研究。研究结果显示:诊断时20例的孕龄为21～35周,分娩时为23～36周。尸解肺重量为1.8～3.3g。所有病例肺重量/体重<0.020。按平均体重、心脏     

产前超声及MRI在胎儿先天性膈膨升的诊断及预后评估中的应用价值探讨

目的:探讨胎儿先天性膈膨升(EOD)的产前超声及磁共振成像(MRI)诊断情况,以明确两者在胎儿EOD诊断及预后评估中的应用价值。方法:回顾性分析产前超声初筛疑似EOD的21例患者的临床资料,比较胎儿产前超声及MRI的EOD诊断符合率,并结合出生后随访结果进行分析。结果:①经产后胸片或手术证实EOD 13例(左侧6例,右侧7例),其中单纯性EOD 3例,EOD合并患侧肺不张3例,EOD合并多发异常7例;胸骨后疝3例;疝囊型膈疝5例。产前超声诊断EOD 21例,误诊8例,超声诊断EOD准确率为61.9%(13/21);MRI诊断EOD 14例,误诊1例,MRI诊断EOD准确率为92.9%(13/14)。②EOD合并多发异常7例中6例选择引产,1例选择继续妊娠,新生儿出生后死亡。单纯性EOD 3例及EOD合并患侧肺不张3例超声检测健侧肺头比实测值与预测值的比值(O/E LHR)在60%～91%,出生后均存活。结论:产前超声诊断胎儿EOD有一定的准确性,是产前常规筛查EOD的首选,但胸骨后疝和疝囊型膈疝易误诊为EOD,应注意鉴别,结合MRI检查能提高其准确性。单纯性EOD及EOD合并患侧肺不张胎儿出生后预后较好。     

超声诊断胎儿肺发育不良的临床价值

目的 探讨多个超声指标用于产前诊断胎儿肺发育不良的临床价值.方法 应用彩色多普勒超声诊断仪,检查271例正常胎儿,建立5个超声指标(肺面积、肺面积与胎儿质量比、胸围与腹围比、肺面积与胸廓面积比、肺面积与头围比)的正常值范围,以低于正常范围二倍标准差为肺发育不良胎儿判断标准.通过对30例肺发育不良高危胎儿的研究,并与尸体解剖及追踪结果对照,比较各超声指标的临床价值.结果 肺面积及肺面积与头围比随孕周增加而增加,肺面积与胎儿质量比随孕周增加而减少,胸围与腹围比、肺面积与胸廓面积比随孕周增加变化较小.肺面积、肺面积与胎儿质量比、胸围与腹围比、肺面积与胸廓面积比、肺面积与头围比用于产前诊断胎儿肺发育不良的准确率分别为83%、97%、50%、70%、87%.肺面积与胎儿质量比诊断准确率最高,灵敏度为95%(20/21),特异度为9/9,阳性预测值为100%(20/20).结论 肺面积与胎儿质量比能较好地预测致死性肺发育不良,具有临床实用性.     

常见胎儿胸腔占位的影像学评估及临床意义

<正>随着产前超声检查的广泛应用,胎儿胸腔占位的诊断病例不断增加,其发病率为0.14%~([1])。该类胎儿胸腔结构异常结局大多良好,但部分占位可造成:压迫纵膈及心脏致静脉回流受阻引起胎儿水肿;影响胎儿肺容积导致肺发育不良和肺动脉高压,致出生后呼吸衰竭。出现以上并发症后,病死率显著增加。故产前针对胎儿胸腔占位进行全面评估显得非常重要。     

胎儿支气管肺隔离症的产前评估、治疗与结局——68例临床分析

目的 总结和分析胎儿支气管肺隔离症(bronchopulmonary sequestration,BPS)的产前评估和诊疗结局,提高对胎儿BPS的认识. 方法 回顾性分析广东省妇幼保健院2009年1月20日至2013年1月31日产前诊断的68例BPS胎儿资料,通过超声检查确诊,结合胎儿肺部肿块体积与胎儿头围比值(volume to head circumference ratio,CVR)测定进行专业评估,出生后选择性行新生儿或婴幼儿期手术治疗并随访. 结果 68例均经产前超声检查发现胎儿胸部实性或高回声肿块,初次发现平均孕周24周(18～30周),均经2次以上超声检查确诊为BPS.68例胎儿中CVR＜1.6者56例(82.4％);CVR≥1.6者12例(17.6％),其中7例合并胎儿水肿.除2例CVR≥1.6合并胎儿水肿的孕妇主动要求终止妊娠外,其余66例均继续妊娠至出生并全部存活.66例中,58例(87.9％)出生时无呼吸困难等症状,8例(12.1％)出生时有症状.18例妊娠晚期超声检查肿块消失,但在出生后计算机X射线断层扫描(computed tomography,CT)检查中14例仍可见肿块,另4例则尚未行CT检查.共45例于生后早期行肺叶或隔离肺切除术,其中5例于新生儿期行急诊手术,所有手术病例均全部治愈.45例手术病理分型显示肺叶内型12例;肺叶外型33例,其中6例为膈下BPS.生后3个月～2年随访到的60例新生儿,CT检查其生长发育及肺功能均良好. 结论 大多数未发生胎儿水肿的BPS胎儿预后良好,胎儿期BPS经产前肺容积专业评估和规范诊疗可以继续妊娠直至分娩.出现胎儿水肿的胎儿,其预后取决于产前评估和新生儿期外科的早期手术干预.CVR是产前评估的重要指标.对于产前超声肿块消失的病例,生后早期的CT检查十分重要.BPS新生儿或婴幼儿早期外科治疗效果满意.     

过敏性紫癜性肾炎的治疗进展

未足月胎膜早破（preterm premature rupture of the membranes，PPROM）的发生率约占所有妊娠的2．0％～3．5％．常不可避免地发展为早产，是早产最常见的病因，约占早产的30％～40％。PPROM的发生可导致一系列较为严重的产科并发症，如宫内感染、胎儿窘迫、脐带脱垂和胎肺发育不良引起的新生儿呼吸窘迫综合征等，使围产儿的死亡率明显增高。到目前为止，还没有有效的方法来预防胎膜早破的发生。     

胎儿右侧先天性膈疝合并肝肺融合3例并文献复习

目的探讨右侧先天性膈疝(right-sided congenital diaphragmatic hernia, RCDH)合并肝肺融合(hepatopulmonary fusion, HPF)的临床特点和管理。方法回顾性分析2022年6月至12月在广州市妇女儿童医疗中心收治的3例RCDH合并HPF患儿的临床特点, 并根据国际膈肌缺损分级标准进行缺损分级。在中国知网、万方数据库、中华医学期刊全文数据库及维普中文期刊以"先天性膈疝""肝肺融合"检索1997年1月至2023年4月的中文文献报道, 在PubMed、Embase及UpToDate数据库以"congenital diaphragmatic hernia""hepatopulmonary fusion"为关键词检索同期相关英文文献。分析RCDH合并HPF的临床特点、管理及预后等情况。结果 (1)本院病例资料:病例1和病例2产前超声发现胎儿右侧膈疝, 产前MRI均提示胎儿肝脏疝入右侧胸腔、右肺发育不良、左肺大小正常和无纵隔左移。病例1和病例3出生后的胸部X射线检查可见右肺致密影和纵隔右移。病例2为D型缺损, 出生后胸部X射线检查示纵...     

产前超声测定胎儿颈部早期迅速生长的畸胎瘤

胎儿颈部畸胎瘤很少见,占胎儿各部畸胎瘤的 5.5％,发病率在1/20000和1/40000个活产儿。产前超声检查的依据是胎儿颈部的前外方有半硬半囊性瘤块,横贯中线。新生儿的成活取决于受累组织的大小,呼吸障碍构成主要的死亡原因。本文报道1例罕见的在孕中期经系统超声检查(在二周内)发现迅速增长的侵袭性颈部畸胎瘤,从而终止妊娠。     

超声监测围产期胎儿、新生儿脑损伤及颅内出血的研究

目的　早期诊断围产期缺血缺氧所造成的脑损伤及颅内出血。　方法　对 1987年 4月至 1999年 4月间在我院出生的高危新生儿 880例用高分辨力超声仪行颅脑检查 ,对高危妊娠患者产前超声检查时着重观察胎儿颅内结构。　结果　发现异常者 36 5例 (4 1.5 % ) ,其中缺血缺氧性脑病(包括脑水肿 ,脑室周围回声增强 ) 110例 ,颅内出血 2 33例 (其中 6例是在产前检查时发现胎儿颅内出血 ,生后进一步证实 ) ,脑积水 7例 (2例在宫内诊断 ) ,先天性胼胝体发育不良 2例 (1例宫内诊断 ) ,脑肿瘤 1例 ,其他 12例。颅内出血在小于胎龄儿及有妊娠合并症的新生儿中发病明显增高。　结论　常规对高危胎儿及新生儿行颅脑超声检查有利于早期诊断、恰当处理及估计预后     

非免疫性胎儿水肿的胎儿输血疗法

胎儿水肿是以胎儿浮肿及体腔积水为主的胎儿病,病因分为免疫性(母儿血型不合)及非免疫性两类。在日本 Rhd 频率仅为0.5％,并已普及应用抗 D 人免疫球蛋白预防致敏。现常见者为非免疫性胎儿水肿(NIHF),作者就 NIHF 的关联疾病作了分析,即先天性心脏病占28.3％,淋巴瘤障碍占11.3％,膈疝、胎粪性腹膜炎、肺囊性腺瘤、21三体征、人微病毒 B-19感染、骶骨畸胎瘤等占24.5％,特发性胎儿水肿(未查到临床及病解原因)占35.8％。在诊断方面分为病因、病态、症状及健康诊断四类,包括超声、心扫描、羊水分析、染色体、胎儿血、Hb 电泳、特异 IgM 抗体、血气分析、     

胎儿心律失常的临床意义及预后的研究

目的 总结胎儿心律失常原因，进一步探讨其临床意义及对胎儿预后的影响。方法 采用回顾性分析方法，对26例胎儿心律失常孕妇的情况、胎儿心律失常的临床表现、诊断方法及长期随诊结果进行总结。结果 胎儿心律失常的发生率为0．2％。26例胎儿心律失常中，3例为胎儿心动过速(11．5％)，4例为胎儿心动过缓(15．4％)，19例为不规则胎儿心律(73．1％)；胎儿心律失常平均诊断孕周为35托周(15～41^ 1周)。26例中22例为产前胎心听诊时发现胎儿心律失常；1例为妊娠15周超声检查时发现胎儿心律失常；3例胎心监测发现胎儿心律失常。17例产前进行了胎儿超声心动检查，心脏结构未见异常，其中6例胎儿超声心动检查提示胎儿房性早搏，占35．3％，余未见异常。产后新生儿均存活，随诊24例(92．3％)，16例新生儿进行了超声心动检查，其中2例诊断为先天性心脏病，均为房间膈缺损。先天性心脏病新生儿在心律失常胎儿中发生率为7．7％。结论 大多数心律失常的胎儿预后是好的，心脏畸形的发生率很低。对于持续性心率慢的胎儿，需注意心脏结构异常的存在；对于心律失常胎儿的处理采用期待疗法，根据产科指征决定终止妊娠的方式。     

30例胎粪吸入综合征儿死因探讨

本文总结我院1982年1月～1989年12月,因胎粪吸入综合征(MAS)出生后一周内死亡的30例新生儿围产期临床和病理尸解资料.致死原因分析结果:重度窒息不可逆转2例(6.7％),气胸7例(23.3％),肺出血8例(26.7％),肺透明膜病6例(20.0％),肺炎1例(3.3％),脑水肿3例(10.0％),心力衰竭3例(10.0％)。文章并就MAS死因与胎儿宫内窘迫、呼吸道内胎粪和新生儿肺部并发症等诸因素的关系进行探讨。     

新生儿窒息的诊断与防治

新生儿窒息是指胎儿缺氧发生宫内窘迫以致出生后出现呼吸障碍的一种紧急状态。新生儿窒息的发生率约占分娩总数的lo％左右,它是早期新生儿死亡的重要原因之一,窒息严重者有时即使幸存,也常使中枢神经遭受损害,因而留下脑瘫和智力障碍等后遗症。近年来,随着围产医学的发展,重视了对高危妊妇的孕产期监护,并不断地改进新生儿窒息的抢救方法,新生儿窒息的病死率及障碍儿的发生率已有明显下降。一、新生儿窒息的常见原因:①胎儿窘迫:多见于妊娠高血压综合征、过期妊娠、妊娠合并心脏病、贫血、肝病等并发症以及产程延长等情况,由于胎儿缺氧较久未得纠正,使呼吸中枢麻痹,出生后往往表现为新生儿窒息,成为胎儿窘迫的延续;②产程中使用麻醉剂或镇痛剂:例如乙醚和吗啡等药物均可经胎盘进入胎儿体内,抑制胎儿呼吸中枢,于出生后常引起新生儿窒息;③呼吸道阻塞:胎儿在宫内严重缺氧时,常并发酸中毒并产生真性呼吸,可吸入大量羊水甚至胎粪,造成呼吸道阻塞而无法进行气体交换;④产科手术损伤:由于产程延长,特别是第二产程延常及胎位异常等原因行产钳或胎头吸引术时,可发生颅内出血使呼吸中枢受损,胎儿娩出后呈窒息状态;⑤脐带因素:当脐带打结、绕颈及脱垂时,脐带内血