肺PEComa 1例临床病理分析及文献复习

目的 探讨肺上皮样血管周细胞瘤(Neoplasms Perivascular Epithelioid Cell Differention,PEComa)的临床病理特点及鉴别诊断.方法 对苏州大学附属第一医院2007年1例PEComa进行分析并复习相关文献.结果 PEComa是起源于血管周细胞的良性肿瘤,细胞有4种形态结构,胞浆丰富,富含糖原.该肿瘤特征性表达黑色素标记.结论 肺PEComa是一类较罕见的肿瘤,病理上需与透明细胞癌及颗粒细胞瘤等鉴别.临床以手术切除为主,病人一般预后良好.     

肌性血管周细胞瘤临床病理观察

目的 报道1例肌性血管周细胞瘤的临床病理学特征，复习近年来血管周肌样细胞来源肿瘤的概念。方法 对1例肌性血管周细胞瘤进行临床病理分析及免疫组化研究并复习相关文献。结果 肌性血管周细胞瘤临床病理特点为具有嗜酸性的圆形、卵圆形细胞围绕血管腔形成的典型的同心圆状结构，可伴有间质透明变性、骨化和巢状淋巴组织增生。免疫组化结果提示血管周同心圆状排列的肌样细胞平滑肌SMA、actin（＋），desmin部分（＋）。CD34、CD99和bcl-2（- ）。结论肌性血管周细胞瘤是新列入WHO软组织肿瘤病理分类的肿瘤，其特点是嗜酸性的圆形、卵圆形细胞围绕血管腔形成典型的同心圆状结构，瘤细胞常表达肌源性标记。它和血管球外皮细胞瘤及成人的婴儿型肌纤维瘤病均属于血管周肌细胞瘤的范畴。     

肺上皮样血管肉瘤临床病理观察

目的 探讨肺上皮样血管肉瘤（EA）的病理形态学特点及其鉴别诊断。方法 对1例肺EA的组织病理学、免疫组化结果进行观察分析，结合文献进行讨论。结果 肿瘤有大片的坏死出血区。瘤细胞具上皮细胞的形态学特征，异型性明显，CD31和vimentin（＋）。结论 肺EA具有软组织EA的一般病理形态学特征，但出血、坏死更为显著。CD31是敏感性较高的标记物。主要与上皮样血管内皮瘤、恶性间皮瘤、硬化性血管瘤、肺腺癌相鉴别。     

肺良性透明细胞瘤1例并文献复习

目的分析肺透明细胞瘤的临床及病理组织学特征，同时复习相关文献。方法运用光镜及免疫组化技术，研究报道1例肺透明细胞瘤，同时复习相关文献。结果肺透明细胞瘤瘤细胞胞浆透明，无异型性。免疫组化HMB45( )，组织化学PAS( )。结论肺透明细胞瘤是一种较罕见的良性肿瘤，应与肺透明细胞癌等肿瘤相鉴别。     

枕骨大孔-第二颈段血管周细胞瘤1例报道并文献复习

目的:探讨血管周细胞瘤的临床病理学特点及诊断要点。方法:对1例血管周细胞瘤进行临床资料、病理形态学及免疫组化观察,并结合文献对其诊断及鉴别诊断进行探讨。结果:本例镜下观肿瘤细胞为梭形,血管丰富,形成弥漫的网状结构,鹿角状的血管将肿瘤细胞分割小叶状,瘤细胞体积较大,胞浆丰富,边界不清,核呈圆形、卵圆形,病理性核分裂相多。免疫组化染色结果显示肿瘤细胞Vimentin(+)、CD34(+)、FVIII(+)、S-100(-)、CEA(-)和GFAP(-)。结论:血管周细胞瘤,非常少见,因此缺乏对其认识,从而易与其他肿瘤混淆导致误诊。提高对血管周细胞瘤的认识,对避免误诊是至关重要的。     

脑膜血管周细胞瘤临床病理分析

目的：探讨脑膜血管周细胞瘤（hemangio Pericytoma,HPC）的临床病理特点及鉴别诊断。方法：对9例脑膜HPC患者临床病理资料进行回顾性分析和随访15～95个月,并复习相关文献。结果：脑膜HPC常见症状为头痛头昏、肿瘤压迫和颅内高压;CT／MRI检查见肿瘤与脑膜相连,增强扫描明显强化。光镜下肿瘤细胞丰富,核圆形或卵圆形,核仁不明显;间质富含“鹿角状”血管,网状纤维包绕单个瘤细胞。免疫标记瘤细胞CD34局灶阳性,PR阴性,1例EMA局灶弱阳性。7例随访15-95个月,4例术后复发,复发病例中l例术后35月腰椎转移。结论：脑膜HPC是一种少见肿瘤,确诊需依靠病理学检查。脑膜HPC影像学上与脑膜瘤相似,但其生物学行为、病理组织学及预后不同于脑膜瘤,易复发和远处转移,术后需长期随访。     

血管内肌周细胞瘤1例报道

肌性血管周细胞瘤是WHO近期分类中的一个新亚型,国内尚未发现有关肌周细胞瘤的文章,实际工作中时有把该诊断与血管外皮瘤混为一谈.现报道1例罕见的位于血管内的肌性血管周细胞瘤,并参阅有关文献进行讨论.     

血管周细胞瘤1例

1 病例报告 男,32岁.主因右面部麻木0.5 a、头晕、走路不稳1.5个月、加重3 d于2003-07-03T09：55住院.查体：生命体征平稳,神志清,语言欠流利,右侧颞肌及咀嚼肌轻度萎缩,右侧面部感觉减退.双眼视力粗测正常,右侧角膜反射迟钝,左侧角膜反射灵敏,双侧瞳孔正大等圆,对光反射灵敏,双侧视乳头边界模糊.双眼有水平眼球震颤,右侧明显.     

中枢神经细胞瘤病理特征研究及文献复习

目的：本文报道7例脑中枢神经细胞瘤，复习文献并探讨其组织学、免疫组化和超微结构特点。方法：复习1993－2001年间17例脑室肿瘤，进行组织学观察，用免疫组化检测几种重要的肿瘤标记物的表达，并对部分病例进行电镜观察。通过对PCNA染色和DNA含量图像分析，研究本瘤的增殖活性和DNA倍体。结果：17例脑室肿瘤中，7例确诊为中枢神经细胞瘤。组织学检查该肿瘤具有一定的形态学特点如由大小一致的圆形细胞组成，核圆形，点彩状，细胞核周有明显的空晕，可见神经纤维小岛等。免疫组化结果显示全部病例均为Syn阳性。电镜观察可见较多的神经内分泌颗粒及含微管结构的突触。PCNA染色结果显示肿瘤细胞殖指数＜5％，DNA含量分析显示，7例中枢神经细胞瘤平均78％为2倍体细胞，提示为良性肿瘤。结论：中枢神经细胞瘤具有一定的组织学特征以及免疫组化和电镜特点，这些特点有助肿瘤的正确诊断。     

胃原发性上皮样血管肉瘤1例报道并文献复习

目的探讨胃上皮样血管肉瘤的临床病理特征、治疗及预后。方法对1例原发于胃的上皮样血管肉瘤进行组织形态学、免疫组织化学分析，并复习相关文献。结果临床表现及大体病理无特征性；镜下瘤细胞呈上皮样特征，异型性明显，表达CD31、CD34、Vim。结合文献，消化道原发性上皮样血管肉瘤男性多于女性，平均发病年龄为60．4岁。结论消化道上皮样血管肉瘤是一种罕见的高度恶性肿瘤，术前确诊困难，预后差，转移率高，平均生存时间为7个月，主要与上皮样血管内皮瘤、恶性黑色素瘤、转移癌等鉴别。     

结肠血管周上皮样细胞肿瘤1例

患儿女性, 9岁.间断腹痛月余.查体:左下腹可触及一腊肠样包块.CT示肠套叠.术中见降结肠肠套叠,结肠内有一3cm×3cm×2cm大小带蒂息肉,切除肠管送检.     

硬化性上皮样纤维肉瘤1例报道并文献复习

目的探讨硬化性上皮样纤维肉瘤的临床病理特点及鉴别诊断要点。方法对1例硬化性上皮样纤维肉瘤进行临床病理分析及免疫组化研究。结果肿物位于肩背部深肌层，鱼肉样，灰白色；镜下瘤细胞形态基本一致，呈圆形、卵圆形，胞质空而透亮，似上皮细胞，间质呈现明显的玻璃样变，免疫组化，vimentin( )。结论本瘤的特征是在大量硬化性间质的背景下出现上皮样肿瘤细胞，免疫组化仅vimentin( )。     

子宫恶性血管周上皮样细胞肿瘤3例临床病理观察

目的探讨子宫恶性血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的临床病理特点、免疫组化、诊断与鉴别诊断、治疗及其预后。方法对3例子宫恶性PEComa的临床资料、组织形态学、免疫组化及预后进行探讨,并复习相关文献。结果子宫恶性PEComa是一组共同表达黑色素和肌源性标记为特征的肿瘤,肿物均未见明显的包膜,由梭形细胞或上皮样细胞构成,呈片状、巢状排列,细胞具有异型性,核分裂象可见,出血、坏死明显。免疫组化:HMB45(3/3)、melan A(1/3)、SMA(2/3)、desmin(2/3)、NSE(1/3)和CD10(2/3)(+),Ki-67阳性率为3%~30%。结论子宫恶性PEComa少见,容易误诊为平滑肌肉瘤或透明细胞癌等,临床以手术切除为主,放、化疗意义不明确。     

肝血管周上皮样细胞肿瘤临床病理观察

目的探讨血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的临床病理特点及鉴别诊断。方法报道1例发生于肝的血管周上皮样细胞肿瘤并对其临床表现、组织学形态、免疫表型及生物学行为进行分析,并复习相关文献。结果血管周上皮样细胞肿瘤是起源于血管周细胞的间叶性肿瘤,组织学上由单一的上皮样细胞组成,不含厚壁血管及脂肪组织,该肿瘤黑色素标记物HMB45(+)。结论血管周上皮样细胞肿瘤是一种非常罕见的间叶组织来源的肿瘤,具有独特的形态学和免疫组化特征,生物学行为不确定。临床以手术切除为主,且建议术后长期随访。     

肺上皮样血管内皮细胞瘤1例及文献复习

<正>上皮样血管内皮细胞瘤是一种低度恶性的血管肿瘤,常发生于四肢的表浅或深部软组织,亦可累及肝、肺、骨等部位。原发于肺的上皮样血管内皮细胞瘤十分罕见,国外报道约百例,国内有数十例报道。2013年7月我科室收治1例肺上皮样血管内皮细胞瘤患者,现结合国内外相关资料,总结其特点及诊疗体会,并复习相关文献。1临床资料患者王某,男,48岁,因"胸痛伴呼吸费力6个月"于2013年7月5日入吉林大学中日联谊医院胸     

肝上皮样血管内皮瘤临床病理观察

目的探讨肝上皮样血管内皮瘤的临床病理特征及诊断要点。方法通过HE切片及免疫组化染色观察1例肝上皮样血管内皮瘤,并结合文献讨论。结果肿瘤由呈树突状和巢状排列的上皮样内皮细胞组成。肿瘤细胞形成胞质内管腔和空泡,内可见红细胞,核偏位,类似印戒样细胞;部分区域肿瘤细胞在血管内形成乳头状、息肉样及出芽状突出物结构。免疫组化示肿瘤细胞CD31和CD34(+)。结论肝上皮样血管内皮瘤是一种低度恶性的血管源性肿瘤,临床少见,易误诊为癌,免疫组化有助于对该病的诊断及鉴别诊断。     

肺上皮样血管内皮瘤临床病理观察

目的 报道1例罕见的孤立性肺上皮样血管内皮瘤并进行文献复习,寻找可能与肿瘤预后有关的因素.方法 对本肿瘤的临床表现、影像学、病理形态及免疫组化进行详细的观察.结果 肺上皮样血管内皮瘤以微息肉样充满肺泡腔,肿瘤细胞内可见含有红细胞的胞质空泡;在黏液样或玻璃样变的背景中上皮样肿瘤细胞呈巢索状不规则分布.肿瘤可以出现梭形细胞分化.结论 肺上皮样血管内皮瘤好发于年轻女性.典型表现为双肺多发小结节.肿瘤为低度恶性,但当其临床症状重、肿瘤转移、细胞异型明显、核分裂活跃、出现梭形细胞成分时,临床预后差.     

血管周上皮样细胞肿瘤的临床病理学观察

目的探讨肾脏和肝脏血管平滑肌脂肪瘤(AML)、肺脏透明细胞"糖"瘤(CCST)、子宫血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的共同病理学特征及共同的诊断和鉴别诊断要点。方法对肾脏和肝脏AML、肺脏CCST、子宫PEComa各1例的标本进行病理形态学和免疫组织化学观察。结果 4例不同部位和3种命名的肿瘤有相同的形态学,主要表现瘤细胞以上皮样细胞的组成,呈薄壁血管周围排列,免疫组化4例均HMB45阳性(4/4),3例SMA阳性(3/4)。结论上述发生在不同部位、不同命名的肿瘤,在形态和免疫组化上有共同特点:即血管周排列、瘤细胞呈上皮样;免疫组化表达黑色素标记物,亦可表达平滑肌标记物,这些特点支持统一为血管周上皮样细胞肿瘤(PEComas)的看法。