婴儿癫发作特征的录像脑电图分析

目的　分析婴儿癫发作的录像脑电图 (Video EEG)特征。方法　根据癫发作分类法对 45例婴儿 10 6次癫发作的Video EEG资料进行分析。结果　 (1)全身性发作包括 :①全身性粗大肌阵挛 8例 32次发作 ,发作期EEG为阵发性全导棘慢波、多棘慢波或弥漫性低电压 ,肌阵挛与EEG相关性良好 ;②散发游走性肌阵挛 3例 ,面部及肢体远端频发间断肌阵挛 ,EEG为广泛持续慢波及多灶性棘波、尖波 ,肌阵挛与EEG无相关性 ;③婴儿痉挛 10例 17次发作 ,背景EEG为高峰节律紊乱 ,发作期为高波幅爆发和 (或 )低波幅抑制。全身性发作中缺乏完整的全身强直 阵挛性发作及失神发作。(2 )部分性发作 16例 42次发作 ,突出表现为无动性凝视 ,其次为简单自动症、植物神经症状及轻微的惊厥性症状。多数意识状态难以准确判断。EEG提示发作起源于额区、中央区、颞区或枕区。部分性继发全身性发作 5例 7次发作 ,EEG提示阵发性放电分别起源于颞区 2例 ,枕区 2例及多灶性 1例。(3)不能分类的发作 3例 5次发作 ,Video EEG主要表现为在 1次发作中出现多种发作类型。结论婴儿期癫发作在识别和分类上都比较困难。Video EEG监测同步分析有助于对婴儿癫发作的准确观察与分类。     

获得性癫癎失语综合征四例

获得性癫失语 (ａｃｑｕｉｒｅｄｅｐｉｌｅｐｔｉｃａｐｈａｓｉａ)临床少见。我科收治 4例 ,现报道如下。临床资料 :本组 4例 ,男 3例 ,女 1例 ;年龄分别是 6、8、13、14岁 ,均有获得性失语和癫发作。脑电图检查均有性放电。癫发作的形式 :全身性阵挛发作 1例、简单部分性发作 (运动性 ) 1例、部分性运动性发作继发全身强直 阵挛发作 2例。失语形式 :1例 6岁男性患儿为发作性完全失语 ,起病迅速 ,恢复快 ,反复发作。表现为漠然 ,对语言无反应 ,不讲话 ,每次约持续数分钟至 10余分钟 ,可自行缓解。如此反复发作约 3个月后 ,出现发…     

起病于一岁以内的癫综合征和复发性惊厥

1岁以内婴儿是小儿惊厥的高发期 ,目前国际抗癫联盟 (ＩＬＡＥ)的分类法尚不能完全涵盖此年龄组的癫综合征或复发性惊厥 ,现参考ＩＬＡＥ(1989)分类和附录[1 ] ,以及中华医学会儿科学分会神经学组对小儿癫综合征分类的建议[2 ] ,介绍如下。(一 )新生儿期1.良性家族性新生儿惊厥 (ＢＦＮＣ) :该类患儿出生史正常 ,生后神经系发育无异常 ,常于生后 2～ 3ｄ出现全身性强直阵挛样发作 ,有时伴一侧或面肌阵挛、强直姿式或呼吸暂停。无发热 ,血清钠、钾、钙、镁和血糖、胆红素正常 ,脑脊液检查正常 ,发作间期脑电图 (ＥＥＧ)正常 ,头颅ＣＴ…     

癫癎样放电在抗癫癎药物应用及复发预测中的意义

癫癎首次发作后脑电图检出癫样放电异常率在儿童为18%~56%,成人为10%~50%,脑电技术是最常用的癫神经病学检查手段,特征性脑电图异常能够帮助对发作类型及癫综合征的分类、确定治疗方案及判断预后。在特定病例,脑电图能检测到更加细微的发作,包括失神、肌阵挛或部分性发作。癫治疗中不同的抗癫药物对癫样放电的抑制存在差异,癫样放电在复发预测及决定撤除抗癫药物方面起着重要作用。     

癫癎样放电对脑皮层高级功能的影响及治疗对策

脑电图的癫样放电与癫发作有高度相关性。发作间期的癫样放电常提示脑内有癫刺激区 (ｉｒｒｉｔａｔｉｖｅｚｏｎｅ)。但有些人从未出现过癫发作或仅偶然有癫发作 ,脑电图却长时间存在数量不等的癫样放电 ,特别是在睡眠期。仅有脑电图上的癫样放电而不引起临床可见的癫发作称为临床下癫样放电 (ｓｕｂｃｌｉｎｉｃａｌｅｐｉｌｅｐｔｉｆｏｒｍｄｉｓｃｈａｒｇｅｓ,ＳＥＤ)。一般来说 ,仅有脑电图的癫样放电而无癫发作不足以诊断癫 ,也不需要给予药物治疗。但频繁或长期的癫样放电会对脑功能产生什么样的影响 …     

婴儿癫癎发作特征的录像脑电图分析

目的 分析婴儿癫癎发作的录像脑电图（Video-EEG)特征。方法 根据癫癎发作分类法对45例婴儿106次癫癎发作的Video-EEG资料进行分析。结果（1）全身性发作包括：①全身性粗大肌阵挛8例32次发作,发作期EEG为阵发性全导棘慢波、多棘慢波或弥漫性低电压,肌阵挛与EEG相关性良好;②散发游走性肌阵挛3例,面部及肢体远端频发间断肌阵挛,EEG为广泛持续慢波及多灶性棘波、尖波、肌阵挛与EEG无相关性;③婴儿痉挛10例17次发作,背景EEG为高峰节律紊乱,发作期为高波幅爆发和（或）低波幅抑制。全身性发作中缺乏完整的全身强直-阵挛性发作及失神发作。（2）部分性发作16例42次发作,突出表现为无动性凝视,其次为简单自动症、植物神经症状及轻微的惊厥性症状。多数意识状态难以准确判断。EEG提示发作起源于额区、中央区、颞区或枕区。部分性继发全身发作5例7次发作,EEG提示阵发性放电分别起源于颞区2例,枕区2例多灶性1例。（3）不能分类的发作3例5次发作,Video-EEG主要表现为1次发作中出现多种发作类型。结论 婴儿期癫癎发作在识别和分类上都比较困难。Video-EEG监测同步分析有助于对婴儿癫癎发作的准确观察与分类。     

事件相关电位P300评价癫癎患儿认知损害的研究

为了解Ｐ3 0 0 在评估癫患儿认知损害的价值 ,我们对1996年 5月～ 1999年 4月在我科就诊的 72例癫 (强直 阵挛性发作 )患儿Ｐ3 0 0 检测结果进行了研究分析。报告如下。对象和方法1 对象 :(1)根据 1983年全国小儿神经专题讨论会制定的我国小儿癫发作分类标准 ,将我院确诊的 72例强直 阵挛发作性癫 (癫组 )患儿进行分析。其中男 39例 ,女 33例 ;年龄 6～ 15岁 ,平均 8 5岁。城市患儿 2 8例 ,农村患儿 44例。服苯巴比妥 (ＰＢ) 38例 ,卡马西平 (ＣＢＺ) 34例。 (2 )对照组 40例 ,为同期门诊健康检查者或某郊区小学生 ,年龄6～ 15岁 …     

以热性惊厥起病的复发性惊厥64例临床分析

热性惊厥 (ｆｅｂｒｉｌｅｃｏｎｖｕｌｓｉｏｎｓ,ＦＣ)是儿科最常见的惊厥性疾病 ,约 4 0 %的病例复发 ,年龄多不超过 6岁[1,2 ] 。但部分病例反复发作 ,甚至出现无热大发作、失神发作、肌阵挛等发作。Ｓｃｈｅｆｆｅｒ等[3 ,4] 提出热性惊厥附加的全身癫(ｇｅｎｅｒａｌｉｚｅｄｅｐｉｌｅｐｓｙｗｉｔｈｆｅｂｒｉｌｅｓｅｉｚｕｒｅｓｐｌｕｓ ,ＧＥＦＳ+ )概念 ,其表现型包括ＦＣ ,热性惊厥附加症 (ｆｅｂｒｉｌｅｓｅｉｚｕｒｅｓｐｌｕｓ ,ＦＳ+ ) ,ＦＳ+ 加失神 ,ＦＳ+ 加肌阵挛 ,ＦＳ+ 加肌阵挛 站立不能癫(ＭＡＥ) ,ＦＳ+ 加…     

视频脑电图诊断非癫癎性发作的价值

为了解视频脑电图对非癫Jian性发作的诊断价值，对252例拟诊或排除癫Jian的患儿进行视频脑电图检查。结果：共监测到发作52例，非癫Jian性发作35例，其中睡眠期肌阵挛10例，睡眠障碍6例，习惯性抽动5例，歇斯底里2例，非癫Jian性发作性强直4例，行为异常4例，头痛、腹痛发作2例，百日咳发作、婴儿拥抱反射各1例；癫Jian性发作17例，其中强直和阵挛性发作4例，强直性发作4例，阵挛性发作3例，局限运动性发作2例，复杂部分性发作、肌阵挛性发作、婴儿痉挛、大田原综合征各1例。结果表明，视频脑电图是鉴别发作性质及类型的最有效的检查方法，也是鉴别癫Jian与非癫Jian性发作的有效方法。     

小儿癫癎持续状态危险因素的病例-对照研究

目的　分析小儿癫持续状态 (SE)的危险因素。方法　对 77例发生SE的住院患儿和1 54例未发生SE的癫患儿进行病例 对照研究 ,采用多元Logistic回归模型分析病因、发作类型等 2 4个因素与SE的关系。结果　单因素分析显示SE的危险因素包括 :有明确病因、既往SE史、癫控制不良、复杂部分性发作、部分继发全身性发作、不典型失神发作、头颅CT和 (或 )MRI弥漫异常、脑电图背景活动异常、局灶性放电和用药依从性差 ;多因素分析显示 :有明确病因 (OR =5 62 )、既往SE史(OR =4 50 )、复杂部分性发作 (OR =2 96)、部分继发全身性发作 (OR =2 40 )、脑电图背景活动异常(OR =2 0 6)、用药依从性差 (OR =1 72 ) 6项OR值的差异有显著性 ,显示其为SE的独立危险因素。结论　有明确病因、既往SE史、复杂部分性或部分继发全身性发作、脑电图背景活动异常、用药依从性差为SE的危险因素 ,可增加小儿SE发生的危险性     

儿童惊吓性癫(癎)的临床及脑电图特征

目的 探讨儿童惊吓性癫(癎)的临床及脑电图特征.方法　对2003年12月-2008年3月在北京大学第一医院儿科就诊的7例惊吓性癫(癎)患儿的病因、发作诱发因素、发作类型、脑电图特点、治疗及预后进行回顾性分析.结果　7例惊吓性癫(癎)患儿中男4例,女3例;起病年龄为5个月～7.5岁.有病因学异常6例,涉及4种不同的获得性病因;有影像学异常6例,以局部脑萎缩多见.7例均有惊吓性发作,同期有自发性发作,其中4例以自发性发作起病.发作的诱因5例为声音刺激,2例为碰触刺激.惊吓性发作的类型包括强直-不典型失神发作、肌阵挛发作、肌阵挛-强直发作、强直发作及局限性发作,与自发性发作类型可相同或不同.发作期脑电图常见弥散性电压衰减图形,并可见与发作类型相关的其他图形.病例对多种抗癫NFDF4药的治疗均未见明显疗效.结论　惊吓性癫(癎)常见为症状性的反射性癫(癎),声音及碰触刺激为主要诱发因素,惊吓性发作包括全面性发作及局限性发作中的多种类型,发作期脑电图常见为弥散性电压衰减图形.本病对抗癫(癎)药治疗反应欠佳,总体预后差.     

小儿癫癎的诊断

癫是小儿时期常见的神经系统疾患。据统计 ,1 4岁以下小儿癫的年发病率为 46～ 83/ 1 0万 ,而 9岁以下更高 ,达 72～ 86/ 1 0万。小儿正值生长发育期 ,癫发作的临床表现、实验室检查的结果与评价、病因与转归均与成人有很大不同。然而 ,在确立癫的诊断时 ,均须包括以下三个方面的内容 :(1 )其临床发作究竟是癫性的、还是非癫性的 ;(2 )若确系性发作 ,进一步确认是什么类型的发作 ?抑或属于某一特殊的癫综合征 ?(3)尽可能明确或推测其癫发作的病因。一、确认是否癫发作(一 )确认癫的主要依据1 .详细而准确的发作病史 :…     

Angelman综合征的临床和脑电图特征

目的 探讨儿童Angelman综合征(AS)的临床和脑电图特征,加强对本病的认识.方法 14例患儿均接受录像脑电图、头颅MRI/CT及基因学检查;11例进行了遗传代谢病相关检查(血乳酸、血氨、尿氨基酸和有机酸筛杳等);8例接受智力测查.随访时间1～3年.结果 本组就诊时年龄8个月～3岁7个月,其中男4例,女10例,他们的临床特征表现为下颌突出、嘴阔大、肤色白、毛发黄、虹膜色淡,阵发性发笑,站立不能或走路不稳,语言落后.本组中被诊断癫癎12例,其中10例出现非惊厥样癫癎持续状态;同时有肌阵挛发作、不典型失神发作、非惊厥样癫癎持续状态9例;单纯肌阵挛发作、强直阵挛发作和复杂部分性发作各1例;病初发热惊厥4例.8例患儿脑电图提示清醒及睡眠期阵发中高波幅(2.5～3 Hz)棘波、棘慢波;4例双导频繁阵发中高波幅2～3 Hz慢波,夹杂少量尖波;2例脑电图正常.全部病例均被遗传学检查确诊,其中母源性染色体15q11-13缺失12例,父源性单亲二倍体1例,印迹缺损1例.结论 AS患儿具有较为突出的临床特点及特殊面容,多数患儿具有特征性的脑电图表现.15q11-13区域存在异常是确诊的依据.     

肌阵挛患儿神经电生理的临床研究

目的 借助多项神经电生理技术观测不同起源和不同性质肌阵挛的临床-电生理特征.方法应用视频脑电-肌电多导记录(VEEG-EMG)、抽搐逆向锁定的脑电平均技术(jerk-lockedback averaging,JLA)以及短潜伏期躯体感觉诱发电位(SSEP),对32例肌阵挛发作患儿进行临床和多项电生理的实时联合分析及分类.结果 32例患儿的年龄为1个月～16岁,平均2.8岁,其中皮层性和皮层下性起源各14例,其他肌阵挛4例.(1)皮层性起源组:14例中11例主要表现局灶性或多灶性肌阵挛,3例还同时有全身性肌阵挛发作.11例呈非节律性,3例伴节律性肌阵挛.10例肌阵挛对声响、闪光或叩击肌腱等刺激异常敏感.肌阵挛同步EMG时程为10～52 ms.发作间期脑电图(EEG)有局灶、多灶、或全部性棘-慢波,或高度失律等多种异常.发作期EEG 8例可见全部性1～4 Hz(多)棘-慢波暴发,1例为多灶性1～2.5 Hz棘-慢波,1例无明显改变,其余4例部分肌阵挛发作伴有全部性2～3 Hz棘-慢波.JLA分析13例存在与肌阵挛相关的棘波,1例正常.10例SSEP检测中3例存在巨大皮层反应电位.(2)皮层下起源组:14例中8例为全身性,另6例伴多灶性肌阵挛发作,均为非节律性.对各种感觉刺激皆不敏感.同步EMG时程60～400 ms.间期EEG无恒定异常,包括背景活动正常6例,伴(癎)性放电者8例.9例发作期EEG无明显改变,5例部分肌阵挛发作期伴(癎)性放电.JIA分析12例无异常,2例虽有叠加后棘波,但与肌阵挛发作无锁时关系.14例SSEP皆正常.(3)未能确认起源组:同步EMG时程60～400 ms,EEG及SSEP均正常.根据多项电生理检测结果 ,确认本组32例患儿中,14例为癫(癎)性肌阵挛.结论 (1)对肌阵挛发作及其性质的判定不能仅靠发作间期和发作期EEG;(2)借助多项神经电生理技术,尤其JLA分析,能较好区分不同起源肌阵挛并确认肌阵挛的癫(癎)性质.     

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目的总结青少年肌阵挛性癫疒间(JME)的临床及脑电图特点。方法对2000年11月至2004年11月就诊于复旦大学儿科医院的44例JME患儿的临床资料进行回顾性分析。结果44例JME患儿100%出现全身性肌阵挛发作,16例(36·4%)伴有失神发作,33例(75%)伴有全身性强直阵挛性发作,11例(25%)3种发作均有,6例(13·6%)只有全身性肌阵挛发作。首次就诊即确诊为JME13例,有31例曾误诊。清醒脑电图阳性率为50%,睡眠脑电图阳性率为95·5%,3例动态脑电图检查均阳性。JME患儿43例给予药物治疗,除1例死亡外,其中3例偶有肌阵挛性发作,余39例发作均控制。治疗过程中出现肌阵挛持续状态(JMES)者有7例,占15·9%。结论JME是儿童时期较常见的癫疒间综合征,临床医生在诊断中要多询问病史,结合规范的睡眠及动态脑电图检查,以提高检出率,并合理选择抗癫疒间药物。     

早发癫(痫)性脑病的研究进展

早发癫(痫)性脑病(early-onset epileptic encephalopathy,EEE)是指一组在新生儿期或婴儿期起病的严重癫(痫)综合征,为药物难治性全面或局灶发作性癫(痫),脑电图存在频繁而广泛的异常放电,常伴随严重发育迟缓和行为异常.发作间期脑电图改变具有年龄依赖性,并与智力运动发育落后密切相关.EEE主要包括早期肌阵挛脑病、大田原综合征、婴儿严重游走性局灶性癫(痫)、婴儿痉挛症及Dravet综合征.EEE的病因具有异质性,多数仍不明确,对多种抗癫(痫)药物及非药物疗法反应欠佳.EEE预后不良,多数患儿遗留有严重智力运动发育落后,部分甚至存在猝死的风险.     

不同发作类型的婴幼儿癫视频脑电图特征

目的通过视频脑电图(VEEG)分析癫婴幼儿的发作类型。方法对深圳市儿童医院7 a来2岁以下且VEEG监测到发作性事件的1 000例患儿的临床资料进行回顾性分析。结果 1.全面性发作41例。其中强直-阵挛发作4例,持续时间为(59.75±58.93)s,中位数(M)38.50 s。强直相持续(17.25±15.81)s,M 12.50 s;阵挛相持续(35.00±29.54)s,M 29.00 s。发作期EEG主要表现为全导脑波抑制、全导棘波或低幅快活动发放后转变为棘波频率变慢夹杂慢波交替出现。强直发作6例,持续时间(36.66±16.97)s,M 34.00 s,发作期EEG为低中幅快节律持续发放。肌阵挛31例,持续时间(186.67±29.16)ms,M 200.00ms,发作期EEG为多尖棘慢波全导同发。2.痉挛发作302例。其中1岁内219例,1～2岁83例。发作持续时间为(1.35±0.67)s,M 1.00 s,发作间期背景EEG为高峰节律紊乱,其中210例为变异性高峰节律紊乱。临床表现屈肌型216例,伸肌型29例,混合型22例,眼球运动、轻微抖动等不典型发作35例。3.局限性发作232例。持续时间(107.34±104.88)s,M 70.00 s。临床表现为强直抖动(阵挛)样发作或无动性凝视(肢体无明显动作,肌张力无改变),多数意识状态难以准确判断,发作间期EEG为局限性癫样放电,EEG观察发作起源于额区13例、中央区20例、颞区46例和枕区13例,其余为多个部位起源,其中17例发作间期和起源部位不一致。4.癫持续状态10例。发作时临床表现为自动症或单侧肢体强直抖动为主,发作时间持续30 min以上或者反复发作,各次发作间意识未恢复至正常水平,EEG为局限性持续癫样放电。5.多种形式的发作43例,VEEG主要表现为一次发作中出现多种发作类型,痉挛伴局限性发作31例,痉挛伴肌阵挛发作11例,痉挛伴局限性发作、肌阵挛发作1例。6.非癫性发作372例。清醒期发作214例,睡眠期发作111例,清醒及睡眠期均有发作47例。突出表现为轻微抖动,非性强直等现象,EEG为动作伪差或与背景一致。结论婴儿期癫发作的主要类型是痉挛发作和局限性发作,非性发作也常见,临床对癫性发作与非癫性发作鉴别诊断很重要。VEEG监测同步分析有助于婴幼儿癫发作的准确观察与分类。     

儿童光敏性枕叶癫痫的电临床特征与治疗分析

目的探讨光敏性枕叶癫痫(POLE)的临床及脑电图特征。方法收集2006年1月至2019年12月北京大学第一医院儿科22例POLE的患儿资料, 对相关临床资料、脑电图、治疗和预后进行回顾性分析。结果 22例患儿中, 女12例, 男10例;3例合并轻度智力发育落后。癫痫发作症状中, 仅3例主诉有视觉先兆的主观症状, 常见的症状为眼部运动(11例次)及呕吐(6例次)、头痛(3例次)、头晕(3例次)等客观症状。病程中均有局灶性发作, 20例有继发双侧强直-阵挛发作, 5例兼有全面性肌阵挛发作。22例患儿脑电图均监测到发作间期癫痫样放电, 其中单纯局灶性放电6例, 单纯广泛性放电10例, 广泛及局灶性放电共存6例;19例诱发了光阵发反应, 其中单纯局灶性放电4例, 单纯广泛性放电6例, 局灶及广泛性放电共存9例;16例诱发光惊厥反应, 其中15例为枕叶起始局灶性发作或局灶继发双侧强直-阵挛发作, 另1例仅诱发肌阵挛发作。18例使用了抗癫痫发作药物(ASMs)治疗, 并进行了随访, 常用的前3位药物为丙戊酸(12例)、左乙拉西坦(8例)、拉莫三嗪(4例), 13例癫痫发作得到了控制。结论 POLE...     

伴有非癫癎发作的322例脑性瘫痪临床分析

目的：了解伴有非癫癎发作的脑性瘫痪（脑瘫）的临床特点,以提高与癫癎发作的鉴别能力。方法：1 198例9个月至6岁的脑瘫患儿纳入研究,对伴随发作性症状的患儿进行24 h视频脑电图监测,明确伴随的发作是否为癫癎发作,并观察伴随非癫癎发作患儿的发作症状、年龄、脑瘫型别及脑电图特征。结果：共578例（48.24%）患儿伴随发作性症状,其中伴随癫癎发作者231例（19.28%）,非癫癎发作322例（26.88%）。322例伴随非癫癎发作的脑瘫患儿中,发作性症状包括非癫癎性强直发作、发作性摇头、耸肩或头后仰、发作性哭闹、惊恐发作、睡眠肌阵挛、刻板性运动等;158例（49.1%）显示脑电图有非特异性异常;111例（34.5%）在基层医院误诊为癫癎;1岁以内患儿非癫癎发作频率高于1岁~和3~6岁组患儿;痉挛型脑瘫患儿非癫癎发作频率最高（168例,52.2%）,其次为不随意运动型（69例,21.4%）和混合型(65例,20.2%)。结论：脑瘫患儿伴随的发作性症状部分为非癫癎发作,注意与癫癎发作相鉴别。非癫癎发作发生频率与患儿年龄及脑瘫型别有一定关系。［中国当代儿科杂志,2010,12(12)：933-935］     

伴高热惊厥史的儿童癫痌病例分析

分析伴高热惊厥史的癫痌患儿的临床特点,探讨高热惊厥脑损伤及其与颞叶癫痌的关系。 方法对1996～1999年本院儿科神经病房480例住院癫痌患儿进行回顾性分析,包括首发年龄、家族史、持续时 间、癫痌发作类型、神经影像学及脑电图改变等。结果115例(23.9％)患儿有前期高热惊厥史。伴高热惊厥史 的患儿癫痌发作早且易于出现癫痌持续状态。与无高热惊厥史的患儿相比,伴高热惊厥史的患儿强直-阵挛发作 较多,复杂部分性发作较少。408例患儿曾行影像学检查,4例提示有海马硬化者均无高热惊厥史。在伴高热惊厥史 的癫痌患儿中脑电图局灶起源的异常放电显著低于无高热惊厥史的癫痌患儿。有6.08％(7/115)伴高热惊厥史的癫 痌惠儿和6.84％(25/365)无高热惊厥史的癫痌患儿脑电图表现为单纯颞叶异常放电,二组相比无明显差异。结论 在癫痌患儿中,高热惊厥可能伴有脑损伤,且可能与后期的癫痌发生有关,伴高热惊厥史者不一定发展为颞叶癫痌。