无肌病性皮肌炎误诊为肺结核一例

多发性肌炎/皮肌炎(polymyositis-dermatomyositis,PM/DM)是主要累及横纹肌的非化脓性弥漫性炎症性肌病,分为多发性肌炎(PM)、典型的皮肌炎(DM)、无肌病性皮肌炎(clinically polymyositis-dermatomyositis,CADM)。根据病程可分为急性、亚急性和慢性。血清特异性抗体可作为诊断和判断病情严重程度的指标。本研究收治的患者因发热和胸部CT扫描显示肺部阴影,由天津市滨海新区结核病防治研究所诊断为肺结核而转诊至天津市海河医院。经过进一步检查诊断为无肌病性皮肌炎。现将诊治过程进行分析,以提高对本病的认识。     

皮肌炎伴肺结核临床观察及护理9例

目的:分析9例皮肌炎伴肺结核的临床诊治及护理情况,初步了解皮肌炎并发肺结核的致病因素.探讨皮肌炎伴发肺结核的临床观察及护理要点.以避免皮肌炎诊治中发生肺结核感染,提高皮肌炎伴肺结核的治疗效果.     

低肌病性皮肌炎的临床和肌肉病理特点六例分析

目的 了解低肌病性皮肌炎的临床表现和肌肉病理改变特点.方法 收集我院2008年1月至2010年6月行肌肉活检的62例皮肌炎患者,按照低肌病性皮肌炎的诊断标准筛选6例,其中4例患者肌电图呈肌源性损害.同时对6例患者进行肱二头肌活检,标本进行组织学、酶组织化学染色和免疫组织化学染色,后者的第一抗体分别为CD8、CD20和CD68鼠抗人单克隆抗体以及标记主要组织相容性复合物Ⅰ型抗原(MHC-Ⅰ)的鼠抗人单克隆抗体.结果 6例患者的肌纤维内脂肪滴均有轻至中度增多,肌束衣出现个别巨噬细胞浸润和B淋巴细胞浸润.3例患者出现个别小圆状萎缩肌纤维呈束周分布的特点,伴随个别肌纤维的坏死再生.所有患者束周分布的肌纤维膜存在MHC-Ⅰ深染,束周分布的肌间毛细血管非特异性酯酶深染.结论 部分低肌病性皮肌炎患者的骨骼肌病理改变类似经典皮肌炎,提示此病可能是单纯无肌病皮肌炎和经典皮肌炎的中间型.     

皮肌炎与多发性肌炎73例临床分析

目的　总结皮肌炎与多发性肌炎的临床表现和治疗经验。方法　1990 ~2004年湖北省荆门市第一人民医院分析73例皮肌炎与多发性肌炎患者的临床和实验室资料。结果　皮肌炎发病年龄11 ~66 ( 42. 56±14 69)岁。病程(16 .49±22. 36)个月, 9 7%合并肿瘤,无肌病性皮肌炎占皮肌炎4 .9%。多发性肌炎发病年龄15~68(43. 09±14 .63)岁,病程(25 .94±31 .78)个月, 6 5%合并肿瘤。皮肌炎多发性肌炎合并肺纤维化差异无显著性。结论　发病年龄大,并发肿瘤或肺纤维化者预后差,早期给予激素和免疫抑制剂治疗是改善预后的关键。     

皮肌炎/多发性肌炎29例死亡原因分析

目的 探讨皮肌炎／多发性肌炎（ＤＭ／ＰＭ）的死亡原因。方法 回顾性分析２９例皮肌炎及多发性肌炎患者特点及死亡原因。结果 皮肌炎及多发性肌炎的死亡率分别为１１．８％、４．８％,肺部感染是本组ＤＭ／ＰＭ患者最主要的死亡原因,占６２．１％。死于肺部感得与死于其它原因者相比较平均存活期明显短,感染病原体中以真菌为主。结论 肺部感染是皮肌炎／多发性肌炎的主要死亡原因之一。     

无肌病性皮肌炎的研究进展

无肌病性皮肌炎(amyopathic dermatomyositis,ADM)是皮肌炎(dermatomyositis,DM)的一种特殊亚型,指具有典型的皮肌炎的皮肤损害而没有肌炎的客观体征,并且实验室检查如血清酶学、肌电图和肌活检无异常[1].1 ADM的概况ADM最早出现是由Jim Gilliam命名的“DM siné myositis”,1975年Krain首次发表了一篇关于6例初发具有典型皮肌炎皮损而无肌炎表现的患者,但这些患者随后都出现肌病.1979年Pearson首先提出ADM的概念.     

皮肌炎合并急性间质性肺炎七例临床分析并文献复习

目的分析皮肌炎合并急性间质性肺炎的临床特点，探讨发病原因，提高治疗水平。方法对我院1997-2005年收治的7例皮肌炎合并急性间质性肺炎患者进行回顾性分析．并复习相关文献。结果7例患者都有典型皮肌炎皮疹，但肌炎症状轻微。在确诊皮肌炎的同时或短期内合并出现高热、气急、干咳，胸片和胸部CT提示多发的片状肺间质改变，并且迅速进展。抗感染和大剂量甲泼尼龙治疗无效，7例患者全部死亡。结论急性间质性肺炎可能是无肌病皮肌炎或肌病轻微皮肌炎的肺部表现。为改善本组患者的预后，应尽早诊断，加强学科合作，制定更为合理有效的治疗方案。     

多发性肌炎和皮肌炎的诊断和鉴别诊断

特发性炎性肌病以近端肌无力和骨骼肌非化脓性炎症为主要临床表现。炎性肌病是一组异质性疾病。传统上用多发性肌炎和多发性肌炎．皮肌炎综合征的诊断代表这一类疾病,包括成人和幼年型多发性肌炎和皮肌炎、伴发其他某个确定自身免疫疾病或恶性肿瘤的肌炎、包涵体肌炎和其他罕见疾病。对这类疾病含糊的概念反映了人们对这类疾病真正的特点和病因缺乏了解。     

特发性炎性肌病分型诊断标准的比较分析

目的 评价Bohan/Peter标准(B/P标准)与欧洲神经肌肉疾病中心(ENMC)标准对特发性炎性肌病分型诊断皮肌炎和多发性肌炎的准确性.方法 回顾性收集86例初诊为特发性炎性肌病患者的临床、实验室及骨骼肌病理资料,分别用B/P标准与ENMC标准进行分型诊断,比较两个标准诊断皮肌炎和多发性肌炎的异同性.数据分析采用SPSS 13.0软件系统进行非参数检验(Mann Whitney U检验)和一致性检验(Kappa分析)方法.结果 B/P标准诊断皮肌炎37例,多发性肌炎49例;ENMC标准诊断皮肌炎46例,多发性肌炎仅14例,其余为嗜酸细胞性肌炎1例、疑诊散发性包涵体肌炎9例,未能分型者5例,肢带型肌营养不良2B型11例.Kappa分析检验两个标准诊断皮肌炎一致性较好(κ=0.79),诊断多发性肌炎一致性差(κ=0.26).结论 B/P标准对多发性肌炎存在过度诊断、误诊风险.ENMC标准纳入免疫病理,增加了临床与病理诊断的排除标准,其分型诊断准确性优于B/P标准.     

血清抗氨酰tRNA合成酶抗体检测在特发性炎性肌病伴间质性肺疾病中的意义

目的 检测多发性肌炎/皮肌炎患者血清抗氨酰tRNA合成酶(ARS)抗体水平,并与抗Jo-1抗体相比较,探讨其在特发性炎性肌病伴间质性肺疾病(ILD)中的意义.方法 采用酶联免疫吸附试验(ELISA)法测定109例多发性肌炎/皮肌炎患者,20例系统性红斑狼疮(SLE)患者,20例类风湿关节炎(RA)患者以及30名健康对照组血清中抗ARS抗体水平及阳性率.使用t检验、Mann-Wittney U检验、X2检验及Fisher精确检验分析ARS阳性患者的临床特点.使用McNemar检验比较抗ARS抗体和抗Jo-1抗体对诊断多发性肌炎/皮肌炎合并ILD的敏感性及特异性.结果 血清抗ARS抗体的阳性率在合并ILD的多发性肌炎/皮肌炎组、未合并ILD的多发性肌炎/皮肌炎组、SLE组、RA组及健康对照组分别是37.9％、7.8％、10％、0和0.合并ILD的多发性肌炎/皮肌炎组血清抗ARS抗体阳性率较未合并ILD的多发性肌炎/皮肌炎组、SLE组、RA组和健康对照组均显著升高(X2-13.5,5.45,10.57,15.17;P＜0.01).抗ARS抗体诊断多发性肌炎/皮肌炎合并ILD的敏感性显著高于抗Jo-1抗体(37.9％比17.2％,P＜0.01),而两者特异性差异无统计学意义(P＞0.05).抗ARS抗体阳性患者发热、ILD发生率较抗ARS抗体阴性患者显著升高(X2=12.55,13.53;均P＜0.01),而披肩征及向阳疹的发生率则低于ARS阴性组(X2=5.7,5.8;P均＜0.05).抗ARS抗体阳性组同抗Jo-1抗体阳性组间临床特点差异无统计学意义(P均＞0.05).随访发现多发性肌炎/皮肌炎合并ILD死亡患者血清抗ARS抗体均为阴性.结论 相较抗Jo-1抗体而言,血清抗ARS抗体检测对多发性肌炎/皮肌炎伴ILD的诊断敏感性更高,有利于早期诊断,值得临床推广应用.     

肌炎/皮肌炎肺部受累的诊断及鉴别诊断

肌炎/皮肌炎(PM/DM)是一种特发性炎性肌病,是结缔组织病的一种,主要累及骨骼肌及其他器官.有报道指出,在肌炎/皮肌炎患者中呼吸系统受累的发病率高达45％[1].目前治疗该病的主要方法是糖皮质激素及免疫抑制剂.肌炎/皮肌炎合并呼吸系统受累时主要表现为由于肌无力所致的慢性呼吸衰竭,并发肺部感染、肺动脉高压、间质性肺炎等.Selva等[1]对81例肌炎/皮肌炎患者进行分析研究发现,61％的患者有肺部受累,其中有39％的患者表现为间质性肺炎,5例重型,预后不良;22％的患者表现为限制性肺病,其中有3例患者呼吸肌不能维持肺通气功能.由此可见,肌炎/皮肌炎患者间质性肺炎的发病率较高.     

多发性肌炎的诊断和治疗

多发性肌炎是一种病因尚未完全确定的炎症性肌病,常侵犯四肢近端肌肉、颈肌、吞咽和呼吸肌,当合并出现特征性皮疹时则称为皮肌炎。无论多肌炎或皮肌炎,均可能与结缔组织疾病有关,且有部份病例并发于恶性病。诊断在炎症性肌病中多肌炎约占35～60％,皮肌炎占15～34％。任何年龄均可发病,但以5～15岁和50～60岁较多。首发症状为肌无力或肌痛者占70％,为皮肤病变者20％。有临床诊断意义的症状和体征,是逐渐发展的进行性四肢近端对称性无力,常有吞咽障碍和呼吸肌无力,少数甚至可侵犯面肌和眼外肌。肌无力与萎缩并不相称,甚至在晚期尚可无肌萎缩,     

无肌炎性皮肌炎的肺部损害

无肌炎性皮肌炎(amyopathic dermatomyositis,ADM)是1975年由著名的Pearson医生首先报道,它是指患者有诊断意义的皮肌炎的皮肤损害,但在24个月内无肌炎症状和实验室异常(或仅有轻微的肌炎症状和轻度的实验室检查异常).     

多发性肌炎/皮肌炎合并间质性肺疾病发病机制的研究进展

多发性肌炎/皮肌炎(polymyositis/dermatomyositis,PM/DM)是一类病因和发病机制尚不明确的主要累及横纹肌的非化脓性弥漫性炎症性肌病,常合并间质性肺疾病( interstitial lung disease,ILD),其发生率可高达40％～60％[1].多发性肌炎/皮肌炎合并ILD患者往往病情重,进展快,预后差,病死率在20％～30％[1-2].继发于多发性肌炎/皮肌炎的ILD病程可分为急性、亚急性和慢性,慢性患者可出现急性加重;组织病理学类型可分为非特异性间质性肺炎(NSIP)、机化性肺炎(OP)、弥漫性肺泡损伤(DAD)、普通型间质性肺炎(UIP)以及混合型.目前对多发性肌炎/皮肌炎相关ILD治疗主要应用糖皮质激素和免疫抑制剂,部分可获得缓解,疗效取决于组织学类型,如OP型和细胞型NSIP可能对激素有效,其他病理类型则激素治疗效果差[3].并且有患者对多种免疫抑制剂耐药,或在免疫抑制剂减量后复发,导致治疗失败[4-5].由于多发性肌炎/皮肌炎相关ILD的发病率和病死率均较高,病情较凶险,因此积极探索这种难治性疾病的发病机制,逐渐成为近年来的研究热点问题,本文将多发性肌炎/皮肌炎相关ILD的发病机制的研究进展做一综述.     

多发性肌炎-皮肌炎诊治笔谈

多发性肌炎(PM)最早由Wagner于1963年描述,至1887年Unverricht认为此病可伴以皮肤损害,并将后者称为皮肌炎(DM)。近年研究认为,多发性肌炎和皮肌炎同属一种病因,即自身免疫反应异常,并将多发性肌炎列为病变只局限在肌肉的单     

皮肌炎肾损害一例

多发性肌炎（PM）和皮肌炎（DM）是一组病因尚不明确、以横纹肌为主要病变的非化脓性炎症性肌病，多累及四肢近端肌群．出现肌组织炎症、变性改变，导致肌无力和一定程度的肌萎缩，皮肌炎尚伴有特征性皮疹。作为系统性疾病，PM／DM还常累及多个系统和器官。但是临床上PM／DM肾脏累及的患者少见．现报告1例DM肾损害患者。     

皮肌炎伴心脏损害27例临床分析

皮肌炎是一种以累及全身横纹肌为主的自身免疫性肌病,可引起多脏器损害。心脏损害是皮肌炎患者最常见的死亡原因之一。为了解我院风湿科皮肌炎伴心脏损害的情况,现将我们收治的43例皮肌炎患者心脏受累情况分析如下。     

女性结缔组织病患者瘦素及可溶性受体的变化和意义

目的 探讨瘦素及其可溶性受体在女性结缔组织病(红斑狼疮、皮肌炎/多发肌炎及硬皮病)患者中的变化和意义.方法 采用放射免疫分析法及酶联免疫吸附试验(ELISA)分别检测红斑狼疮、皮肌炎/多发肌炎及硬皮病患者血清中瘦素及可溶性受体水平并与正常对照组比较.结果 盘状红斑狼疮、限局性硬皮病患者血清瘦素及其可溶性受体水平与正常对照组相比,差异无统计学意义(P＞0.05):与正常对照组相比,系统性红斑狼疮患者血清瘦素水平明显升高,差异有统计学意义(P＜0.01),皮肌炎/多发肌炎、系统性硬皮病患者血清瘦素水平明显降低,差异有统计学意义(P＜0.01).与正常对照组相比,系统性红斑狼疮、皮肌炎/多发肌炎及系统性硬皮病患者可溶性受体水平明显降低,差异有统计学意义(P＜0.01).结论 系统性红斑狼疮、皮肌炎/多发肌炎及系统性硬皮病患者体内存在瘦素及其受体水平的异常,这种异常可能与其发病有关.     

多发性肌炎/皮肌炎合并间质性肺疾病预测因素的Meta分析

目的 系统分析和评价多发性肌炎/皮肌炎合并间质性肺疾病的预测因素,为临床早期诊治提供循证依据。方法 利用Meta分析方法分析国内外23篇关于多发性肌炎(PM)/皮肌炎合并间质性肺疾病( ILD)预测因素的文献,应用Rev-Man 4.2分析软件进行异质性和敏感性分析,并根据异质性检验结果,采用固定效应或随机效应模型计算合并比值比（OR值）和95％可信区间(95％CI)。应用Stata 10.0软件进行发表偏倚识别。结果 对关节炎/关节痛、发热、抗Jo-1抗体阳性、抗核抗体阳性、Gottron征、吞咽困难、雷诺现象共7个因素进行Meta分析,结果显示与PM/皮肌炎合并ILD存在关联性的因素及其OR值和95％CI分别是：抗Jo-1抗体阳性6.94(4.74～10.16)、发热4.90( 3.82～6.29)、关节炎/关节痛3.93(3.21～4.80)、Gottron征2.52(1.24～5.14)和抗核抗体阳性1.59( 1.02～2.47)。而与PM/皮肌炎合并ILD无关联性的因素及其OR值和95％CI分别为雷诺现象1.40(0.97～2.01)和吞咽困难1.21 (0.94～1.56)。结论 抗Jo-1抗体阳性、发热、关节炎/痛、Gottron征和抗核抗体阳性可作为PM/皮肌炎合并ILD的主要预测因素。     

多发性肌炎/皮肌炎的心脏病变

心脏损害是多发性肌炎/皮肌炎重要的死亡和致残原因。血脂紊乱、甲状腺功能异常、高血压、糖尿病等传统心血管危险因素在多发性肌炎/皮肌炎的心脏损害中有一定作用,但免疫与炎症可能有更重要的发病意义。在临床上,这些患者"显性"的心血管表现,如冠心病、心律失常以及心功能不全并不少见,心脏彩超以及普通心电图有一定诊断意义。常规的抗风湿药物对心脏损害作用不明,可能有一定益处,采用目前的各项心血管疾病的相关指南处理多发性肌炎/皮肌炎的相关心血管疾病可能是合理的。