儿童的柯兴氏综合征(附5例报告)

柯兴氏综合症又名皮质醇增多症,可由肾上腺皮质增生或肿瘤、垂体肿瘤或促肾上腺增生激素分泌过多引起。在国内未见小儿     

皮质醇增多症

据这<中华病理学杂志>2000年12月29卷第6期报道北京协和医院病理科陈杰和刘彤华,为探讨皮质醇增多症的肾上腺改变特点以及形态与功能的关系,收集216例皮质醇增多症之肾上腺标本,其中肾上腺皮质增生160例,肾上腺腺瘤50例,肾上腺腺癌6例.用测微尺测量肾上腺皮质厚度,研究皮质厚度、重量与皮质醇增多症程度之间的关系,肾上腺形态改变特点,总结形态与功能的联系.     

肾上腺皮质不同性质及功能病变组织端粒酶表达测定及意义

目的研究肾上腺皮质不同性质及功能病变组织的端粒酶表达。方法利用放射自显影为基础的端粒重复序列扩增方法,对29例肾上腺皮质腺瘤(8例皮质醇增多症,17例醛固酮增多症,4例无功能腺瘤)、5例肾上腺皮质增生(临床表现为皮质醇增多症)、2例肾上腺皮质癌、4例正常肾上腺皮质组织的端粒酶表达进行检测。结果29例肾上腺皮质腺瘤、5例肾上腺皮质增生组织和4例正常肾上腺皮质标本未见端粒酶表达,2例肾上腺皮质癌组织呈现明显端粒酶表达。结论肾上腺皮质腺瘤及增生组织端粒酶表达呈阴性;端粒酶可作为对肾上腺恶性病变有一定参考价值的肿瘤标志。     

肾上腺手术体会

0 引言 肾上腺皮质腺瘤是皮质醇增多症的常见病因之一,仅次于垂体依赖性肾上腺皮质增生。增生与垂体微腺瘤或异位 ACTH过多有关系,在三大肾上腺外科疾患(皮质醇症、原发性醛固酮增多症、嗜铬细胞瘤)中,皮质醇症是发病率最高的,虽然文献尚无详尽的统计资料,但肾上腺皮质腺瘤在肾上腺疾患中并不少见,随着实验室检测和影像诊断技术的发展,其检出率相应提高。     

皮质醇增多症肾上腺皮质病变分子生物学诊断方法的研究进展

皮质醇增多症即Cushing综合征（Cushing’s syndrome）为各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素（主要是皮质醇）所致病症的总称。皮质醇增多症的肾上腺皮质病变包括肾上腺皮质增生、腺瘤、腺癌，其中肾上腺皮质增生叉包括双侧性肾上腺小结节或大结节性增生以及肾上腺皮质的弥漫性增生。Cushing综合征肾上腺皮质病变的诊断及鉴别诊断对治疗方式的选择及预后有着重要的临床意义。在临床上，诊断Cushing综合征肾上腺皮质病变可根据临床表现、有关生化及激素测定（如尿17OH、17-KS、血尿游离皮质醇等）及相应试验（如大剂量与小剂量地塞米松试验等）、影像学方法（如B超、CT、MRI等）、普通病理学方法来判断。     

皮质醇增多症和妊娠

皮质醇增多症是由于肾上腺皮质分泌糖皮质激素(主要是皮质醇)过多所致。根据Krieger的资料,本病由肾上腺增生引起者约占50～70％,肾上腺腺瘤为20～30％,垂体腺瘤为10～20％。Orth等1971年报告的108例皮质醇增多症患者中异位ACTH分泌综合征占19％。皮质醇增多症以女性为多见,女:男为3:1。     

皮质醇增多症的外科治疗

肾上腺皮质束状带的增生或肿瘤,多使皮质类固醇激素分泌过多而出现皮质醇增多症症状。本文就1964～1984年经手术治疗并病理证实的69例皮质醇增多症进行分析。     

妊娠合并皮质醇增多症

皮质醇增多症又称库欣综合征 (Ｃｕｓｈｉｎｇ’ｓｓｙｎ ｄｒｏｍｅ) ,是肾上腺皮质功能亢进症中最常见的一种主要由于肾上腺皮质分泌皮质醇过多所致 ,但常伴分泌雄激素及盐皮质激素过多。妊娠合并皮质醇增多症极为少见 ,至 1 997年仅报道 1 1 0例。由于常伴促性腺激素释放激素 (ＧｎＲＨ)异常分泌或 /和催乳素、雄激素分泌过多 ,皮质醇增多症患者的受孕率很低。1　病因妊娠期 ,肾上腺皮质增生 (库欣病 )占皮质醇增多症的 4 4% (非妊娠期占 80 % ) ,肾上腺皮质腺瘤占4 4% ,垂体腺瘤占 1 0 %～ 2 0 %。2　临床表现皮质醇增多症的临床表现系…     

肾上腺嗜铬细胞瘤伴皮质增生一例并文献复习

目的:结合文献探讨肾上腺嗜铬细胞瘤伴皮质增生的临床表现及诊断、治疗。方法:回顾性分析肾上腺嗜铬细胞瘤伴皮质增生患者的病例特点,结合文献报道对此类疾病的临床特点及机理加以分析。结果:手术切除肿瘤,术后病理:左侧肾上腺嗜铬细胞瘤,肾上腺皮质增生。结论:肾上腺嗜铬细胞瘤可以继发皮质增生,导致皮质醇或和醛固酮分泌增多,出现严重的代谢紊乱,充分的围手术期准备可以明显降低手术风险性。     

异位促肾上腺皮质激素综合征2例

<正>异位促肾上腺皮质激素综合征(ectopic adrenocorticotropic hormone syndrome,EAS)是由于垂体外肿瘤组织异常分泌过量的具有生物活性的ACTH或ACTH类似物,刺激双侧肾上腺皮质增生并分泌过量皮质醇,从而引起皮质醇增多症表现,约占库欣综合征患者总数的9%～18%。因该病临床上较少见,常常漏诊,因此其诊断和治疗是临床T作者面临的难题。现将     

1例腹腔镜下肾上腺腺瘤切除术的护理

肾上腺腺瘤是肾上腺皮质增生或肿瘤分泌过多的皮质醇所致 ,称皮质醇增多症又称柯兴综合征 ,本病多见于女性以2 0～ 4 0岁居多 ,皮质醇增多会引起脂肪、糖、蛋白质等的代谢紊乱 ,导致病人出现满月脸 ,多血质外貌 ,向心性肥胖 ,皮肤紫纹 ,痤疮等较具特征的的临床表现。腹腔镜下肾上腺腺瘤切除术是近年来发展的微创外科新技术 ,国内报道极少。 2 0 0 2年 11月我科进行了首例腹腔镜下肾上腺腺瘤切除术 ,得到了满意效果 ,现将护理体会介绍如下。1　病例介绍患者女 ,2 6岁。于 2 0 0 1年体格检查发现高血压 ,血压高为 12 0 / 10 0mmHg ,近 1年来…     

皮质醇增多症74例临床分析

本文对我院经临床和病理证实的皮质醇增多症74例进行了分析。其中肾上腺皮质增生占72.79%,肾上腺腺瘤占22.97%,肾上腺皮质癌占2.70%,异位ACTH综合征占1.35%。对临床表现、实验室检查、结合文献资料进行讨论。最后对1例较少见的异位ACTH综合征病例作了报道。     

增生型皮质醇增多症的病理诊断及其临床意义

作者复习了有8～12年随访复查结果的20例增生型皮质醇增多症(柯兴综合症)和10例青少年和成年单纯肥胖等的肾上腺活检资料,并与20例猝死者尸解的正常肾上腺进行了对照观察。观察结果说明:肾上腺皮质增生并非柯兴综合症所特有,尚可见于青少年及成年单纯肥胖等。本文结合文献讨论了肾上腺皮质增生的病理诊断标准,认为肾上腺皮质束状带的增生是最重要的标准,此时增生肥大的细胞有亮细胞和暗细胞     

肾上腺皮质醇增多症手术前后护理

肾上腺是体内重要的内分泌器官,主要由髓质和皮质组成。皮质醇增多症主要表现一皮质醇为主的激素产生过多而致全身性改变。做好皮质醇增多症术前、术后护理和出院指导等工作,避免了意外和并发症发生,患者手术顺利康复出院。     

柯兴综合征患者的护理

<正>柯兴综合征又称皮质醇增多症,主要由肾上腺皮质增生和肿瘤引起,主要表现有:向心性肥胖、多血质和紫纹、皮肤菲薄、高血压、低血钾、性腺功能紊乱、糖代谢紊乱、骨质疏松、精神异常、免疫力低下等。现针对施行手术患者,将护理体会报告如下。1临床资料     

44例肾上腺皮质外检病例的临床病理特征

目的：分析肾上腺皮质病变的临床病理特征。方法：收集中山大学中山医学院病理教研室和中山大学肿瘤医院病理科近10年来44例肾上腺皮质外检组织切片及资料。结果：①22例原发性醛固酮增多症，平均年龄40．8岁，其中大部分(占82％，18／22)为单侧肾上腺皮质腺瘤(醛固酮瘤)。醛固酮瘤瘤细胞主要为所谓的杂交细胞和类似于束状带细胞的瘤细胞，见个别核大甚至怪异的细胞；除1例外，其余均小于2.0cm．②10例内源性皮质醇增多症，平均年龄25.7岁，其中7例为肾上腺皮质增生(占70％，7／10)，皮质增生细胞主要为浅染富含脂质的细胞和少脂质的致密细胞。③12例无功能性皮质病变，平均年龄60．0岁，其中9例为无功能性皮质腺瘤(占75％，9／12)。无功能性皮质腺瘤均大于2．0cm，除l例嗜酸性腺瘤外，8例无功能性腺瘤的瘤细胞类似正常的皮质细胞，间变性不明显。结论：患者年龄、肿瘤大小和瘤细胞间变程度是区分功能性和无功能性肾上腺皮质腺瘤有价值的参考指标。原发性醛固酮增多症多由单侧皮质腺瘤引起，而内源性皮质醇增多症多由双侧皮质增生所致。     

小儿皮质醇增多症11例临床分析

经手术、活检或尸检证实的小儿皮质醇增多症11例中,肾上腺皮质增生5例,腺瘤3例,肾上腺皮质癌1例,异位ACTH瘤2例(肺燕麦细胞癌及胸腺癌各1例)。大多数病例均有皮质醇分泌增多的临床表现及实验室证据,但与成人病例比较,病情发展较快;向心性肥胖     

先天性肾上腺皮质增生症用:11—β—羟化酶缺乏

先天性肾上腺皮质增生症是肾上腺皮质激素合成过程中几种酶中任一种酶缺乏所引起的一组疾病。由于某种酶的缺乏,皮质醇合成不足,从而ACTH分泌增多,使肾上腺皮质代偿性增生。按所缺乏酶的种类和临床特征,本症分5种类型,所有类型都属常染色体隐性遗传。本文报道一例先天性肾上腺皮质增生症(11—β-羟化酶缺乏)的女性患者,并对本症的临床、诊断及治疗进行了讨论。     

儿茶酚胺增多症9例临床分析

嗜铬细胞瘤和肾上腺髓质增生临床表现与实验室检查基本相似。肾上腺髓质与皮质一样,其功能亢进同样可由增生与肿瘤引起,因而可把单纯性肾上腺髓质增生与嗜铬细胞瘤二者总称为儿茶酚胺增多症。我院自1977年～1984年共收治儿茶酚胺增多症9例,给手术病理证实1例为肾上腺髓质增生,8例为嗜铬细胞瘤。临床分析如下。 临床资料 一、9例病人中男性3例,女性6例,男女之比为1:2。 二、肿瘤发生于肾上腺部位5例,右侧人     

浅谈肾上腺病人的护理

目的外科治疗的肾上腺疾病以皮质醇增多症、原发性醛固酮增多症和儿茶酚胺增多症最为常见。随着影像学技术的发展，无功能的偶发性肾上腺肿瘤和肾上腺转移癌的发现日益增多，已引起临床的重视。