52例原发性皮肤淀粉样变病因分析

目的：明确原发性皮肤淀粉样变患者发病相关因素。方法：对2018年3月至2019年1月我院52例原发性皮肤淀粉样（PCA）变患者及104名正常对照的资料进行分析。结果：多因素 Logistic回归分析显示原发性皮肤淀粉样变的发病因素中日光暴晒、搔抓、过敏为危险因素,OR值分别为3.044,9.254,4.653,P均<0.05。合并疾病中,湿疹、荨麻疹、过敏性鼻炎发病率在PCA患者与104名健康正常对照间比较,差异有统计学意义（P<0.05）。结论：日光暴晒、搔抓、过敏与原发性皮肤淀粉样变的发病有关,患者易合并湿疹、荨麻疹、过敏性鼻炎。     

氟芬那酸丁酯软膏治疗原发性皮肤淀粉样变病疗效观察

我们于2003年7月～2005年3月应用5％氟芬那酸丁酯软膏（商品名布特软膏，上海同联集团研制生产）外用治疗原发性皮肤淀粉样变病23例，取得了较为满意的近期疗效，现报道如下。     

原发性皮肤淀粉样变109例临床和病理分析

本文分析了原发性皮肤淀粉样变的临床症状和病理改变。     

复方肤轻松霜治疗原发性皮肤淀粉样变36例

我科近二年来自用复方肤轻松霜治疗原发性皮肤淀粉样变36例,取得较满意的效果,现将观察结果报告如下。 临床资料 36例中男27例,女15例。年龄22—68岁,平均42.5岁。病期1—20年,平均8.5年。其中皮损发生于双侧小腿伸侧的28例,同时发     

原发性皮肤淀粉样变研究进展

原发性皮肤淀粉样变(PCA)是一种多病因的综合征,主要表现为真皮乳头层大量的淀粉样蛋白沉积.本病属常染色体显性遗传,可能存在遗传异质性.最新的遗传学研究将其致病基因定位于染色体1q23和染色体5p13.1-q11.2两个区域.临床上主要分为丘疹型(苔藓样)、斑疹型、结节型(肿胀型)和家族性原发性限局性皮肤淀粉样变.皮损好发于两小腿胫前、臂外侧、背部、大腿、躯干和颈部.典型的临床表现为针头大小的褐色斑点,渐变为针头样丘疹,以后发展为苔藓状或结节状或皮肤异色,可伴有剧烈瘙痒.本文就其遗传机制、临床表现、诊断及治疗等做一综述.     

原发性皮肤淀粉样变伴发白癜风1例

1病例男，7—8年前双小腿伸侧、左大腿前面出现绿豆大小的褐色半球形丘疹，表面粗糙，质硬，双小腿皮损排列成串珠状，左大腿皮损密集成片，自觉剧痒。在我省和平医院做病理确诊为原发性皮肤淀粉样变。给予口服抗组胺药及外用激素类药膏，皮损无明显改变。2年前，在皮损处出现绿豆至黄豆大小的白斑，渐融合成一大片。近1年来，在后     

原发性皮肤淀粉样变皮肤镜特征分析

目的 描述原发性皮肤淀粉样变的常见皮肤镜特征,探讨皮肤镜在原发性皮肤淀粉样变辅助诊断中的应用价值.方法 收集2014年4月至2016年12月在北京协和医院皮肤科门诊就诊并行皮肤镜检查的原发性皮肤淀粉样变患者17例,分析45处皮损的皮肤镜特征.结果 原发性皮肤淀粉样变常见的皮肤镜特征为存在中心区域(可为白色、棕色或瘢痕样结构)和多种形态的色素结构及亮白色条纹.45处皮损(100％)皮肤镜下均观察到中心区域.14处(31％)苔藓样皮损仅有白色中心区域,5处(11％)苔藓样皮损同时具有白色中心区域和瘢痕样结构.8处(18％)斑状皮损仅有棕色中心区域,6处(13％)苔藓样皮损和17处(38％)斑状皮损同时具有白色及棕色中心区域.所有皮损均有多种形态的色素结构.4处(9％)苔藓样皮损有亮白色条纹.结论 皮肤镜在原发性皮肤淀粉样变的辅助诊断中具有良好的应用价值.     

以皮肤表现为主的原发性系统性淀粉样变病1例

报道1例皮肤受累较突出的原发性系统性淀粉样变病。患者男,60岁,主要表现为头面部及肛周散在紫癜,近期出现心慌、气短。查体可见面部、颈部、腹部、肛周及口腔黏膜多发紫癜、紫红色瘀斑,部分融合,舌红肿大,可见齿痕。辅助检查:血清蛋白电泳可见M蛋白,24 h尿蛋白1.07 g,超声心动图示左房扩大,室间隔及左室后壁心肌厚度正常高限,左室舒张功能减退。皮肤镜表现为紫红色不规则斑块,边缘模糊,部分融合。皮肤病理:表皮轻度角化过度,棘层萎缩变薄,基底层色素增加。真皮浅中层可见淡红色淀粉样物质沉积,刚果红染色阳性。根据临床表现及皮肤组织病理结果,考虑原发性系统性淀粉样变。目前予泼尼松30 mg 1天1次口服,完善系统评估中,建议其转诊血液科。     

皮肤异色病样淀粉样变病2例

例1于17岁发病,皮损首发于四肢,家族有类似患者;例2于8岁发病,皮损首发于两前臂。2例患者临床表现均为皮肤弥漫性色素沉着伴点状色素减退斑。皮损组织病理示:真皮乳头可见类淀粉样物质沉积。     

OSMR基因突变与原发性皮肤淀粉样变174例的临床表型分析

目的探讨OSMR基因突变与原发性皮肤淀粉样变(PCA)临床表型的相关性。方法收集174例PCA患者和52例正常对照组的外周血进行OSMR基因11~15号外显子的一代测序,并对其临床资料进行统计、分析。结果 174例PCA患者中,35.63%的患者有家族史,64.37%的患者无家族史,平均发病年龄为(31±12.69)岁,20~29岁为其发病的高峰年龄段(31.03%);苔藓样皮肤淀粉样变(LA)(75/56)与斑状皮肤淀粉样变(MA)(16/27)中的男女比例差异有统计学意义(P=3.51×10^-2);LA患者较MA患者更易伴发瘙痒(P=1.60×10^-2);174例PCA患者中,36.78%有OSMR基因突变,其中OSMR基因p.Gly513Asp突变位点占总突变的84.38%,为高频突变位点;相对于无OSMR基因突变的PCA患者的发病年龄(32.63±13.50)岁来说,有OSMR基因突变的PCA患者的发病年龄(28.58±10.90)岁更低(P=4.30×10^-2);对有OSMR基因突变(包括p.Gly513Asp、p.Gly513Asp纯合位点、p.Gly513Asp杂合位点等)与无OSMR基因突变的PCA患者的临床资料进行比较分析发现,家族史(P<1.00×10^-3)、性别(P=4.20×10^-2)、皮损范围(P=1.50×10^-2)差异具有统计学意义;对有OSMR基因p.Gly513Asp位点突变(纯合突变及杂合突变)与无OSMR基因突变的PCA患者的临床资料进行比较分析,发现家族史(P=1.00×10^-3)、性别(P=0.02)、皮损范围(P=6.00×10^-3)差异具有统计学意义;有OSMR基因突变与无OSMR基因突变相比,患者的临床分型(LA与MA)、瘙痒比例差异无统计学意义(P>0.05)。结论 OSMR基因突变(p.Gly513Asp纯合位点)与PCA患者的家族史、性别、皮损范围、发病年龄具有相关性。     

一般型皮肤异色病样淀粉样变11例分析

目的:分析一般型皮肤异色病样淀粉样变(PLCA)的临床特点。方法:收集总结我院11例经组织病理确诊的一般型皮肤异色病样淀粉样变患者的临床资料(病史、皮损特点、治疗及转归等)进行分析。结果:11例均为成人期发病。首发部位均在四肢,9例日晒后加重,7例伴有苔藓样丘疹,3例伴有水疱,3例有家族史。结论:在临床中,表现为皮肤异色、苔藓样丘疹,首发于四肢,无智力低下和身材矮小,需考虑一般型PLCA的可能。     

42例原发性皮肤恶性淋巴瘤分类的研究

目的 了解原发性皮肤恶性淋巴瘤（ＰＣＭＬ）的类型分布及临床病理特点。方法 主要依据Ｗｉｌｌｅｍｚｅ等１９９４年提出的ＰＣＭＬ分类标准对４２全ＰＣＭＬ进行分类研究。结果 ①在ＰＣＭＬ中,皮肤Ｔ细胞淋巴瘤（ＣＴＣＬ）多见（６９．０％）,其中蕈样内芽肿（ＭＦ）占７．２％。皮肤Ｂ细胞淋巴瘤（ＣＢＣＬ）较少见（３１．０％）。②ＰＣＭＬ中男女之比为２：１,中位发病年龄３７岁,ＣＴＣＬ的中位发病年龄小于ＣＢＣＬ（Ｐ〈０．０１）,高度恶性ＰＣＭＬ的中位发病年龄小于低度恶性ＰＣＭＬ（Ｐ〈０．０１）。③临床上,ＭＦ可表现为红斑、斑块等非特异性皮损,而其它各类皮损均表现为无症状性皮肤结节、肿块。结论 ＰＣＭＬ各类型具有不同的临床病理特点。     

结节性皮肤淀粉样变性一例

目的报告1例结节性限局性原发性皮肤淀粉样变性。方法结合皮损的临床特征、组织病理、刚果红染色、偏振光显微镜检查等,明确疾病的诊断。结果患者的皮损表现为上臂、腰腹部多发黄红色隆起性结节或斑块。组织病理示:真皮乳头、网状层、皮下组织及细血管周围大小不一均质性团块样物质沉积,刚果红染色示橙红色阳性,偏振光检查可见苹果绿双折光。结论结节性限局性原发性皮肤淀粉样变性诊断明确,临床少见。     

结节性皮肤淀粉样变性1例

患者女,48岁。右胸部丘疹和结节4年。皮损组织病理示:真皮乳头、网状层、皮下组织及血管周围见大小不一均质性团块样物质沉积,刚果红染色示:橙红色阳性。诊断:结节性皮肤淀粉样变。     

结节性原发性皮肤淀粉样变1例

患者男,36岁。右上唇须部小肿物2年余,渐增大,轻痒。组织病理:真皮全层可见较多呈淡粉红色均匀一致的团块状沉淀物,其间有裂隙;结晶紫染色淀粉样蛋白呈鲜明紫红色;透射电镜真皮内小血管周围及胶原纤维间可见纤细、排列无序的淀粉样纤维。诊断:结节性限局性原发性皮肤淀粉样变。经90锶局部贴敷治疗消退。     

Primary Localized Cutaneous Amyloidosis in Association with Papillary Thyroid Carcinoma

Background: Lichen amyloidosis, a type of primary localized cutaneous amyloidosis, is characterized by pruritic brown or grayish pigmented papules. Objective: We report a case of lichen amyloidosis in which the skin lesion consisted of asymptomatic salmon-pink-colored papules on the back of the neck to the upper back. This was different from typical clinical pictures of lichen amyloidosis. Our patient proved to have thyroid papillary carcinoma. Conclusion: Our case may suggest that lichen amyloidosis could be a cutaneous manifestation of thyroid cancers.     

原发性皮肤淀粉样变淀粉样蛋白组织来源的研究

对30份原发性皮肤淀粉样变标本石腊切片进行抗角蛋白抗体免疫组化及复染荧光刚果红的对比观察,发现淀粉样蛋白的沉积非常广泛,而角蛋白的沉积仅发生在病变中期及后期少数标本的个别乳头内。在大多数有淀粉样蛋白沉积处并不存在角蛋白成分,电镜下也未见表皮角朊细胞破坏变性,而真皮乳头内有角蛋白沉积的部位均有淀粉样蛋白的沉积及基底细胞破坏。说明乳头内角蛋白的沉积是在淀粉样蛋白沉积之后发生的,是后果而不是原因。