儿童肥大细胞增生症1例

肥大细胞增生症(mastocytosis)由Nettleship 1869年首先报道,其特点为组织学上肥大细胞增生性浸润.主要侵犯皮肤,也可累及其他系统或器官,通常为良性过程,只有少数是恶性疾病.各型肥大细胞增多症临床上均少见,2011年我科收治肥大细胞增生症患儿1例,现报告如下. 1临床资料 患儿,女性,41 d,因"发现全身结节、斑丘疹34 d,发热3h"入院.家长于患儿生后7d发现其头顶部有一个0.5 cm×0.5 cm大小结节,颜色暗红,半透明,质地中等,压之无哭吵,此后此结节逐渐增至1.0cm×1.0 cm大小,颜面部逐渐出现数个类似结节,四肢及躯干出现散在暗红色斑丘疹及结节.患儿系第1胎第1产,足月顺产,母乳喂养,无异常生产史,无传染病及性病接触史,家族中无类似患者.     

侵袭性系统性肥大细胞增生症1例报道及文献分析

系统性肥大细胞增生症(systemic mastocytosis,SM)是一种皮肤、骨骼、淋巴结、内脏及单核-巨噬细胞系统中的肥大细胞异常增生为特征的少见疾病。国外已有千余例报道,国内报道较少。作者最近治疗1例侵袭性系统性肥大细胞增生症病,并检索到《中国期刊网》全文数据库中9篇文献[1,2     

系统性肥大细胞增生症三例及文献复习

目的探讨系统性肥大细胞增生症（systemic mastocytosis,SM）的临床特征、诊断、分型、预后及治疗进展。方法回顾总结北京协和医院确诊的3例SM患者的临床资料,并结合国内外文献复习近年来有关SM的诊治进展。结果我院共确诊3例SM,例1为60岁女性,以阵发性颜面潮红、发热、呕吐、心悸、血压下降、晕厥等肥大细胞介质释放症状为主要表现,骨髓涂片分类中肥大细胞占0．06,骨髓病理检查示粒、红系细胞均明显减少,代之为大量肥大细胞,诊断侵袭性SM,经雷尼替丁治疗无效,临床经过凶险并死亡。例2为72岁男性,体检发现胃底壁增厚,行近端胃大部切除＋食管胃吻合术,病理检查提示胃底体弥漫性肥大细胞增生、周围淋巴结受累,诊断惰性SM,术后随访6年未复发。例3为41岁女性,以发热、色素性荨麻疹、多发骨病变为临床表现,骨组织病理检查示病变瘤体中密集分布肥大细胞,KIT—D816V和FIP1-L1-PDGFRa融合基因均（-）,诊断侵袭性SM,予泼尼松、干扰素-α、帕米膦酸二钠治疗,随访1年病情相对稳定。结论SM是一种罕见疾病,不同分型间具有较强的异质性,其诊断主要依赖于病理学检查。目前尚无根治方法,治疗目标在于控制症状和改善生活质量。惰性肥大细胞增生症预后相对较好,侵袭性肥大细胞增生症预后相对较差。     

特发性黄斑部视网膜前纤维增生症(附1例报告)

特发性黄斑部视网膜前纤维增生症(idiopa-thic preretinal macular gliosis,IPRMG)国内尚无报导。我们曾见1例,现介绍于后。患者郭×,女,55岁。门诊号320261。自1984年6月始无明确诱因感右眼视力渐降,伴轻度视物变形,余无其它不适。1个月后左眼视力也渐降,特点同右眼。在外院检查无特殊发现。经用烟酸、地巴唑等扩张血管药、维生素类药及中药治疗,应用     

组织细胞增生症X(附4例报告)

我们曾收治骨嗜酸粒细胞淋巴肉芽肿1例、汉-许-克氏综合征2例、累-赛氏征1例。现摘要报告并讨论如下: [例1]张×,男,1岁半。硬腭有红枣大,无痛性肿物两个月,表面溃疡状,有黄色伪膜覆盖,松动,两颌下各有一肿大淋巴结。近月余时有低热。病理报告为骨嗜酸粒细胞淋巴肉芽肿。入院后检查其他脏器无异常。给抗生素、强的松10天。于全麻下行肿物刮除术,术中见硬腭呈圆形破坏3×3×1厘米,边缘锐利,骨板未穿通,拔除,创面填碘仿纱条缝合固定。术后热退,9天拆线,骨创肉芽组织新生,拔牙创愈合出院。一个月后复查腭粘膜完全愈合。术后病理报告:粘膜下见大量嗜酸粒细胞和组织细胞浸     

精阜增生症(附3例报告)

精阜增生症临床少见,我院建院至今共收治3例,现报告如下: 临床资料 例1,男,64岁。尿频、排尿不畅5年余,     

恶性组织细胞增生症(附五例报告)

恶性组织细胞增生症是临床病理综合征,其特征为起病急,病程进展快,年龄分布甚广(13个月～71岁),男多于女(男:女≈2.2:1)。主要临床表现为发热、肝脾淋巴结肿大、乏力等,其它症状按出现频率递减顺序为体重减轻、出汗、胸痛、皮疹等,后期可出现黄疸。实验室     

肾上腺髓质增生症(附15例报告)

【目的】总结肾上腺髓质增生症(AMH)的诊断和治疗经验。【方法】回顾1989年1月至2002年12月我院经手术及病理证实的15例AMH患者资料,分析AMH病因学,术前诊断及治疗结果。【结果】15例中有13例经MR检查均有异常影像,其中5例诊断为AMH,5例诊断为肾上腺瘤,3例为肾上腺占位性病变,131I-MIBG核素扫描4例,均有患侧肾上腺核素浓聚显像,其中3例诊断为AMH,1例嗜铬细胞瘤。14例行单侧肾上腺切除术,1例行一侧肾上腺全切,对侧肾上腺大部切除术。10例经开放切除术,5例采用腹腔镜切除术。13例术后痊愈,2例双侧AMH(行单侧肾上腺切除术)症状改善,仍须药物控制。【结论】AMH应与嗜铬细胞瘤鉴别诊断,根据临床症状和实验室检查做出初步初诊,MR结合131I-MIBG检查有助于AMH的进一步诊断,而最可靠的诊断是术中所见及病理检查,手术是根本的治疗方法,术前按嗜铬细胞瘤准备是必要的。     

海蓝组织细胞增生症(附2例报告)

海蓝组织细胞增生症(Sea-blue histiocytosis SBH)是一种少见的家族性脂类代谢疾病。由Sawitsky首先报告,随后国内也有报道。本病除临床上有一定体征外,在肝、脾、肺及骨髓等组织中可查到大量的海蓝组织细胞。细胞体积较大,直径为20～80μm,形态为圆形、椭圆形或不规则形。胞核1～2个,多偏心,染色质细微、偶见核仁。胞浆     

组织细胞增生症X(附2例报告)

组织细胞增生症X(Histiocytosis X,简称HX),以往称为网状内皮细胞肉芽肿、组织细胞肉芽肿、组织细胞网状细胞增生症、系统性网状内皮细胞肉芽肿、特发性组织细胞增生症,HX系Lichlenstein于1953年首先使用,它通常分为3型即:1.勒—雪病(Lellerer—Siwe)即急性播散型(简称LS)。2.韩—雪—柯病     

恶性组织细胞增生症(附7例尸检报告)

恶性组织细胞增生症(简称恶组malignant histiocytosis)或称恶性网状细胞增生症(malignant reticulosis),系单核吞噬细胞系统的细胞恶性增生所致的一种全身性疾病。Robb-Smitla和Scott于1939年首先报告本病。到1975年国外报道共约140余     

慢性恶性组织细胞增生症(附一例报告)

恶性组织细胞增生症MalignantHistiocytosis),简你恶组,又为恶性网状细胞病,为全身网状内皮系统的一种恶性增生性疾病,病情凶急,预后不良,多数于病程6个月内死亡。近来有些作者相继报导了一类病程较长,病情进展相对缓慢、对化疗     

婴儿骨皮质增生症(附5例报告)

婴儿骨皮质增生症是婴儿期少见疾病,但极易误诊为炎症。现报告5例如下。1 临床资料1.1 一般资料男4例,女1例。年龄2个月1例,3个月2例。病程1周内3例,1月内2例。2例曾误诊为下颌淋巴结炎。1.2 症状和体征1.2.1 主要症状有发热3例,体温37～38℃;异常哭闹和烦躁不安5例,原很安静的婴儿突然烦躁、     

射频治疗前列腺增生症(附318例报告)

前列腺增生症为老年男性多发病,有资料报道,60岁以上男性老年几乎都有不同程度的前列腺增生,其中80.7%有排尿异常等症状.前列腺增生症的治疗大致可分为3个方面:药物、手术及物理治疗,物理治疗包括扩裂、金属支架、微波和射频治疗,尤其是射频治疗倍受学者的关注.我院自1994年引进北京高能物理所制造的HERT-200-I型射频治疗机,共治疗300余例,现就治疗情况做一总结报告如下.     

先天性精阜增生症(附三例报告)

本文报告三例先天性精阜增生症。主要临床表现为尿频,尿流无力或呈滴沥状及排尿费劲,遗尿,尿失禁和青年患者遗精等。三例均经手术和病理证实。其中一例死于感染和慢性肾功衰竭。文中对病因学,诊断与鉴别诊断,治疗和预后作了简要讨论。诊断方法以尿道造影,尿道镜和膀胱镜检查为主。治疗主要采用手术,以改进的联合径路切除术对开放性手术较为理想。     

恶性组织细胞增生症(附7例尸检报告)

本文根据恶性细胞增生症(下简称恶组)7例尸检所见(包括病变分布范围及其严重程度,恶性组织细胞增生症的细胞形态表现,各器官的病理变化),对本病的淋巴结的恶组病变特点、形成结节性病变问题、恶性细胞的分类和吞噬功能问题及诊断与鉴别诊断进行了分析讨论。 本文将恶组细胞归纳为四种:成熟型组织细胞(组织巨噬细胞);前组织细胞;异型组     

系统性巨细胞病毒感染伴嗜血细胞综合征(附1例报告)

1 病例介绍 　　患者,男性,38岁,以“反复发热、腹胀10余天“为主诉于2005年12月26日入院.……     

儿童系统性红斑狼疮相关的纯红再障(附1例报告)

系统性红斑狼疮(SLE)相关的纯红再障(PRCA)较罕见，文献报道仅30例左右。迄今为止，所报道的SLE相关的纯红再障(PRCA)年龄最小的为14岁。我科收治1例6岁的SLE相关的PRCA，现报告如下。