儿童血浆置换

血浆置换（plasma exchange,PE）又称治疗性血浆置换（therapeutic plasma exchange,TPE）、血浆分离,属于血液净化技术的一部分,是一种特殊的支持和治疗方法.主要用于分离并滤出存在于机体血液循环中的致病物质,常见的有毒物、病原体、自身抗体及代谢产物,从而达到治疗及支持的目的。     

心肌肿瘤并二尖瓣置换一例

患儿:女,10岁.因自幼发现心脏杂音于2010年2月29日入院.5岁时诊断为二尖瓣狭窄并关闭不全,因家庭经济原因未行进一步诊治.检查:心率120次/min,血压90/60mmHg,心尖部闻及双期杂音,肺动脉瓣区第二心音增强;心电图:窦性心律,右心室增大;胸片:心脏增大呈球型;心脏彩超:双房、右心室增大,左侧房室沟外侧心包腔内(冠状静脉窦后方)探及52mm×49mm等回声光团,无蒂、边界清楚、位置固定,周边及内部未探及血流信号.二尖瓣增厚6 mm,腱索增粗、缩短,开放受限,瓣口面积0.6 cm2.     

儿童先天性二尖瓣疾病的外科治疗及中期随访研究

目的探讨儿童先天性二尖瓣疾病外科手术的疗效及中期随访结果分析。方法回顾分析2009年1月至2017年12月在复旦大学附属儿科医院心血管中心接受二尖瓣成形术的患儿92例。其中,二尖瓣狭窄患儿26例(二尖瓣狭窄组),二尖瓣关闭不全患儿66例(二尖瓣关闭不全组);男44例,女48例;手术年龄为(42.55±40.57)个月,范围为1个月至14岁,22.8%(21/92)患儿的年龄<1岁。结果4.3%(4/92)的患儿于手术早期死亡,3.3%(3/92)的患儿在随访期间死亡,总病死率为7.6%。术后所有患儿的心功能分级改善明显,Ⅲ级3例,余均在Ⅱ级及以上,随访时间为(42.72±29.66)个月,随访时间范围为3~104个月。随访期间11例患儿共接受了17次再手术,所有患儿的再手术率为12.0%(11/92)。二尖瓣狭窄组与二尖瓣关闭不全组在生存率及免除再手术率的Log Rank分析中,差异无统计学意义。所有患儿中<1岁的患儿较>1岁的患儿具有更高的病死率(P=0.045)及再手术率(P=0.039),差异均具有统计学意义。结论二尖瓣成形手术对于治疗先天性二尖瓣疾病的效果显著。但婴幼儿,特别是年龄<1岁的患儿,先天性二尖瓣疾病的修补手术仍面临着巨大挑战。虽然部分患儿需多次手术,瓣膜成形术仍是再手术时首要考虑的手术方式。     

血浆置换在儿童危重症中的应用

目的 探讨血浆置换在儿童危重症中应用的疗效及安全性.方法 经股静脉或颈内静脉建立血管通路,应用Prisma血液净化机,对10例PICU危重患儿进行28次血浆置换治疗.患者病种分别为脓毒症合并多脏器功能不全、急性肝功能衰竭、肾移植后急性排斥反应,溶血尿毒综合征、格林-巴利综合征、狼疮性肾炎,所有病例均存在2～5个脏器功能衰竭.结果 每次血浆置换量为(63.5±19.5)ml/kg,血流速度为5～10 ml/(kg·min),置换速度为血流速度的20%～25%.经过血浆置换及综合治疗,10例患儿临床症状及生化指标均有好转,2例分别进行4次血浆置换治疗病情才得到缓解.结果8例存活,2例死亡(急性肝功能衰竭及狼疮性肾炎各1例).28例次均顺利完成血浆置换治疗.治疗中有3例次发生一过性荨麻疹,未见休克、严重出血倾向、感染等严重并发症.结论 血浆置换是治疗儿童严重脓毒症及免疫性疾病的一种有效措施.     

三尖瓣置换治疗重症儿童Ebstein心脏畸形

目的 评价三尖瓣置换术(TVR)治疗儿童重症Ebstein心脏畸形的效果,探讨提高其疗效的方法.方法 回顾性分析1993年5月-2007年7月北京安贞医院收治的15例行16次TVR Ebstein心脏畸形患儿的资料.根据手术技巧不同,将14例术后存活患儿分别按3种方法分组,并行统计学比较,即房化心室折叠组7例,房化心室不折叠组7例;自体三尖瓣保留组8例,自体三尖瓣不保留组6例;人工瓣膜高位置入组8例,人工瓣膜原位置入组6例.应用Kaplan-Meier生存曲线计算5、10 a生存率和事件发生率.结果 1.死亡1例(6.6%),14例随访(91±84)个月,晚期死亡1例(7.1%),术后5、10 a Kaplan-Meier生存曲线生存率为(92.8±4.6)%、(86.5±5.81)%.发生瓣膜毁损而再次行TVR 1例.2.全组心胸比率术前0.72±0.16,术后0.5 a降低到0.61±0.17(P＜0.05).心功能纽约心脏协会(NYHA)分级Ⅰ级Ⅱ例,Ⅱ级2例.3.在真瓣环原位置人人工瓣膜组出现心律紊乱比率显著高于高位置入组(P＜0.05).术后远期超声检查发现,未折叠房化心室组在出现心室矛盾运动或运动减弱及左心室功能受损比率显著高于折叠房化心室的患儿( P＜0.05).结论 TVB治疗重症儿童Ebatein心脏畸形的围术期及中长期效果良好;根据病理解剖特点个体化选择术式可提高手术效果,TVR加房化心室折叠术能更有效地改善Ebstein心脏畸形左右心室功能.     

血浆置换在儿童免疫性疾病中的应用

血浆置换(PE)包括单滤过PE和双重滤过PE。自身免疫性疾病是由于机体产生自身抗体或(和)自身致敏淋巴细胞,攻击自身靶抗原,引起自身组织器官功能障碍。根据国际上制定的PE应用指南,对重症自身免疫性疾病采用PE治疗,能直接从血液中清除致病因子、迅速有效地控制病情。针对儿童的生理特点,应关注其并发症。     

血浆置换疗法在儿童危重病中的应用

目的探讨连续肾脏替代治疗机对儿童危重症患儿进行血浆置换(PE)治疗效果。方法经锁骨下静脉置入双腔静脉导管建立血路后,应用BM25连续肾脏替代治疗机配合血浆分离器对PICU 8例患儿(8个月~14岁,平均5.7岁)进行32次血浆置换治疗。结果经PE 综合治疗,5例(3例血型不合骨髓移植血栓性血小板减少性紫癜、脓毒败血症各1例)治愈;系统性红斑狼疮和脓毒血症各1例好转;急性播散性脑脊髓炎1例无效。每次血浆置换量为80~100 mL/kg,血泵速度为5~10 mL/(kg.min),置换率60~120 mL/(kg.h),治疗时间约3 h。31次治疗顺利完成,其中1例次治疗时发生破碎红细胞堵塞滤器。结论血浆置换是治疗儿童急危重病有效和安全的方法。     

血浆置换在儿童危重症治疗中的应用

目的观察血浆置换在治疗儿童危重症中的效果。方法对2003年8月-2009年1月收治并接受血浆置换治疗的危重症患儿26例,就其适应证、治疗效果、并发症等进行回顾性分析。结果26例危重症患儿,共进行79例次血浆置换(全血浆置换75次,双重血浆置换4次),治疗均顺利完成,未见严重并发症。好转19例,放弃治疗并失访3例,因原发病死亡4例。结论血浆置换可以广泛应用于儿童肾脏、神经、血液等多系统疾病中,为危重症救治提供了一种安全有效的治疗或辅助治疗方法。     

血浆置换治疗儿童血栓性微血管病二例

血栓性微血管病(Thrombotic microangiopathy,TMA)是小儿急性肾功能衰竭病因之一,治疗棘手,死亡率较高。近年我院对2例患者早期进行血浆置换(plasma exchange,PE)获得成功,报告如下。     

继发孔房间隔缺损合并二尖瓣返流对儿童心功能的影响

继发孔房间隔缺损（ＡＳＤⅡ）合并二尖瓣返流（ＭＲ）并非罕见，单纯的ＡＳＤⅡ症状轻，并发症少，很多患者到成年期才被发现。ＡＳＤⅡ合并ＭＲ儿童期即有明显症状，易并发心力衰竭。为了解本病对儿童心功能的影响，我们选择ＡＳＤⅡ合并ＭＲ及ＡＳＤⅡ二组，即按年龄、...     

血浆置换治疗儿童神经系统疾病六例临床分析

目的 观察血浆置换治疗儿童神经系统疾病的临床疗效及安全性.方法 对4例吉兰-巴雷综合征、1例急性播散性脑脊髓炎和1例慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病患儿分别应用全血浆置换和双重血浆置换,同时给予抗感染、营养支持等综合治疗.结果 6例患儿临床症状均明显改善,吉兰-巴雷综合征患儿恢复时间为8～13 d,急性播散性脑脊髓炎患儿恢复时间为24 d,慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病患儿恢复时间为5 d.肌力可恢复至Ⅲ～Ⅴ级.未见严重不良反应出现.结论 血浆置换治疗儿童神经系统自身免疫性疾病安全、有效.     

血浆置换在儿童非典型溶血尿毒综合征中的应用

目的观察血浆置换(PE)对儿童非典型溶血尿毒综合征(aHUS)急性期的疗效。方法回顾分析2014年5月至2017年5月收治的16例急性期采用PE治疗的aHUS患儿的临床资料。结果 16例aHUS患儿中,男10例、女6例,年龄1～14岁。PE采用Prismaflex TPE-1000或2000膜式血浆分离器,每次的血浆置换量约40～60mL/kg;每例2～5次。除1例经过4次PE后放弃治疗外,另15例患儿经治疗1月内病情均好转。结论 PE可以迅速缓解儿童aHUS的病情,可作为aHUS急性期的重要治疗手段之一。     

儿童重症监护室血浆置换治疗单中心回顾性研究

目的 总结儿童重症监护室患儿进行血浆置换治疗(therapeutic plasma exchange,TPE)的适应证和并发症。方法 回顾性分析2015年3月至2021年3月在湖南省儿童医院重症医学科行TPE患儿的病历资料,分析TPE适应证和并发症,并与美国血液分离学会(American Society for Apheresis,ASFA)适应证类别比较。结果 196例患儿共进行了405次TPE,76例(38.8%)患儿联合了连续性肾脏替代治疗,147例(75.0%)患儿存活,其中神经疾病存活率最高(27/29,93%)。TPE适应证前3位分别是血液病(61/196,31.1%)、脓毒血症合并多器官功能障碍综合征(41/196,20.9%)、肝病(36/196,18.4%)。血液病患儿接受TPE总次数最多,为129次。研究对象适应证占比最高为ASFAⅢ类(150/196,76.5%),其次为ASFAⅠ类(22/196,11.2%),ASFAⅡ类(14/196,7.1%),不便分类(10/196,5.1%),无ASFAⅣ类。TPE并发症发生率为12.3%(50/405),以管路凝血(4...     

血浆置换联合肝移植治疗儿童肝衰竭一例

患儿男,10岁,因乏力、纳减、尿黄2个月余,加重1周,发热、黑便2 d入院,入院查体:体温37.2℃,脉搏88次/min,呼吸28次/min,血压142/80 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),神志清,对答切题,推车入病房,面罩吸氧,仰卧位,查体合作,全身皮肤深度黄染,未见皮疹、出血点,见肝掌,结膜苍白,巩膜深度黄染,双侧瞳孔等大等圆,直径约2.5 mm,对光反射存在,角膜K-F环阳性,两下肺叩诊呈浊音,听诊两下肺呼吸音减弱,双肺呼吸音粗,闻及湿性哕音,心率88次/min,律齐,心脏各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音,腹隆起,未见腹壁浅表静脉曲张,全腹压痛、反跳痛,莫菲征阴性,肝脾肋下未触及,肝上界位于右锁骨中线第6肋问,腹部叩诊呈鼓音,肝区叩击痛阳性,移动性浊音阳性,肠鸣音3 次/min,四肢活动自如,双下肢明显凹陷性水肿,膝反射、跟腱反射正常,巴宾斯基征阴性,布鲁金斯基征阴性,克尼格征阴性,扑翼样震颤阴性.     

血浆置换治疗儿童危重自身免疫性疾病临床分析

目的 观察血浆置换(plasma exchange,PE)技术对儿童危重自身免疫性疾病的疗效并探讨其机制.方法 用PE治疗3例系统性红斑狼疮,3例血栓性血小板减少性紫癜,5例吉兰-巴雷综合征,1例溶血尿毒综合征患儿.12例危重自身免疫性疾病患儿体重10～35 kg,平均(26.25±6.85) kg,每次置换量50～70 ml/kg,每日或隔日1次,共置换3～5次.检测PE治疗前后血生化、自身抗体及临床症状、体征等变化.结果 2例系统性红斑狼疮患儿在第1次PE治疗后神经系统症状明显减轻,血清补体升高,ANA和抗ds-DNA抗体滴度下降;3例血栓性血小板减少性紫癜患儿神志改善,于PE治疗后第5天血小板恢复正常;4例吉兰-巴雷综合征患儿均未发生呼吸衰竭,于PE疗程结束后双下肢肌力逐渐恢复.PE治疗前后血电解质和CO2CP保持稳定.1例溶血尿毒综合征和1例系统性红斑狼疮患儿死于肺出血,余10例好转出院,有效率83%.结论 PE联合其他综合治疗可明显提高危重自身免疫性疾病患儿的生存率,值得进一步研究和应用.     

血浆置换联合肝移植治疗儿童肝衰竭一例

患儿男,10岁,因乏力、纳减、尿黄2个月余,加重1周,发热、黑便2 d入院,入院查体:体温37.2℃,脉搏88次/min,呼吸28次/min,血压142/80 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),神志清,对答切题,推车入病房,面罩吸氧,仰卧位,查体合作,全身皮肤深度黄染,未见皮疹、出血点,见肝掌,结膜苍白,巩膜深度黄染,双侧瞳孔等大等圆,直径约2.5 mm,对光反射存在,角膜K-F环阳性,两下肺叩诊呈浊音,听诊两下肺呼吸音减弱,双肺呼吸音粗,闻及湿性哕音,心率88次/min,律齐,心脏各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音,腹隆起,未见腹壁浅表静脉曲张,全腹压痛、反跳痛,莫菲征阴性,肝脾肋下未触及,肝上界位于右锁骨中线第6肋问,腹部叩诊呈鼓音,肝区叩击痛阳性,移动性浊音阳性,肠鸣音3 次/min,四肢活动自如,双下肢明显凹陷性水肿,膝反射、跟腱反射正常,巴宾斯基征阴性,布鲁金斯基征阴性,克尼格征阴性,扑翼样震颤阴性.     

二尖瓣成行术后二尖瓣特征参数的三维量化分析

目的量化分析二尖瓣成形术前、术后二尖瓣特征参数,明确二尖瓣成形术后残留二尖瓣反流（MR）的发生机制。方法选取行二尖瓣成形术患儿30例,根据患儿术后MR改善程度,分为反流改善组与未改善组,量化分析和比较患儿二尖瓣装置三维参数术前、术后的改变。结果二尖瓣成形术后,MR改善组与MR未改善组相比,瓣环扩大程度均较术前改善,差异有统计学意义（P<0.05）;后瓣活动度幅度、前后组乳头肌至瓣环的空间三维距离、前后组乳头肌之间的空间距离、乳头肌与瓣环夹角、左室容量及射血分数等参数,MR改善组较术前明显改善（P<0.01）,而MR未改善组,除后瓣活动度外,其余参数术前、术后差异无统计学意义（P>0.05）。结论MR改善组患儿术后二尖瓣装置参数较术前有明显好转,而MR未改善组除二尖瓣环大小与瓣叶活动度较术前好转外,乳头肌位置、瓣下牵拉力、左室功能等无明显改变,而这些因素可能是术后残余反流的关键所在。     

血浆置换治疗四例儿童重度毒蕈中毒的临床分析

目的 探讨血浆置换治疗毒蕈中毒的疗效及经验.方法 对采用血浆置换治疗成功的4例毒蕈中毒患儿的临床资料进行回顾性分析.结果 4例患儿中,男3例,女1例;年龄分别为2、6、6、8岁,食用自采野生蘑菇0.5～1h后出现恶心、呕吐、腹痛、腹泻等急性胃肠道症状.经常规治疗上述症状无缓解,且出现肝功能异常及心肌损害.2～3d后4例患儿均出现皮肤及巩膜黄染.实验室检查:ALT 2955～12 114 U/L,AST 257～7 824 U/L,TBIL11～90.4μmo/L,DBIL 4.8～55.9 μmol/L;LDH216～525 U/L,CK 105～444 U/L;凝血酶原活动度0～26％.临床确诊为毒蕈中毒、肝功能衰竭.先后给予4例患儿血浆置换及对症、支持治疗.入住儿童重症监护中心2周后患儿病情均好转转出.结论 毒蕈中毒病死率极高,及时进行血浆置换能提高救治成功率.     

应用自体心包二尖瓣成形术治疗小儿二尖瓣关闭不全

目的探讨应用自体心包的改良二尖瓣成形术治疗小儿二尖瓣关闭不全的手术经验及临床效果。方法回顾性分析2005年1月至2012年1月我们收治的32例二尖瓣关闭不全患儿临床资料,年龄1～17岁,平均年龄（8．12±7．05）岁;单纯二尖瓣关闭不全14例,合并其他心血管畸形18例。其中中度二尖瓣关闭不全15例,重度17例。二尖瓣脱垂2例,瓣叶裂24例,二尖瓣环扩大32例。患儿均在全麻中低温体外循环下采用自体心包行改良二尖瓣成形术,同时矫正合并心血管畸形;术中均采用经左心室注水试验、心脏复跳后再次检查及停体外循环后测左房压等一系列方法评价成形效果。结果全组无一例手术死亡;术后早期死亡1例,于术后第2天死于低心排出量综合征。31例痊愈出院,完整随访28例,时间6～72个月,平均（42．10±9．50）个月。术后6个月超声心动图复查提示二尖瓣中度反流2例,心功能Ⅱ级,于术后1年再次行二尖瓣成形术。随访期间无死亡病例。除2例再次手术患儿外,其余获访患儿NYHA心功能评级均保持在I级,5年生存率96．8％,再手术率6．25％。结论应用自体心包的改良二尖瓣成形术治疗小儿尖瓣关闭不全具有预防后瓣环扩张和保留前瓣叶及其瓣环部分生长潜力的优点,同时能够保证二尖瓣开口的柔软性,再手术率相对较低,可获得良好疗效。