儿童鞍区肿瘤32例磁共振成像分析

目的 分析常见儿童鞍区肿瘤磁共振成像（MRI）特点，以提高术前诊断水平。方法 搜集32例经手术病理证实的儿童鞍区肿瘤，回顾性分析其MRI表现。结果 32例中颅咽管瘤14例，占43.8%；生殖细胞瘤7例，占21.9%，星形细胞瘤5例，占15.6%，Rathke囊肿2例，占6.2%，垂体瘤、脊索瘤、表皮样囊肿、蛛网膜囊肿各1例，各占3.1%。14例颅咽管瘤均呈囊性，其中10例瘤体底部可见壁结节；6例呈长T1长T2信号，4例呈等T1长T2信号，4例多囊性肿瘤呈长、等、短T1长T2信号；增强扫描壁结节及囊壁明显强化。7例生殖细胞瘤均实性，呈等T1稍长T2信号；2例并囊变，2例同时可见松果体区病灶，2例累及及基底节区，鞍区肿块均呈上下方向生长，增强扫描肿瘤实性部分明显强化。5例星形细胞瘤中实性4例，囊性1例，均呈长T1长T2信号，其中4例肿块呈前后方向生长，增强扫描肿瘤实性部分明显变化。结论 儿童鞍区肿瘤以颅咽管瘤、生殖细胞瘤及星形细胞瘤最常见，MRI表现较具特征性，仔细分析可做到术前诊断。     

神经母细胞瘤微小残留病检测的研究进展

<正>神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)是起源于交感神经系统的胚胎性恶性肿瘤,是5岁以下儿童最常见的颅外实体肿瘤,占小儿恶性肿瘤的8%~10%[1]。NB的生物学行为具有多样性及高度恶性,但也是人类最常见的可自发缓解的恶性肿瘤之一;在15岁以下儿童的恶性肿瘤中,NB的发病率为8%,但却占儿童恶性肿瘤死亡率的15%。NB患儿的预后与起病年龄、肿瘤分期及生物学特征有关,病     

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15岁以下儿童恶性肿瘤总体发病率为每年100/106～130/106,在发达国家和地区是儿童期主要的死亡原因。与成人恶性肿瘤相比,儿童恶性肿瘤的类型有很大的差异:成人以胃、肺、肝、乳房等脏器的腺癌和上皮性癌症为主,而儿童则以淋巴造血系统的白血病、淋巴瘤和起源于中外胚层的非上皮性肿瘤(如脑瘤、神经母细胞瘤、肾母细胞瘤等)为常见,约占92%,其中白血病占30‰～35%[1]。     

小儿成神经细胞瘤

成神经细胞瘤是小儿时期最常见的实质性肿瘤之一,发病率为每年9～10/100万,约占儿童恶性肿瘤的7～14%,新生儿期的15～50%,80%的成神经细胞瘤发现时年龄在2岁半以下。其预后除婴儿外均甚差,约半数以上患儿在确诊时疾病已进入晚期(Ⅲ、Ⅳ期)。部分婴儿肿瘤细胞可自行退化成熟,由成神经细胞瘤转化为良性的神经节瘤。本病临床表现各式各样,因此极易误诊。近十余年来尽管使用了强化化疗和放疗,其结果仍不如其他儿童时期的实质性肿瘤疗效显著;但若能早期诊断,并予合理治疗,预后可能较好。成神经细胞瘤的分期Evans 1971年首先提出的分期法(见下)现仍广泛应用,其优点是按其分期既可指导治疗,亦可对疾病预后有所启示。Ⅰ期:肿瘤局限于原始器官或组织。Ⅱ期:肿瘤局部扩散越出原始器官或组     

儿童脊髓内肿瘤81例

目的总结儿童脊髓内肿瘤的病理特点、临床表现和手术治疗效果,探讨其特点和规律。方法81例儿童髓内肿瘤均经显微手术切除和病理证实,进行回顾性分析。结果儿童髓内肿瘤以星形细胞瘤24例(29.6%)、室管膜瘤13例(16.0%)和表皮样囊肿11例(13.6%)为多见,其运动系统损害是儿童髓内肿瘤最常见首发症状,其次为疼痛、感觉障碍、括约肌功能障碍等。放疗用于高度恶性肿瘤。椎板成形术可以有效减少脊柱畸形发生率。结论运动系统损害是儿童髓内肿瘤最常见首发症状,感觉障碍较成人发生率低。积极手术切除能获得满意疗效。     

周围性性早熟36例临床分析

目的分析儿童周围性性早熟病因和临床表现,以进一步提高对本病的认识。方法对2000-01—2007-03在浙江诸暨市人民医院住院诊治的36例(男9例,女27例)周围性性早熟儿童的病因、临床状况和实验室数据进行回顾统计分析。结果周围性性早熟患儿的年龄从3.2～10.0岁,中位数为4.3岁。最常见症状是乳晕等色素沉着,占88.9%;乳房增大,占80.6%;其次分别是外阴分泌物增多(22.2%)和阴蒂/阴茎增大(19.4%)。异性性早熟最多见于先天性肾上腺皮质增生症女孩(3例)和外源性性激素摄入的男孩(3例)。病因分析发现,性腺异常(占38.9%)是最常见原因,包括12例自主性孤立性卵巢囊肿,1例卵巢支持细胞瘤,1例睾丸肿瘤。先天性肾上腺皮质增生症是男性患儿中最常见原因。外源性性激素摄入6例(占16.7%)是第3位病因。MeCune-Albright综合征1例。病因不明7例。结论周围性性早熟在儿童内分泌疾病中并不少见,多见于女孩,详细的病史、体检、实验室和影像学检查对周围性性早熟的诊断和治疗非常重要。     

神经母细胞瘤高危儿童筛查及其方案研究进展

正神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)是一种胚胎性自主神经系统肿瘤,是5岁以下儿童最常见的颅外实体恶性肿瘤~([1])。NB在儿童所有肿瘤相关死亡原因中占15%,中位诊断年龄约为16个月,约95%患儿在7岁之前可以确诊~([2])。NB患儿最常见的病灶部位为肾上腺区域(48%)、肾上腺之外的腹膜后区(25%)、胸腔(16%)、其他少见的部位有颈部(3%)和骨盆(3%)等。NB临床特点为原发部位隐匿,早期无特异性症状,早期诊断困难,易发生早期     

儿童横纹肌肉瘤

横纹肌肉瘤近年来已被认为是一种儿童的主要软组织肉瘤。有人指出此瘤至少与成神经细胞瘤和肾胚胎瘤同样常见,是儿童躯干组织最常见的肉瘤。某儿童医院在1947～1969年间,共治疗61例横纹肌肉瘤,占同时期3,304例恶性肿瘤的2%。男性33例,女性28例。年龄在1个月～16岁半,其中2～6岁为35例,占57%。分期:Ⅰ期,局限性肿瘤(26例);     

38例儿童颞叶难治性癫痫病理分析#br#

目的：探讨儿童颞叶难治性癫痫的病理特征。方法回顾性分析2011年10月至2013年10月行手术治疗的38例颞叶癫痫患儿的病理资料。结果38例患儿年龄2.5~14岁,男21例、女17例。病理诊断局灶性皮层发育不良(FCD)21例,其中FCDⅠa1例、FCDⅠb2例、FCDⅡa2例、FCDⅡb3例、FCDⅢa 5例、FCDⅢb 1例、FCDⅢc 1例、FCDⅢd 6例;微皮层发育不良3例;单纯海马硬化3例;神经系统肿瘤7例,其中胚胎发育不良性神经上皮瘤5例,星形胶质瘤2例;脑炎2例;蛛网膜囊肿2例。结论 FCD是引起儿童颞叶难治性癫痫最常见的原因,其中FCDIIId型为最常见的亚型。     

小儿神经母细胞瘤相关预后因素研究进展

<正>神经母细胞肿瘤(neuroblastoma,NB)起源于交感神经系统的原始神经嵴细胞的胚胎性肿瘤。是儿童最常见的实体肿瘤之一,其发病率为1/10万,但病死率高,占所有小儿恶性肿瘤死亡病死率的15%。NB发病年龄多为5岁以下,大约1%有家族史~([1])。NB预后不一,具有高度的临床异质性。发病年龄小的患儿分期通常较好,对化疗敏感,长期缓解     

小儿腹膜后神经节细胞瘤诊治体会

神经节细胞瘤是起源于自主神经节的神经源性肿瘤。包括神经节细胞瘤、成神经节细胞瘤和成神经细胞瘤。神经节细胞瘤是分化成熟的良性肿瘤,而成神经细胞瘤是儿童中常见的高度恶性肿瘤,成神经节细胞瘤被认为是介于神经节细胞瘤和成神经     

神经母细胞瘤的预后相关因素研究

神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)是一种起源于节后交感神经节的胚胎性恶性肿瘤,是小儿最常见的颅外实体肿瘤,占小儿肿瘤的8%～10%,占儿童癌症病死率的15%.据估计我国每年新发病例3000人.     

造血干细胞移植在小儿神经母细胞瘤治疗中的应用进展

神经母细胞瘤(NB)是儿童外周神经系统最常见的恶性肿瘤,约占儿童肿瘤的10%,儿童肿瘤死亡人数的50%,有关NB的治疗研究进展颇为迅速,已从单纯的外科治疗逐渐发展为以放疗、化疗及内分泌、生物、免疫治疗等为基础的综合治疗.     

儿童纵隔神经母细胞瘤的外科治疗

正神经母细胞瘤是儿童最常见的颅外实体肿瘤,起源于肾上腺髓质或椎旁交感神经系统。新生儿发病率约1/7 000,15岁以内患儿发病率约10.5/1 000 000~([1])。纵隔神经母细胞瘤多起源于后纵隔椎旁交感神经系统。本中心手术治疗的除血液相关肿瘤以外316例纵隔肿瘤中,神经源性肿瘤发病率约占46%,1岁以内者均为神经母细胞瘤。现对本中心多年来采取手术治疗的儿童纵隔神经母细胞瘤的经验进行总结,以供从事儿童胸外科医师参考。一、临床表现儿童纵隔神经母细胞瘤缺乏典型的临床症状,     

儿童横纹肌肉瘤诊疗研究新进展

正横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma,RMS)是儿童时期最常见的高度恶性软组织肿瘤,约占儿童恶性肿瘤的5%,是继神经母细胞瘤、肾母细胞瘤第三常见儿童颅外实体肿瘤;男性发病略高于女性,2/3患者年龄小于6岁~([1])。美国自1972年成立了国际横纹肌肉瘤研究组(IRSG),主要研究20岁以下青少年RMS,已进行了IRSⅠ～Ⅵ期大宗临床研究,形成了规范的诊疗体系。IRS-Ⅳ研究中RMS 3年无失败生存率     

~(125)I-放射性粒子植入术治疗儿童头颈部横纹肌肉瘤研究进展

正横纹肌肉瘤(rhabdomysarcoma,RMS)是儿童最常见的软组织肉瘤,约占儿童肿瘤的6.5%左右,其发病率在小儿颅外肿瘤中仅次于神经母细胞瘤、肾母细胞瘤后居第3位~([1])。头颈部是最常见的发病部位,约占RMS的35%~45%左右,多见于眶周、眼睑、鼻咽及腮腺区~([2])。RMS对化疗及放疗均敏感,但外放疗对骨骼发育及外观的影响较显著~([3])。随     

小儿胸部腺泡型横纹肌肉瘤1例报道及文献复习

横纹肌肉瘤（rhabdomyosarcoma,RMS）是儿童和青少年常见的软组织恶性肿瘤,在颅外肿瘤中仅次于神经母细胞、Wilms细胞瘤,占所有儿童肿瘤的6％～7％,占所有软组织肿瘤的40％～50％。发生于胸部的腺泡型RMS极罕见。现报告1例,同时复习该方面文献,以加深对RMS的理解。     

儿童肾上腺肿瘤104例临床分析

目的分析儿童肾上腺肿瘤的临床特征,提高对儿童肾上腺肿瘤诊断和处理的认识。方法回顾分析1991—2002年12年间中山大学附属第一医院收治的104例儿童肾上腺肿瘤的临床特点、诊断和病理的关系。结果发病年龄0～14岁,男63例,女41例。神经母细胞瘤75例;肾上腺皮质肿瘤22例,其中癌及腺瘤各11例;嗜铬细胞瘤2例;其他5例。神经母细胞瘤患儿以发热、腹痛、腹部包块为主要表现,尿香草杏仁酸(VMA)可不升高;肾上腺皮质肿瘤患儿中外周性性早熟的临床及内分泌激素改变多于库欣综合征表现。血乳酸脱氢酶(LDH)水平对鉴别良/恶性肿瘤有提示意义。结论儿童肾上腺肿瘤以神经母细胞瘤及肾上腺皮质肿瘤最为常见,临床表现异于成人,应结合临床及影像学特征综合诊断。     

儿童及青少年原发性心脏肿瘤52例临床病理分析

目的 探讨儿童及青少年中罕见的原发性心脏肿瘤的组织学类型和病理特征,为临床诊断治疗提供形态学依据.方法 1976-2006年从中国医学科学院阜外心血管病医院近30年手术切除的562例原发性心脏肿瘤患者中,选择年龄不超过18周岁的病例.分析其临床病理所见,部分病例做了免疫组织化学和透射电镜检查.结果 52例中年龄平均12岁,最小6个月;男女各26例.良性肿瘤48例,占93%,其中黏液瘤最常见(31例),其它依次为纤维瘤(4例)、横纹肌瘤(3例)、海绵状淋巴管瘤(3例)、海绵状血管瘤(2例)、脂肪瘤(2例),还有颗粒细胞瘤、神经纤维瘤、平滑肌瘤各1例.恶性肿瘤4例,占7%,分别为血管肉瘤、纤维肉瘤、黏液纤维肉瘤及低分化肉瘤.3岁以内婴幼儿原发心脏肿瘤以横纹肌瘤(3例)和纤维瘤(3例)较多,还可见恶性的低分化肉瘤(1例).52例临床诊断与病理诊断符合或基本符合的占93%,误诊7%.结论 儿童心脏肿瘤类型多样,年龄较大者也以黏液瘤最多,而婴幼儿期以横纹肌瘤和纤维瘤多见.恶性肿瘤为分化较差的肉瘤,好发于右心,可见于婴幼儿.肿瘤临床诊断时应密切结合患儿年龄、瘤体生长部位及影像形态特点,才能减少误诊.     

儿童脑胶质瘤53例

目的 总结儿童脑胶质瘤的临床特点,评价CT、MRI对该病的诊断价值.方法 回顾性分析河南省人民医院神经外科2001年1月-2006年12月收治的14岁以下、经临床诊断为脑胶质瘤的53例患儿.分析其年龄、性别、临床症状和体征、影像学检查、病理检查特点和诊断治疗情况.结果 1.本组资料中男35例,女18例;2.头痛头晕、恶心呕吐各32例(各60.4%),有平衡功能障碍者31例(58.5%),有发作性肢体抽搐者6例(11.3%),眼底改变者33例(62.3%);3.发病部位在大脑幕上24例(45.3%),幕下29例(54.7%);4.行颅脑CT检查33例,漏诊1例,阳性率达97%.行MRI检查28例,均发现异常,检出率为100%;5.行病理检查的42例患儿,其中星形细胞瘤17例,髓母细胞瘤l3例,分别占40.5%、31.0%.结论 1.儿童脑胶质瘤发病男多于女;2.儿童脑胶质瘤易引起头痛头晕、恶心呕吐、眼底改变等颅内压增高表现,可能与肿瘤好发于后颅凹及中线有关;3.儿童脑胶质瘤好发于幕下,易出现走路不稳等平衡功能障碍表现,可能与病变累及小脑等结构有关;4.颅脑CT和MRI仍是目前诊断儿童颅内肿瘤的重要手段,MRI的诊断价值优于CT;5.儿童脑胶质瘤的组织学类型与成人差别明显,以星形细胞瘤和髓母细胞瘤为多见.