家族性甲状腺髓样癌1例

甲状腺恶性肿瘤最常见的是甲状腺癌,约占全身肿瘤的1％,甲状腺癌是一种十分常见的内分泌腺恶性肿瘤,其病理分型大多数为分化型甲状腺癌。而髓样癌是甲状腺癌中最少见的一种,常有家族史。髓样癌恶性程度中等,较早出现淋巴转移,故及早采用手术切除或同时清除颈部淋巴结,对患者预后较好。本文报道1例家族性甲状腺髓样癌。     

甲状腺髓样癌两例

1959年Hazard等首次报告了甲状腺髓样癌与甲状腺其它几种癌的不同:它起源于甲状腺滤泡旁细胞(C一细胞),有其独特的结构及生化组化特点。其发生常有家族性,并常与其它多种内分泌腺肿瘤同时存在(MEN-Ⅱa型或MEN-Ⅱb型)。由于甲状腺髓样癌组织学上的多变性,诊断上易发生误诊,从而影响治疗及预后。本文通过两例同胞兄弟家族性甲状腺髓样癌,重点讨论本病的病理特点及其治疗。     

LYVE-1在甲状腺肿瘤中的表达及意义探讨

目的:探讨淋巴管生成因子在甲状腺肿瘤中的变化规律以及与转移的相关性,为此类疾病的预防、治疗和判断预后提供理论依据.方法:选择甲状腺肿瘤病理石蜡切片135例,亚急性甲状腺炎13例,腺瘤48例,乳头状癌38例,髓样癌10例,滤泡状癌27例,未分化癌12例,其中有淋巴结转移20例.运用免疫组化检测各标本LYVE-1的表达水平,分析对不同病理类型的甲状腺癌及有无淋巴结转移肿瘤之间LYVE-1的表达水平的关系.结果:LYVE-1所标记的甲状腺恶性肿瘤中淋巴管的密度显著高于甲状腺良性肿瘤.在甲状腺癌中,有淋巴结转移者淋巴管的密度显著高于无淋巴结转移者.在各病理类型的甲状腺癌组织中,乳头状癌组织中淋巴管的密度为11.4±8.6,髓样癌组织中淋巴管的密度为4.2±2.4,未分化癌组织中淋巴管的密度为8.8±1.8,乳头状癌与髓样癌相比较t=2.6020,P=0.0124,乳头状癌与未分化癌相比较t=2.6227,P=0.0117,在统计学上均具有显著统计学差异.结论:①在甲状腺肿瘤中LYVE-1表达是恶性肿瘤较良性肿瘤高,恶性肿瘤中表达程度由高到低依次为乳头状癌、未分化癌、滤泡状癌及髓样癌,有淋巴结转移的肿瘤较无转移的肿瘤表达升高.②LYVE-1与淋巴结转移有关.     

血清降钙素测定早期诊断甲状腺髓样癌

作者对部分成员已被证实患有甲状腺髓样癌的一个大家族应用血清降钙素测定进行筛选。89个成员中,12人血清及尿中降钙素水平增高,其中11人缺乏甲状腺癌的症状或体征。所有12人均进行全甲状腺切除术。每例均发现双侧甲状腺髓样癌。肿瘤大小从镜下可见至1.4毫米直径。5例肿瘤局限于甲状腺,7例有颈局部淋巴结转移。术前仅1例应用放射性     

甲状腺髓样癌穿刺误诊2例

回顾性分析浙江省绍兴市文理学院2例甲状腺髓样癌细胞穿刺病例,总结其细胞病理特点,讨论甲状腺髓样癌的细胞学诊断及鉴别诊断要点。甲状腺髓样癌组织类型多,细胞形态多样,缺乏典型形态特征,须与Hürthle细胞（嗜酸细胞）肿瘤、甲状腺乳头状癌、透明变小梁状肿瘤、低分化癌及其他神经内分泌肿瘤,如副神经节瘤和甲状旁腺腺瘤相鉴别,但甲状腺髓样癌往往可见特征性的“盐和胡椒”染色质,可见淀粉样物,降钙素、TG等标志物异常表达,为其比较典型的病理学特征。     

甲状腺髓样癌CD44V6表达与颈淋巴结转移的关系

目的 探讨甲状腺髓样癌CD44V6表达与颈淋巴结转移的关系。方法 应用免疫组Envision法对36例伴颈淋巴结转移的甲状腺髓样癌（MTC＋LNM）、13例无颈淋巴结转移的甲状腺髓样癌（MTC）、甲状腺滤泡型癌（FTC）和正常甲状腺组织（NT）各21例进行CD44V6检测。结果 正常甲状腺组织中无CD44V6表达,甲状腺髓样癌和甲状腺滤泡型癌中均有CD44V6表达,但MTC＋LNM组的CD44V6阳性表达明显高于MTC组和FTC组（P＜0．05,P＜0．01）。结论 CD44V6在甲状腺髓样癌中有异常表达,且伴有颈淋巴结转移的甲状腺髓样癌CD44V6高表达,说明CD44V6阳性表达与其颈淋巴结转移关系密切,对颈淋巴结转移起促进作用。     

甲状腺髓样癌2例及文献复习

目的：探讨甲状腺髓样癌临床病理特点及鉴别诊断要点。方法：对2例甲状腺髓样癌进行了临床资料及光镜和免疫组化染色显示,癌细胞甲状腺球蛋白（-）,降钙素（＋＋）,角蛋白（-）、CEA（＋＋）、嗜铬素（＋）,Sym（-）肿瘤间质中见有大小不一的团块状分布的淀粉样物质沉积,其刚果红染色呈阳性甲基紫染色（-）。结论：甲状腺髓样癌是甲状腺癌中较少见的一种类型,需与其他甲状腺癌相区别,其诊断主要依靠组织病理学和免疫组化。     

24例甲状腺髓样癌病理形态学观察与分析

目的:提高临床及病理医师对甲状腺髓样癌的进一步认识,减少甲状腺髓样癌的误诊。方法:对我院1995-2009年间手术标本经病理诊断的24例甲状腺髓样癌形态学结果进行回顾与分析。结果:髓样癌来自甲状腺的C细胞,最大特点是其间质均是淀粉样物沉积。结论:甲状腺髓样癌与普通甲状腺恶性肿瘤相比:甲状腺髓样癌类型多,且不同类型有不同的形态特点,但其共同点是肿瘤间质均可见淀粉样物沉积,而普通甲状腺恶性肿瘤则不具备此特点。     

ret原癌基因与甲状腺癌关系的研究进展

目前认为在人类肿瘤中至少有10％的肿瘤的发病机制与基因的改变有关，包括染色体易位、基因重组、基因突变或基因的过表达等，这些改变都将某些特定的基因片段发生激活或失活。在甲状腺癌中，由于ret原癌基因突变会引起甲状腺乳头状癌(PTC)，多发性内分泌腺瘤2型(MEN2)及散发性甲状腺髓样癌(MTC)的发生，ret原癌基因在甲状腺乳头状癌中通过基因重排被激活，而在多发性内分泌腺瘤2型及散发性甲状腺髓样癌中的激活机制为点突变，其中在MEN2型中发生的点突变均为种系水平，故可遗传给后代，因此国际上现已开展对甲状腺髓样癌高危人群的ret原癌基因突变的筛查工作，并通过区别点突变发生在种系水平抑或体细胞水平分析是否会遗传给后代，本文现就ret原癌基因在甲状腺癌中的研究进展作一介绍。     

甲状腺癌基因诊断进展

甲状腺癌是常见的内分泌肿瘤,临床发现的甲状腺结节中有5%～10%为甲状腺癌.分化型甲状腺癌约占所有甲状腺癌的90%[1],包括乳头状腺癌和滤泡状腺癌,其他较少见的有甲状腺未分化癌以及甲状腺髓样癌等.调查显示我国甲状腺癌发病率逐年增加[2].     

47例甲状腺癌中FasL检测的病理学意义

目的：探讨甲状腺癌FasL的表达及其意义。方法：采用免疫组化S—P法检测12例正常甲状腺组织，27例甲状腺乳头状癌和20例甲状腺髓样癌中FasL的表达，并分析FasL表达与甲状腺癌发生发展的关系。结果：甲状腺乳头状癌中均可见强弱不等的FasL表达，B组中FasL呈高表达的阳性率为81．8％，A组中则为31．2％，二间有显差异p＜0．05，在甲状腺乳头状癌中有明显间质浸润以及缺少淋巴细胞反应和肿瘤周边邻近正常组织区域癌细胞FasL表达均较强。95％的甲状腺髓样癌FasL呈高表达。结论：结果提示在甲状腺乳头状癌中FasL的高表达与肿瘤侵袭性有关，FasL表达愈强则预示其预后不良。肿瘤细胞高表达FasL可能使瘤细胞具有逃避机体免疫监视的作用。在甲状腺髓样癌中FasL的表达与甲状腺被膜浸润转移无关。     

降钙素阴性的甲状腺神经内分泌肿瘤一例

神经内分泌肿瘤（neuroendocrine neoplasm）是一组起源于肽能神经元和神经内分泌细胞的异质性肿瘤,可发生于全身许多器官和组织[1].甲状腺髓样癌是最常见的甲状腺神经内分泌肿瘤,可分为散发性和遗传性.遗传性甲状腺髓样癌为常染色体显性遗传性疾病,并常为多发性内分泌肿瘤2型（MEN2）的一种临床表现.多数表现为降钙素升高,50％的患者可出现CEA升高[2].降钙素阴性的甲状腺神经内分泌肿瘤非常少见,可能是甲状腺癌的一种特殊类型,需要引起临床医师注意.烟台毓璜顶医院甲状腺外科近期收治一例降钙素阴性的甲状腺神经内分泌肿瘤,报道如下.     

甲状腺髓样癌诊疗研究进展

甲状腺髓样癌是起源于滤泡上皮以外甲状腺c细胞的一种神经内分泌肿瘤,预后差,复发转移率较高。外科手术是其有机会治愈的唯一方法。以程序性死亡蛋白-1(PD-1)/程序性死亡配体L1(PD—L1)为靶点的免疫检查点抑制剂在多种肿瘤治疗中取得了显著疗效并被批准用于临床,或有望成为甲状腺髓样癌的经典疗法。     

甲状腺髓样癌临床病理学特征

目的探讨甲状腺髓样癌的临床病理特点、免疫表型及诊断。方法回顾性研究8例甲状腺髓样癌的临床资料,采用免疫组化方法研究其病理形态特点,并结合文献进行分析。结果8例甲状腺髓样癌的癌组织主要由多角形及梭形细胞组成,可呈多种组织学类型,其中巢状型3例,束状/带状型2例,其他类型3例。免疫组化降钙素、嗜铬素A均（＋）,6例神经元特异性烯醇化酶（＋）,5例癌胚抗原（＋）,6例突触素（＋）,1例HMB4（5＋）。MTC 50%颈部淋巴结转移。组织化学：刚果红染色（＋）。结论诊断时应注意与形态相似的肿瘤相鉴别,降钙素是甲状腺髓样癌特异性标记物,刚果红染色阳性及降钙素阳性是诊断的关键。     

甲状腺髓样癌诊断及治疗的研究进展

甲状腺髓样癌由于具有侵袭性,罹患此种疾病的患者早期即可出现颈部淋巴结及器官转移,因此相较于其他甲状腺肿瘤患者,其预后较差。因此如何尽早明确诊断及采用合适的治疗方案对于甲状腺髓样癌患者的预后具有极其重要的意义。本文选取国内外近几年关于甲状腺髓样癌相关文献,对甲状腺髓样癌目前的研究进展进行综述。     

甲状腺髓样癌的临床病理分析及诊断

目的：探讨甲状腺髓样癌的临床病理特征及诊断。方法：将19例甲状腺髓样癌患者的临床资料,免疫组化。组织化学及光镜进行研究,观察其病理形态特点。结果：患者大多以颈部肿块就诊。癌组织主要由多角形及梭形细胞组成。可呈多种组织学类型,其中巢状型6例;束状／带状型3例;腺管状和腺泡型5例;弥漫和类癌型3例;透明细胞和混合型各1例。免疫组化：降钙素（CT）;铬粒素A（CgA）均（＋）;神经元特异性烯醇化酶（NSE）16例（＋）;突触素（Syn）12例（＋）;甲状腺球蛋白（Tg）3例（＋）;癌胚抗原（CEA）10例（＋）。结论：甲状腺髓样癌具有多分化肿瘤特点,可以表达多种神经内分泌标志物,CT是甲状腺髓样癌特异性标记物,其诊断依赖于临床资料,组织病理学,免疫组化和组织化学相结合,其治疗以根治性切除为原则。     

2A型多发性内分泌腺瘤临床特点分析

目的分析2A型多发性内分泌腺瘤(MEN)的临床特点,探讨其有效治疗方法。方法回顾性分析我院自1990年至2010年7月间收治的8例2A型MEN的临床资料,并结合文献总结诊治经验。结果经超声、CT、实验室检查均发现甲状腺髓样癌伴嗜铬细胞瘤,8例均为2A型MEN,不伴有甲亢。7例先发生甲状腺髓样癌继而出现嗜铬细胞瘤,1例同时发生甲状腺髓样癌和嗜铬细胞瘤。3例有明显家族聚集特点。肿瘤均行手术切除部分并周边淋巴结清扫。术后随访,发现效果良好。结论此病较为罕见,发病基础为ret原癌基因突变。基因诊断为确诊此病的关键手段,超声、CT及MRI为诊断该病的重要手段。手术切除是治疗的关键方法,当同时存在嗜铬细胞瘤和甲状腺髓样癌时,应首先行嗜铬细胞瘤切除。     

CK19与TPO蛋白表达对甲状腺肿瘤病理诊断价值

目的分析甲状腺肿瘤的诊断方法,探讨CK19与TPO蛋白表达在甲状腺肿瘤病理诊断中的意义。方法选取我院200例甲状腺肿瘤患者作为研究对象,其中甲状腺乳头状癌130例,滤泡性癌10例,髓样癌5例,滤泡性腺癌30例,结节性甲状腺肿16例,桥本甲状腺炎9例,所有患者均采用免疫组化En Vision二步法对CK19、TPO蛋白进行检测。结果CK19在甲状腺乳头状癌、滤泡性癌、髓样癌、滤泡性腺癌、结节性甲状腺肿、桥本甲状腺炎中表达的阳性率分别为：99.2%、40%、40%、10%、12.5%、0%,甲状腺乳头状癌的阳性率明显高于滤泡性腺癌,滤泡性癌的阳性率也明显高于滤泡性腺癌（P〈0.05）。TPO在甲状腺乳头状癌、滤泡性癌、髓样癌、滤泡性腺癌、结节性甲状腺肿、桥本甲状腺炎中表达的阳性率分别为：6.9%、60%、0%、100%、100%、100%,滤泡性癌的阳性率明显低于滤泡性腺瘤（P〈0.05）。结论通过CK19和TPO蛋白的表达,可以有效地对甲状腺肿瘤进行诊断,特别对甲状腺乳头状癌是标志性的诊断标准。     

Bcl-2和CD44v6在甲状腺髓样癌中的表达及意义

目的探讨中bcl-2和CD44v6蛋白在甲状腺髓样癌中的表达及意义。方法应用免疫组化,SP法检18例甲状腺髓样癌中bcl-2和CD44v6蛋白的表达。结果18例甲状腺髓样癌中bcl-2和CD44v6蛋白的阳性表达率分别为100%和56%。伴有颈部淋巴结转移髓样癌CD44v6阳性例数（7/10）多于无转移髓样癌（3/8）,而bcl-2有无颈部淋巴结转移均呈阳性表达,癌旁甲状腺组织阴性。结论bcl-2在甲状腺髓样癌中高表达,可作为甲状腺髓样癌的标记物之一;CD44v6蛋白过表达与颈部淋巴结转移相关,对诊断和预后判断有一定参考价值。     

血清降钙素检测在甲状腺髓样癌临床应用的研究进展

正甲状腺髓样癌(medullary thyroid carcinoma,MTC)是一种起源于滤泡旁C细胞的神经内分泌肿瘤,虽然仅占所有甲状腺癌的5%,但因甲状腺髓样癌预后较差,其所致的死亡占甲状腺癌总死亡的8~13%~([1-2])。因此,甲状腺髓样癌的早期诊治对于改善患者预后具有极其重要的意义。甲状腺髓样癌能特征性地表达降钙素(calcitonin,CT),后者可以分泌并释放进入