重症肌无力患者血清Ryanodine受体抗体与临床的相关性研究

目的 探讨血清Ryanodine受体抗体(RyR-Ab)与重症肌无力(MG)的关系.方法 应用ELISA和Western blot法分别检测81例MG患者、45例非MG神经系统其他疾病(NMG)患者和50例健康对照者(HC)血清中RyR-Ab水平.结果 ELISA法显示:MG组RyR-Ab阳性率为23.4%.明显高于HC组和NMG组(均为阴性),差异有统计学意义(P<0.05);MG伴胸腺瘤(MGT)组阳性率最高(77.2%),MG伴胸腺萎缩(MGA)者次之(14.2%),MG伴胸腺增生(MGH)者为6.6%;而且RyR-Ab水平与肌无力的严重程度成正相关(r=0.547.P<0.05);RyR-Ab诊断MGT的敏感性(77.2%)低于胸腺CT(88.2%),但特异性(91%)高于后者(72.2%),差异有统计学意义(P<0.05).Westemblot法显示:MGT组RyR-Ab阳性条带检出率最高(81.8%),明显高于非胸腺瘤MG(NTMG)组(4.5%)和NMG组(0),差异有统计学意义(P<0.05).结论 RyR-Ab阳性多见于MGT,检测RyR-Ab可以弥补影像学的不足,有助于诊断MGT和评估病情.     

重症肌无力患者血清四种抗体的检测及意义

目的探讨乙酰胆碱受体(AChR)抗体、乙酰胆碱酯酶(ACHE)抗体、Titin抗体、Ryanodine受体(RyR)抗体在重症肌无力(myasthenia gravis,MG)诊断中的临床意义。方法采用ELISA法检测89例MG患者、66例其他神经系统疾病患者和66名健康对照者上述血清4种抗体水平。结果 MG患者AChR抗体、AChE抗体、Titin抗体和RyR抗体的阳性率分别为53.9%、20.2%、64.0%和55.0%,明显高于对照组(P0.05)。4种抗体联合检测,其敏感度和特异度分别为94.4%和84.0%。AChE抗体多见于AChR抗体阴性且对新斯的明试验反应差的MG患者。Titin抗体在MG合并胸腺瘤(MGT)患者中的阳性率高于未合并胸腺瘤的MG(nMGT)患者(P0.05),其对MGT诊断的敏感度和特异度分别为82.2%和52.5%。晚发型MG患者血清Titin抗体和RyR抗体阳性率明显高于早发型MG(P0.05)。将MG患者根据Osserman评分进行分型,Titin抗体阳性率与病情严重程度有关(P0.05)。结论 AChR抗体、AChE抗体、Titin抗体和RyR抗体联合检测对诊断MG具有较高的敏感度和特异度。Titin抗体结合胸腺CT可能有助于提高MGT诊断的敏感度和特异度,Titin抗体多见于病情较重的患者。     

重症肌无力患者血清抗心肌抗体测定的意义

应用免疫荧光技术，测定重症肌无力（ＭＧ）患者，健康者及其他疾病患者血清心肌抗体。发现２３例伴胸腺瘤ＭＧ患者的抗心肌抗体阳性率为９１．３％，而５４例不伴胸腺瘤ＭＧ患乾的阳性率仅为１８．５％，健康及疾病对照组内无１例阳性。还发现伴心电图异常的ＭＧ患者抗心肌抗体阳性率为７６．５％，而不伴心电图异常者阳性率仅为３０％。结果表明抗心肌抗体的出现与ＭＧ伴胸腺瘤密切相关，且它与心电图异常有一定的关系。此项测定可     

重症肌无力患者血清中Ryanodine受体抗体检测及其临床意义

目的　探讨Ryanodine受体 (RyR)抗体在重症肌无力 (MG)诊断中的临床意义。方法　以差速离心法提取富含RyR的肌质网 (SR)提取物 ,建立ELISA RyR抗体检测系统 ,分析 6 6例伴胸腺瘤的MG(MGT)、98例非胸腺瘤MG(NTMG)和 5 0例非重症肌无力 (NMG)及 12 3名健康人 (NC)血清中RyR抗体水平。 结果　MGT组RyR抗体阳性检出率显著性高于NTMG组和NMG组 (P <0 0 1) ,敏感性和特异性分别达 81 8%和 94 5 %。不同胸腺组织学类型MGT之间RyR抗体阳性检出率差异无显著意义 (P >0 0 5 )。RyR抗体呈阳性MG组的年龄、临床评分和乙酰胆碱受体抗体水平均显著高于RyR抗体阴性MG组 (P <0 0 1)。RyR抗体水平同MG患者临床症状的严重程度呈正相关 ,尤其是MGT组 (r =0 6 2 6 ,P <0 0 1)。不同胸腺组织学类型MGT中以上皮细胞型相关性最高 (r =0 5 92 ,P <0 0 1)。结论　RyR抗体检测对诊断MGT具有较高的敏感性和特异性 ,并且与MG患者临床症状的严重程度呈正相关。     

重症肌无力患者血清抗Titin抗体检测的临床意义

目的探讨重症肌无力(myasthenia gravis,MG)患者血清抗Titin抗体检测的临床意义。方法用重组体MGT-30(提纯的Titin片断)作为抗原,应用ELISA对77例MG患者(包括25例胸腺瘤患者)、58例其他神经系统疾病患者及46例健康对照者进行血清抗Titin抗体检测。结果MG、MG合并胸腺瘤和年龄超过40岁而无胸腺瘤的晚发型MG患者组中抗Titin抗体的阳性率分别为63.6%、80%和70.6%,而其他神经系统疾病组和健康对照者中抗Titin抗体阳性者较少,分别为15.5%、6.5%。MG患者组的阳性率明显高于对照组。结论血清抗Titin抗体检测可作为MG诊断的参考指标,尤其对合并胸腺瘤患者可能更具有临床意义。     

重症肌无力患者血清连接素抗体的检测及其临床意义

目的 探讨连接素（ｔｉｔｉｎ或ｃｏｎｎｅｃｔｉｎ）抗体９＝（ｔｉｔｉｎａｂ）与重症肌无力（ＭＧ）的关系。方法 应用基因工程合成重组重症肌无力胸腺瘤特异性３００００抗原（ＭＧＴ－３０蛋白）,并采用酶联免疫吸附法（ＥＬＩＳＡ）检测１４１例不同胸腺病理类型的ＭＧ患者（ＭＧ组）、２６５名健康对照者（ＮＣ组）和３６例非ＭＧ其他疾病患者（ＮＭＧ组）血清中ｔｉｔｉｎａｂ水平,同时检测ＭＧ患者血清中乙酰胆碱受体抗体（ＡＣｈＲａｂ）、突触前膜受体抗体（ＰｒｓｍＲａｂ）水平。结果 ＭＧ组血清中ｔｉｔｉｎａｂ水平明显高于ＮＣ组和ＮＭＧ组（均Ｐ〈０．０１）;阳性率以ＭＧ伴胸腺瘤（ＭＧＴ）组最高（８３．７％）,ＭＧ伴胸腺萎缩（ＭＧＡ）组其次（４３．２％０,而ＭＧ伴胸腺增生（ＭＧＨ）组及ＭＧ胸腺正常（ＭＧＮ）组患者血清中ｔｉｔｉｎａｂ均为     

重症肌无力患者血清Titin抗体的研究

目的探讨重症肌无力患者血清titin抗体检测的临床意义,并了解其对预后判断的价值。方法应用酶联免疫吸附法检测80例MG患者、30例其他神经系统疾病患者及30例健康对照者血清titin抗体水平,并对比胸腺手术前后变化。结果 MG组、MG伴胸腺瘤(MGT)组、晚发型MG患者、其他神经系统疾病组titin-Ab阳性率分别为42.5%、77.3%、77.8%、3.3%,健康对照者titin-Ab均为阴性;对其中54例进行胸腺手术的MG患者手术前后titin-Ab滴度下降,差异具有显著性(P0.05)。结论 titin-Ab阳性多见于晚发型MG、MGT,特别是B型胸腺瘤患者,血清titin-Ab检测可作为MG诊断的参考指标,尤其对MG伴胸腺瘤患者可能更具有临床意义,对胸腺手术预后判断有一定帮助。     

Ryanodine受体抗体与重症肌无力

<正> 重症肌无力(myasthenia gravis MG)是一种与神经肌肉接头处突触后膜烟碱型乙酰胆碱受体损害有关的自身免疫性疾病。85％的MG体内可检测到AchR-Ab.在临床上,另有15％的MG患者血清内未检测到AchR-ab,这些患者被称为抗体阴     

重症肌无力患者血清连接素抗体与临床的关系

目的 探讨重症肌无力（MG）患者血清连接素抗体（Titin—Ab）水平与病情及胸腺异常的关系,以及其对诊断和预后判断的价值。方法 应用酶联免疫吸附法（ELISA）检测MG患者（MG组）52例、非MG（其他神经系统疾病）患者（NMG组）18例、健康对照者（NC组）50名血清中Titin—Ab水平,并对其中10例进行胸腺手术的MG患者随访。结果 MG组Titin—Ab阳性率为36．5％,NMG组和NC组均为阴性,MG组显著高于NC组和NMG组（均P〈0．01）;以MG伴胸腺瘤（MGT）组阳性率最高（83．3％）,MG伴胸腺萎缩（MGA）次之（37．5％）,胸腺正常的MG组为23．0％,MG伴胸腺增生组为阴性;Titin．Ab诊断MGT特异性高于胸腺CT（P〈0．05）。Titin—Ab阳性MG患者抗体水平与肌无力程度呈显著正相关（r=0．562,P〈0．01）;对10例不同胸腺病理类型的MG患者手术前后Titin—Ab测定显示差异具有显著性（P〈0．05）。结论 Titin—Ab阳性多见于MGT和MGA者,诊断MGT的特异性高于CT;Titin—Ab对MG的诊断、病情及预后判断均有帮助。     

雷诺丁受体抗体阳性的重症肌无力临床特点

雷诺丁受体（ryanodine receptor, RyR）是存在于内质网/肌质网中的一种重要钙离子通道，在骨骼肌兴奋收缩偶联机制中起重要作用。RyR抗体阳性的重症肌无力（myasthenia gravis, MG）患者常合并胸腺瘤，对常规治疗不敏感，会导致延误临床早期识别及治疗。血清RyR抗体水平与患者临床症状的严重程度显著相关。该文就4例RyR抗体阳性MG患者的临床特点及治疗过程进行讨论并文献复习，旨在提高对RyR抗体阳性MG的认识及诊疗水平。     

重症肌无力血清中碳酸酐酶Ⅲ其抗体的检测

目的：检测重症肌无力（MG）患者血清中碳酸酐酶Ⅲ（CAⅢ）及其抗体水平，探讨MG骨骼肌减少的CAⅢ是否参与MG的免疫发病。方法：用Western blot检测18例MG患者、16例其他神经肌肉疾病（ONMD）患者和15名健康人血清中CAⅢ水平；用Western blot与酶联免疫吸附测定（ELISA）检测上述血清中抗CAⅢ的抗体水平。结果：Western blot显示，正常人、MG和ONMD患者血清中都存在CAⅢ，但该蛋白的谱带密度在3组人的血清中差异无统计学意义（P〉0．05）；Western blot与ELISA表明，上述血清中不存在抗CAⅢ的抗体。结论：正常人、MG和ONMD患者血清中均存在CAⅢ蛋白，但不存在抗该蛋白的抗体，说明MG骨骼肌减少的CAⅢ蛋白可能没有直接参与MG的免疫发病。     

重症肌无力患者胸腺手术后血清AchRab和CAEab的变化

目的：研究重症肌无力（MG）患者手术后血清乙酰胆碱受体抗体（AchRab）与抗骨骼肌柠檬酸提取物抗体（CAEab）的变化。方法：用固相酶联免疫吸附法测定血清AchRab和CAEab。结果：MG患者血清AchRab和CAEab的水平明显高于对照组（P＜0．01）。AchRab水平在手术后1个月开始下降（P＜0．05）,在手术后1年下降更明显（P＜0．01）;CAEab水平在手术后1个月和6个月下降不明显（P＞0．05）,在手术后1年下降有显著性差异（P＜0．05）。手术后1年患者血清中AchRab和CAEab水平仍高于对照组（P＜0．01）。结论：手术后血清AchRab和CAEab的检测有助于了解患者的病情。     

Muscle-Specific Receptor Tyrosine Kinase Antibody Positive Myasthenia Gravis Current Status

Muscle-specific tyrosine-kinase-antibody-positive myasthenia gravis (MuSK-MG) has emerged as a distinct entity since 2001. This disease has been reported worldwide, but with varying rates among patients with generalized acetylcholine-receptor-antibody-negative MG. MuSK-MG was detected in approximately 37% of generalized acetylcholine receptor antibody-negative MG. MuSK-MG patients were predominantly female with more prominent facial and bulbar involvement and more frequent crises. Disease onset tended to be earlier. Patients tended to have a relatively poor edrophonium response but showed prominent decrement in the repetitive nerve stimulation test in the facial muscles. Patients were more likely to display poor tolerance of, or a lack of improvement with, anticholinesterase agents. Somewhat better response was observed with steroids and plasma exchange. Most were managed successfully with aggressive immunomodulatory therapies, although a higher proportion of MuSK-MG patients had a refractory course when compared with other forms of generalized MG. I present here an up-to-date overview on MuSK-MG based on our experience at the University of Alabama at Birmingham and the existing literature.     

重症肌无力合并胸腺瘤患者手术疗效（附26例）

目的 :研究重症肌无力 (MG)合并胸腺瘤患者胸腺切除术的疗效。方法 :按Masaoka分期将 2 6例MG合并胸腺瘤者分为Ⅰ期 6例 ,Ⅱ期 13例 ,Ⅲ期 6例 ,Ⅳ期 1例。全部行胸腺切除术。结果 :术后 4例发生危象。随访 2年 ,19例 ( 73 1% )的患者术后病情明显改善 ;7例 ( 2 6 9% )没有变化或者疗效差。结论 :MG合并胸腺瘤的患者应早期适时进行胸腺切除手术。     

黄芪复方对重症肌无力患者血清乙酰胆碱受体抗体水平的影响

目的采用中药黄芪复方调节重症肌无力(myastheniagravis,MG)患者血清乙酰胆碱受体抗体(acetylcholinereceptorantibody,AChRAb)水平,以探讨其治疗MG的可能作用机制。方法应用酶联免疫吸附法(ELISA)检测74例MG患者治疗前后血清AChRAb水平,并采用许(氏)临床绝对和相对记分法观察病情严重程度和判定中药复方疗效。结果MG患者治疗前血清AChRAb水平(108±007)显著高于健康对照组(016±011)(P<001),治疗后MG患者血清AChRAb水平(072±006)明显下降(P<001)。结论具有补益脾肾作用的中药黄芪复方能下调MG患者血清AChRAb水平,从而纠正MG患者免疫失衡状态,临床绝对记分和相对记分对其疗效的判定有一定意义。     

重症肌无力患者酪氨酸激酶抗体的检测

目的探讨酪氨酸激酶抗体（MuSKAb）在血清阴性重症肌无力（SNMG）发病中的作用。方法采用放射免疫法检测198例重症肌无力（MG）患者血清中抗乙酰胆碱受体抗体（AChRAb）水平，筛选出SNMG血清样本再行MuSKAb水平检测。结果MG患者血清AChRAb浓度明显高于对照组（P〈0．05），其阳性率为81．3％，SNMG患者血清MuSKAb均为阴性。结论MuSKAb可能在中国SNMG患者中的检出率较低。     

抗乙酰胆碱受体单克隆抗体A7诱导实验性自身免疫性重症肌无力作用

目的探讨抗乙酰胆碱受体单克隆抗体A7(抗AChRmAbA7)对实验性自身免疫性重症肌无力(EAMG)的作用。方法经Lewis大鼠腹腔注射5mL20倍浓缩的含抗AChRmAbA7培养上清液,建立EAMG被动转输模型。对照组经腹腔注射同体积的PBS。每8h监测体重和临床症状评分。48h后处死实验动物。采用放射免疫法检测AChR,并计算出AChR损失率。结果抗AChRmAbA7诱导的EAMG模型AChR损失率高达243%~452%,而且AChR损失率与临床症状评分相关(r=074,P<001)。抗AChRmAbA7攻击位点在终板的AChR上。结论抗AChRmAbA7可用于诱导EAMG模型及有关研究。     

血清10kD蛋白在重症肌无力病人中的特征

目的；探讨血清非免疫球蛋白成分10kD蛋白与重症肌无力的关系。方法(1)用SDS-PAGE分析健康人与MG患者的血清蛋白。(2)用抗体测血清中10kD蛋白水平。(3)观察10kD蛋白对培养的健康人及MG单核血细胞增殖的影响。结果(1)10kD与14kD扫描面积的比值存在明显差异，97％的健康人面积之比>1，而MG患者仅有30％。(2)10kD蛋白浓度在健康人及MG患者两组问不存在有意义的差别。(3)10kD蛋白100μg／ml可抑制健康人未激活的和PHA激活的单核血细胞增殖，但该蛋白和PHA对MG患者的细胞增殖无影响。结论(1)血清10kD与14kD蛋白扫描面积的比值可作为生化诊断MG的辅助参数。(2)10kD蛋白具有调节健康人单核血细胞增殖的生物活性。     

用AChR单克隆抗体建立大鼠重症肌无力被动转移模型的研究

目的利用乙酰胆碱受体(AChR)单克隆抗体建立重症肌无力(MG)被动转移模型。方法将AChR单克隆抗体mAb35注入3种品系大鼠腹腔，观察其临床症状并行药理学和电生理学及超微结构鉴定。结果被动转移mAb35后3种大鼠均可出现肌无力症状。其临床症状、药理学特点、电生理特点和超微结构变化均与MG患者相似。结论利用AChR单克隆抗体可在此3种品系大鼠成功建立获得性自身免疫性MG模型。