噬血细胞综合征20例诊治分析

目的探讨噬血细胞综合征（HPS）的临床表现、诊断及治疗方法。方法对20例HPS患者进行回顾性分析。结果20例中感染相关性HPS13例,肿瘤相关性HPS5例,原因不明2例。患者存在发热、肝脾和淋巴结肿大、全血细胞减少、肝功能异常及凝血障碍,骨髓组织细胞良性增生且活跃吞噬各种血细胞。治愈13例,好转1例,死亡6例。结论根据临床症状、体征和实验室检查,HPS多可获得诊断。治疗应主要针对病因、对症支持及应用肾上腺糖皮质激素。由恶性疾病引起及病因未明者预后较差。     

噬血细胞综合征36例临床分析

噬血细胞综合征（Hemophgryticsyn」rome,HS）是一种单核一巨噬细胞系统的良性疾病,其发病多与感染及免疫缺陷有关,特点为骨髓涂片可见分化成熟的组织细胞明显增多伴有活跃的吞噬血细胞现象,引起一系列临床变化,有时易误诊为恶性组织细胞病（Malignanthistiocytosis,MH）。为加深对本征的认识,本文对我院1987年10月～1995年10月的36例患者进行临床分析。1;陶床资料1．1一般资料36例中男28例,女S例;年龄＜20岁9例,20～30岁16例,31～50岁11例。12临床表现全部病例均有发热,以中到高热为主,持续性发热31例,最短对天,最长90…     

噬血细胞综合征6例临床分析

噬血细胞综合征(ＨＰＳ)为组织细胞系统异常增生性疾病,临床以发热、肝脾淋巴结肿大、全血细胞减少、组织细胞增多伴吞噬现象活跃为其特征。1987年11月～2000年8月,我院所遇6例由不同病因引起,有着不同预后。现分析如下。临床资料一、一般资料　6例中男4例,女2例,年龄15～62岁,平均年龄37.5岁。二、诊断标准　本文参照Ｒｅｉｎｅｒ、Ｗｏｎｇ诊断标准:①发热,体温≥38.5℃持续1周以上。②肝脾肿大伴全血细胞减少,骨髓增生减低或增生异常。③肝功能异常。④噬血细胞占骨髓有核细胞2%或累及淋巴结、肝脾、中枢神经系统。三、临床表现　入院时…     

噬血细胞综合征20例临床分析

目的 了解噬血细胞综合征的临床特点和预后。方法分析20例噬血细胞综合征患儿的临床特征。结果临床主要表现为持续发热,肝、脾、淋巴结肿大,全血细胞减少,肝功能受损,凝血障碍,低纤维蛋白血症,高甘油三酯血症,骨髓涂片找到噬血细胞。19例发病与感染相关,其中EB病毒感染相关性噬血细胞综合征14例。经治疗后好转10例,疗效不佳自动出院6例,放弃治疗4例。结论噬血细胞综合征临床预后相差悬殊,早期诊治可改善预后。     

16例噬血细胞综合征临床分析

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)是体内杀伤性T细胞(CTLs)和NK细胞的杀伤功能明显降低或缺陷,免疫监控系统受损,巨噬细胞及淋巴细胞异常增生,从而导致组织器官浸润及系列细胞因子风暴的一组临床综合征[1].目前亦归为组织细胞疾病.成人HPS多继发于病毒、寄生虫、原虫感染及恶性肿瘤、结缔组织病,以发热、肝脾肿大、全血细胞减少为主症[2],病情凶险,病死率高,早期诊断、及时治疗是关键.我科近5年收治HPS患者16例,报告如下.     

噬血细胞综合征误诊支气管肺炎1例

<正>噬血细胞综合征(Hemophagocytic syndrome,HPS),又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH),是一组因多种致病因素导致活化的淋巴细胞和组织细胞增生,分泌大量炎症性细胞因子所引起的严重甚至致命的炎症反应综合征。主要特征是发热、肝脾肿大和全血细胞减少。HPS临床上少见,     

21例噬血细胞综合征临床分析

我院于1992～2001年收治21例噬血细胞综合征(HPS)患者，现就其临床特征、诊断、预后情况作一分析。     

噬血细胞综合征临床分析

目的了解噬血细胞综合征的临床特点,治疗及预后。方法分析22例噬血细胞综合征患儿的临床资料。结果临床表现为持续发热,肝脾淋巴结肿大,2系以上外周血细胞减少,肝功异常,凝血障碍,低纤维蛋白血症,高甘油三脂血症,骨髓涂片或淋巴结活检有增多的噬血细胞。结论噬血细胞综合征临床表现凶险,对高度怀疑为噬血细胞综合征的患者,应及早干预治疗,改善预后。     

成人噬血细胞综合征一例

噬血细胞综合征是以发热,肝、脾肿大,全血细胞减少为主要临床特征的综合征。其显著的特点是骨髓涂片或骨髓、肝、脾、淋巴结组织中出现体积较大的噬血组织细胞,并吞噬血细胞。     

12例小儿噬血细胞综合征临床分析

目的 总结小儿噬血细胞综合征的诊治方法。方法回顾性分析我院12例患儿噬血细胞综合征的临床资料：结果12例儿小噬血细胞综合征-临床表现为发热、肝脾淋巴结肿大、全血细胞减少及凝血功能障碍，通过骨髓检查及淋巴结活检确诊。12例患儿经抗感染、激素及丙种球蛋白等治疗后，3例治愈，9例病情进行性恶化，5例死亡。结论骨髓检查及淋巴结活检对噬血细胞综合征是诊断关键。噬血细胞综合征病情进展快，死亡率高。     

19例噬血细胞综合征诊治体会

<正> 噬血细胞综合征(Hemophagocytic Syndrome,HPS)属组织细胞病,是从骨髓细胞学角度提出的综合征,病理特点为单核巨噬细胞系列的噬血细胞系统性增生。临床表现有高热、肝脾肿大、全血细胞减少、淋巴结腺样病变及凝血系统、肝功能的异常。我院自1995年5月～2002年10月共收治资料较完整的噬血细胞综合征19例。现将其临床资料报道如下。1 临床资料1.1 一般资料 本组共19例,均为我院住院病人。男11例,女8例,中位发病年龄38岁(15～78岁)。经一系列相关检查14例明确病因:其中急性白血病3例、骨髓增生异常综合征1例、恶性淋巴瘤2例、败血症2例、甲型肝炎、伤寒、肺结核、自身     

噬血细胞综合征误诊分析

噬血细胞综合征误诊分析陈秀珍四川省内江市二医院噬血细胞综合征（ＨｅｍｐｈａｇｏｃｙｔｉｃＳｙｎｄｒｏｍｅ，ＨＳ）一般是指一组反应性组织细胞增生伴有吞噬红细胞现象，且引起一系列临床病理改变的良性疾病。临床表现多与恶性组织细胞病（恶组）相似，病程短暂而凶...     

噬血细胞综合征9例临床分析

目的了解噬血细胞综合征（HPS）临床特点及治疗。方法分析9例HPS患者临床表现、实验室检查、治疗及预后。结果所有患者均有不同程度的肝功能损害,全血细胞减少,低纤维蛋白血症,高甘油三酯血症,低钠血症,骨髓片找到噬血细胞。结论临床诊断HPS时必须重视原发疾病并及早干预治疗。     

噬血细胞综合征16例临床分析

噬血细胞综合征是一组组织细胞疾病,表现为组织细胞在骨髓或其他淋巴组织中异常增多,并伴有活跃的吞噬自身血细胞的行为。临床表现为持续高热,肝脾肿大,外周血象三系减低,肝功能异常,凝血障碍,高甘油三脂血症,骨髓涂片可见组织细胞增多并可见吞噬血细胞现象。该病进展快,     

小儿噬血细胞综合征10例临床分析

噬血细胞综合征(HPS)临床较少见,属于组织细胞疾病,具有组织细胞异常增生和吞噬血细胞的特点[1].作者对10例小儿HPS进行了总结分析,报道如下.     

4例噬血细胞综合征临床分析

目的 提高对噬血细胞综合征的认识。方法 回顾分析我院收治的4例噬血细胞综合征患的临床资料。结果 男3例，女1例。年龄26－27岁，平均47岁。原发病为B细胞恶性淋巴瘤1例，骨髓纤维化1例，恶性组织细胞病2例。经对症抗感感染处理，均于入院后20天左右死亡。结论 噬血细胞综合征可见于众多疾病的严重阶段，无特异性治疗方法，预后差。死因主要为出血、感染、多脏器衰竭。     

噬血细胞综合征1例并文献复习

<正>患者,男,42岁。因主诉发热4 d于2018年6月5日入院,最高体温39.7℃。无吸毒史、过敏史、遗传病史、传染性疾病家族史。查体:T39.4℃,脉搏、呼吸、血压正常,心、肺、肝、脾检查未发现异常。实验室检查:血WBC 3. 55×10~9/L,N 78.50%,L 16. 10%,M 4.8%;RBC 5. 14×10~(12)/L,Hb 79 g/L,PLT 60×10~9/L;尿隐血试验、酮体、尿糖、尿蛋白阳性;大便隐     

腺病毒肺炎合并噬血细胞综合征1例报告

患儿女,1岁。因咳嗽、咳痰19d,加重伴发热10d于2009年2月24日入院。入院19d前,患儿受凉后咳嗽,有痰,在当地医院住院治疗,10d前咳嗽加重并喘息,发热,最高体温39.2℃。肺CT：支气管肺炎。曾先后应用阿奇霉素、红霉素及头孢唑肟等抗生素治疗无效,咳喘加重,高热不退转入我院。     

淋巴瘤相关性噬血细胞综合征一例

1 病例简介 患者,女,35岁.因"淋巴瘤确诊8个月,反复发热10余天,黄疸2 d"于2009-11-15入院.患者8个月前行鼻腔肿物活检术,病理检查示(右鼻)恶性淋巴瘤,NK/T细胞型.采用CHOP方案(环磷酰胺 750 mg/m2 静脉滴注d1,长春新碱 1.4 mg/m2 静脉滴注d1,多柔比星 50 mg/m2 静脉滴注d1,泼尼松 60 mg/m2 口服 d1～d5)化疗3个周期后部分缓解(PR),鼻腔及周围结构放疗,DT50Gy/25fx放疗后缓解(CR).     

成功抢先性治疗重症噬血细胞综合征并发肺炎1例

<正>1临床资料患者女性，37岁，因“发热2天，加重伴意识障碍6小时”于2020年12月19日入住黑龙江省医院感染科。该患于2天前无明显诱因出现发热，最高体温40℃，伴有畏寒、咳嗽，并按“感冒”自行应用抗病毒口服液及布洛芬颗粒等对症治疗，病情未见好转，并于6 h前出现意识模糊及胡言乱语入院。既往史：抑郁症病史，间断服用抗抑郁药物（具体不详）。家族中无类似疾病。入院查体：体温39.3℃，脉搏110次/分，血压120/70 mmHg，结膜略苍白，巩膜无黄染，周身皮肤发黑，胸骨无明显压痛。