良性γ重链型M蛋白血症转变为IgG-λ型1例23年随访观察

良性M蛋白血症(BMG)为无多发性骨髓瘤(MM)、巨球蛋白血症或其他疾病的单克隆丙种球蛋白血症。一般认为,BMG为IgG、IgA或IgM等全分子型。1982年,我院在体检时发现1例极为罕见的BMG亚型γ重链型[1],经23年随访(1982年5月至2005年1月),1997年M蛋白则转变为IgG-λ型,患者存活至今。现报道如下。1病例资料1.1一般资料患者男性,91岁。1982年5月在我院健康体检时,发现血清蛋白电泳慢γ区出现M蛋白带,随即住院进行检查。根据血液学、生物化学、免疫学(免疫电泳、选择免疫电泳、SDS-聚丙烯酰胺凝胶电泳)、X线等多项检查结果及临床表现,诊…     

良性M球蛋白血症的免疫学分析

1961年Waldenstr(?)m[1]根据球蛋白电泳结果,把一部分没有多发性骨髓瘤,巨球蛋白血症或其他疾病的高丙球血症命名为“特发性、单克隆性高丙球血症(Benign Monocloual Gammopathy,BMG)”。我们在健康体检及临床疑为多发性骨髓瘤的病例中鉴     

血清免疫球蛋白轻链含量检测对M蛋白血症的诊断意义

多发性骨髓瘤是单克隆浆细胞恶性增殖性疾病。增生的浆细胞产生结构均一的单克隆免疫球蛋白(M蛋白)。近几年来由于醋酸纤维素薄膜蛋白电泳的广泛应用,临床上M蛋白的检出率也逐渐增高,国外报道65岁以上健康人群可检出M蛋白者占3%,并随年龄增长而增高,这类患者无MM或巨球蛋白血症的任何证据,经过10年以上的长期随访,其中仅部分病例可向恶性转化,因而称之为未定性单克隆球蛋白病(MGUS)或良性单克隆免疫球蛋白病(BMG)。两种良、恶性M蛋白迄今尚无单一试验用以鉴别。近年国外文献报道了M蛋白血症患者血清轻链κ、λ的定量及κ/λ之比的诊断…     

罕见的IgE型多发性骨髓瘤临床及实验室特征

目的 :分析IgE型多发性骨髓瘤临床及实验室特征。方法 :文献复习并报告本院收治的 1例 5 2岁女性 ,因进行性加重的腰背部疼痛就诊。X线及核素扫描提示第 8、11、12胸椎、第 1腰椎压缩性骨折及骨盆、脊椎普遍性骨质疏松。除了血沉增快、血红蛋白轻度下降、血钙和尿素轻度升高外 ,常规生化结果均在正常参考范围内。结果 :血清蛋白电泳提示在γ球蛋白组份中出现M蛋白 ,血清免疫固定电泳证实存在IgE κ型M蛋白 ,尿中本 周蛋白阳性。骨髓穿刺骨髓原浆 +幼浆细胞占有核细胞 72 .8%。根据其临床与实验室特点诊断为IgE型多发性骨髓瘤。结论 :分析该患者及文献报告的IgE型多发性骨髓瘤患者的资料 ,认为IgE型多发性骨髓瘤表现出某些独特的临床和实验室特征     

急性髓系白血病合并单克隆免疫球蛋白血症1例报告并文献复习

<正>急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)是一类起源于造血干细胞的恶性克隆性疾病;单克隆免疫球蛋白血症(monoclonal immunoglobulinemia,M蛋白血症)是由B淋巴细胞或浆细胞克隆性增生并分泌异常免疫球蛋白所引起的一组疾病。AML合并M蛋白血症鲜有报道,我们通过收集1例AML-M2b合并M蛋白血症患者的临床资料和文献复习,探讨该病的病因和治疗,进一步的提高认识。     

尿凝溶蛋白的临床意义

用尿凝溶蛋白试验测定尿单种轻链蛋白是诊断骨髓瘤和其他有关疾病的有效辅助方法。尿凝溶蛋白最常见于多发性骨髓瘤。也可在巨球蛋白血症,淀粉样变、慢性淋巴细胞性白血病、淋巴瘤、具有巨球蛋白血症的急性髓性单核细胞性白血病、高血钙、成人肾小管性酸中毒中发现。尿凝溶蛋白持续几年而没有发生骨髓瘤和其他恶性疾病的很少。为估计此试验的正确性。作者收集一年来尿凝溶蛋白阳性的患者59例。其中多发性骨髓瘤40例(68％),淀粉样变2例3.4％),成人肾小管性酸中毒2例(3.4％),甲状旁腺机能亢进1例(1.8％),“良性单种丙种球蛋白病”2例(3.4％)。其余12例(20％)尿凝溶蛋白为假阳性。他们的尿的电泳没有特异表现。免疫电泳也未发现单种轻链蛋白。常常发现κ和λ轻链增加。     

双侧大容量全肺灌洗治疗肺泡蛋白沉着症一例报道并文献复习

目的 通过病例报道及文献复习,提高临床医生对肺泡蛋白沉着症的认识.方法 回顾分析1例双侧大容量全肺灌洗治疗肺泡蛋白沉着症患者的临床资料及国内外相关文献.结果 活动后气急和咳嗽是肺泡蛋白沉着症的主要症状,体征较少,肺部影像学表现多样化,肺功能主要表现为限制性通气功能障碍和弥散功能障碍,确诊需病理检查.全肺灌洗为治疗肺泡蛋白沉着症的标准方案.结论 肺泡蛋白沉着症为一罕见疾病,易误诊及漏诊,加强对该病的认识是提高诊断的关键.     

单克隆丙种球蛋白病的诊断与治疗 Ⅴ.良性丙种球蛋白病与双克隆丙种球蛋白病

良性单克隆丙球蛋白病(Benign monoclonal gammopathy,BMG) 临床上凡能排除多发性骨髓瘤、华氏巨球蛋白血症或其他恶性MG的单克隆丙球蛋白血症,均可称为BMG。一般正常人群中,BMG的发生率为0.2～0.9％,随着年龄增长,出现M蛋白的机会也随之增加,25岁以上健康人为0.9％,50岁以上者为1％、60岁以上者为1～3％,70岁以上为3％,80岁以上为5％。根据Hobbs和Franklin等人(1983)     

慢性粒单核细胞白血病合并多发性骨髓瘤1例

本文报道了1例慢性粒单核细胞白血病（CMML）与多发性骨髓瘤（MM）同时诊断的罕见病例。文献中仅有7例报道,均以MM治疗为主,本例为首例针对CMML采用阿扎胞苷去甲基化治疗,4程化疗后贫血好转、骨髓原始幼稚单核细胞消失、异常核型下降,而M蛋白和骨髓瘤细胞仍存在。讨论了两者共同发生的可能机制及诊治策略。     

Ménétrier病1例报道

Ménétrier病是一种临床罕见的、特殊类型的肥厚性胃炎,主要表现为胃体、胃底黏膜皱襞粗大、肥厚,扭曲成脑回状,同时伴有胃酸分泌减少及低蛋白血症。本文报道1例患者临床资料,并结合国内外文献报道,探讨本病的病因、发病机制、临床表现、诊断及治疗,以提高临床医师对该病的认识水平。     

老年急性非淋巴细胞白血病的疗效与预后探讨

近年急性白血病的化疗不断进展 ,其完全缓解率及 5年生存率已大大提高 ,但老年急性白血病患者由于其生物学和临床的特性 ,加之常并发其他疾病 ,机体对化疗药物的毒副作用耐受性差等 ,化疗效果不理想 ,本文以国内标准化疗方案与老年个体差异相结合 ,比较观察了 2组同方案不同剂量化疗的疗效 ,现报道如下。1　资料与方法1 1　一般资料　本组病例为 1995年 1月～ 2 0 0 0年 6月 ,我院血液科收治的初诊老年急性白血病患者 5 6例 ,诊断及分型标准依据文献[1] ,M17例、M2a11例、M2b6例、M45例、M52 3例、M64例 ,其中有骨髓增生异常综合征 (MDS…     

肺泡蛋白沉积症2例并文献复习

肺泡蛋白沉积症(PAP)是以肺泡及终末呼吸性细支气管内富含类似于肺泡表面活性物质的脂蛋白样物质沉积为特点的少见疾病。[1]自国内首例报道以来,目前报道不足700例。临床医师和影像对此病的诊断不够熟悉,我院于2011年诊治的肺泡蛋白沉积症2例,现将其临床,胸部CT,诊治经过进行分析,并复习相关文献。[2,3]     

老年十二指肠疾病347例回顾分析

十二指肠疾病病种多 ,病情轻重与缓急差别大 ,迄今尚无老年十二指肠疾病发病情况的大宗报道。今对我院 1989年 6月～ 1999年 6月 10年间老年十二指肠疾病 347例住院病人进行回顾性分析 ,以阐明该类疾病的发病情况、临床特点、诊断情况。提高对常见病 ,特别是少见病的认识 ,为诊治老年十二指肠疾病提供经验。1　临床资料1 1　一般资料及病例选择　十二指肠疾病 347例 ,男 2 6 2例 ,女 85例。年龄 6 0～83岁 ,平均 6 4 2岁。全部病例均以第一诊断为十二指肠疾病纳入本文分析。1 2　发病情况及临床特点　本组疾病中十二指肠溃疡 2 6 0例 ,十二…     

急性髓系白血病伴IgA-κ型M蛋白血症1例并文献复习

正急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)为原始粒细胞异常克隆增殖所致,易出现感染、发热、出血和贫血等;M蛋白血症为单克隆免疫球蛋白血症,具有恶病倾向;二者合并报道罕见。我们收治1例AML合并IgA-κ型M蛋白血症患者,现报告如下,并复习相关文献。1病例资料患者,男,70岁,主因"间断头晕、乏力2个月,     

继长期细胞毒药物治疗后的急性白血病

本文报道9例成人在长期烷化剂治疗后出现的急性非淋巴细胞性白血病(ANLL),并作了文献复习.134例 ANLL 的原发病分析,40%为多发性骨髓瘤,25%何杰金氏病、15%其他淋巴增生性疾患和浆细胞疾病、10%癌肿及9%非肿瘤性疾病。139例 ANLL 所用的药物列表于下:     

1例伴有IgG丙种球蛋白病的POEMS综合征的抗神经内分泌组织之特异性抗体活性

POEMS 综合征(多发性神经病,器官肿大,内分泌病,M 蛋白和皮肤改变)是一种罕见的多系统病变,常合并骨髓瘤。已报道150多例,其病理机制不清。M 蛋白似乎是主要因素,因针对这种异性蛋白血症充分治疗后其症状均减轻或缓解。病例 32岁女性,在6个月内发展为双下肢无力及麻木感,踝部浮肿、皮肤变黑。临床及电生理检查呈现严重的多发性感觉运动性神经病,全身浮肿,腹水、胸水,肝、脾肿大和缺乏特异性细胞和组织学改     

单克隆免疫球蛋白血症患者M蛋白浓度检测的临床意义

目的:探讨单克隆免疫球蛋白血症患者M蛋白浓度检测的临床意义.方法:检测M蛋白浓度,收集患者临床和病理资料,分析M蛋白浓度与疾病类型及预后特征的关系.结果:142例M蛋白阳性患者男女比1.49:1,中位年龄为60.0岁.其中IgG型88例(62.0％),IgA型35例(24.7％),IgM型9例(6.3％),单纯轻链型7...     

胃黏膜巨大肥厚症1例及文献回顾

胃黏膜巨大肥厚症又称Ménétriér病,1888年由Ménétriér首次报道而得名,该病以胃黏膜增生肥厚和蛋白丢失为特征.现就广州市中山大学附属第一医院收治1例该病患者的临床及随访情况作一报道,并结合国内外文献,对该病的病因、临床表现、治疗等相关情况作一回顾总结.     

肺泡蛋白沉积症1例诊治体会及文献复习

肺泡蛋白沉积症( pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是一种以肺泡内有不可溶性磷脂蛋白样物质沉积为特点的弥漫性肺部疾病,病理可见肺泡腔内沉积着无定形磷脂蛋白,临床表现主要为进行性气促、低氧血症.由于本病发病率相对较低,而且临床表现不典型,常易导致误诊.现对我科近期收治的1例肺泡蛋白沉积症进行总结分析,并复习相关文献,以提高临床医师对本病的认识,减少误诊.     

老年华氏巨球蛋白血症4例报告

华氏巨球蛋白血症 (ＷＭ )是一类少见的呈慢性进行性发展的血液系统疾病 ,多见于老年人 ,临床表现是非特异的 ,且难与ＩｇＭ型多发性骨髓瘤 (ＭＭ )、意义未明单克隆免疫球蛋白血症 (ＭＧＵＳ)、反应性浆细胞增多症等疾病鉴别。近年来随着诊治技术的提高 ,ＷＭ逐渐被人们所认识 ,现将我院收治的 4例作一临床分析并复习有关文献。1　临床资料1.1　一般资料　 4例中男 2例 ,女 2例 ,发病年龄 70～ 75岁 ,平均 72岁 ,发病开始至确诊时间 2～ 10月 ,4例均以贫血、乏力、消瘦为主要症状 ,2例以发热为首发表现 ,有皮肤瘀斑及出血点 2例 ,视力减退…