宫颈原始神经外胚层肿瘤一例及文献复习

为探讨宫颈原始神经外胚层肿瘤[primitive neuroectodermal tumor,PNET;又称尤文氏肉瘤（Ewing sarcoma）]的组织起源、临床特征及诊治进展,提高对该种特殊类型宫颈恶性肿瘤的认识,回顾性分析2016年1月吉林大学第二医院收治的1例PNET患者,该患者体检发现宫颈肿物,无特殊临床表现,经手术病理及免疫组织化学（免疫组化）染色确诊,免疫组化显示人白细胞分化抗原99（cluster of differentiation 99,CD99）、波形蛋白（vimentin,VIM）阳性。提示该类肿瘤极为罕见,生长迅速、恶性程度高、侵袭性强、死亡率高、预后极差,目前尚无标准治疗方案,诊断主要依据病理、免疫组化及细胞遗传学。     

卵巢原发原始神经外胚层肿瘤诊治进展

卵巢原发原始神经外胚层肿瘤(PNETs)是向原始神经方向分化的小圆细胞恶性肿瘤,临床罕见,侵袭性强、且死亡率高,病理是诊断的金标准。目前无明确诊治指南,文献多为个案报道,其治疗方案常借鉴尤文氏肉瘤家族肿瘤,多采用根治性切除手术联合全身性化疗和(或)放疗的综合方案。卵巢原发PNETs在首次就诊时常表现出转移,临床预后极差,生存期从10.8个月到3年不等。     

卵巢原发原始神经外胚层肿瘤4例临床分析并文献复习

原始神经外胚层肿瘤（primitive neuroectodermal tumor,PNET）分为中枢型和外周型,外周型PNET属于尤文肉瘤家族肿瘤,其发生是由于基因调控失常,原始干细胞向神经上皮各不同阶段分化,成为形态上类似于儿童中枢神经系统的肿瘤,其组织学及临床生物学行为类似于骨外的尤文肉瘤。卵巢原发PNET为外周型PNET,属于卵巢单胚层畸胎瘤,极为罕见,疾病早期即可发生转移、容易复发,预后极差。其临床表现缺乏特异性,患者常以腹痛、腹胀、盆腔包块就诊,病理是诊断的金标准。目前无明确诊治指南,国内外相关文献多为病例报道,1975-2017年英文文献报道的原发于卵巢的PNET仅17例。本文报道4例我院诊治的卵巢原发PNET,同时复习相关文献,描述此种罕见疾病的临床表现、治疗方法及预后情况。     

宫颈小细胞神经内分泌癌的临床特点及治疗分析

目的:回顾性分析宫颈小细胞神经内分泌癌的临床资料,以期为该病的诊断、治疗提供依据.方法:收集广西医科大学附属肿瘤医院收治的59例宫颈小细胞神经内分泌癌患者的临床资料,并随访患者的预后情况.分别对患者的发病年龄、临床表现、人乳头瘤病毒(HPV)分型检测、病理诊断、不同临床分期的术后病理情况、治疗方案及生存情况进行统计分析...     

宫颈神经内分泌癌治疗的新进展

宫颈神经内分泌癌（neuroendocrine carcinoma of the cervix,NECC）是一种罕见的恶性程度极高的妇科肿瘤。临床上对NECC的组织来源、发病机制并不明确。NECC没有标准的治疗方案,多是结合宫颈鳞状细胞癌、腺癌和小细胞肺癌的治疗经验制定治疗方案。近年来大样本队列基因组研究显示,NECC与宫颈外神经内分泌癌具有不同的基因组学特征,对NECC与宫颈外神经内分泌癌之间的生物学和治疗相关性提出了质疑。由于NECC的罕见性,获得足够数量的患者进行疗效试验的可能性很低,这阻碍了NECC标准治疗方案的制定。基因检测能为NECC靶向药物的个体化治疗提供策略。多项研究结果显示,NECC具有潜在的可调控的治疗靶点,免疫疗法与放射疗法结合可以延长晚期复发性NECC患者的长期生存。综述NECC的分子特征、靶向药物及免疫治疗的研究进展。     

单纯放疗与以顺铂为主的同步放化疗治疗子宫颈癌的临床效果对比分析

目的对比分析单纯放疗及应用以顺铂为主的同步放化疗治疗宫颈癌初治患者的疗效和并发症。方法选择2000-2006年北京妇产医院收治的初治宫颈癌患者共197例,临床分期为Ⅰb-Ⅳa期,按治疗方法不同分为单纯放疗组（共100例,给予^60Co盆腔外照射及^192Ir腔内后装照射）和同步放化疗组（共97例,给予以顺铂为主的化疗,同步给予放疗,放疗方案与单纯放疗组相同）,对两组患者的疗效及并发症发生情况进行对比分析。结果单纯放疗组与同步放化疗组有效率分别为92％和89％,两组比较,差异无统计学意义（P=0．500）;其5年生存率分别为82％和79％,两组比较,差异无统计学意义（P=0．177）。单纯放疗组和同步放化疗组中Ⅲ期以上、病理分级G3、鳞癌患者的5年生存率分别为56％和84％,两组比较,差异有统计学意义（P〈0．01）;同步放化疗组和单纯组的近期并发症均以骨髓抑制为主,其中Ⅲ度以上骨髓抑制的发生率分别为14％和3％,两组比较,差异有统计学意义（P〈0．01）;其远期并发症的发生率分别为11％和8％,两组比较,差异无统计学意义（P=0．496）。结论应用以顺铂为主的同步放化疗治疗Ⅲ期以上、病理分级G3、鳞癌患者可明显提高其5年生存率。     

宫颈恶性原始神经外胚层肿瘤1例报道并文献复习

正1病例简介患者,47岁,G_2P_2,因"不规则阴道流血1月"于2015年4月20日收入院。患者近2~3年月经不规律,周期90~120d,经期10~12d。2015年2月28日开始出现阴道流血,月经量为平时的2倍,暗红色,有血块,伴下腹痛。2015年3月20日就诊于外院,中药治疗1周后,月经量减少1/2,未予其它特殊治疗。2015年4月16日外院B超示:宫颈、子宫呈不规则状增大,内见结节样不规则团块样较强回声,约93mm     

儿童原始神经外胚层肿瘤5例临床特点回顾性分析

目的总结儿童中枢性原始神经外胚层肿瘤的临床表现、诊断标准、病理学特点、治疗及预后。方法回顾性分析5例原始神经外胚层肿瘤的临床资料、病理学特点。观察颅内高压症状改善,功能障碍缓解或消失,随访术后生存期限。结果本组病例中全切除4例,次全切除1例。随访病例中,生存期8～26个月,平均16个月。结论中枢性原始神经外胚层肿瘤多发生于儿童,具有特定的病理特点,预后极差,采用手术、放疗、化疗的综合治疗能延长生存期。     

阴道壁原始神经外胚层肿瘤1例及文献复习

原始神经外胚层肿瘤（primitive neuroectdermal tumor,PNET）少见,发生于阴道壁者则更罕见,国内鲜见报道,我们收治1例,现结合文献复习报告如下.     

宫颈原始神经外胚叶肿瘤临床分析并文献复习

目的:探讨宫颈原始神经外胚叶肿瘤的临床表现、病理特点、治疗方法及预后。方法:回顾性分析中国医学科学院肿瘤医院2009年至2011年收治的3例宫颈原始神经外胚叶肿瘤患者病例资料并复习文献。结果:3例患者年龄22～39岁,均经病理诊断确诊,其中CD99均为强阳性表达。3例患者就诊时肿瘤均无远处转移。均接受了手术治疗和化疗,1例接受了盆腔局部放疗。3例患者中1例术后存活13个月,2例术后无瘤存活至今。结论:宫颈原始神经外胚叶肿瘤临床罕见,多发生于年轻妇女,病理及免疫组化有助于明确诊断,初诊时较少有远处转移,采用手术为主、结合化疗和放疗的综合治疗有望提高预后。     

Primitive neuroectodermal tumor of the uterus: a case report

Peripheral primitive neuroectodermal tumor is a rare group of tumors belonging to the Ewing's family of tumors. The female genital tract is a rare site of origin and to date there are 14 reported cases in the literature. We hereby report the 15(th) case of uterine primitive neuroectodermal tumor in a 24-year-old multipara in the reproductive age group. A 24-year-old multipara presented with pain and mass abdomen. Physical examination revealed a pelvic mass enlarged to 20 weeks size gravid uterus, fixed, tender and hard, occupying the whole pelvis. Magnetic resonance imaging showed a large mass posterior to the uterus. She underwent panhysterectomy and debulking of the tumor. Histopathology confirmed the diagnosis. She developed recurrence of the tumor within a month and is now on chemotherapy.     

Primitive neuroectodermal tumor of the cervix uteri: a case report -- changing concepts in therapy

BACKGROUND: Peripheral primitive neuroectodermal tumor (PNET) of the cervix uteri is extremely rare. Between 1987 and 2002, there have been eight cases described in the English literature. The treatment policies in these eight cases differed considerably, partly due to the rarity of the disease and to differing time periods of diagnosis and treatment. CASE: At the end of 2002, a 21-year-old woman presented with a PNET of the cervix uteri at our institute, the Erasmus Medical Center. For the appropriate treatment in this case, we reviewed the literature and decided that the treatment should be different from the local surgical treatment followed by additional treatments as most of the earlier reports describe. CONCLUSION: In view of the current knowledge of PNET belonging to the family of Ewing's sarcoma, and the improvement of treatment outcome in these tumors due to dose-intensive neo-adjuvant chemotherapy, patients with PNET of the cervix should be treated in accordance to the protocol for bony Ewing's sarcoma with multimodality therapy by means of induction chemotherapy, surgery, and consolidation chemotherapy.     

外阴癌放射治疗及进展

外阴癌治疗困难,根治性手术致残率高,术后患者生存质量差。放疗在外阴癌的个体化和综合性治疗中起着越来越重要的作用。对无法一期手术的晚期患者,术前放疗有望使其获得非脏器切除的根治术。术后放疗主要针对存在复发高危因素患者,以减少术后复发风险。根治性放疗可以使患者避免手术治疗的严重并发症,保证治疗后的生存质量,但远期疗效仍有待深入研究。调强适形放疗(IMRT)结合同步化疗作为一种新的放疗方式,有望使外阴癌患者获得良好的疗效及生存质量。     

原发性子宫颈恶性黑色素瘤四例临床分析

目的 探讨原发性宫颈恶性黑色素瘤(恶黑)患的临床病理特征、治疗及预后。方法对北京协和医院和江西省妇幼保健院1996年9月至2002年8月收治的4例原发性宫颈恶黑患的临床病理资料进行回顾性分析,全部病例进行随访。所有病理标本进行免疫组化S-100及抗黑色素瘤特异性抗体(HMB45)测定。结果免疫组化检测：4例患HMB45及S-100均呈阳性。治疗：4例患均接受了手术治疗;其中3例接受了联合化疗,3例中1例同时接受了干扰素和抗雌激素受体治疗。预后：1例仅接受手术治疗的患于术后6个月死亡;其他3例均存活3年以上,其中1例于术后41个月死亡,另2例目前仍无瘤生存,分别存活3、6年以上。1例存活6年以上的患在化疗的同时接受了免疫治疗。结论S-100及HMB-45检测对于确诊恶黑具有重要意义。对于早期患,手术应作为首选治疗手段,而辅助性化疗及免疫治疗有可能改善其预后。     

Primitive neuroectodermal tumor of the uterus: a case report and review of literature.

A case of primitive neuroectodermal tumor arising in the uterine corpus of a 43-year-old woman is presented. The tumor mass was 13.3 cm and extended to the uterine serosa, endocervical stroma, and left adnexa. Histologically, the tumor was composed of small blue cells with scant cytoplasm, indistinct cell borders, hyperchromatic round nuclei, and inconspicuous nucleoli focally forming pseudorosettes, suggestive of neuroectodermal origin. The tumor cells displayed strong immunoreactivity for CD99 and FLI1. Cytogenetic fluorescence in situ hybridization study revealed presence of an EWS-FLI1 fusion gene. To the best of our knowledge, this is the first case of primitive neuroectodermal tumor of the uterus with diagnosis confirmed by FLI1 immunohistochemical labeling and demonstration of t (11; 22) by fluorescence in situ hybridization.     

外阴转移性肿瘤78例临床报告

目的 了解外阴转移性肿瘤的临床特点,探讨其诊断及治疗方法,方法 回顾性分析１９５８～１９９５年收治的７８例外阴转移性肿瘤患者,其中宫颈癌转移６１例（７８．２％）尿癌转移５例,阴道癌转移４例子宫内膜癌转移３例,乳腺癌转移２例,卵巢癌,直肠癌,恶性淋巴转移各１例,结果 患者中位年龄５５岁,７５．６％（５９／７８）转移瘤在原发肿瘤诊断之后的１５天至１８年发现,中位间隔时间为２．５年,６１．５％（４８／７     

Two successful spontaneous pregnancies in a patient with a primary primitive neuroectodermal tumor of the ovary

OBJECTIVE: To describe a patient with primary primitive neuroectodermal tumor of the ovary with two successful spontaneous pregnancies. DESIGN: Case report. SETTING: Tertiary center for gynecologic oncology. PATIENT(S): A 25-year-old woman with two spontaneous pregnancies 5 months after and 2 years after conservative treatment of International Federation of Gynecology and Obstetrics stage IC primary primitive neuroectodermal tumor of the ovary. INTERVENTION(S): Assessment of extraovarian spread with staging laparotomy. Four courses of BEP (bleomysin, etoposide, cisplatin) and, for recurrent disease, six courses of salvage VIP (vinblastin, iphosphamide, mesna, cisplatin) chemotherapy. MAIN OUTCOME MEASURE(S): Two successful deliveries and no residual ovarian cancer. RESULTS(S): A healthy, normal female infant weighing 3600 g was delivered by cesarean section at 38 weeks' gestation. Sixteen months later another infant, a healthy, normal male weighing 3500 g, was delivered by cesarean section at 38 weeks' gestation. No residual cancer was detected at follow-up 12 months after the last delivery. CONCLUSION(S): Conservative fertility-preserving treatment might be considered in patients with primary primitive neuroectodermal tumor of the ovary. Without any assisted reproductive technologies, spontaneous pregnancies might occur.     

宫颈癌治疗后远期生命质量研究现状及对策

宫颈癌是全球女性第4常见恶性肿瘤,是妇科癌症的主要负担。发展中国家宫颈癌病例占全球总数的85%,情况堪忧。近年来,宫颈癌的治疗方法和治疗效果不断改进,在防止癌症扩散和提高整体生存率方面显示出前所未有的进展。然而,治疗导致的相关不良反应可能影响患者远期生命质量（quality of life,QoL）。研究表明,影响宫颈癌治疗后QoL的不良预后主要包括泌尿系统并发症、胃肠道功能障碍、性功能障碍、淋巴水肿和心理问题等。影响上述不良预后的因素主要包括治疗方法、手术术式和人文因素等。改善QoL的方法主要包括药物治疗和外科手段。当然,更重要的是继续改进治疗方式和术式,同时也强调社会和家庭对受累个体的支持。