大疱及疱疹性皮肤病

20053252自身免疫性大疱性皮肤病的临床研究/王培光(安徽医大一附院),杨森,林达…∥中国麻风皮肤病杂志.-2005,21(3).-163~165通过对135例自身免疫性大疱病进行回顾分析显示,天疱疮、类天疱疮和线状IgA大疱性皮病是自身免疫性大疱病中常见的3种疾病,分别累及中年人、老年人和儿童。寻常型天疱疮伴发口腔黏膜受累多见(73.1%)。在病情得到控制的患者中,重症患者糖皮质激素用量泼尼松显著高于轻、中症患者泼尼松(P<0.01);寻常型、落叶型天疱疮糖皮质激素用量显著高于红斑型(P<0.05);寻常型天疱疮痊愈率(24.2%)显著低于红斑型(63.6%,P<0.05)。…     

自身免疫性疱病与银屑病的相关性

自身免疫性疱病（AIBD）和银屑病的发病机制有部分相似性。近年来,多项研究报道银屑病与AIBD之间具有相关性,以大疱性类天疱疮多见,还包括寻常型天疱疮、红斑型天疱疮、线状IgA大疱性皮病等,多数AIBD在银屑病发病后发生,部分患者两病同时出现或AIBD先出现。本文综述AIBD与银屑病发病的相关性及可能存在的机制。     

自身免疫性大疱病IgA型基底膜带抗体的分析

大疱性类天疱疮(BP)、线状IgA大疱病(LABD)、获得性大疱性表皮松解症(EBA)和大疱性系统性红斑狼疮(BSLE)等疾病是一组自身免疫性表皮下大疱病.目前普遍认为,IgA型抗体线状沉积于基底膜带(BMZ)是LABD的特征.近来研究发现BP、EBA和BSLE等亦存在IgA型基底膜带抗体(BMZ-Ah)^[1],因此我们应用免疫印迹法对这组疾病的IgA型和IgG型BMZ-An进行分析.     

外伤诱发自身免疫性大疱性皮肤病三例

目的 总结皮肤外伤诱发自身免疫性大疱性皮肤病的临床特点、组织病理学表现等,探讨其可能的发病机制.方法 分析3例由皮肤外伤所诱发的天疱疮或类天疱疮患者的临床表现、组织病理特点及治疗,结合国内外相关文献讨论与总结.结果 3例自身免疫性大疱性皮肤病患者,女1例,男2例,年龄分别为62、60、71岁,由外伤或手术诱发,与发病间隔时间分别为5周、5周和3d,分别确诊为大疱性类天疱疮(BP180抗体109 U/ml,BP230抗体阴性)、寻常型天疱疮(Dsg1抗体68.8 U/ml,Dsg3抗体219 U/ml)和落叶型天疱疮(Dsg1抗体143 U/ml,Dsg3抗体阴性).经糖皮质激素系统和(或)外用治疗后皮疹均明显好转.结论 外伤可能是自身免疫性大疱性皮肤病的1个诱发因素.对于外伤后伤口愈合不良或皮肤出现红斑、水疱、糜烂,用外伤或手术难以解释时,都应警惕自身免疫性大疱性皮肤病的可能,及时行组织病理或免疫病理检查.     

儿童自身免疫性大疱病15例分析

自身免疫性大疱病是以自身抗体在皮肤内沉积、水疱形成为特征的一组皮肤病,包括寻常型天疱疮(PV)、类天疱疮(BP)、获得性大疱性表皮松解症(EBA)、线状IgA大疱病(LAD)及大疱性系统性红斑狼疮(BSLE)等,常见于中老年人,偶尔也可发生于儿童。为了解此类疾病在儿童中的发病情况、临床表现及治疗特点,我们对1991～2000年诊治的15例儿童自身免疫性大疱病进行总结分析。     

BP180相关自身免疫性水疱病的研究进展

BP180相关自身免疫性水疱病包括大疱性类天疱疮、扁平苔藓样类天疱疮、线状IgA大疱性皮病、妊娠类天疱疮和瘢痕性类天疱疮。BP180胞外区含有多个自身抗体反应的位点,目前研究显示,BP180上相关自身免疫性水疱病靶位呈现出异质性,并且同一种疾病不同临床表现也与靶位异质性有关,然而异质性机制仍有待于进一步研究和探讨。     

大疱性类天疱疮临床评估指标的研究进展

大疱性类天疱疮是一类自身免疫性疱病。针对自身免疫性大疱病,有专门的评分指标用以评估病情的严重程度和对治疗的反应。常用的评价指标有自身免疫性疱病严重程度评分,专门针对大疱性类天疱疮的大疱性类天疱疮疾病面积指数评分,以及其他的一些评分方式。自身免疫性大疱病严重程度评分已经经过了效度检验,广泛地应用在寻常型天疱疮和其他一些自身免疫性疱病的评估中。大疱性类天疱疮疾病面积指数评分尚处于检验的过程中,应用该评分的临床试验较少。上述两种评分方式均对全身的皮肤、黏膜皮损情况,主观瘙痒程度进行了评分。     

68例大疱性类天疱疮回顾性临床分析

回顾分析68例大疱性类天疱疮患者的临床资料.探讨大疱性类天疱疮的临床特征和合理的治疗方案.结果轻、中症大疱性类天疱疮患者糖皮质激素控制量(按泼尼松计算)为(56.96±14.89)mg/d,重症患者控制量为(86.67±15.92)mg/d.目前系统使用糖皮质激素仍是治疗大疱性类天疱疮的主要药物.     

成人线状IgA大疱性皮病5例临床分析

目的：了解5例成人线状IgA大疱性皮病的临床特点,以提高对该病的认识。方法：对5例成人线状IgA大疱性皮病的临床资料、组织病理、免疫荧光进行分析,并对相关文献进行复习。结果：5例患者中男3例,女2例,年龄在66—87岁之间,均表现为在红斑基础上的水疱,或外观正常的皮肤上出现的水疱,病理组织活检和免疫荧光确诊为成人线状IgA大疱性皮病。结论：成人线状IgA大疱性皮病好发年龄为〉60岁的老年人,皮疹表现类似大疱性类天疱疮、疱疹样皮炎,多数兼有两病的特点,容易误诊,直接免疫荧光检查发现沿基底膜带有均质型线状IgA沉积具有诊断价值。     

糖皮质激素联合人免疫球蛋白治疗顽固性寻常型天疱疮1例

寻常型天疱疮是一种严重的自身免疫性大疱性皮肤病，目前，国外主张糖皮质激素联合大剂量静脉注射人免疫球蛋白（IVIg）治疗寻常型天疱疮（PV），现将我科应用IVIg成功治疗糖皮质激素抵抗的顽固性PV1例报道如下。