原始神经外胚层瘤1例

1 临床资料。患男,17岁,4年前无明显诱因出现左侧腰部隐痛不适,伴恶心,无发热、咳嗽、腹痛、腹泻、呕吐、尿频、尿急、尿痛及肉眼血尿等。曾在外院多次诊治无效。近来疼痛逐渐加重,且向左侧大腿放射,并伴间断尿痛入院。患病后体重明显下降。入院查体无明显阳性体征。B超示：胰腺后     

腹膜后原始神经外胚层肿瘤病例报道并文献复习

目的提高的腹膜后原始神经外胚层肿瘤(retroperitoneal primitive neuroectodermal tumorrPNET)认识和诊断水平。方法报告1例腹膜后腹膜后原始神经外胚层肿瘤患者的临床资料,CT及病理表现,并复习相关文献。结果该病临床无特异性,CT表现为恶性肿瘤征象,但无明显特异性,病理具备恶性小圆细胞肿瘤的特征,免疫组化弥漫表达CD99。结论腹膜后PNET属于恶性小圆细胞肿瘤,预后非常差,临床及CT表现无明显特征,定性诊断仍依赖于病理检查,但CT能较准确描述肿瘤的大小、形态及毗邻关系,对手术有指导意义。     

肾上腺原始神经外胚层肿瘤1例

病人女,24岁。半年前因无明显诱因左上腹胀痛入院。查体:左上腹扪及一包块,活动度差,余未见异常体征。B超检查示左肾上腺区有一囊实性占位性病变并少量腹水。腹部CT增强扫描显示:左肾上腺及左肾区见一不规则强化明显的包块,呈"花环状"改变,约19cm×13cm×13cm大小,与左侧膈肌、膈肌角、脾脏、腰大肌分界不清,占位效应明显,脾脏位置前移,内密度欠均匀。     

骨的原始神经外胚层肿瘤1例

1　病历报告患者 ,女 ,47岁 ,主因左上肢酸胀不适 4个月 ,左肩胛部肿物 2 0ｄ ,于 2 0 0 1年 10月 2 6日入院。查体 :左肩胛骨外侧缘下 1/ 2处可见约 5ｃｍ× 5ｃｍ肿物 ,局部皮肤颜色正常 ,无血管怒张 ,触之感质硬 ,界限不清 ,活动度差 ,压之有酸胀感 ,左上肢上举时明显 ,左肩关节活动范围正常。颈部及腋窝淋巴结未触及肿大。Ｘ线示 :左肩胛骨外侧缘肿物 ,有约 2ｃｍ× 3ｃｍ的溶骨性破坏 ,边界模糊。临床诊断 :左肩胛骨尤文瘤。入院后在全麻下行左肩胛骨肿物切除术 ,术中见左肩胛骨外侧缘下部软组织隆起 ,大小约 5ｃｍ× 5ｃｍ ,颜色暗红 …     

幕上原始神经外胚层肿瘤误诊一例

幕上原始神经外胚层肿瘤（Supratentorial primitive neuroecttodermal tumour,SPNET）是神经系统胚胎性肿瘤中的一种类型,为罕见的颅内恶性肿瘤。目前对原始神经外胚层肿瘤的影像表现认识尚少,容易误诊。现将我院收治的一例SPNET影像表现报道如下：     

盆腔外周原始神经外胚层肿瘤1例报告

患者,女,34岁,因"下腹隐痛40+d,腹胀10+d"入院。40+d前出现下腹隐痛,10+d前出现下腹胀痛,自觉腹部突然隆起,体质量下降3kg。查体:腹膨隆,扪及腹部包块脐上二横指,固定、不活动,子宫、双附件扪不清,盆腔扪及6+月孕大包块,质韧、边界不清,活动欠佳、无压痛。CA125451.7U/mL。B超:子宫前方及上方见一外形不规则的实性弱回声团,与子宫界限不清,盆腔内实性占位(恶性肿瘤可能性大,来源于子宫?)。CT:盆腹腔巨大包块,肿块与子宫前壁分界不清;卵巢肿瘤可能性大;种植转移可能性大。入     

肾脏原始神经外胚层肿瘤1例

目的提高对外周原始神经外胚层肿瘤(rPNET)的认识。方法报告1例rPNET的临床表现、影像特征、病理组织学特征及治疗。结果该例男性患者年龄55岁,因右腰部酸痛2d入院。CT提示:右肾体积增大,肾实质可见一低杂密度影,边界不清,肾周筋膜增厚,增强扫描病灶呈不均匀强化,考虑为肾癌合并出血及肾周感染,实施右肾癌根治性切除术,术后病理和免疫组化检查诊断为rPNET。结论 rPNET是一种少见的恶性肿瘤,好发于深部软组织,具有高度侵袭性,该病缺乏特征性临床表现及影像特征,确诊依靠病理和免疫组化,目前治疗主要是手术切除加化放疗。     

多发原始神经外胚瘤1例

原始神经外胚瘤(Primitive neuroectodermal tumors，PNETs)又称蓝色瘤(Blue tumors)，是一组未分化的小细胞恶性肿瘤，1993年版修订的WHO中枢神经系统肿瘤的组织学分类中将原始神经外胚叶肿瘤单独提出来，列入神经上皮源性胚胎性肿瘤内。我院收治1例罕见老年性多发性的原始神经外胚瘤病人，现报告如下。     

盆腔原始神经外胚层瘤一例报告

1临床资料患者男性,33岁,因"尿频、尿急1月余,B超发现盆腔肿块6 d"于2003年11月18日入院.患者1个月前无明显诱因出现尿频、尿急,无明显尿痛,无畏寒、发热,在当地医院给予抗生素抗感染治疗(具体不详)症状无缓解,后患者出现肛门坠胀,大便次数增多(每日3次以上,大便形状变扁).     

骶尾部外周性原始神经外胚层瘤一例报告

1临床资料患者男性,38岁,骶尾部外伤后发现局部肿块形成9个月余,破溃不愈4个月余入院.患者于2004年12月跌倒后发现骶尾部肿块,经理疗,热敷、局部肿块切开引流等多种治疗后效果不佳.2005年7月外院行右侧髂内动脉及臀上臀下动脉栓塞后,后行骶尾部肿块切除术.     

胸腰段脊髓原始神经外胚层瘤一例报告

1临床资料患者男,18岁,因"双下肢瘫痪2周余,尿潴留、大便秘结3d"入院.体格检查:脊柱无畸形,双上肢活动好.     

外周原始神经外胚层肿瘤（附13例报道）

目的 加深对原始神经外胚层肿瘤(PNET)的认识，改善预后。方法 回顾性分析2001年至2007年我院病理确诊的13例外周PNET的临床特点。结果 肿瘤位于胸壁6例、输尿管1例，后颈1例，纵隔2例, 左臀部1例，左下肢1例，肾脏1例。11例均被不同程度误诊。所有患者均行手术，2例行术前新辅助化疗; 6例胸内PNET患者，完全摘除4例，大部分切除2例;术后6例行化疗，4例放化疗，3例未行任何辅助治疗。术后均行病理和免疫组化检查确定诊断，13例患者CD99均为阳性（+-+++）。随访1-70个月，死亡6例，失访3例，生存最长33个月，最短6个月，4例仍在随访中。结论 PNET易误诊，恶性程度高，进展快，手术彻底切除肿瘤及周围受累组织和术后放化疗是主要的治疗手段。     

复发性外周原始神经外胚层肿瘤1例治疗分析

原始神经外胚层肿瘤（primitive neuroectodermal tumor,PNET）是一种小细胞恶性肿瘤,易复发、易转移、侵袭性强,好发于儿童和青少年。我院收治1例行手术治疗后复发的儿童患者,现将相关病历资料及治疗进行报道如下。1病历资料患儿,男,11岁,因发现左下颌渐进性增大包块6月余于2013年6月21日入院。     

外周型原始神经外胚层肿瘤的影像学表现

目的探讨外周型原始神经外胚层肿瘤（p PNET）的影像学表现,以提高对该病的进一步认识。方法回顾性分析4例经病理证实的p PNET的X线平片、CT及MRI表现,其中4例均行X线平片检查,3例行CT检查,2例行MRI检查。结果胸壁软组织2例,髂骨1例,股骨1例。发生在软组织的2例p PNET,X线及CT表现为分界不清的等或略低密度软组织肿块,破坏相邻骨质;MRI表现为软组织内边界不清的肿块,其内信号不均匀,以等或稍长T1、等或稍长T2信号为主,明显不均匀强化,邻近骨质破坏。发生在骨的2例p PNET,X线及CT表现为溶骨性骨质破坏,周围伴有较大的软组织肿块;MRI在T1WI为等或低信号,T2WI为等或高信号,不均匀强化。结论 p PNET有一定的影像学特点,X线平片、CT与MRI检查有助于术前了解病变的性质、范围等,CT和MRI能很好地显示肿瘤的内部结构、有无侵犯毗邻组织器官或远处转移,具有重要的临床应用价值。     

外周原始神经外胚瘤2例

1临床资料 患者,男性,57岁,以“右腰部疼痛2天”入院,全身PET-CT：左下腹部小肠壁稍增厚,局部放射性异常浓聚,肝左叶外侧段、右侧肾上腺、左肺上叶高代谢占位,B超引导下行“右肾上腺穿刺术”,术后病理：小圆型细胞恶性肿瘤,免疫组织化学：CD99（＋＋＋）、EMA（＋）、inhibin-（＋＋）、SY（＋＋）、Vimentin（＋＋）,CgA、HMB45、PLAP、     

肾尤文氏肉瘤/原始神经外胚层肿瘤:1例报道并文献复习

肾尤文氏肉瘤/原始神经外胚层肿瘤(Ewing’s sarcoma/primitive neuroectodermal tumor,EWS/PNET)是一种罕见的肾肿瘤,恶性程度高,好发于儿童和青少年。患者多无特征性临床表现,常以腹痛或肉眼血尿而就诊。EWS/PNET临床进展迅速,易早期出现远隔转移并导致死亡,预后差,因此,及时、准确地做出诊断尤为重要。患者一经确诊,需接受包括根治性手术切除、化学治疗及放射治疗在内的综合治疗。遗憾的是,EWS/PNET在超声声像图及其他影像学检查中并无特异性表现。目前,肾EWS/PNET的诊断主要依靠其典型的组织学特点和免疫组织化学分析结果,特征性染色体异常也可作为有力的诊断依据。免疫组织化学分析CD99强阳性是其基本特征,t(11;22)染色体异位发生于大约90%的EWS/PNET病例中。本文报道了1例右肾EWS/PNET患者,患者为青年女性,以突发右侧腹痛为主要临床表现。超声检查时发现右肾下极可见一大的混合回声包块,对集合系统造成挤压导致肾上极扩张、积水。彩色多普勒检测到肿瘤内部存在动脉样血流频谱。患者接受了右肾肿瘤根治性切除术,并同时行右肾静脉和下腔静脉癌栓切除术。术后影像学检查提示,肿瘤未累及其他组织和器官。患者随后接受了共计6个周期的化学治疗。通过该肿瘤的特征性组织学特点和免疫组织化学结果,最终确诊为EWS/PNET。患者目前随访5年无复发征象。EWS/PNET的声像图表现虽无特异性,但超声检查仍是肿瘤初始评估的主要方法,超声引导下细针穿刺活检也具有重要的术前诊断价值。