β-内啡肽在小儿热性惊厥及特发性癫癎发病中的作用

许多研究表明 ,β 内啡肽 (β ＥＰ)与癫、惊厥发作有关系[1 ,2 ] ,但临床研究尚不多。 1997年 4月～ 1999年 3月我们测定了 2 8例热性惊厥 (ＦＣ)、2 9例癫与 19例对照组患儿的血浆和脑脊液 (ＣＳＦ)中 β ＥＰ的含量 ,以探讨 β ＥＰ在小儿热性惊厥及特发性癫发病中的作用。对象和方法1.对象 :ＦＣ组 :2 8例 ,男 15例 ,女 13例 ;年龄 7个月～ 5岁。诊断按国内制定的标准[3 ] 。为防止混杂因素对血浆和ＣＳＦ中β ＥＰ水平的影响 ,本组病例仅包括临床诊断为上呼吸道感染合并ＦＣ ,除外先天畸形、智力发育落后或其他慢性疾病的患儿。…     

癫患儿心理行为问题的对照研究

癫患儿因心理行为障碍而影响生活质量 ,其生活质量明显低于正常儿童[1] 。为了探讨小儿癫可能存在的视感知障碍及其他心理行为问题 ,我们对 42例癫患儿的神经心理功能进行了综合评估 ,现报告如下。对象和方法1.对象 :癫组 :我院神经内科经临床和脑电图检查确诊的癫患儿 42例 ,均为特发性癫。男 2 9例 ,女 13例 ;年龄 8～ 12岁 ,平均 10岁 3个月 ;病程平均 2年 5个月 ;皮博迪图画词汇测验 (ＰＰＶＴ)测试智商为 (94± 18)分 ;无脑性瘫痪等合并症。对照组 :为随机抽取的武汉星光小学健康儿童 30例。男 2 0例 ,女 10例 ;年龄 8～ 1…     

伴有枕部发作波的儿童癫癎-Panayiotopoulos型八例报告

在国际抗癫联盟 (ＩＬＡＥ) 1989年关于癫和癫综合征分类中 ,描述了 2种良性儿童癫 :伴有中央颞区棘波的良性儿童癫 (ＢＥＣＴＳ)和伴有枕部发作波的儿童癫(ｃｈｉｌｄｈｏｏｄｅｐｉｌｅｐｓｙｗｉｔｈｏｃｃｉｐｉｔａｌｐａｒｏｘｙｓｍｓ,ＣＥＯＰ) ,前者已被小儿神经专业医生熟知 ,但ＣＥＯＰ因其预后不一并相对少见 ,临床上对其预后评估有一定困难。近年来 ,Ｂｅｒｇ、Ｐａｎａｙｉｏｔｏｐｏｕｌｏｓ和Ｃａｒａｂａｌｌｏ[1 4 ] 先后论述了ＣＥＯＰ临床表现的多样性 ,指出其中一部分病例预后较好并有如下特点 :( 1)起病…     

小儿癫癎的诊断

癫是小儿时期常见的神经系统疾患。据统计 ,1 4岁以下小儿癫的年发病率为 46～ 83/ 1 0万 ,而 9岁以下更高 ,达 72～ 86/ 1 0万。小儿正值生长发育期 ,癫发作的临床表现、实验室检查的结果与评价、病因与转归均与成人有很大不同。然而 ,在确立癫的诊断时 ,均须包括以下三个方面的内容 :(1 )其临床发作究竟是癫性的、还是非癫性的 ;(2 )若确系性发作 ,进一步确认是什么类型的发作 ?抑或属于某一特殊的癫综合征 ?(3)尽可能明确或推测其癫发作的病因。一、确认是否癫发作(一 )确认癫的主要依据1 .详细而准确的发作病史 :…     

起病于一岁以内的癫综合征和复发性惊厥

1岁以内婴儿是小儿惊厥的高发期 ,目前国际抗癫联盟 (ＩＬＡＥ)的分类法尚不能完全涵盖此年龄组的癫综合征或复发性惊厥 ,现参考ＩＬＡＥ(1989)分类和附录[1 ] ,以及中华医学会儿科学分会神经学组对小儿癫综合征分类的建议[2 ] ,介绍如下。(一 )新生儿期1.良性家族性新生儿惊厥 (ＢＦＮＣ) :该类患儿出生史正常 ,生后神经系发育无异常 ,常于生后 2～ 3ｄ出现全身性强直阵挛样发作 ,有时伴一侧或面肌阵挛、强直姿式或呼吸暂停。无发热 ,血清钠、钾、钙、镁和血糖、胆红素正常 ,脑脊液检查正常 ,发作间期脑电图 (ＥＥＧ)正常 ,头颅ＣＴ…     

获得性癫癎失语综合征四例

获得性癫失语 (ａｃｑｕｉｒｅｄｅｐｉｌｅｐｔｉｃａｐｈａｓｉａ)临床少见。我科收治 4例 ,现报道如下。临床资料 :本组 4例 ,男 3例 ,女 1例 ;年龄分别是 6、8、13、14岁 ,均有获得性失语和癫发作。脑电图检查均有性放电。癫发作的形式 :全身性阵挛发作 1例、简单部分性发作 (运动性 ) 1例、部分性运动性发作继发全身强直 阵挛发作 2例。失语形式 :1例 6岁男性患儿为发作性完全失语 ,起病迅速 ,恢复快 ,反复发作。表现为漠然 ,对语言无反应 ,不讲话 ,每次约持续数分钟至 10余分钟 ,可自行缓解。如此反复发作约 3个月后 ,出现发…     

添加妥泰治疗Lennox-Gastaut综合征近期疗效观察

Ｌｅｎｎｏｘ Ｇａｓｔａｕｔ综合征 (ＬＧＳ)是小儿时期常见的难治性癫 ,目前其抗癫治疗多选用丙戊酸钠、氯硝安定、卡马西平、拉莫三嗪等 ,但仍有控制不理想者。 1999年 9月～ 2 0 0 0年 2月 ,我们对经过多种传统的或新的抗癫药物治疗后仍不能控制的 17例患儿 ,在应用基础抗癫药物前提下 ,添加妥泰 (ＴＰＭ ,托吡酯 )治疗 ,取得满意的近期疗效 ,报告如下。对象和方法1.病例选择标准 :(1)起病年龄在婴幼儿至青少年。(2 )临床有不典型失神、肌阵挛性、失张力及大发作等多种发作。 (3)绝大多数有病因 ,且伴有精神运动发育落后。 (4 )…     

正确评判和应用脑电图诊断小儿癫

脑电图是癫和惊厥性疾病最重要的实验诊断依据 ,对癫的临床发作分型 (并以此指导抗癫药物的选择 )和患儿的转归分析有重要参考意义 ,此外 ,对其他一些大脑疾患 ,也有辅助诊断价值。小儿时期癫和惊厥的发病率远较成人高 ,其惊厥的发生率是成人的 10倍多。因此 ,正确评判和应用脑电图对小儿癫诊断具有重要的临床意义。儿童处于快速生长发育时期 ,3岁儿童的脑重量已是出生时的 3倍 ,2 0岁时达出生时的 4～ 5倍 ,正常小儿脑电图本身就处于随年龄增长而不断成熟的变化过程之中 ,与成人相比有明显的年龄特征。年龄愈小 ,各年龄组间差异…     

抗癫药过敏综合征临床特点及随访研究

目的　探讨小儿抗癫药过敏综合征的诊断、处理及预后。方法　对 8例患儿临床资料及其中 6例的随访结果进行分析。结果　 8例患儿均有发热、皮疹、粘膜损害及皮肤脱屑、色素沉着 ,其中伴肝脏受累、淋巴结肿大各 5例 ,脾脏肿大 3例 ,心、肾受累者各 3例 ,腮腺肿大 1例 ,表现为Stevens Johnson综合征 2例。皮质激素治疗均有效。内脏损害均为可逆性的。 6例随访 3个月～半年 ,除有皮肤色素沉着外无其他异常表现。 5例需继续用抗癫药治疗者 ,改用丙戊酸钠 ,随访期间未出现过敏及癫发作。结论　抗癫药过敏综合征多发生于服用抗癫药后 1～ 8周 ,典型临床表现为发热、皮疹及内脏功能受累等。及早停用致敏药物 ,积极治疗 ,预后良好。调整抗癫药时应注意芳香族抗癫药 (如苯巴比妥、苯妥英钠、卡马西平 )之间的交叉过敏。     

癫遗传学的研究进展

多年来 ,国际国内神经科学工作者对癫的发病机制及遗传基础进行了大量研究 ,但迄今为止对于连接癫基因型与表型的分子机制仍不甚清楚。我国人群癫患病率为3 .3‰～ 5 .8‰ ,其中半数以上在 10岁以内起病[1 ] 。在小儿神经科病房与门诊 ,惊厥性疾病患儿可占全部患儿的 40 %以上。特发性癫占全部癫的 40 %～ 5 0 % ,是癫遗传学研究的主要对象。近年通过神经分子生物学实验研究 ,不仅对癫发生发展相关因素 (诸如脑兴奋与抑制性神经递质及其受体、离子通道等 )的细胞分子机制认识更为深入 ,而且在此基础上 ,通过对癫的遗传学研…     

托吡酯不同加量速度治疗小儿癫癎的临床对照研究

托吡酯 (Ｔｏｐｉｒａｍａｔｅ ,ＴＰＭ)是具有多重作用机制的新型抗癫药 (ＡＥＤｓ) ,根据国外经验推荐的儿童给药方法 ,应用ＴＰＭ要达到目标剂量或明显药理效应的时间较长 ,一般约需6～ 9周或更长[1] 。 2 0 0 0年 12月～ 2 0 0 2年 2月 ,我们对发作频繁的癫患儿采取了ＴＰＭ常规加量与快速加量的对比研究 ,希望通过比较不同加量速度的给药方法 ,来寻找能较快控制儿童癫的频繁发作而又耐受较好的给药方案。对象和方法1 入选标准及病例资料 :患儿符合癫诊断标准[2 ] ,年龄、病程、既往治疗及发作类型不限 ,发作频率≥ 2次 /周。家…     

癫癎患儿血清性激素水平的临床意义

癫癎的发病机制迄今尚未完全阐明 ,而下丘脑 垂体轴激素调节网络失衡是其发生发展的重要因素之一 ,本研究检测了 2 5例男性癫患儿血清总睾丸酮 (ＴＴ)、黄体生成素 (ＬＨ)和促卵泡素 (ＦＳＨ)水平 ,旨在探讨癫的性激素改变机制 ,现报告如下。对象与方法一、对象　 1 .癫组 2 5例 ,均为男性 ,年龄～ 3岁 4例 ,～ 6岁 7例 ,～ 1 0岁 1 1例 ,～ 1 2岁 3例 ,均为我院神经内科病房经临床和脑电图检查确诊为癫患儿 ,发作类型皆为全身性强直 阵挛发作。病程 1～ 5年。 5例单用丙戊酸钠 ,8例单用卡马西平 ,1 2例联合应用苯妥英钠与苯巴比妥…     

癫癎样放电对脑皮层高级功能的影响及治疗对策

脑电图的癫样放电与癫发作有高度相关性。发作间期的癫样放电常提示脑内有癫刺激区 (ｉｒｒｉｔａｔｉｖｅｚｏｎｅ)。但有些人从未出现过癫发作或仅偶然有癫发作 ,脑电图却长时间存在数量不等的癫样放电 ,特别是在睡眠期。仅有脑电图上的癫样放电而不引起临床可见的癫发作称为临床下癫样放电 (ｓｕｂｃｌｉｎｉｃａｌｅｐｉｌｅｐｔｉｆｏｒｍｄｉｓｃｈａｒｇｅｓ,ＳＥＤ)。一般来说 ,仅有脑电图的癫样放电而无癫发作不足以诊断癫 ,也不需要给予药物治疗。但频繁或长期的癫样放电会对脑功能产生什么样的影响 …     

以癫痫持续状态为首次发作的癫痫22例

我国小儿癫发病率为 3‰～ 6‰ ,发病率高 ,有时诊断困难。现将我院 1996年 1月～ 2 0 0 0年 1月以癫持续状态(ＳＥ)为首次发作的 2 2例报告如下。临床资料一、一般资料　 2 2例中男 13例 ,女 9例 ;年龄 1～ 2岁 1例 ,～ 5岁 7例 ,～ 8岁 9例 ,～ 14岁 5例。惊厥均持续 30ｍｉｎ以上 ,或连续多次发作 ,发作间期意识不清。均否认杀鼠剂和农药中毒史。均诊断为ＳＥ。二、临床表现　全身阵挛性发作 7例 ;全身强直 阵挛发作 14例。婴儿痉挛征发作 1例。间歇性发作 (发作间期神志不清 ) 2ｄ 4例 ,发作 1ｄ 16例 ,持续发作 1ｈ 2例。低热 9例 …     

伍用丙种球蛋白静滴治疗小儿癫疒间的临床疗效观察

本文应用静滴大剂量丙种球蛋白(ＩＶＩＧ)治疗小儿癫疒间(ＥＰ) ,以观察其近期疗效 ,药物不良反应及安全性。病例选择 :本组ＥＰ患儿根据临床症状 ,结合脑电图确诊 ,均经二种以上抗癫疒间 药物规律治疗 3个月无效 ,并除外心、肝、肾严重伴随疾病及严重过敏体质者。按上述标准选取 17例ＥＰ患儿 ,其中男 15例 ,女 2例。年龄 :5个月至1岁 11例 ,～ 3岁 4例 ,～ 14岁 2例。发作类型 :婴儿痉挛 11例 ,Ｌｅｎｎｏｘ Ｇａｓｔａｕｔ综合征 3例 ,复杂部分性发作 1例 ,强直 阵挛发作 2例。本组病例在治疗前 3个月每日抽搐发作次数 3～30次。方法 :…     

癫痫156例的临床及脑电图分析

我院 1996年 10月～ 2 0 0 2年 10月根据临床和脑电图(EEG)确诊为儿童癫 15 6例 ,现分析如下。临床资料一、一般资料　 15 6例患儿均有 2次以上临床发作 ,常规脑电图检查均有样放电。男 84例 ,女 72例 ;年龄 2～ 14岁 ,其中 2～ 7岁 6 7例 ,～ 14岁 89例 ;病程 1d～ 8年。有癫家族史 2 7例 ,高热惊厥史 19例。有明确病因 93例 ,其中早产、难产、新生儿窒息 2 3例 ,头部外伤 17例 ,脑炎、脑膜炎病史 11例 ,脑萎缩 6例。二、分类　按《儿科学》进行分类[1] ,部分性发作 5 9例 ,其中单纯部分性发作 19例 ,复杂部分性发作 2 9例 ,部分性…     

妥泰单药和添加治疗儿童癫疗效观察

我院 2 0 0 0年 3月～ 2 0 0 1年 5月用妥泰单药和添加治疗儿童癫 2 1例 ,现报告如下。对象和方法一、对象　我院儿科门诊及住院确诊的癫患儿 2 1例 ,年龄 2ａ 6个月～ 14ａ (平均 6 .8± 4.5ａ) ;病程 1～ 48个月。全身强直性发作 12例 (5 7.1% ) ;肌阵挛性发作 3例(14.2 % ) ;简单部分性发作 2例 (9.5 % ) ;复杂部分性发作 3例 (14.2 % ) ;失神发作 1例 (4 .7% )。 2 1例均做脑ＣＴ及脑电图。脑电图常规和睡眠诱发异常 16例 ,均有癫波(76 .1% ) ;脑电图正常 5例 (2 3.8% ) ;影像学检查正常 15例 (71% ) ;异常 6例 (2 8% ) ,其中轻度…     

伴有枕部发作波的儿童癫-Panayiotopoulos型八例报告

在国际抗癫联盟(ILAE)1989年关于癫和癫综合征分类中,描述了2种良性儿童癫:伴有中央颞区棘波的良性儿童癫(BECTS)和伴有枕部发作波的儿童癫(childhood epilepsy with occipital paroxysms,CEOP),前者已被小儿神经专业医生熟知,但CEOP因其预后不一并相对少见,临床上对其预后评估有一定困难.近年来,Berg、Panayiotopoulos和Caraballo[1-4]先后论述了CEOP临床表现的多样性,指出其中一部分病例预后较好并有如下特点:(1)起病较早(80%在2～6岁,范围1～12岁),发病前神经精神发育正常;(2) 发作时无明显视觉症状,仅有痉挛性眼球偏移;(3) 多数在睡眠中发作,约1/3病例也有清醒时发作;(4) 常伴发作性呕吐;(5) 枕、后颞区有一侧或双侧同步棘-慢波发放,主要在睡眠中出现(少数也可在清醒时出现);(6) 预后较好,1/3病例只发作1次,多数在1～2年后停止发作,12岁后不再发作;(7) 用卡马西平、苯巴比妥或丙戊酸钠较易控制发作[1-5].     

小儿癫癎持续状态危险因素的病例-对照研究

目的　分析小儿癫持续状态 (SE)的危险因素。方法　对 77例发生SE的住院患儿和1 54例未发生SE的癫患儿进行病例 对照研究 ,采用多元Logistic回归模型分析病因、发作类型等 2 4个因素与SE的关系。结果　单因素分析显示SE的危险因素包括 :有明确病因、既往SE史、癫控制不良、复杂部分性发作、部分继发全身性发作、不典型失神发作、头颅CT和 (或 )MRI弥漫异常、脑电图背景活动异常、局灶性放电和用药依从性差 ;多因素分析显示 :有明确病因 (OR =5 62 )、既往SE史(OR =4 50 )、复杂部分性发作 (OR =2 96)、部分继发全身性发作 (OR =2 40 )、脑电图背景活动异常(OR =2 0 6)、用药依从性差 (OR =1 72 ) 6项OR值的差异有显著性 ,显示其为SE的独立危险因素。结论　有明确病因、既往SE史、复杂部分性或部分继发全身性发作、脑电图背景活动异常、用药依从性差为SE的危险因素 ,可增加小儿SE发生的危险性     

妥泰单药治疗癫痫65例

1999年 8月～ 2 0 0 2年 3月我们对 65例不同类型癫患儿予妥泰单药治疗 ,观察其疗效和耐受性 ,现报告如下。对象和方法一、病例选择标准　 1.年龄≤ 14岁 ;2 .符合 1981年国际癫联盟推荐的癫发作的临床及脑电图分类和 1989年推荐的癫综合征分类标准 ;3 .临床癫发作未获控制 ,平均每月发作≥ 2次 ,4.新诊断病例 ;5 .ＣＴ及ＭＲＩ未发现占位性病变。二、一般资料　共 65例 ,男 3 7例 ,女 2 8例 ,年龄 6个月～ 14岁 ,<1岁 7例 ,～ 3岁 12例 ,～ 6岁 18例 ,～ 9岁 15例 ,～ 14岁 13例。疗程 3个月～ 3年 ,平均 1.8年。发作类型 :部分…