一种以复现性NCOA2/3基因融合为特征的类型肿瘤:类似卵巢性索肿瘤的子宫肿瘤

类似卵巢性索肿瘤的子宫肿瘤是一种罕见且独特的肿瘤,其组织学起源不明,具有不确定的恶性潜能.这些肿瘤在形态学上类似于卵巢的性索间质肿瘤,并拥有多种免疫表型.目前,类似卵巢性索肿瘤的子宫肿瘤分子发病机制仍尚未阐明.值得注意的是,该肿瘤缺乏其他具有性索样分化子宫肿瘤(如子宫内膜间质肉瘤)发生的改变.     

伴有假子宫内膜样小管的卵巢Sertoli-Leydig细胞肿瘤（假子宫内膜样Sertoli-Leydig细胞肿瘤）

卵巢子宫内膜样腺癌可显示各种形式的构型，非常类似于卵巢的性索一间质肿瘤，包括粒层细胞肿瘤、Sertoli细胞肿瘤和Sertoli—Leydig细胞肿瘤，这些类似于卵巢性索一间质肿瘤的子宫内膜样癌并已被人们认识。然而类似于子宫内膜样腺癌的卵巢性索一间质肿瘤还没有报道。作者报道了9例卵巢Sertoli—Leydig细胞肿瘤，肿瘤组织内均含有空的，有时扩张的小管，类似于子宫内膜样腺体，作者将这些结构称为假子宫内膜样小管。     

类似卵巢性索肿瘤的子宫肿瘤:一种以复发性NCOA2/3基因融合为特征的独特肿瘤实体

<正>类似卵巢性索肿瘤的子宫肿瘤(UTROSCT)是一类组织学发生尚不清楚、恶性潜能未定的罕见肿瘤,其形态学类似卵巢性索-间质肿瘤,具有多向分化的免疫表型,分子致病机制尚不清楚。UTROSCT与其他具有性索-间质分化的子宫肿瘤相比,两者缺乏类似的改变。本文通过RNA测序鉴定1例具有     

卵巢类似性索-间质肿瘤子宫内膜样腺癌临床病理观察

目的探讨卵巢类似性索-间质肿瘤子宫内膜样腺癌(ovarian endometrial carcinoma resembling sex cord-stromal tumor,EC-SCS)的临床病理特征、免疫表型和鉴别诊断。方法对1例ECSCS进行HE和免疫组化SP染色,并复习相关文献。结果镜检:肿瘤90%以上区域由胞质透亮的梭形或短梭形细胞构成,其内混有实性条索状或中空小管样结构,类似Sertoli细胞肿瘤;仅有不到10%的区域表现为经典的子宫内膜样腺癌。免疫表型:肿瘤细胞弥漫表达CK、CK7、EMA、ER,不表达α-inhibin、PLAP以及CA125。结论 ECSCS与卵巢性索-间质肿瘤在形态上易混淆。在组织充分取材的基础上仔细寻找镜下经典的子宫内膜样腺癌的结构并结合免疫表型,有助于诊断。     

子宫类似卵巢性索肿瘤的研究进展

Ⅱ型子宫类似卵巢性索肿瘤是发生在子宫的比较少见的肿瘤,由于对其组织学起源缺乏一致的认识,在WHO(2003)子宫体肿瘤分类中,将其作为独立的疾病归类在杂类肿瘤里,命名为性索样肿瘤.该文对该肿瘤的临床病理特点、免疫组化、超微结构、细胞遗传学、治疗及预后、组织来源及鉴别诊断等方面做如下介绍,以促进对该肿瘤的认识.     

子宫内膜间质肿瘤35例临床病理分析

目的 探讨子宫内膜间质肿瘤(endometrial stromal tumours, ESTs)的临床病理学特征,以期提高对ESTs的诊断和治疗水平.方法 回顾性分析35例子宫内膜间质肿瘤患者的临床及病理资料,部分辅以免疫组织化学染色分析.结果 患者平均年龄45岁,临床主要表现为子宫占位和阴道出血,35例ESTs中子宫内膜间质结节(endometrial stromal nodule, ESN)4例、低级别子宫内膜间质肉瘤(low-grade endometrial stromal sarcoma,ESS)26例、未分化子宫内膜肉瘤(undifferentiated endometrial sarcoma,UES)5例.ESN和ESS均由类似增生期子宫内膜间质的肿瘤细胞构成,并伴有丰富的螺旋小动脉,UES则具有明显的细胞异型性并缺乏螺旋动脉.18例辅以免疫组化标记的病例中17例CD10阳性,7例SMA局灶阳性,4例desmin局灶阳性.结论 ESTs是一组诊断可能具有困难的子宫间叶肿瘤,确诊依靠组织病理和一组免疫组化抗体标记,诊断上应与平滑肌肿瘤、PEComa等肿瘤相鉴别.     

类似卵巢性索肿瘤的子宫肿瘤6例临床病理分析

目的探讨类似卵巢性索肿瘤的子宫肿瘤(uterine tumor resembling ovarian sex cord tumor,UTROSCT)的临床病理学特征、分子遗传学改变及其鉴别诊断。方法回顾性分析6例UTROSCT的临床病理学特征、免疫表型等。采用FISH检测JAZF1基因及NCOA2基因易位情况,并复习相关文献。结果6例患者年龄43~58岁,平均51.3岁。肿瘤最大径2.0~11.0 cm,切面多为灰白、灰黄色。镜检:肿瘤形态包括相互吻合的条索、小梁和小管样、网状和实性结构;肿瘤间质稀少伴玻璃样变,可见数量不等的动静脉血管,间质内均无明显螺旋小动脉。肿瘤细胞呈卵圆形,可见明显核仁,偶见核沟;核分裂象少见。免疫表型:肿瘤具有多向分化的免疫表型。6例肿瘤均表达至少2种性索分化的标记(CD99、CD56、Calretinin、WT-1、α-inhibin),不同程度表达平滑肌标记(desmin、H-Caldesmon、SMA);5例表达vimentin,4例表达上皮标记(CKpan),3例表达子宫内膜间质标记(CD10)。6例均不表达S-100蛋白、HMB-45等标志物。Ki-67增殖指数1%~30%。4例行FISH检测,均未发现JAZF1及NCOA2基因相关易位。5例患者获得随访,随访时间5~61个月,均无瘤生存。结论UTROSCT是一种罕见的具有多种免疫表型的子宫肿瘤,确诊主要依靠病理形态学检查及免疫组化标记,必要时行分子病理检查,治疗以手术切除为主,预后较好。     

CT在外突性子宫肌瘤与卵巢性索间质肿瘤的鉴别诊断价值

目的:探讨CT对外突性子宫肌瘤与卵巢性索间质肿瘤的鉴别诊断价值。方法:回顾性分析2015年1月~2019年2 月重庆医科大学附属第一医院收治的外突性子宫肌瘤（n=43）和卵巢性索间质肿瘤（n=36）患者资料。分析CT平扫及增 强图像，将数据传输至ADW4.5工作站完成多平面重建、最大密度投影和容积再重建等CT后处理重建。观察并记录肿瘤 与输尿管位置、肿瘤供血动脉、卵巢静脉与肿瘤关系、肿瘤强化程度及方式、有无腹水。以病理结果为金标准，计算CT诊 断准确率。结果:外突性子宫肌瘤位于输尿管前或内前方，主要由子宫动脉供血，分支多且于瘤体内呈较均匀分布，肌瘤 实性部分呈漩涡样中度或明显强化改变，追踪卵巢静脉可见正常卵巢组织，不易合并腹水；卵巢性索间质肿瘤位于输尿管 前或内前方，主要由卵巢动脉供血，分支少且于肿瘤实质内呈较均匀分布，静脉期见卵巢血管蒂征，肿瘤实性部分呈无或 轻度强化改变，追踪卵巢静脉不能显示正常卵巢组织，常合并腹水，可见卵巢血管蒂征。以病理结果为金标准，术前CT诊 断外突性子宫肌瘤准确率为93.03%，术前CT诊断卵巢性索间质肿瘤准确率为80.56%。结论:根据CT特点并结合临床 表现可较好地对外突性子宫肌瘤与卵巢性索间质肿瘤做出鉴别诊断，值得临床推广应用。     

卵巢子宫内膜异位症合并卵巢交界性透明细胞肿瘤1例

卵巢子宫内膜异位症是常见的疾病,约有5.0%～26.8%的卵巢癌合并子宫内膜异位症[1],其中以卵巢子宫内膜样腺癌和透明细胞癌最多,但与交界性和恶性透明细胞肿瘤共存的病例实属罕见.我们诊断了1例卵巢子宫内膜异位症合并交界性透明细胞肿瘤以及透明细胞癌的病例,结合文献复习,讨论其形态学特征及两者间的关系以及其发生途径.     

类似于卵巢性索来源的子宫肿瘤缺乏FOXL2突变

类似于卵巢性索来源的子宫肿瘤( uterine tumors resem-bling ovarian sex cord tumors, UTROSCT)极其少见,绝大部分以上皮样结构模式为特征,在形态学、免疫表型和超微结构上与卵巢性索肿瘤相似。     

低级别伴性索分化的子宫腺肉瘤肺转移1例

子宫腺肉瘤是女性生殖道罕见的恶性肿瘤, 约占子宫肉瘤的5%, 腺肉瘤通常具有较低的恶性潜能, 约25%的病例表现为局部复发, 不到5%的病例发生远处转移。伴性索样分化的子宫腺肉瘤更为罕见, 本文报道1例低级别伴性索分化的子宫腺肉瘤肺转移病例, 结合国内外文献, 就子宫腺肉瘤伴性索样分化的临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断进行探讨。     

卵巢性腺母细胞瘤临床病理分析

卵巢性腺母细胞瘤是一种由原始生殖细胞及性索成分组成的肿瘤,由Scully于1953年首次报道2例并命名.此类肿瘤罕见,我们收治3例性腺母细胞瘤,结合临床资料和文献,探讨其临床病理特征.     

卵巢原发性未分化肉瘤1例及文献复习

目的 探讨卵巢原发性未分化肉瘤(undifferentiated o-varian sarcoma,UOS)的病理组织学特征、诊断及鉴别诊断.方法 应用光镜观察和免疫组化标记,对1例卵巢原发性UOS进行观察,同时复习相关文献.结果 本例原发性UOS的瘤细胞,与发生在子宫内的间质肉瘤(endometrial stromalsarcoma,ESS)形态极为相似,属未分化型;经多部位取材未见子宫内膜的原发病灶,支持卵巢原发.结论 ESS是常发生于子宫的恶性病变,卵巢原发很少见,须与卵巢性索间质肿瘤,如成人型颗粒细胞瘤、转移性卵巢子宫内膜样问质肉瘤、卵巢肉瘤、卵巢苗勒管癌肉瘤等疾病相鉴别.     

免疫组化标记在子宫间质肿瘤诊断中的应用价值

目的探讨免疫组化标记在子宫间质肿瘤中的表达及诊断价值。方法采用免疫组化S-P法对21例子宫内膜间质肿瘤、8例子宫平滑肌肿瘤、5例子宫内膜腺癌、4例腺肌瘤及6例正常子宫内膜标本进行CD10及SMA、desmin、cK(pan)等相关标记检测。结果16例(76．19％)子宫内膜间质肿瘤CD10呈弥漫表达，5例(23．81％)呈散在灶性表达。平滑肌肿瘤SMA和desmin呈弥漫阳性。结论cD10在子宫内膜间质及间质肿瘤中100％表达，是诊断子宫间质肿瘤比较特异抗体。子宫间质肿瘤可向平滑肌等多个方向分化而表现出多种抗原表达，除了用CD10来确定细胞特性外，结合SMA、desmin等标记可增加其特异性。     

卵巢硬化性间质瘤10例病理分析

卵巢硬化性间质瘤是起源于卵巢间质的一种罕见而又独特的良性肿瘤。Chalvatdjian等1973年首次报道并命名。现就我院及兄弟单位所遇10例结合文献讨论如下。     

子宫内膜间质肉瘤伴多成分分化

目的 探讨子宫内膜间质肉瘤伴多成分分化的临床、病理特征,及其鉴别诊断及预后的意义。方法 观察１７例子宫内膜间质肉瘤的组织形态,部分病例辅以免疫组织化学染色或电镜观察。结果 １３例低度恶性及４例高度恶性子宫内膜间质肉瘤表现多成分分化,其中１３例伴性索样分化,１０例伴平滑肌分化,２例伴骨分化,１例伴横纹肌分化,有９例同时伴２种多成分分化。结论 无论低度恶性或高度恶性的子宫内膜间质肉瘤均可伴多成分分化,以性索样分化与平滑肌分化最常见,少见伴骨分化或横纹肌分化。子宫内膜间质肉瘤的预后与多成分分化的数量及类型关系不大。     

子宫平滑肌肿瘤临床诊治结果分析

目的 探讨子宫平滑肌肿瘤临床病理特征.方法 对652例子宫平滑肌肿瘤的临床病理资料进行回顾性分析.结果 ①子宫平滑肌肿瘤发生的最大年龄68岁,最小年龄21岁,平均年龄43.2岁,高发年龄41～50岁.②子宫平滑肌肿瘤可同时与子宫内膜增生、腺肌病、卵巢各种囊肿及多种良恶性病变并存.③在652例子宫平滑肌肿瘤中,普通平滑肌瘤628例,恶性潜能未定的平滑肌肿瘤23例,平滑肌肉瘤1例.结论 子宫平滑肌瘤常见,可同时与子宫、卵巢各种良恶性病变并存.     

伴有特殊形态子宫内膜间质肉瘤10例临床病理特征分析

目的探讨低级别子宫内膜间质肉瘤(low grade endometrial stromal sarcoma,LGESS)变异形态的临床病理特点。方法回顾性分析10例LGESS的临床病理特征、免疫表型特征并对患者进行随访。采用免疫组化En Vision两步法检测CD10、vimentin、ER、PR、SMA、desmin、H-caldesmon、α-inhibin和Ki-67的表达,并复习相关文献。结果10例LGESS平均发病年龄47. 5岁,肿块最大径4. 1～12. 2 cm;镜下除经典形态外,8例见黏液变,4例伴平滑肌分化,3例呈印戒细胞样形态,2例伴纤维化,2例间质出现石棉样纤维,2例微囊性变,1例伴广泛玻璃样变性,1例同时出现性索样、腺管样、腺瘤样瘤样、梁状、囊性变、伴横纹肌分化等形态,1例子宫内膜间质肉瘤(endometrial stromal sarcoma,ESS)卵巢转移灶见蜕膜样形态。10例LGESS均表达CD10、vimentin,1例ER、PR阴性,ESS瘤细胞中Ki-67增殖指数均10%,1例伴性索样分化ESS局部α-inhibin阳性,在伴有平滑肌分化的区域H-caldesmon阳性(4/10)、desmin(4/10)阳性、SMA(6/10)阳性。结论 LGESS特殊变异形态给病理医师带来病理诊断上的挑战,联合应用免疫组化及基因检测可为临床提供更精准的病理诊断。     

子宫内膜间质肉瘤9例临床病理分析

目的 探讨子宫内膜间质肉瘤(endometrial stromal sarcoma,ESS)的临床病理特征、诊断、鉴别诊断及预后.方法 对9例ESS患者进行临床、病理资料分析、免疫组化检测及随访.结果 患者年龄39～64岁,中位46.3岁.临床主要表现为阴道流血及子宫增大/占位.肿瘤直径2.3～11 cm,平均4.6 cm.光镜下8例呈低度恶性子宫内膜间质肉瘤(low grade endometrial stromal sarcoma,LGESS),均由类似增殖期子宫内膜间质肿瘤细胞构成,细胞密集,异型性不明显,呈不规则舌状或岛状浸润肌层,并伴较多薄壁螺旋小血管;1例为高度恶性子宫内膜间质肉瘤/未分化子宫内膜肉瘤(high grade endometrial stromal sarcoma/undifferentiated endometrial sarcoma,HGESS/UES),肿瘤细胞直接替代子宫肌层,具有明显的细胞异型性,无LGESS常见的螺旋小血管.免疫组化检测显示肿瘤细胞CD10、vimentin均阳性,PR、ER大部分阳性,SMA和desmin及h-Caldesmon为极少数局灶阳性,S-100、CD34均阴性.术后随访7例(平均53个月),只有1例HGESS/UES死亡.结论 ESS是女性生殖道很少见的一种恶性肿瘤,恶性度相差很大.确诊主要依靠其临床病理特点,并辅以免疫组化标记综合分析.诊断时要与子宫内膜间质结节、平滑肌肿瘤、低分化癌等鉴别.     

类似卵巢性索肿瘤的子宫肿瘤4例并临床病理分析

目的探讨类似卵巢性索肿瘤的子宫肿瘤(uterine tumor resembling ovarian sex cord tumor,UTROSCT)的临床病理学特征、免疫表型、鉴别诊断及预后。方法回顾性分析4例经HE和免疫组化En Vision两步法染色,会诊为UTROSCT的临床及病理学资料,并复习相关文献。结果镜下肿瘤细胞呈相互吻合的条索状、小巢状、小管状排列,瘤细胞胞质少,呈嗜酸性,核大小一致,形态规则,核分裂象少见;免疫表型肿瘤细胞表达vimentin、CD99。结论发生于子宫的UTROSCT临床罕见,具有低度恶性潜能,临床及影像学诊断不明确,最终确诊依赖于病理组织学形态特点及免疫表型。