完全性大动脉转位的麻醉处理

完全性大动脉转位(TGA)是比较常见的紫绀型先天性心脏病(简称先心病)之一,约占先心病的7%~9%,自然预后极差。大动脉转换术又叫大动脉调转术(switch术),已广泛应用于完全性大血管转位的纠治,取得较好的手术效果[1,2]。现将我院自1998年5月至2004年11月共8例患儿完全性大动脉转位     

动脉转位术治疗65例新生儿完全性大动脉错位

目的报告美国西雅图儿童医院１９８９年１０月～１９９２年１０月，为完全性大动脉错位新生儿作动脉转位术６５例，其中伴室间隔完整型４１例，伴室间隔缺损型２４例。方法３６例使用深低温停循环方法，２９例使用深低温低流量方法。结果手术死亡４例（６．１５％），死亡原因均与冠状动脉解剖变异有关。结论动脉转位术是矫正新生儿期室间隔完整型和伴室间隔缺损型完全性大动脉错位最好的手术方法。     

完全性大动脉转位手术的围术期管理

大动脉转位(transposition of great arteries,TGA)是指主动脉和肺动脉与心室的衔接异常,分为两型:完全性大动脉转位(图1A)和矫正性大动脉转位(图1B)。前者的发病率约占先天性心脏病的8％～10％,仅次于法乐四联症(12％～14％),是2个月内婴儿发生充血性心力衰竭的主要原因,若不及时治疗90％的患儿在1岁内死亡。后者血液循环已经达到生理上的矫正,若无合并其他畸形,不需要手术治疗。     

影响大动脉转位术死亡率的危险因素分析

目的分析大动脉转位术（arterial switch operation，ASO）治疗完全性大动脉错位（complete transposition of the great arteries，TGA）的手术结果，探讨影响死亡率的危险因素。方法收集2003年1月至2004年12月期间，我院对67例TGA患者施行ASO的临床资料，包括住院病历、超声心动图和手术记录。应用x^2检验和logistic多变量回归分析对患者的手术年龄、体重、诊断、冠状动脉分型、体外循环时间、主动脉阻断时间、停循环时间、术后呼吸机辅助时间、延迟关胸等因素进行统计分析，分析影响死亡率的危险因素。结果施行ASO的67例TGA患者中，围手术期死亡5例（7．5％）。单变量分析结果表明，影响ASO死亡率相关的危险因素有：年龄（P=0．004）、体重（P=0．042）、冠状动脉分型（P=0．006）和体外循环时间（P=0．048）。伴有室间隔缺损（ventricular septal defect，VSD）的患者（TGA／VSD）术后住心脏监护室（CICU）时间（P=0．004）和术后住院时间（P=0．007）明显长于室间隔完整（intact ventricular septum，IVS）的患者（TGA／IVS）。logistic多变量回归分析结果表明，患者手术时年龄（P=0．012）、冠状动脉畸形（P=0．001）和较长的体外循环时间（P=0．002）是影响ASO死亡率的危险因素。结论对TGA患者及时施行ASO可获得良好的临床效果，患者手术时年龄、冠状动脉畸形和较长的体外循环时间是影响死亡率的危险因素。     

快速与长期双期大动脉调转术在室间隔完整大动脉转位中应用的对比研究

目的通过比较快速和长期双期大动脉调转术(ASO)的组间特点,总结发生左室退化后室间隔完整大动脉转位(TGA-IVS)的手术治疗经验。方法纳入2007年1月至2019年1月主要诊断为TGA-IVS并行双期ASO的患儿41例,其中男25例、女16例,平均年龄17.9个月(7 d至7岁)。根据双期手术间隔时间,分为快速双期ASO组(19例)和长期双期ASO组(22例)。比较两组患儿临床效果。结果两组患儿的年龄、体重、ASO术前血氧饱和度、训练术前左室舒张期末内径、ASO术前左室后壁厚度差异均有统计学意义(P<0.05)。患儿年龄>1岁是进行长期双期ASO的独立危险因素。结论长期双期ASO对年龄>1岁和左心室退化严重的患儿具有良好的疗效。     

同种带瓣管道治疗完全型大动脉转位的手术配合

采用同种带瓣管道（ＶＨ）行完全型大动脉转位矫治手术６例，其中４例行Ｒａｓｔｉｌｌｉ术，２例行Ｄａｍｕｓ术，手术在全身中低温（２５～２６℃）体外循环下施行。４例存活，经６～２０个月随访，紫绀和乏力、所短等症状消失，心功能明显改善。２例死亡。手术配合要点：①精心制备ＶＨ材料；②建立并维护３条静脉通道；③术中协助医师保护心肌；④体外循环停止前后遵医嘱精确用药；⑤转流后第１０ｍｉｎ测１次血钾及尿量，防止低     

大动脉转位术后吻合口生长的随访研究

目的随访分析大动脉转位术（ASO）后的主动脉（AO）、肺动脉（PA）吻合口生长情况,以了解ASO术后的长期疗效。方法回顾性分析自1999年12月至2007年12月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心施行ASO 331例患者的相关资料,其中完全性大动脉错位合并室间隔完整型（TGA／IVS）111例,完全性大动脉错位合并室间隔缺损（TGA／VSD）123例,右心室双出口伴肺动脉瓣下室间隔缺损、肺动脉高压（Taussig-Bing）73例,快速二期大动脉转位术（Stage-Switch）24例。随访228例,随访时间20．4±18．6个月;随访超声心动图报告752张,平均每例随访3．3次。根据超声心动图所测AO、PA吻合口直径大小,分析吻合口的生长情况。结果TGA／IVS患者AO、PA吻合口直径（近期为0．74±0．17cm和0．65±0．13cm,远期1．09±0．31cm和0．84±0．21cm）,TGA／VSD患者AO、PA吻合口直径（近期为0．76±0．20cm和0．63±0．14cm,远期为1．09±0．24cm和0．82±0．22cm）,Taussig-Bing患者AO、PA吻合口直径（近期为0．84±0．25cm和0．74±0．20cm,远期为1．05±0．30cm和0．85±0．24cm）远期较近期均有明显生长（P〈0．05）;Stage—Switch患者AO吻合口直径（近期为0．93±0．19cm,远期为1．19±0．29cm）远期相对于近期有明显生长（P〈0．05）,PA吻合口直径（近期为0．90±0．27cm,远期为1．00±0．32cm）远期较近期有生长,但差异无统计学意义（P〉0．05）。随访至2008年11月,共有6例患者因左、右心室流出道梗阻而需再次手术,术后有3例无残余梗阻,3例仍有残余梗阻。结论ASO的主动脉和肺动脉离断再缝合连接之后,血管能够随着年龄增加而生长,但也会发生狭窄。在长期随访中,有个别患者需要再次手术干预。     

完全性大动脉转位纠治术麻醉处理一例

患儿,男,13岁,25kg,发现心脏杂音12年余入院。入院时查:HR95次/分,律齐,SpO2上肢65%~69%,下肢73%,无创BP117/56mmHg,心功能Ⅱ级。心电图示:室性心动过速,左室大;胸片示:肺血增多明显,心影增大,心胸比0·7;彩超示:(1)完全性大动脉转位(SDD型),(2)室间隔缺损(VSD1·7cm,双动脉下)     

矫正型大动脉转位伴心脏畸形外科治疗

自１９８５年９月至１９９４年３月手术治疗３３例矫正型大动脉转位伴心脏畸形病人，其中男２１例，女１２例，年龄１～３５岁（平均１１岁）。其中ＳＬＬ型３１例，ＩＤＤ型２例，手术修复室间隔缺损２８例，肺动脉狭窄２９例（１４例应用外带瓣管道，其中９例同种主动脉带瓣管道，５例为带戊二醛处理的猪肺动脉瓣的人工管道），修补房间隔缺损１５例，左侧房室瓣关闭不全成形２例，动脉导管未闭缝合和改良Ｆｏｎｔａｎ手术各１例。     

完全性大动脉错位中的冠状动脉畸形分类及其处理

完全性大动脉错位是一种常见的紫绀型先天性心脏畸形，如不治疗婴儿早期即死亡。目前临床上对无肺动脉瓣狭窄的完全性大动脉错位患者采用动脉转位术纠治，但如合并冠状动脉畸形，手术的难度和死亡率就会增高。因此，处理好合并的冠状动脉畸形是手术成功的关键。现就冠状动脉畸形的分类、手术方法及处理结果进行综述。     

完全性大动脉错位的解剖矫正术

解剖矫正术治疗完全性大动脉错位（ＴＧＡ）８例，其中４例伴室缺（ＶＳＤ），４例室隔完整（ＩＶＳ）。除２例年龄分别为３岁和７岁外，其余均小于６个月；其中４例平均年龄３０天，体重３．６ｋｇ。４例ＴＧＡ／ＩＶＳ无医院死亡，４例ＴＧＡ／ＶＳＤ死亡１例，总死亡率１２．５％。随访３月～３年，手术效果满意。我们认为新生儿室隔完整型ＴＧＡ和ＴＧＡ伴室缺者，采用解剖矫正术较心房内血流转换术为好。     

矫正型大动脉转位的手术纠治

目的回顾性分析１７例矫正型大动脉转位的手术纠治，通过两种不同方法的比较，以提高手术成功率，防止完全性房室传导阻滞的发生。方法室间隔缺损修补：１０例经右心房二尖瓣或解剖左心室切口，缝针经室间隔缺损置于室间隔左侧面；７例经解剖右心室切口缝针直接缝于室间隔左侧面。结果经解剖左心室修补的完全性房室传导阻滞发生率为４０％，而经解剖右心室的发生率为１４％。１４例伴不同程度的肺动脉流出道梗阻，除１例作瓣交界切开，余１３例均采用同种带瓣主动脉管道连接。手术死亡２例，死亡率１１．７６％。结论矫正型大动脉转位的室间隔缺损修补经解剖右心室修补为好，肺动脉高压是手术死亡的主要原因     

Double—Switch术治疗矫正型大动脉转位

目的：使矫正型大动脉转位（CTGA）不仅从生理上,而且从解剖上得到了纠正。方法：资料为美国波士顿儿童医院心脏外科收治的9例CTGA患者,年龄2－16个月,体重3.1-11kg。术前均行彩色多普勒超声心动图和心导管造影检查,心排血量和心功能测定,9例患者均施行Double-Switch术,合并的其它畸形都予以纠治。结果：9例患者均存活,术后彩色多普勒超声心动图示左、右心功能明显改善。结论：小婴儿CTGA应尽可能早期选做Double-Switch术,使心功能尽可能适合机体的循环机制。     

保留肺动脉瓣的改良REV手术治疗复杂型大动脉转位——附3例报道及文献综述

目的 介绍一种改良REV手术治疗合并室间隔缺损（VSD）、肺动脉瓣狭窄（PS）的复杂型大动脉转位或右心室双出口（DORV）。方法 2005年9月～2006年2月我院收治3例复杂型先天性心脏病患者，在经典REV手术的基础上，我们改良了REV手术，保留了肺动脉瓣和瓣环进行手术治疗。结果 2例痊愈，1例同时用体外膜式氧合器（ECMO）进行抢救后死亡。痊愈患者分别随访4个月和1个月，超声心动图检查提示肺动脉瓣跨瓣压差分别为15mmHg和5mmHg，结果满意。结论 保留肺动脉瓣的改良REV手术对治疗合并VSD、PS的复杂大动脉转位是一种较为理想的手术方法。     

完全型大动脉错位伴室间隔缺损、肺动脉狭窄的外科治疗

治疗完全型大动脉错位伴室间隔缺损、肺动脉狭窄(TGA/VSD,PS)的手术方式有Rastelli手术、Lecompte手术、Nikaidoh手术、Yamagishi手术以及动脉转位 左心室流出道扩大术等多种术式,Rastelli手术和Lecompte手术损伤小,但远期并发症多;Nikaidoh手术和Yamagishi手术解剖纠治完全,但手术损伤大;动脉转位术 左心室流出道扩大术适应证相对较狭窄。因此,在TGA/VSD,PS的外科治疗上,应根据患者的自身情况和手术指征采取不同的手术方法。现对上述手术术式的优缺点、适应证、禁忌证、疗效和展望进行综述。     

Nikaidoh术治疗完全型大动脉错位伴室间隔缺损和肺动脉狭窄的早期结果

目的回顾性研究Nikaidoh术治疗完全型大动脉错位伴室间隔缺损和肺动脉狭窄(TGA/VSD/PS)的早期结果。方法在2004年1月至2005年12月期间,有8例TGA/VSD/PS患者在我院接受Nikaidoh术矫治,手术年龄4～29个月(11.4±7.6个月),体重5.2～11.0kg(8.0±1.9kg);所有患者房室连接一致,其中伴房室瓣骑跨1例,左肺动脉狭窄1例,本组患者术前均未行其他手术,手术均采用改良Nikaidoh术,即主动脉根部移位和重建左、右心室流出道,除1例冠状动脉同时移植和使用Homograft重建右心室流出道外,用自体心包补片扩大重建右心室流出道。结果手术死亡1例,无1例出现明显左室流出道梗阻(LVOTO)和右室流出道梗阻(RVOTO),轻度肺动脉反流3例,中度4例,除1例死亡患者外,其余左心功能均正常;随访时间平均8.8个月(3～18个月),7例存活;心功能状况佳,射血分数(EF)0.64±0.02;短轴缩短率(FS)0.33±0.02。未出现进展性主动脉瓣反流、LVOTO、RVOTO和肺动脉反流加重。结论Nikaidoh术适宜于治疗TGA/VSD/PS,尤其当解剖上存在不宜行Rastelli术的患者,早期结果良好。     

Bridge to Transplantation With Long‐Term Mechanical Assist Devices in Adults With Transposition of the Great Arteries

Prior to the widespread adoption of the arterial switch operation, patients with transposition of the great arteries (TGA) commonly underwent atrial switch operation (Mustard or Senning). It is not uncommon for these patients to progress to end stage heart failure and increasingly ventricular assist devices (VADs) are used to support these patients as a bridge to transplantation, though there is limited experience with this worldwide. A retrospective review of our institution’s VAD database was undertaken and revealed seven adult patients with a history of TGA and subsequent systemic ventricular failure were implanted with a VAD: four of whom received the VAD as a bridge to transplantation (BTT) at the time of implantation, two who were initially designated as destination therapy secondary to severe pulmonary hypertension, and one who was designated as destination therapy secondary to a high risk of life‐threatening non‐compliance. Seven patient cases who received a VAD for severe systemic ventricular failure were included in this study. The mean age of the patients was 40 years and the majority of patients were male (6/7, 85%). Five of the patients (71.4%) had previously undergone an atrial switch operation and all of these were Mustard procedures. Two of the seven patients (28.5%) had congenitally corrected transposition of the great arteries (CC‐TGA). Two of the seven patients (28.5%) had supra‐systemic pulmonary pressures before VAD implantation and were designated as destination therapy (DT). One of these patients was later designated as BTT as an improvement in his pulmonary vascular resistance was observed, and subsequently underwent heart transplantation. Because of anatomic considerations, four of the patients (57%) underwent redo‐sternotomy with outflow cannula anastomosis to the ascending aorta, one patient underwent VAD implantation via a left subcostal incision with anastomosis of the outflow graft to the descending thoracic aorta, and two patients (28.5%) underwent VAD implantation via a left thoracotomy and anastomosis of the outflow cannula to the descending thoracic aorta. Six of the seven patients had a HeartWare HVAD VAD implanted; one received a Thoratec Heartmate II VAD. Two patients underwent VAD explant and orthotopic heart transplant, 222 days and 444 days after VAD implant, respectively. One patient died on postoperative day 17 after complications from recurrent VAD thrombosis despite multiple pump exchanges. Four patients remain on VAD support, three of these patients are awaiting transplantation at last follow‐up (mean days on support, 513 days). Bridge to transplantation with a durable VAD is technically feasible and relatively safe in patients with TGA. Multiple redo‐sternotomies can be avoided with a left posterior thoracotomy approach and outflow graft anastomosis to the descending thoracic aorta after careful anatomic considerations.