多脾综合征合并黄疸一例并文献复习

多脾综合征非常罕见,现将我院收治的1例报道如下.     

脾结节病一例并文献复习

目的 通过了解脾结节病患者的临床表现及影像学特征,提高对脾结节病的认识.方法 结合1例脾结节病患者的临床资料及文献复习,详细深入分析该病的病因、临床表现、诊断、鉴别诊断、治疗及预后.结果脾结节病病因不清,临床症状较少且轻微,影像学主要表现为脾肿大或脾多发性结节影,易与脾转移瘤相混淆;病理学主要特征是非干酪样坏死性上皮样肉芽肿.有全身症状及器官功能损害的患者治疗首选口服糖皮质激素.其预后与其病变初期的表现密切相关.结论 脾结节病罕见,易误诊,应予重视.     

完全性心包缺如一例并文献复习

1 病例资料 患者男性,45岁,因"查体发现肺部阴影9个月"于2019年12月10日入院. 患者自诉无明显不适,未行系统诊治.既往无特殊病史,无家族性疾病史. 入院查体:血压:129/74 mmHg,心率:59次/min,窦性心律,律齐,触诊心尖搏动位于胸骨左缘第五肋间锁骨中线,听诊双肺呼吸音清,未闻及干湿性啰音,各瓣...     

胰腺异位副脾1例报告并文献复习

胰腺异位副脾临床发病罕见,术前诊断困难,易误诊为胰腺神经内分泌肿瘤。本文报告1例胰腺异位副脾病例,患者因上腹部胀痛不适就诊,完善腹部磁共振检查和CT检查示胰尾部大小约1.4 cm×1.1 cm占位,术前辅助检查结果示：胰腺占位性病变？胰腺神经内分泌肿瘤？胆囊结石伴慢性胆囊炎;胆总管结石伴胆管炎;肝功能不全。择期行内窥镜逆行性胆管胰管造影术+内镜乳头括约肌切开取石术+胆囊切除术+胰腺体尾部切除术,术后病理示：胰腺异位副脾;胆囊结石伴慢性胆囊炎。给予对症处理后患者出院,随访正常。     

肝脾γδT细胞淋巴瘤合并Evans综合征一例报告并文献复习

目的探讨肝脾γδT细胞淋巴瘤的临床病理及免疫分型特征。方法应用常规病理、免疫组化及PCR方法观察1例肝脾γδT细胞淋巴瘤,并进行相关文献复习。结果患者以肝大、巨脾、发热为主要表现,肝脾活检病理结果显示淋巴瘤细胞侵犯脾红髓、肝窦及汇管区;免疫组化显示瘤细胞表达CD3、CD45RO、CD15,而CD20、CD79α表达阴性;PCR方法发现TCRγ链重排;且患者存在溶血及血小板减少,诊断符合肝脾γδT细胞淋巴瘤合并Evans综合征。结论肝脾γδT细胞淋巴瘤是罕见的淋巴瘤类型,具有独特的临床病理特征和免疫表型,应注意与其他造血系统疾病鉴别。Evans综合征是其少见的并发症之一,可能与自身免疫异常有关。     

Kartagener综合征3例分析并文献复习

目的 供临床医师提高对Kartagener综合征早期诊断和治疗.方法 通过3例病史、临床表现、影像学、彩超、心电图等检查明确诊断进行分析和文献复习.结果 Kartagener综合征是一种少见的常染色体隐性遗传性疾病.症状为:副鼻窦炎一支气管扩张一内脏转位三联征,其临床表现为反复咳嗽、咯脓痰、咯血等肺部表现,同时伴副鼻窦炎.结论 在内脏转位的患者中若出现支气管扩张症状及影像学表现,应想到Kartagener综合征的可能.     

特鲁索综合征一例报道并文献复习

特鲁索综合征是一种恶性肿瘤相关的血栓栓塞并发症,病因不明,患者易反复发生脑区多血管梗死,D-二聚体水平异常升高,且多数患者在脑血管事件发病1年内发现肿瘤,因此部分患者发现肿瘤时已出现远处转移,错过了最佳治疗时机.特此报道1例,以期提高临床医生对特鲁索综合征的诊疗水平,尽早发现并治疗原发病,以降低脑梗死复发率.     

氨苯砜过敏反应综合征一例并文献复习

目的探讨氨苯砜(DDS)过敏反应综合征的临床特征和治疗方法。方法报告1例氨苯砜过敏反应综合征并复习相关文献。结果本例患者服用2周DDS后出现发热、皮疹、肝脾肿大、淋巴结肿大、肝损害、异型淋巴细胞增多和低丙种球蛋白血症,确诊为氨苯砜过敏反应综合征,经糖皮质激素治疗效果显著。结论氨苯砜过敏反应综合征的临床特征为发热、皮疹、淋巴结肿大、肝损害和溶血性贫血等。根据DDS的用药史,排除微生物感染和其它相关疾病,可诊断本病。治疗上应尽快使用足量的糖皮质激素并逐步减量维持治疗1个月以上。     

Cronkhite-Canada综合征一例并文献复习

目的记录并报道Cronkhite—Canada综合征1例,以加强对本病的认识。方法搜集患者的临床资料,包括症状、体征及辅助检查,查阅相关文献,尝试各种治疗方法。结果患者符合Crankhite—Canada综合征,普通的中西止泻药物无效,激素治疗有效。结论Cronkhite—Canada综合征患者为非家族性,镜下特点为多发胃肠道息肉,以腹泻为主要症状并伴有外胚层改变。普通止泻药物无效,可尝试激素治疗。     

Pregnancy outcome in patients with complex pulmonary atresia: case report and review of the literature

Pulmonary atresia, a rare and complex congenital heart disease, is characterized by the absence of the central pulmonary artery and by the presence of a ventricular septal defect and aortopulmonary collaterals. Pregnancy reports concerning maternal and offspring outcome after palliative operation or repaired pulmonary atresia are sparse. We report here on the outcome of pregnancy in a woman, aged 36, with complex pulmonary atresia in whom palliative operation had been performed at the age of 23. We review the medical literature on pregnancy course as well as maternal and foetal outcome in cases involving this maternal congenital heart disease.     

Wells' syndrome associated with ulcerative colitis: a case report and literature review

Wells' syndrome, also termed eosinophilic cellulitis, is a dermatologic condition of unknown etiology that occurs as recurrent patches or plaques mimicking infectious cellulitis. Histopathology reveals an eosinophilic infiltrate and characteristic flame figures. Previous reports have associated this syndrome with parasitic infections, arthropod bites, pharmacologic agents, surgery, and hematologic disorders. We present a case report of a patient with Wells' syndrome associated with newly diagnosed ulcerative colitis. The dermatosis erupted concurrently with flares of ulcerative colitis. Furthermore, treatment of the ulcerative colitis led to resolution of the skin lesions. To our knowledge this describes the first association between inflammatory bowel disease and Wells' syndrome and argues for a distinct relationship between the two.     

Cronkhite-Canada综合征1例并文献复习

Cronkh ite-Canada综合征是一种罕见疾病,病因尚不清楚,以胃肠道多发息肉伴皮肤色素沉着、脱发、指（趾）甲萎缩等为主要特征,目前缺乏特异性治疗方法,主要是对症治疗。     

Sezary综合征1例并文献复习

目的:通过报告1例sezary综合征以及文献复习提高对此病的认识。方法:报告1例sezary综合征,并对国内文献进行总结分析。结果:共26例sezary综合征患者,男性23例占88.5%,中位年龄59.5岁,主要表现为全身红皮病,伴有瘙痒,可出现淋巴结肿大、肝脾肿大。实验室检查发现白细胞升高,外周血中可找到sez-ary细胞。皮肤或淋巴结活检可发现sezary细胞。部分患者经以激素为主的治疗后获得缓解。结论:sezary综合征是一罕见的淋巴瘤,对此病的认识还需提高,国内尚需加强对细胞免疫分型和分子生物学的检测。     

巨大血小板综合征1例并文献复习

目的:探讨巨大血小板综合征的临床特征和诊断要点.方法:报道1例巨大血小板综合征,通过详细采集病史、血常规、末梢血涂片、流式细胞术等检查进行诊断,聚合酶链反应和基因序列分析血小板膜表面糖蛋白Ⅰb和Ⅸ基因,并对其直系亲属进行相关检查.结果:根据父母为近亲结婚,患者自幼出血、血小板减少、血小板形态巨大以及血小板膜表面糖蛋白Ⅰ...     

Gardner＇s syndrome： A case report and review of the literature

Gardner's syndrome is an autosomal dominant disease characterized by the presence of colonic polyposis, osteomas and a multitude of soft tissue tumors.The syndrome may present at any age from 2 mo to 70 years with a variety of symptoms, either colonic or extracolonic. We present a case of a 11-year-old female patient with Gardner's syndrome who presented with a lumbar area desmoid tumor and treated with resection of the desmoid, restorative proctocolectomy and ileal pouch anal anastomosis, A review of the current literature has been performed.     

成人瑞氏综合征1例报道并文献复习

成人瑞氏综合征临床较少见,易与神经系统疾病及肝脏疾病相混淆。本文报道1例成人瑞氏综合征并文献复习。     

再生障碍性贫血并发Sweet综合征1例报告并文献复习

目的:提高对再生障碍性贫血并发Sweet综合征的认识。方法:报告1例再生障碍性贫血并发Sweet综合征患者的临床资料,并作文献复习。结果:Sweet综合征可发生在未接受粒细胞集落刺激因子治疗的再生障碍性贫血患者中。结论:Sweet综合征并发再生障碍性贫血时粒细胞可减少,应用皮质类固醇治疗有效。     

继发性Fanconi综合征1例并文献复习

Fanconi综合征(FS)一般分为原发性FS和继发性FS两类,原发性FS多伴有其他先天性疾病,继发性FS可由多种病因引起。本文报道1例59岁女性患者,22年前因反复骨关节疼痛诊断为低血磷抗维生素D骨软化症。近期骨关节疼痛加重,有蛋白尿、血糖正常而尿糖排出增多、尿钾排出增多,高氯性酸中毒及电解质紊乱,这些符合Fanconi综合征的诊断,且患者无明显先天性疾病可查,因此,可诊断为继发性Fanconi综合征。甲状旁腺彩超、CT和SPECT均提示,在甲状旁腺增生的基础上形成了自主功能性结节,经补充中性磷酸盐和活性维生素D_3,血磷和ALP恢复正常或基本正常,但血清PTH仍明显升高,说明甲状旁腺的PTH分泌已经具有一定程度的自主性,因而高度考虑三发性甲状旁腺功能亢进症可能。X线片检查显示胸廓、脊柱和骨盆畸形,骨密度测量显示骨密度明显降低,因此还考虑伴有骨质软化并骨质疏松症。