一例双单克隆“轻链病”实验室检查

已证实轻链病(Light Chain Disease,简称LCD)是骨髓瘤的变种之一,由浆细胞恶性增生所致。其特征为血和尿中出现大量同一类型的游离轻链,血清中正常免疫球蛋白量在正常范围或减少。临床上有多发性骨髓瘤的表现,更严重的是常有浆细胞白血病的表现。轻链病约占全部多发性骨髓瘤的10％左右。其中多数为单克隆的κ(Kappa)型,少数为单克隆的λ(Lambda)型。双单克隆轻链病亦即κ型和λ型同时存在于患者血和尿中的“双轻链病”却甚罕见。迄今国外报道过二例,国内报道一例。我院也发现一例,现将诊断此病的主要实验室检查报道如下。 病历简要 患者系70岁男性职员。三个月前出现头昏,全身无力,行走困难,易疲劳等症状。血象检查:血色     

轻链比值和免疫球蛋白含量测定在诊断轻链病中的重要意义

用速率散射比浊测定２６例轻链病（ＬＣＤ）血清、尿液中ＩｇＧ、Ａ、Ｍ和轻链к、λ含量并计算重链／轻链比值和к／λ比值。结果表明：血清ＩｇＧ含量均明显低于正常对照（Ｐ〈０．０１）;血清к或λ含量高于或等于正常对照,但к／λ比值异常,轻链蛋白总和大于重链蛋白总和;尿液中异常升高的к或λ轻链含量高于血清同一轻链水平（Ｐ〈０．０５）;ＬＣＤ以λ型多于к型,λ型血清和尿液中к／λ比值明显小于１,而к型血清和尿     

单克隆抗体ELISA法测定IgG、IgA、IgM的轻链比率

免疫球蛋白(Ig)由两条重链和两条轻链组成。轻链分Kappa(κ)和Lambda(λ)型。一个Ig分子中,两条轻链完全相同。正常人血清中各类Ig轻链比率(κ:λ)有一定范围.但近年来发现血清κ:λ比率在一些疾病中发生改变:如κ链缺乏症、λ链缺乏症、急性淋巴细胞性白血病等。某些自身抗体的κ:λ比率也不正常。因此,测定血清中κ:λ比率对临床疾病研究有一定价值,但首先必须确定正常人的κ:λ比率。这方面的研究国内尚未见报道。本文利用抗人Ig κ和λ链单克隆抗体ELISA法,测定了正常人血清中的κ:λ比率,现将结果报告如下。     

免疫透射比浊法测定尿轻链

免疫球蛋白（Ig）是血清中重要的蛋白质,尿液中也有微量存在。免疫球蛋白由二条重链和二条轻链组成,重链有γ、α、μ、δ、ε五种,分别对应于IgG、IgA、IgM、IgD、IgE,轻链有二种,每个免疫球蛋白分子或含kappa轻链,     

以人IgG作免疫原同时获取抗人γ重链及κ、λ轻链单克隆抗体的研究

本文报道用纯化的IgG免疫BALB/c小鼠,同时获得抗人γ重链及抗κ、λ轻链三种单克隆抗体。经鉴定,抗人γ重链McAb只与IgG反应,不与其它Ig及轻链反应。抗κ及λ链McAb除分别与游离的κ、λ轻链反应外,也与和Ig分子中重链结合的κ、λ反应。免疫电转印法测定,抗γ链McAb识别分子量为50KD的重链抗κ、λMcAb识别分子量为22KD的轻链。将所得抗κ、λ单克隆抗体分别与正常人周血单个核细胞进行反应,染色结果表明κ链表达与λ链表达细胞之比为2∶1;两种抗体配对混合后的反应结果与多克隆抗体Sm Ig一致。实验结果表明所获抗体符合抗γ、κ、λ单克隆抗体的特点。     

以人IgG作免疫原同时获取抗人γ重链及κ、λ轻链单克隆抗体的研究

本文报道用纯化的IgG免疫BALB／c小鼠，同时获得抗人γ重链及抗κ、λ轻链三种单克隆抗体．经鉴定，抗人γ重链McAb只与IgG反应，不与其它Ig及轻链反应。抗κ及λ链McAb除分别与游离的κ、λ轻链反应外，也与和Ig分子中重链结合的κ、λ反应。免疫电转印法测定，抗γ链McAb识别分子量为50KD的重链抗κ、λ McAb识别分子量为22KD的轻链。将所得抗κ、λ单克隆抗体分别与正常人周血单个核细胞进行反应，染色结果表明k链表达与λ链表达细胞之比为2；1：两种抗体配对混合后的反应结果与多克隆抗体SmIg一致。实验结果表明所获抗体符合抗γ、κ、λ单克隆抗体的特点。     

162例单克隆丙种球蛋白病血清及尿液κ、λ轻链水平测定的临床意义

目的 :观察良、恶性单克隆丙种球蛋白病血清及尿液中κ、λ轻链水平和κ/λ比率变化及其临床意义。方法 :以散射浊度法检测 1 6 2例各类单克隆丙种球蛋白病患者血清及部分尿液Ｉｇ、κ、λ轻链含量 ,并计算κ/λ比率。结果 :1 52例ＭＭＧＩｇ水平均显著减低 ,κ型κ/λ比率为 5. 3～ 493 ;λ型κ/λ比率为 0 . 0 0 6～ 0 . 2 3。 1 0例ＢＭＧ及 3 2例多克隆高丙种球蛋白血症患者κ/λ比率接近正常人。 1 7例ＢＪＰ型中仅 4例血清轻链明显升高且蛋白电泳谱出现Ｍ带 ,而 1 7例尿蛋白电泳谱均出现单一的轻链型Ｍ带。结论 :血清及尿液κ、λ定量和κ/λ比率对ＢＭＧ与ＭＭＧ、轻链病、单克隆与多克隆丙种球蛋白病的诊断与鉴别诊断有重要意义     

免疫球蛋白轻链基因的结构、功能和表达

免疫球蛋白或抗体是哺乳动物血清中的重要蛋白质。最有代表性的免疫球蛋白分子是小鼠的IgG,它是由四条多肽链组成,其中两条相同长度的短链称为轻链(tightchain),另外两条相同的长链为重链(heavy chain)。通过链间和链内的双硫键使其相互连接。IgG是各种免疫球蛋白分子的基本结构,各种不同的免疫球蛋白或者是IgG的寡聚体或者为其多聚体。免疫球蛋白的轻链多肽和重链多肽的氨基末端部分为     

原位杂交对胃粘膜相关组织淋巴瘤的免疫球蛋白轻链的检测

目的 评价mRNA原位杂交方法检测免疫球蛋白轻链限制性在胃粘膜相关组织淋巴瘤诊断中的应用价值。方法 用非同位素标记寡核苷酸mRNA探针原位杂交方法检测27例原发怀胃粘膜相关淋巴瘤和5例慢性胃炎,对其中的肿瘤细胞、淋巴细胞及浆细胞的免疫球蛋白κ和λ轻链的比例进行分析,以确定肿瘤细胞的轻链限制性及浆细胞的单克隆性。结果 27例原发性胃粘膜相关淋巴瘤中有10例出现轻链限制性（37％）,其中5例（5／9）为低度恶性病例,5例（5／18,28％）为高度恶性病例,单克隆性的浆细胞只在低度恶性病例中检出。慢性胃炎标本及肿瘤旁组织中未检测出轻链限制性。结论 mRNA原位杂交方法检测轻链限制性是诊断胃淋巴瘤的一个有用工具,低度恶性淋巴瘤中单克隆性浆细胞的存在,可作为诊断早期胃粘膜相关淋巴瘤的依据之一。     

免疫球蛋白的基因结构及抗体多样性的起源

免疫球蛋白是由两条重链和两条轻链构成的。每一条肽链又分成靠N端的易变区(V)和靠C端的不变区(C)。免疫球蛋白肽链的合成是受位于常染体上,彼此不相连锁的三大基因群(重链,λ轻链和κ轻链基因群)编码的,而重链的类别(μ,δ,γ,     

Waldenstrom''''s巨球蛋白血症血和骨髓中的单克隆B淋巴细胞的特征

Waldenstrom's巨球蛋白血症(WM)特征是单克隆血清免疫球蛋白,在淋巴结、肝和骨髓内有恶性增生的小淋巴细胞、淋巴浆细胞样细胞以及浆细胞。多数病人末梢血和骨髓的淋巴样细胞携带有血清M成份的同型轻链和重链。据这些特点将WM看做是淋巴细胞在其分化为免疫球蛋白分泌性细胞过程中,单克隆B细胞恶性增生。著者在本文报导了巨球蛋白血症血和骨髓中的单克隆B细胞的特征。著者共研究了16例巨球蛋白血症的淋巴细胞,同时对其     

功能性抗体在酵母体内的装配

已知道酵母(Saccharomyces cerevisiae)可以合成、加工和分泌更高等的真核细胞蛋白质。在本文中,作者利用基因工程的方法,将单克隆抗体杂交瘤的重链及轻链分别和共同移入酵母细胞中,并对所表达的μ重链和λ轻链以及功能性的抗体活性进行了观察研究。作者指出,用这种方法可望利用微生物发酵来大量生产单克隆抗体。作者从以下几个方面对表达的免疫球蛋白进行了研究。(1)重链和轻链的合成,加工及分泌。用Wextern蛋白转移法检测被转化的酵母细胞的悬液发现,用λ基因转移的细胞悬液中含有成熟的λ链;用μ基因转移的细胞悬液中。含有成熟的未糖基化的μ链、成熟的糖基化的μ链。同时,在各自的细胞培养上清中,分别发现与抗λ和扰μ血清起     

重链病蛋白

人类重链病的特征是免疫球蛋白分子有不完整的重链而缺失轻链。日前已知有三类免疫球蛋白的重链病。自Franklin等1964年描述第一例以来,现已报道了150例以上的α链病,近50例γ链病和15例左右的μ链病。这些患者的自然病史和临床病理类型,为研究人淋巴组织恶性疾患的发病机制提供了模型。     

选择免疫电泳在重链病等恶性浆细胞病中的诊断价值

<正> 选择免疫电泳方法由Doe首先应用于对α重链病的诊断,我院对α重链病、骨髓瘤、华氏巨球蛋白血症等10例不同的恶性浆细胞病的血清及正常人血清进行选择免疫电泳检测,以资对比,结果报道如下。 材料和方法 一、材料: (一)抗IgA、抗IgG、抗IgM由卫生部上海生物制品研究所供应;抗κ、抗λ轻链血清由第二军医大学长征医院提供。     

单克隆免疫球蛋白血症患者肾脏损害的临床病理特征

目的探讨单克隆性免疫球蛋白血症患者肾脏损害的临床病理学特征。方法回顾性分析67例单克隆性免疫球蛋白血症患者肾脏损害的临床及病理资料。按照临床及病理检查结果将患者分为3组:具有肾脏意义的单克隆丙种球蛋白病(MGRS)组(46例), 意义未明的M蛋白血症(MGUS)组(8例)和多发性骨髓瘤(MM)组(13例)。分析各组患者临床及病理学特征。结果 67例患者平均年龄为(59±10)岁, 男女比为37︰30。MM组血肌酐高于MGRS组及MGUS组(P<0.05), MGRS组血清白蛋白及IgG低于MM组、EGFR高于MM组(P<0.05), MGRS组的肾病综合征发生率及大量蛋白尿发生率高于MM组及MGUS组(P<0.05)。MGRS组、MGUS组及MM组的主要病理类型分别为轻链型肾淀粉样变(42例)、膜性肾病(4例)、轻链管型肾病(7例)。结论单克隆性免疫球蛋白血症患者肾脏损害的临床表现及病理类型多样, MGRS患者常表现肾病综合征, 以轻链型肾淀粉样变多见, 而MM患者常表现肾功能不全, 以轻链管型肾病多见。此类患者需结合临床资料及肾脏病理改变作出诊断, 以指导制定治疗计...     

非Btk基因突变的先天性无丙种球蛋白血症研究进展

非Btk基因突变所致的先天性无丙种球蛋白血症属于原发性体液免疫缺陷病,其Btk基因并无异常,但临床表现与Btk基因异常所致的X性联无丙种球蛋白血症极其相似。近年来研究发现前B细胞受体(包括μ重链、替代轻链成分λ5/14.1、Igα)异常,或者B细胞连接蛋白基因突变,都可引起B淋巴细胞发育障碍,出现体液免疫缺陷。因此文章对μ重链、λ5/14.1、Igα和B细胞连接蛋白的遗传学特性、基因突变及分子致病机制的研究进展进行综述。     

M蛋白血症的免疫学诊断——77例M蛋白分型和鉴定

本文按照总蛋白定量、醋酸纤维薄膜电泳、免疫球蛋白定量、尿蛋白分析、免疫电泳分析等方法检测了 77例 M蛋白血症患者的血清,结果发现 IgG型骨髓瘤占 50.6％、IgA 型占 20％、巨球蛋白血症占10.9％、重链病4％、轻链病9.3％、IgD 型1.3％、良性丙球蛋白血症4％。本文还对各种免疫学检测方法在M 蛋白血症诊断中的应用价值作了讨论。     

小儿急性白血病免疫球蛋白基因的变化

本研究分析324例小儿兔性白血病细胞的免疫球蛋白重链基因和 kappa 轻链基因的变化.结果显示:(1)免疫球蛋白基因的变化具有 B 淋巴细胞系特导性.(2)kappa 基因的重排或缺失常见于前一前B 细胞和前 B 细胞性血病.(3)急性未分化性白血病都因具有重链基因重排,提示已定向进入 B 淋巴细胞.(4)部分白血病细胞呈寡克隆性恶性增殖.(5)一例表型当前一前 B 细胞性白血病 kappa 基因重排,重链基因为胚系     

用免疫电泳法分析人血清免疫球蛋白中植物血凝素受体

植物种子血凝素(Lectin)已广泛用于研究糖蛋白、氨基葡聚糖以及蛋白多糖中的碳水化合物。但迄今为止还没有人确定出植物血凝素受体在这些化合物结构中的位置。本文目的是研究刀豆素A(ConA)受体和PHA受体在人血清免疫球蛋白重链和轻链中的位置。     

重链病

重链病(Heavy Chain Disease,HCD)于1964年由美国学者Franklin首先发现,曾称Franklin病。本病是一类淋巴细胞和浆细胞的恶性肿瘤,或为淋巴浆细胞性的(lymphoplasmacytic)恶性肿瘤。它不同于多发性骨髓瘤和淋巴细胞瘤。由于增殖的细胞过度地合成某一类免疫球蛋白(Ig)的重链(Fc)片断,于血清与尿液中可检到相应的重链蛋白。骨髓和淋巴结常表现为播散性淋巴细胞、浆细胞,有时有嗜硷性粒细胞及网状细胞浸润。