先天性巨结肠术后小肠结肠炎的防治

目的探讨先大性巨结肠术后小肠结肠炎的预防和治疗。方法在应用各方血综合治疗基础上着重加强提高患儿免疫力方面的治疗。结果62例先大性巨结肠根治术后，发生小肠结肠炎的14例患儿均获治愈。结论住综合治疗基础上着重加强提高患儿免疫力方面的治疗，可减少先大性巨结肠术后小肠结肠炎的发病率及病死率.     

肥大细胞检测在先天性巨结肠小肠结肠炎中的临床意义

目的 探讨肥大细胞在先天性巨结肠小肠结肠炎发病机制的作用,为临床治疗提供依据.方法 2004年5月～2006年5月在上海交通大学医学院附属新华医院行先天性巨结肠根治术中切除的狭窄段、移行段和扩张段肠管黏膜层标本,共30例.男23例,女7例,年龄1个月～7岁,平均1.2岁.短段型5例,普通型18例,长段型6例,全结肠型1例.根据术前有无小肠结肠炎临床症状将患儿分为巨结肠肠炎组(n=12)和非肠炎组(n=18).肥大细胞采用甲苯胺蓝染色和免疫组织化学染色(chymase)染色.结果 巨结肠肠炎组狭窄段、移行段和扩张段肥大细胞在黏膜,黏膜下及扩张的血管周围聚集,脱颗粒现象明显.非肠炎组结肠组织中肥大细胞在黏膜下,黏膜明显减少,脱颗粒现象轻微.结论 肥大细胞在肠炎的发生中起一定的作用,采用肥大细胞抑制剂是一种新的临床治疗先天性巨结肠小肠结肠炎途径.     

再谈先天性巨结肠小肠结肠炎的防治

小肠结肠炎(Hirschsprung's disease associated enterocolitis,HAEC)是先天性巨结肠较为严重的一种合并症,其临床表现轻重程度不一,轻者仅出现轻度腹胀,严重者则可发生严重感染性休克伴多脏器功能衰竭。本文将围绕近年来HAEC的治疗方案和病因学领域取得的研究进展做一评述,为进一步规范HAEC的诊治流程提供参考依据。     

先天性巨结肠术后发生小肠结肠炎的高危因素

目的：分析先天性巨结肠术后发生小肠结肠炎的高危因素。方法：1991年1月－1999年6月行先天性巨结肠根治手术155例,获随访141例,进行10个相关因素调查,包括非手术因素和手术因素。结果：34例发生不同程度小肠结肠炎（24％）,吻合口狭窄或瘘和肠梗阻是术后发生小肠结肠炎的高危因素,术前患小肠结肠炎是术后发生小肠结肠炎的另一危险因素。沁肠结肠炎患儿上呼吸道或肺部感染增加一倍。结论：术后小肠结肠炎是肠道梗阻和肠粘膜抵抗力降低共同作用的结果,避免和解除梗阻因素的同时改善患儿肠道粘膜功能是降低该并发症发生并使其疗效有显著性改善的新途径。     

先天性巨结肠合并巨细胞病毒感染1例报告

患儿,男,3个月,因“反复腹胀3个月”入院。患儿出生后第4d,用开塞露通便后始排出胎便,之后每日均能少量多次排便,渐进性腹胀、呕吐。1周前,腹胀加重、发热,下肢、会阴部水肿,大便少,转入我院。患儿为人工喂养。查体：W4kg,发育、营养差,面色苍白,泥膏状,唇色淡红,心肺未见异常,全腹隆,未见肠型,浅表静脉怒张,腹软,肝、脾无明显肿大,叩诊明显鼓音,移动性浊音阳性,肠鸣音活跃,双下肢凹陷性水肿,双阴囊透亮。肛诊：直肠壶腹空虚,拔指后未引出大量气体及粪便。     

儿童巨结肠小肠结肠炎致病因素—肠道菌群多样性与组成研究

目的:探讨先天性巨结肠（Hirschsprung disease,HD）与巨结肠小肠结肠炎（Hirschsprung-associated enterocolitis, HAEC）患儿肠道微生物群的差异及口服益生菌对肠道菌群的优化和预防HAEC的作用。方法:收集2017年10月至2020年10月在上海交通大学医学院附属...     

先天性巨结肠相关性小肠结肠炎研究进展

先天性巨结肠(HD)是小儿外科常见的消化道发育畸形.目前通过手术及非手术治疗已可得到治愈,但术后仍存在一定近远期的并发症,其中小肠结肠炎(HEC)是HD术后常见且严重的并发症之一.现就HEC的临床表现、发病机制、病理、预防和治疗方面的研究进展作一综述.     

巨结肠根治术后小肠结肠炎：有关高危因素分析

１９８２～１９９２年采用根治术治疗先天性巨结肠１０３例，其中１６例（６．４３％）发生术后小肠结肠炎。分析有关因素，发现性别、手术时年龄、无神经节细胞肠段长度及根治术类型等对其发生影响不大，但与吻合口狭窄及术前小肠结肠炎的发生、肠炎发作与再根治术之间间隔的时间密切有关。观察术中拖出结肠段的病理组织学改变，提示拖出肠段明显炎性改变是发生术后小肠结肠炎的病理基础，并对有关因素进行了讨论。     

先天性巨结肠的微创手术治疗

目的总结先天性巨结肠微创手术的治疗经验。方法2002年5月～2006年12月47例先天性巨结肠患儿,短段型15例,常见型28例,长段型4例,23例行经肛门脱出Soave手术,24例行腹腔镜辅助下改良Soave手术。结果术后2例仍存在便秘,1例为经肛门脱出术后,1例为腹腔镜Soave术后,1例肠梗阻,1例直肠鞘内感染,2例肛门瘢痕性狭窄,40例患儿手术效果良好。结论正确应用微创手术治疗先天性巨结肠符合外科手术微创化的趋势,具有广阔的前景。     

改良Soave术治疗婴儿和新生儿先天性巨结肠27例

目的总结改良Soave根治术治疗婴儿和新生儿先天性巨结肠的手术体会。方法对27例10d￣3个月的先天性巨结肠患儿行改良Soave根治术,其中14例常见型巨结肠经肛门直接拖出,4例因根治术前肠穿孔行结肠造瘘术。腹部不切开肠管亦不剥离肌鞘,而是转至会阴部操作,保留肌鞘后壁距齿状线0.5cm,前壁距齿状线2￣3cm。结果术后无内括约肌征候群及肌鞘感染,每月随访1次,无便秘、腹胀及失禁现象,大便控制良好。结论改良Soave根治术应用于小婴儿和新生儿先天性巨结肠,创伤小,恢复快,减轻了患儿痛苦,术后可获得良好的排便控制功能,近期疗效满意。     

先天性巨结肠的一种术中快速诊断方法

目的 探讨先天性巨结肠的术中快速诊断方法。方法 17例术前诊断为巨结肠的患儿，术中分别在狭窄段、移行段和扩张段取三份全层标本，以直肠肛门畸形患儿结肠造瘘术后关闭瘘口时的结肠标本为正常对照，利用一种快速AchE染色方法，将标本孵育时间分别确定为1、3、5、10、15、30min，同时进行冰冻切片HE染色并和正常组比较。结果 快速AchE染色法标准孵育时间5min后出现深褐色的沉淀，我们可以识别出增生的胆碱能神经纤维，而正常组神经纤维不显色，如果结合冰冻切片HE染色观察神经节细胞使结果更准确。结论 这种简单而可靠的快速AChE染色方法可以和冰冻切片HE染色联合应用在术中诊断HD和IND，并判断异常肠段的范围。     

先天性巨结肠患者血清miR-223与炎性因子水平及其临床意义研究

目的 探讨先天性巨结肠患者血清miR-223与炎性因子水平及其临床意义. 方法 选取2017年1月至2018年8月在枣庄市立医院行先天性巨结肠(Hirschsprung disease,HD)根治术的患者66例(观察组)作为研究对象,同时参照HD患者基线资料选取同期健康患者70例作为健康组.术后随访6个月,根据术后随访...     

先天性巨结肠并发小肠结肠炎肠道免疫功能的变化

目的 探讨ＨＤ并发小肠结肠炎的发病原因和发病机理。方法 利用放射免疫技术及免疫组织化学方法（ＳＡＢＣ）检测ＨＤ患儿肠粘膜免疫功能。结果 １３例ＨＤ患儿中,５例伴有小肠结肠炎患儿与８例无小肠结肠炎患儿相比肠腔内ＳＩｇＡ浓度明显降低,肠粘膜淋巴细胞转化能力减弱,固有层中含ＩｇＡ的浆细胞明显增多,ＣＤ４＾＋、ＣＤ８＾＋细胞分布异常。结论 ＨＤ伴有小肠结肠炎患儿肠粘膜免疫功能受到抑制,多聚ＩｇＡ不能通过上     

新生儿巨结肠类缘病

目的探讨新生儿期先天性巨结肠类缘病(HAD)的临床和病理特征及恰当的处理方式。方法回顾性总结1990～2004年间手术治疗的HD患儿315例，重新复习术后病理切片(HE染色)。发现新生儿HAD17例。其中14例表现为腹胀、便秘、呕吐；3例表现为肠穿孔的症状。病理分型混合型11例：HD IND3例、HD 节细胞减少症1例、HD 节细胞未成熟7例；单纯型6例：IND3例、肠神经元发育异常3例。经历的手术方式：单纯肠造瘘；小肠部分切除 肠吻合或造瘘；右半结肠切除；巨结肠根治术；造瘘口关闭术；肠粘连松解术等。6例行过2次手术；10例曾行3次(包括3次)以上手术；1例行回肠造瘘。13例已行巨结肠根治术。结果2例死于多次手术导致的肠功能异常、营养不良、感染等；2例需经常回流洗肠协助排便；1例回肠造瘘后4月在观察中；2例失访；其余随年龄增长肠道功能逐渐恢复正常。结论HAD的存在应引起临床医生足够的重视，疑似HD的患儿术前应尽量做到诊断明确，以便施以正确的术式，避免多次手术。按HD根治术后效果不满意者，应再复习病理切片，防止遗漏HAD的诊断。     

先天性巨结肠HuD蛋白表达的实验研究

目的 HuD是神经元胚胎发育中生长锥、突起形成延伸及成熟神经元存活所必须的蛋白,其在肠神经系统发育及先天性巨结肠发生中作用机制尚不明确,国内外均未见相关报道。本文探讨HuD蛋白在先天性巨结肠不同部位肠壁组织中的表达,以了解HuD在先天性巨结肠发病中作用机制。方法分别取15例先天性巨结肠患儿手术切除的病变段、移行段、扩张段结肠壁全层及5例人正常结肠组织,采用免疫组织化学、Western免疫印迹分析对不同部位肠壁HuD蛋白表达进行检测,利用图象分析系统及统计软件进行结果分析。结果先天性巨结肠狭窄段粘膜下和肌间抗HuD蛋白抗体染色缺如,移行段显色程度及表达量都明显减少于扩张段和正常对照组（P〈0．01）;狭窄段和移行段的HuD蛋白水平明显少于扩张段和正常段（P〈O．01）。结论HuD在先天性巨结肠病变段粘膜下、肌间神经丛不表达提示HuD蛋白减少可能是使肠神经系统胚胎发育或成熟神经元存活出现障碍而导致先天性肠无神经节细胞的原因之一。     

腹腔镜辅助根治先天性巨结肠症

目的总结腹腔镜辅助下先天性巨结肠症根治术的手术方法、操作经验、疗效及并发症。方法回顾性分析2002年5月～2004年5月收治的19例先天性巨结肠症患儿病例资料,19例均实施手术,全麻下运用超声刀游离腹腔内病变结肠,行拖出式直肠肛管吻合术。结果全部病例Ⅰ期根治均获得成功,平均手术时间95±21min,术后平均住院时间6.3±1.5d。所有患儿未出现严重并发症,远期效果良好。结论腹腔镜辅助下先天性巨结肠症根治术手术时间短、肠功能恢复早、切口小、安全可靠,充分体现微创的优越性,值得推广。     

先天性巨结肠Swenson''''s改良术后远期生活质量的评估研究

目的评估先天性巨结肠Swenson’s改良术式术后远期生活质量。方法对45例患儿进行回顾性调查，由指定医生负责评估。结果排便功能异常23例(占51．1％)，并发小肠结肠炎17例、排尿异常(4例)及粘连性肠梗阻(3例)等症。生活质量评分优良者86．7％(其中优者占40％)，劣者占13.3％。结论先天性巨结肠术后，多数患儿生活质量优良，影响生活质量的关键是排便功能障碍和其他并发症，术后应全面了解患儿生活质量，以提高其社会适应力。     

新生儿坏死性小肠结肠炎的外科处理

目的 探讨新生儿坏死性小肠结肠炎外科手术指征、手术方法及术后并发症的预防。方法 回顾性分析1995年1月～2003年1月外科处理的24例新生儿坏死性小肠结肠炎的资料。结果 全部病例治愈18人，死亡6人，治愈率75％。结论 选择合适的手术时机及手术方法可以减少术后并发症的发生，提高治愈率。     

直肠肛管测压对新生儿先天性巨结肠诊断意义的研究

目的探讨直肠肛管测压对新生儿先天性巨结肠(HD)的诊断价值。方法对我院2003年1月～2005年6月收治的75例临床拟诊为HD的新生儿进行直肠肛管测压,并与钡剂灌肠检查结果及病理结果进行比较。结果75例临床疑诊为HD的新生儿中,经直肠全层病理活检52例,其中48例直肠肛管测压提示HD;2例病理活检正常,其中1例直肠肛管测压未见异常,另1例直肠肛管测压提示HD;2例病理活检诊断为HD,而直肠肛管测压未见异常。本组直肠肛管测压诊断新生儿先天性巨结肠阳性率为92.3%,假阳性率为1.9%,阴性率为1.9%,假阴性率为3.8%。结论新生儿期直肠肛管测压诊断HD,方法简单、安全、无损伤,诊断特异性高。     

先天性巨结肠RET蛋白免疫组化研究

目的 了解RET蛋白与先天性巨结肠(HD)组织改变之间的关系,以探讨HD的发病机理.方法 利用抗RET蛋白的三种抗体,以及抗磷酸酪氨酸抗体采用免疫组织化学方法,对42例散发性HD肠组织中RET蛋白表达情况进行研究,10例正常结肠作对照。结果 抗RET蛋白的三种抗体在HD扩张段、移行段、对照组均显强阳性染色,P>O.05;在狭窄段大多数表现阴性染色,少数可见强阳性或弱阳性染色,与前三者比较PO.05;HD移行段与狭窄段大多数呈现阴性或弱阳性染色,P>O.05。前两者与后两者比较P相似文献