病毒相关吞噬血细胞综合征二例报告

病毒相关吞噬血细胞综合征(Virus-associ-ated Hemophagocytic syndrome,VAHS)系伴有明显吞噬血细胞现象的全身组织细胞增多症,与全身性病毒感染等病理状态有关。1979年由Risdall 命名,报道日见增多。本综合征在儿科亦非罕见,现将我院收治的两例报告于下。     

儿童病毒相关吞噬血细胞综合征21例骨髓像的初步研究

本文报道我院近15年间所遇21例 VAHS 的骨髓镜下表现:吞噬血细胞现象多见的占23.8%,容易找到57.1%,少见19.1%。吞噬各种血细胞按多寡排列,依次为成熟红细胞,粒细胞,淋巴细胞,血小板,有核红细胞,与细胞碎片。一般一个吞噬细胞仅吞噬一个血细胞。据此我们可以较容易地与恶组或白血病复发鉴别。此外,我们首次报道 HBV 诱发本综合征,并发现部分 ITP 患儿多见吞噬血小板。     

寻常型天疱疮并发噬血细胞综合症1例

<正>1典型病例患者男,41岁。入院3月前患者:头皮、躯干出现红斑、水疱伴疼痛,疱壁松弛,后破溃。于华西医院病理诊断为:寻常型天疱疮,抗体检测:dsg～l,dsg～3阳性。服用强的松(最大量24mg)治疗后好转。入院2周前,停激素用藏药(具体不详),病情加重,皮疹、水疱累及全身40%(除四肢远端)及口腔出现糜烂;并出现乏力、胸闷、呼吸困难。入院后2022～12～27实验室查:WBC:2.6×10⁹/L;RBC:5.0×10¹²/L;     

支原体肺炎合并多浆膜炎及吞噬血细胞综合征1例

病例 男,3岁。因发热咳嗽1个月,间断腹痛半月,黑便5天入院。查体:神志清醒,血医12.0/6.0kPa,脉细,贫血貌,鼻扇,三凹征(+)右胸叩诊呈浊音,呼吸音减低,左肺可闻中小水泡音,心音低钝,心率172次/分。肝:右肋下4cm,剑突下6cm。     

嗜血细胞综合症5例报告

嗜血细胞综合征 ( HPS)亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 ( HL H) ,1 979年首先由 Risdull等报告 ,近年来有增多趋势 ,现将我科 2 0 0 0年以来收治的 5例报告如下。1　临床资料1 .1　一般资料 :5例均为住院患儿 ,男性 4例 ,女性 1例 ;年龄 1 6个月～ 1 4岁 ;病程 1 5天～ 4个月。症状体征 :5例均有发热 ,热程超过 2周 ,4例为高热 ,其中 1例为弛张热型 ;嗜睡 1例 ,皮疹 2例 ,黄疸 2例 ,关节酸痛 2例 ;皮肤瘀斑 2例 ,浮肿 1例 ,肝脾肿大 3例 ,肝肿大 2例。1 .2　实验室检查 :血常规 :白细胞 0 .3～ 5 .6× 1 0 9/L ,Hb 37～ 85 g/L,PL …     

嗜血细胞综合症死亡一例报告

1病例报告患者男,78岁。主因消瘦、乏力3个月余,左颈部肿物伴间歇性发热半个月,于2010年6月24日入院。患者于3个月前无明显诱因出现乏力、消瘦、未予重视,入院前半个月自检发现左侧颈部肿物,伴有发热,最高达39.7℃,曾就诊于某医院,考虑为淋巴瘤。既往高血压病史20余年,否认家族史、遗传病史。体格检查:体温38.1℃,心率89次/min,呼吸19次/min,血压145/90mmHg(1mmHg=0.133kPa),消瘦,贫血貌,     

Reiter综合征合并组织吞噬血细胞现象二例

Reiter综合征是一组病因不明的与环境和遗传因素有关的以无菌性尿道炎、结膜炎和关节炎为基本特征的疾病。同时合并以组织细胞活化吞噬血细胞为特征的组织吞噬血细胞综合征的患者尚少见报道。我院2002年收治的2例Reiter综合征患儿均合并组织吞噬血细胞现象,报告如下。     

骨髓巨核细胞吞噬粒细胞1例

我们在1例何杰金氏病的骨髓中见到巨核细胞吞噬粒细胞现象,报告如下。患者,女性,22岁,住院号38115。因心悸气短、胸骨后堵塞感1月余,于1983年6月13日入院。颈部淋巴结印片,可见多数 Reed-Stern-berg 氏细胞。淋巴结活检病理报告符合何杰金氏病。骨髓有核细胞增生明显活跃,粒:红=     

噬血细胞综合征1例

1病历摘要 患儿男，5岁，主诉反复发热20d入院，伴咳嗽。入院前曾口服多种抗生素无效，且时有鼻出血。患儿系第一胎第一产，平素体弱，易患呼吸道感染。体格检查：体温39．3℃，体重16kg。精神差，神志清，面部有暗红色皮疹。双侧颈部可以触及数枚1cm×1cm×1cm左右淋巴结，无红肿、触痛、粘连。[第一段]     

噬血细胞综合征1例

噬血细胞综合征早期因缺乏特异性的临床症状及体征，容易造成误诊及漏诊。我院发热门诊收治1例成人噬血细胞综合征患并治疗成功，现报道如下。     

噬血细胞综合征1例

患儿女 ,8个月 ,因发热 1周于 2 0 0 1年 3月入院。患儿于1周前无明显诱因发热 ,体温达 40℃ ,无咳嗽、无皮疹及全身关节肿痛。查体除咽充血外 ,无其它明显阳性体征。血常规示白细胞 2 .4× 1 0 9/ L,血红蛋白 1 0 1 g/ L,血小板 90× 1 0 9/ L。拟诊病毒性上呼吸道感染 ,给予抗病毒、抗菌治疗 1 0天 ,体温波动于 38～ 39℃ ,出现一过性皮疹 ,肝脾淋巴结肿大。血常规三系进行性减少 ,未见异形淋巴细胞 ;血沉、抗 0、 C-反应蛋白正常 ;外斐氏、肥达氏反应阴性 ;骨髓培养、血培养、中段尿培养阴性 ;血总蛋白 57g/ L,甘油三脂 2 .57mmol/ L,…     

嗜血细胞综合征1例

患儿,男,5岁。因发热咳嗽10d入院。患儿于10d前受凉后发热,体温39.5~40℃,咳嗽咯痰,无气喘。食欲不振,无呕吐及腹痛腹泻,无鼻出血及牙龈出血,精神不振,乏力。在当地医院应用先锋霉素类抗生素治疗7d无效。既往体健,父母非近亲结婚。查体:T39.3℃,P112次/min,R28次/min,BP110/70mm Hg。贫血,皮肤无出血点,颈部及腹股沟触及多个肿大淋巴结约1cm×1.5cm~2cm×2.5cm,质韧,无压痛,无红肿及粘连。巩膜轻度黄染。双肺可闻及痰鸣音及中小水泡音。心脏正常。腹膨隆,肝肋下9cm,剑下6cm,脾肋下9cm质韧边钝,表面光滑。实验室检查:血常规WBC4.3×109/L…     

噬血细胞综合征1例

患儿,男,12岁,因发热1个月,浮肿、皮肤黄染4d入院。近1个月无明显诱因出现发热,体温39-40℃,伴咽痛、间断性腹痛、恶心呕吐,村卫生所输液治疗（药物不详）无好转。4d前出现皮肤黄染、下肢浮肿、尿色发红,当地医院查肝功能异常,为进一步诊治入院。查体：T38℃,P95次／min,R24次／min,眼睑浮肿,皮肤巩膜黄染,     

先天性肾病综合症1例

1病例资料 患儿，女，21天，因咳嗽、鼻阻，双眼睑及双下肢浮肿2天入院。患儿系G1P1孕36^＋6周，其母因胎膜早破10^＋小时无法继续保胎下行剖宫产，生后母乳喂养，奶量可。2天前，患儿出现轻咳、鼻阻，吃奶减少，伴双眼睑及双下肢轻度浮肿，元气促、发热、少尿等表现。查体T36．2，P128次／分，R48次份，W2．9kg。足月儿外貌，营养欠佳，反应可，前囟平软，双眼睑及双下肢凹陷性水肿。三凹征（-），双肺呼吸音粗，可闻及少许粗湿罗音，心腹未见异常，四肢肌张力正常。     

希恩综合症1例报告

希恩综合症(Sheehan)旧称席汉氏综合症，为脑腺垂体功能减退症中的一个特殊类型。临床上较少见，尤其是推行新法接生及入院分娩以后，目前在临床工作中很少见到。2001年8月20日我院收治了1例，为加强对本病的认识现报告如下：     

范可尼综合症1例报告

范可尼综合症(Fanconi's Syndrome)是遗传性或获得性多种肾小管回吸收功能缺陷这类疾病的总称。本症首先由Fanconi氏于1931年报道,1933年de Toni氏报告低磷血症、糖尿、蛋白尿、抗维生素D软骨病及代谢性酸中毒,与本病一致。1955年后国外陆续报道,国内报道较少,1981年国内赵淑娥等报告1例。现将我院收治的1例报告如下。     

小儿NK/T细胞淋巴瘤相关噬血细胞综合征1例

患儿,男,3岁,主因"发热1月余,全血细胞减少20d"于2011年3月8日入院。患者入院前1个月无明显诱因出现发热,体温最高39℃,就诊于社区医院给以抗炎、退热等对症治疗后效果不佳,遂转于当地医院,查血常规提示三系减低,肝功能异常,LDH2446U/L,纤维蛋白原:1.12g/L,三酰甘油1.29mmol/L,铁蛋白:22500μg/L。腹部超声提示肝脾肿大。     

继发性噬血细胞综合征1例

患者，女，37岁，农民工，因反复高热3月余，伴有咳嗽、全身关节疼痛于2009年2月来院，查体：大腿内侧见皮疹，右侧口角皮肤破溃结痂，余正常。外院查血常规提示三系减低，骨髓细胞学示：粒系呈核左移骨髓象，予抗生素及糖皮质激素治疗后症状无缓解。来我院后查血常规：WBC1．8×10^9／L，Hh38g/L，PLT164×10^9／；Coombs试验（＋），