硬皮病相关间质性肺疾病发病机制与治疗的研究进展

【摘要】 硬皮病是一种较常见的结缔组织疾病,可引起多器官纤维化,而间质性肺疾病则是其死亡的主要原因。目前,关于硬皮病相关间质性肺疾病的发病机制仍不明确,涉及多种信号通路、细胞因子、免疫细胞、表观遗传修饰等;治疗硬皮病相关间质性肺疾病的药物有传统的免疫抑制剂、生物制剂、免疫球蛋白,还有造血干细胞移植和肺移植等治疗方法。本文就上述两方面最新研究做一综述。     

硬皮病中西医治疗的研究进展

综述近年来硬皮病的发病机制与中西医治疗方法.硬皮病是一种主要累及皮肤、黏膜组织并以纤维化和硬化为主要特征的结缔组织疾病,自身免疫改变和纤维化是该病的突出特征,其发病机制涉及血管异常、结缔组织异常、免疫改变等.西医治疗硬皮病通常采用药物硝苯地平、泼尼松、波生坦、青霉胺、秋水仙碱、伊洛前列腺素、环磷酰胺、霉酚酸酯等,同时结...     

HLA基因与硬皮病相关性的研究进展

硬皮病的病因及发病机制尚未明确。关于其病因及发病机制有以下学说:遗传学说、自身免疫紊乱学说、细胞外间质代谢异常学说、血管病变学说、细胞因子异常学说。其中人类白细胞抗原基因与硬皮病的相关性是目前研究热点之一。HLA-Ⅰ、HLA-Ⅱ、HLA-Ⅲ类基因与硬皮病均有相关性。其中HLA-Ⅱ类基因中的HLA-DR、HLA-DQ与硬皮病的相关性最密切。     

硬皮病病因与诊治研究

硬皮病(Scleroderma,SD)是一种累及皮肤和黏膜组织的纤维化和硬化性结缔组织病,是以小血管功能和结构异常,皮肤、内脏纤维化,免疫系统性活化和自身免疫为特征的全身性疾病.局限于皮肤者为局限性硬皮病(localized sclero-derma,LS),累及系统者称为系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc).该病发病机制目前有多种学说:自身免疫紊乱学说(包括体液免疫紊乱、特异性自身抗体、细胞免疫紊乱)、细胞外间质代谢异常学说、血管病变学说、细胞因子异常学说及遗传学说[1].但确切病因尚未明确,就此对其诊治进行综述.     

系统性硬皮病患者的临床护理

系统性硬皮病(PPS)是一种以皮肤变厚及纤维化为主要表现,同时伴有心、肺、肾和消化道受累的全身结缔组织病.病因及发病机制均未明确,预后不良[1].现就近2年收治的12例系统性硬皮病患者的护理,总结如下.     

系统性红斑狼疮发病机制的研究进展

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus, SLE)是一种复杂的异质性自身免疫病,以出现多种自身抗体为特征,可以累及多个系统.SLE的发病机制中有多种因素的参与,其具体的病因和发病机制迄今未明.有研究认为,SLE是在遗传因素导致的遗传易感性的基础上,在病毒感染或激素环境等促发因素的作用下,机体的免疫系统发生功能紊乱导致自身耐受丧失而引起的.本文就SLE的发病机制做一综述.     

系统性硬皮病患者的护理

系统性硬皮病（PSS）是一种以皮肤及各系统胶原纤维进行性硬化为特征的结缔组织病, 病因及发病机制目前均未明确,预后不良。硬皮病可分为局限性和系统性两型。治疗局限型硬皮病,主要以局部处理以恢复肢体功能及外形为目的;治疗系统型主要是全身用药,以求改善某些脏器的功能,延长生命。在我国,硬皮病的发病率占结缔组织病第3位。对此类患者若在治疗过程中实施系统性整体护理,对促进其早日康复无疑有十分重要的作用。现就近2年收治的60例系统性硬皮病患者运用整体护理模式,从生理、心理、社会文化需要等各方面进行整体护理,收到较为满意的治疗效果,现报告如下：     

系统性硬皮病患者的护理

系统性硬皮病（PSS）是一种以皮肤及各系统胶原纤维进行性硬化为特征的结缔组织病, 病因及发病机制目前均未明确,预后不良。硬皮病可分为局限性和系统性两型。治疗局限型硬皮病,主要以局部处理以恢复肢体功能及外形为目的;治疗系统型主要是全身用药,以求改善某些脏器的功能,延长生命。在我国,硬皮病的发病率占结缔组织病第3位。对此类患者若在治疗过程中实施系统性整体护理,对促进其早日康复无疑有十分重要的作用。现就近2年收治的60例系统性硬皮病患者运用整体护理模式,从生理、心理、社会文化需要等各方面进行整体护理,收到较为满意的治疗效果,现报告如下：     

痤疮严重度分级及其治疗研究进展

痤疮为一发生于毛囊皮脂腺的慢性炎症性皮肤病,是一种全球性疾病.12～24岁青少年中痤疮的发病率高达85%,而且发病年龄有向儿童和中年两级扩展的趋势. 痤疮病因复杂,是一种多因素疾病,与内分泌、遗传、感染、气候变化、精神、营养等因素有关.发病机制主要与皮脂分泌过多、毛囊皮脂腺导管堵塞、细菌感染和炎症反应等因素有重要关系.     

脑梗死与部分基因多态性相关性研究进展

脑梗死是一种发病机制复杂的多因子疾病,受遗传因素和环境因素共同作用.目前,从基因水平阐述脑梗死的发病机制在人类基因组计划完成后已经成为医学界关注的焦点,识别和筛查脑梗死的易感基因和易感位点并且阐明其遗传本质,为易感者的早期预防和个体化治疗提供重要的理论和实验依据.该文综述了目前与脑梗死相关的部分基因遗传多态性的研究进展.     

硬皮病病因及发病机制的研究进展

硬皮病是以皮肤及各种内脏器官纤维化为特征的一种结缔组织病,其病因和发病机制尚未明确。为探讨硬皮病的病因、发病机制,人们从流行病学、血管学说、胶原代谢、免疫学及遗传学等方面进行了大量研究,结果表明,该病与种族、地域分布差异、自身抗体、细胞因子以及基因等密切相关。目前研究的热点是细胞因子与本病的相关性。     

负压辅助闭合技术结合植皮手术治疗硬皮病合并寻常疣1例

硬皮病是以皮肤及各系统纤维化为特征的结缔组织疾病，其病理机制非常复杂且目前缺乏对其深刻的了解。硬皮病患者合并外伤或体表肿物外科切除后，创面常由于硬皮病特殊的组织病理学特点，愈合较困难。     

Implication of epigenetic factors in the pathogenesis of type 1 diabetes

Type 1 diabetes (T1D) is an autoimmune disease that resulted from the severe destruction of the insulin-producing β cells in the pancreases of individuals with a genetic predisposition. Genome-wide studies have identified HLA and other risk genes associated with T1D susceptibility in humans. However, evidence obtained from the incomplete concordance of diabetes incidence among monozygotic twins suggests that environmental factors also play critical roles in T1D pathogenesis. Epigenetics is a rapidly growing field that serves as a bridge to link T1D risk genes and environmental exposures, thereby modulating the expression of critical genes relevant to T1D development beyond the changes of DNA sequences. Indeed, there is compelling evidence that epigenetic changes induced by environmental insults are implicated in T1D pathogenesis. Herein, we sought to summarize the recent progress in terms of epigenetic mechanisms in T1D initiation and progression, and discuss their potential as biomarkers and therapeutic targets in the T1D setting.     

维生素D受体基因与骨质疏松症

骨质疏松症是一种全身性骨骼疾病，与众多因素有关，而遗传是其中的重要决定因素.在目前研究的若干候选基因中，维生素D受体基因最受关注。维生素D受体是类固醇激素受体超家族的成员，与骨化三醇结合后能调节血钙和骨矿化。本文就维生素D受体基因与骨转换、骨密度、骨量影响因素及药物治疗间关系的进展进行综述，从而阐明维生素D受体基因在骨质疏松症发病机制中的作用。     

人乳头瘤病毒与宫颈癌易患性的研究进展

宫颈癌是导致女性死亡的第三大原因。随研究不断深入,宫颈癌的病因和致病机制已经取得了一些进展。人们普遍认为,人乳头瘤病毒(HPV)感染在宫颈癌病变的发展中起决定性作用。然而,大多数感染HPV的女性并不发展为宫颈癌。环境和遗传因素也参与从癌前病变到浸润癌的过程。该文主要就宫颈癌的易患性予以综述,希望对宫颈癌的预防和控制提供一些理论依据,以降低发病率。     

Group B streptococcal infection as a pyrexia of unknown origin

Group B Streptococcal bacteraemia seldom behaves as a pyrexia of unknown origin (PUO) except in the context of infective endocarditis. Scleroderma is not known to predispose to Group B streptococcal infection. We report a case of Group B streptococcal bacteraemia presenting as a PUO in a patient with probable scleroderma in whom there was no evidence of endocarditis.     

Klotho与2型糖尿病并动脉粥样硬化关系的研究进展

Klotho基因是一种与寿命和衰老表型(如动脉硬化、骨质疏松、肺气肿等)相关的基因,该基因缺陷的小鼠会出现与人类衰老相似的临床表型。Klotho在2型糖尿病及动脉粥样硬化的发病中具有重要的作用。随着老龄化及生活方式的改变,2型糖尿病及动脉粥样硬化的发病率也日益增加,成为影响人类健康长寿的重要因素。现就Klotho与2型糖尿病的动脉粥样硬化关系研究现状予以综述。     

哮喘的遗传学研究进展

哮喘是最为常见的复杂疾病,哮喘的发病既有遗传因素,也有环境风险因素的作用。哮喘病因学的研究有助于理解哮喘的发病途径。已有研究主要采用全基因组连锁分析和候选基因关联研究方法,发现大量与哮喘有关的易患基因及相关位点。未来研究的重点在于开发更优手段,对哮喘易患基因及表型特异的单核苷酸多态性(SNPs)位点进行精确定位,澄清哮喘的发病机制,从而最终为疾病的预防、诊断和治疗服务。该文仅对目前哮喘易患基因的研究方法、易患基因进行综述。