特发性肺纤维化的治疗进展

特发性肺纤维化(IPF)是一种病因不明的致死性纤维化性肺疾病.近年来,对肺纤维化治疗的研究主要集中在IPF,抗纤维化药物吡非尼酮、抗氧化剂N-乙酰半胱氨酸以及抗凝药等对IPF可能有效,但是仍然缺乏随机对照临床试验的证实.肺移植可以延长某些具有适应证IPF患者的生存期.IPF的合并症如胃食管反流和肺动脉高压应给予适当的治疗.本文将以IPF为代表阐述肺纤维化的治疗进展.     

特发性肺纤维化急性加重观念的变迁

特发性肺纤维化(IPF) 是一种慢性进展性瘢痕性疾病,目前尚无有效的治疗措施。部分患者可出现急性加重, 导致病情迅速恶化死亡。由于对IPF 急性加重的认识是一个不断进展的过程,其定义和诊断标准不断更新。文章就 IPF 急性加重的观念变迁进行阐述。     

特发性肺纤维化的治疗进展

特发性肺纤维化是间质性肺病的一种特殊类型,病因不明,传统药物治疗效果不佳且毒副作用明显。尚无临床试验证实传统药物如抗炎药物、细胞毒性药物和免疫抑制剂有效,而免疫调节剂、抗纤维化药物、抗氧化剂、内皮素受体拮抗剂、肿瘤坏死因子阻滞剂、抗白三烯药物、甲磺酸伊马替尼等药物的有关临床试验已取得一定进展。总之,目前尚缺乏被高质量的临床试验证实有效的药物。肺移植可用于特发性肺纤维化的治疗,治疗效果肯定但供体有限。本文对近年来特发性肺纤维化治疗的进展作一综述。     

特发性肺纤维化急性加重10例

目的分析特发性肺纤维化急性加重(AEIPF)病例的临床特点、影像学表现及预后。方法收集10例AEIPF患者的诊治资料,回顾分析其临床表现、肺部CT特点及激素治疗前后变化情况,进一步阐明AEIPF患者临床特点、肺部CT表现与激素治疗的相关性。结果 10例AEIPF患者以快速发展的呼吸困难为主要症状,体检双肺可闻及Velcro音和杵状指,胸部影像学表现为在原有网格或蜂窝肺的背景下出现了新的双侧磨玻璃样异常改变和(或)实变阴影,经冲击剂量激素治疗后,4例周边型患者生存,2例周边型、2例多灶型及2例弥漫型患者死亡。结论 AEIPF患者临床影像学表现为新出现的病灶可呈周边型、多灶型或弥漫型;周边型预后较好,弥漫型预后最差;经冲击剂量激素治疗4例生存,6例死亡。     

特发性肺纤维化急性加重

特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是最常见的一种特发性间质性肺炎,目前病因不明,组织病理表现为普通型问质性肺炎.既往认为IPF是一个逐渐进展的疾病,后来认识到部分IPF患者在病程中可以无明显原因出现症状的急剧恶化,这种现象被称为 IPF急性加重(acute exacerbations of IPF,AE-IPF).最近,AE-IPF得到了广泛的重视和研究.本文将对AE-IPF的发病率和病死率、病因、临床特点、病理改变、诊断和治疗进展等方面作一综述.     

肺活检在特发性肺纤维化诊断中的应用

特发性肺纤维化(IPF)是特发性间质性肺疾病中最常见、预后最差的类型.早诊早治是改善患者预后的关键措施.对于胸部高分辨率CT(HRCT)表现不是典型的普通型间质性肺炎(UIP)时,通常需要进行肺活检辅助诊断.外科肺活检可获取到足够的样本,是获得肺组织学样本的金标准.但外科肺活检可能导致IPF患者病情急性加重,甚至死亡....     

特发性肺纤维化的HRCT诊断新观点

特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种慢性进行性纤维化性间质性肺炎,组织学和胸部高分辨率CT(high-resolution CT,HRCT)表现为普通型间质性肺炎(usual interstitial pneumonia,UIP)。Fleischner协会新发表了关于IPF的HRCT诊断标准,将原先2011年美国胸科学会(American Thoracic Society,ATS)、欧洲呼吸学会(European Respiratory Society,ERS)、日本呼吸学会(Japanese Respiratory Society,JRS)和拉丁美洲胸科学会(Latin American Thoracic Association,ALAT)制定的指南中可能UIP型更名为很可能UIP型,为临床医师提供了更为简洁的IPF临床诊断方式。     

特发性肺纤维化治疗的研究进展

特发性肺纤维化是一种病因不明、发病机制不清的致命性弥漫性肺间质疾病，由于对疾病本质认识不一致，治疗上较为混乱。     

特发性肺纤维化的高分辨率CT特征

特发性肺纤维化是一种原因不明的慢性进行性疾病 ,为探讨其高分辨率 CT(HRCT)表现特点 ,我们对 30例经病理和临床证实的特发性肺纤维化患者的 HRCT及常规 CT表现进行了对照分析。现报告如下。临床资料 :本文男 17例 ,女 13例 ;年龄 4 2～ 78岁 ,平均 5 7岁。均经病理和临床证实为特发性肺纤维化。采用西门子公司生产的 Plus- CT扫描机 ,先行常规 CT扫描 ,再行 HRCT扫描。两种 CT检查的主要表现见表 1。表 1　本组 HRCT与常规 CT表现比较CT征象 n 磨玻璃影牵引性支扩不规则条状影小叶间隔增厚小叶内间质增厚蜂窝影HRCT常规 CT…     

特发性肺纤维化的高分辨率CT研究进展

特发性肺纤维化(IPF)是一种以慢性、进行性肺间质不可逆性纤维化为特征的弥漫性间质性肺疾病。IPF患者病程进展快慢不一,个体生存率差异大,其诊治和病情的评估一直是较为棘手的难题。本文就近些年高分辨率CT在IPF领域的研究进展作一综述,尤其是在IPF的诊治中作用及应用前景。     

特发性肺纤维化急性加重的诊治进展

通常认为特发性肺纤维化(1PF)为慢性进行性病程.近年来发现在没有明确诱因的情况下部分IPF患者在自然病程中可以出现急性恶化,称为IPF急性加重.其病死率很高.且临床并非少见.目前治疗IPF急性加重多采用大剂量糖皮质激素冲击治疗及强化氧疗.一些研究证实环抱素A、吡非尼酮、抗凝治疗在防治IPF急性加重方面町能有效.     

特发性肺纤维化急性加重的最新研究进展

特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种病因不明的慢性进展性纤维化型间质性肺炎,组织学表现为普通型间质性肺炎.IPF通常是缓慢进展,但部分IPF患者可以出现急剧、原因不明的临床明显恶化,称之为IPF急性加重.IPF急性加重难以预测、病死率高、缺乏有效的治疗措施.本文就近年来IPF急性加重的发病率、危险因素、病理生理、发病机制、诊断和治疗等方面的研究进展进行综述.     

特发性肺纤维化诊断及治疗（试行方案）

特发性肺纤维化诊断及治疗（试行方案）特发性肺纤维化（ＩＰＦ），亦称隐源性纤维化肺泡炎（ＣＦＡ）或特发性间质性肺炎（ＩＩＰ）等。本病为一原因未明的慢性肺间质性疾病，起病隐袭，呈进行性，因肺纤维化最终导致肺、心功能衰竭。诊断应依靠病史、临床表现、胸部ｘ线...     

特发性肺纤维化急性加重1例并文献复习

目的提高对特发性肺纤维化急性加重的认识,并探讨其诊断标准和治疗原则。方法报告并分析中国医科大学附属第一医院呼吸内科2005-11-30收治的1例特发性肺纤维化急性加重的病例,经糖皮质激素大量冲击治疗后好转,并复习国外相关文献。结果通过复习特发性肺纤维化急性加重的临床诊断标准,以强调在没有明确诱因的情况下,少数特发性肺纤维化的患者在自然病程中可出现急性加重,糖皮质激素冲击治疗可缓解部分病人病情。结论少数特发性肺纤维化患者可在自然病程中出现急性加重。     

川芎嗪治疗特发性肺纤维化26例

特发性肺纤维化发病率、病死率呈逐渐上升趋势。目前主要以抗炎或免疫药物治疗为主 ,且效果不甚理想 ,副作用较明显。我院自 1995年 10月至 2 0 0 2年 10月利用川芎嗪静滴对 2 6例患者进行治疗 ,疗效较满意。现报告如下。临床资料1.一般情况 (见表 1)。表 1　两组一般资料比较　川芎嗪组 (例 )激素组 (例 )呼吸困难 2 32 3干咳 12 11紫绀 7 7杵状指 6 8velero罗音 192 0低氧血症 1312限制性通气障碍 16 18混合性通气障碍 10 8X线符合肺纤维化 2 6 2 6血沉 >2 0 mm / h 12 12　　川芎嗪组 :2 6例 ,男 13例 ,女 13例 ;年龄 5 4.17± 12 .3岁 …     

特发性肺纤维化相关性肺高压的诊断与治疗

肺高压(pulmonary hypertension,PH)作为特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)的严重并发症,预后极差.其发病机制目前尚未完全阐明,PH的发生、发展严重降低了IPF患者的生活质量并缩短了患者的生存期.但早期诊断及合理治疗可提高该病患者的生存率并改善患者的生存质量.近年,对IPF相关性PH的认识不断深入,现将研究的最新进展作一综述.     

特发性肺纤维化治疗的研究进展

特发性肺纤维化是一种病因不明、发病机制不清的致命性弥漫性肺间质疾病 ,由于对疾病本质认识不一致 ,治疗上较为混乱。     

特发性肺纤维化的治疗进展

特发性肺纤维化是一种慢性、弥散性肺间质病变,以普通型间质性肺炎为特征性组织学表现。特发性肺纤维化以进行性肺损伤、炎症、肺组织纤维化为特征。糖皮质激素和免疫抑制剂/细胞毒性药物临床效果欠佳,提示炎症并未在肺纤维化中起重要的病理生理作用,研究发现肺泡上皮损伤可以直接导致肺纤维化。目前尚无有效的治疗方案能取得肯定的疗效。因此,新的治疗措施引发了研究者浓厚的兴趣。然而特发性肺纤维化的研究进展缓慢,预后很差,诊断后中期生存率小于3年。本文主要介绍特发性肺纤维化在治疗方面的进展。     

老年人特发性肺纤维化的正确诊断寓于鉴别诊断之中

特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis,IPF）是一种病因未知的、局限于肺的特殊的慢性纤维化性间质性肺炎,外科肺活检证实其组织学为寻常型间质性肺炎（usual interstitial pneumonia,UIP）,它是特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonia,IIP）中最常见的类型,占IIP的60%～70%。