骨髓增殖性肿瘤患者78例

<正>骨髓增殖性肿瘤(MPN)是一组克隆性造血干细胞疾病,骨髓表现为一系或多系骨髓细胞增殖异常。2008年WHO分类标准将其分为慢性髓系白血病、慢性中性粒细胞白血病、高嗜酸粒细胞综合征、真性红细胞增多症(PV)、原发性血小板增多症(ET)、原发性骨髓纤维化(PMF)等。本文将我院住院部收治的真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、原发性骨髓纤维化的78例患者临床资料进行统计分析,为MPN诊断及治疗     

BCR/ABL阴性骨髓增殖性肿瘤合并妊娠诊治概况

正骨髓增殖性肿瘤(myeloproliferative neoplasms, MPN)是一种起源于骨髓造血干细胞克隆性疾病,主要包括真性红细胞增多症(polycythemia vera, PV)、原发性血小板增多症(essential thrombocythemia, ET)、原发性骨髓纤维化(primary myelofibrosis, PMF)、慢性中性粒细胞增多症(CNL)、慢性嗜酸性粒细胞白血病,     

血细胞分离术联合化疗药物治疗31例骨髓增殖性疾病的疗效观察

骨髓增殖性疾病是一组克隆性干细胞疾病,特点是骨髓中髓系细胞程度不等的增殖,导致外周血某一系明显增高如真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、慢性粒细胞白血病等。既往单用药物治疗起效较慢,毒副作用较大,并发症较多。近2年来我科采用血细胞分离术联合小剂量羟基脲或干扰素治疗31例骨髓增殖性疾病患者,取得了较好疗效。对象与方法1.对象:2004~2005年我科住院患者31例,经血常规、骨髓穿刺、染色体及融合基因等检查,均符合骨髓增殖性疾病的诊断标准[1]。其中真性红细胞增多症(PV)10例,男4例,女6例,中位年龄68岁,2例患者发生脑梗塞,1例…     

氯喳咪酮:治疗血小板增多症的新药

氯咪喹酮(anagrelide)是一种咪唑并(2,1-b)喹唑啉-2-酮类化合物,对血小板有很强的抗聚集作用。人体试验显示,少量用药便可引起血小板减少。本文报告用氯咪喹酮治疗20例慢性骨髓增生性疾病重度血小板增多的疗效。病人和方法 20例中,17例为原发性血小板增多症,2.例为真性红细胞增多症并血小板增多,1例为慢性粒细胞白血病并血小板增多。     

真性红细胞增多症的一种新治疗方法：重组α干扰素

真性红细胞增多症(PV)是一种病程长且有多种合并症的疾病。在疾病过程中,几种造血细胞系在其增殖过程中同时或相继受累。对于 PV 的治疗,有的学者主张单纯放血,但它对老年人是危险的,有可能导致血小板增多而引起血栓形成。另一些学者赞成抑制骨髓疗法,可是这些药物可能导致白血病的发生。重组α干扰素(rIFNα)是生物反应调节因子,它作为骨髓抑制剂已被应用于慢性粒细胞白血病、PV 和原发性血小板增多症的治疗。本文报道用 rIFNα治疗5例 PV 的结果。     

血小板增多症的诊断及急救处理

许多骨髓增生综合症如:真性红细胞增多症、原发性出血性血小板增多症、慢性粒细胞白血病、不明原因的骨髓痨,特别是原发性出血性血小板增多症和不明原因的骨髓痨脾切除后,血小板数可超过1百万/立方毫米以上。通常伴发血栓形成和出血。血栓形成常累及大血管如:肠系膜动脉、脾动脉或静脉以及肝静脉并可引起致死性并发症。出血,特别是消化     

同胞姐妹同患骨髓增殖性肿瘤病例报道及文献复习

<正>骨髓增殖性肿瘤(myeloproliferative neoplasms,MPN)是一类以一系或多系造血细胞增殖为主要特征的造血干细胞克隆性肿瘤,部分可向骨髓纤维化、骨髓衰竭及急性白血病转化~([1])。主要包括:真性红细胞增多症(polycythemia vera,PV)、原发性血小板增多(essential thrombocythemia,ET)、原发性骨髓纤维化(primary myelofibrosis,PMF),慢性粒细胞白血病     

JAK抑制剂芦可替尼在原发性骨髓纤维化治疗中的研究进展

正原发性骨髓纤维化(primary myelofibrosis,PMF)又称慢性特发性骨髓纤维化,属于BCR-ABL阴性的慢性骨髓增殖性肿瘤,而将之前存在真性红细胞增多症(polycythernia vera,PV)或原发性血小板增多症(essential thrombocythemia,ET),后来发展为骨髓纤维化者应分别诊断post-PV MF和     

真性红细胞增多症转急性髓系白血病1例

真性红细胞增多症是一种以红细胞异常增殖为主的克隆性慢性骨髓增生性疾病。其外周血总容量绝对增多,血液黏滞度增高,常伴白细胞和血小板升高,脾大,病程中可有出血、血栓形成等并发症。多转归为骨髓纤维化,少部分直接转化为急性白血病。我院2011年1月收治1例真性红细胞增多症治疗     

长期干扰素治疗骨髓增生性疾患的血小板增多

骨髓增生性疾患病人,因循环中的血小板增多伴有出血和血栓形成,可并发头痛,指端刺痛和微循环障碍等症状。这些症状可因血小板减少而被消除。作者用干扰素治疗31例骨髓增生性疾患伴有血小板增多的病人.病人和方法 31例中男9、女22例。真性红细胞增多症12例,原发性血小板增多症9例,特发性骨髓纤维化5例,慢性粒细胞白血病5例。治疗前血小板数是945(751～1930)×10(?)/L。治疗方法:诱导治疗直至缓解,再继续用药一直用至完成12个月疗程为止(维持Ⅰ期)。在完成12个月的治疗后,将病人随机     

常见骨髓增殖性疾病骨髓病理学特征

2008年WHO造血与淋巴组织肿瘤分类（简称2008年WHO分类）将慢性骨髓增殖性疾病（chronic myeloproliferative disease,CMPD）称为骨髓增殖性肿瘤（myeloproliferative neoplasm,MPN）,并在2001年WHo分类的CMPD基础上增加了肥大细胞增生症（mastocytosis,MC）,共8种亚型。慢性中性粒细胞白血病（chronic neutrophilic leukemia,CNL）、慢性嗜酸粒细胞白血病,非特指型（CEL,NOS）、MC和MPN,无法分类（MPN,U）均相对少见,故本文仅对其中常见的真性红细胞增多症（polycythemia vera,PV）、原发性骨髓纤维化（idiopathic myelfibrosis,IMF）和原发性血小板增多症（essential thrombocythemia,ET）的骨髓活检病理诊断与鉴别做一介绍。     

真性红细胞增多症的治疗及评价

真性红细胞增多症(以下简称真红)是一种原因不明的骨髓多能干细胞异常增殖性疾病。其特征为起病隐袭,进展缓慢,病程较长,红细胞和血容量明显增高,伴有粒细胞和血小板增加。本病相对少见,国内自1957年首先报道此病,至1985年有376例,近15年在我院住院诊治者仅9例。1968年国际真性红细胞     

慢性骨髓增生性疾病骨髓活检组织病理学研究进展

慢性髓性白血病(CML)、真性红细胞增多症(PV)、特发性血小板增多症(IT)和骨髓增生性疾病(CMPA)是以骨髓增生异常活跃,伴以形态学正常或接近正常的有效造血,但外周血细胞成分则表现一系或多系增多为主要特征.本文主要介绍骨髓活检作为一种常规诊疗操作技术在CMPD诊断中的价值.1 慢性髓性白血病(CML)     

JAK2V617F突变及JAK2激酶抑制剂对骨髓增殖性肿瘤的影响

<正>骨髓增殖性肿瘤(MPNs)是一类造血干细胞起源的骨髓克隆性疾病,是一种恶性血液系统疾病〔1〕。2008年,WHO论述的MPNs的详细列表包括慢性粒细胞白血病(CML),真性红细胞增多症(PV),原发性血小板增多症(ET),原发性骨髓纤维化(PMF),慢性中性粒细胞白血病(CNL),慢性嗜酸性粒细胞白血病/高嗜酸性粒细胞综合症(CEL/HES)和肥大细胞病(MCD)等疾病,并将有无JAK2突变列为重要的诊断标准〔2〕。近年来,JAK2激酶抑制剂对MPNs治疗的研究为MPNs患者带来了新的希望,也为临床使用JAK2V617F突变的基因靶向治疗提供了较好的实验依据。本文就至今为止JAK2V617F突变及JAK2激酶抑制剂对     

中西医结合治疗骨髓增生性疾病

骨髓增生性疾病包括真性红细胞增多症(卜1)、慢性粒细胞川,败酱草川,白花蛇舌草川,蚤休川。伴出血者加仙鹤草白血病(     

炎症在骨髓增殖性肿瘤发生与治疗机制中的研究进展

正骨髓增殖性肿瘤(myeloproliferative neoplasm,MPN)是一组以一系或多系髓细胞(红系、粒系和巨核系)增殖为主要特征的克隆性造血干细胞肿瘤,按照Bcr-abl融合基因的检测结果,可将其分为两大类:Bcr-abl阳性的慢性髓系白血病和Bcr-abl阴性的MPN~([1])。经典的Bcr-abl阴性MPN主要包括真性红细胞增多症(polycythemia vera,PV)、原发性血小板增多症(essential thrombocythemia,ET)和原发性骨髓纤维化(primary     

真性红细胞增多症的诊断及治疗

真性红细胞增多症（polycythemia vera，PV）简称“真红”，是一种获得性，源于造血干细胞的克隆性疾病，其特征为红细胞造血异常增生，红系祖细胞对红细胞生成素高度敏感和非依赖。临床表现有皮肤红紫、脾大、高血压、血栓形成及出血倾向等。血液学特征为红细胞和全血容量绝对增多，血液粘稠度增高，常伴白细胞和血小板增多，晚期可伴有骨髓纤维化或转化为急性白血病。PV、原发性血小板增多症（essential thrombocythemia，ET）、原发性骨髓纤维化（primarymyelofibrosis，PMF）统称为临床上常见的3种BCR／ABL基因阴性的骨髓增殖性疾病（myeloproliferative disorders，MPD）。     

真性红细胞增多症的危险分级和治疗选择

真性红细胞增多症（PV）是一种获得性克隆性造血干细胞疾病，属慢性骨髓增殖性疾病（MPD）范畴，其特征为：发病缓慢，病程较长，红细胞过度生成，全血容量增多，常伴有白细胞和血小板数量增多，表现为皮肤及黏膜红紫色，脾肿大，血栓形成发生率明显高于正常人。在病程中，部分患者转化为急性白血病或骨髓纤维化。所以，针对PV的治疗，主要是减少血栓形成等并发症的发生，预防向急性白血病或骨髓纤维化的转化并最终提高患者的生存率。     

骨髓增殖性肿瘤免疫调节异常的研究进展

<正>骨髓增殖性肿瘤(myeloproliferative neoplasms,MPN)是一类起源于造血干细胞/祖细胞的克隆性疾病,经典的BCR-ABL1(-)MPN包括真性红细胞增多症(PPV)、原发性血小板增多症(ET)和原发性骨髓纤维化(PMF)。近年来发现炎症可以通过提供生物活性分子如细胞因子、生长因子、趋化因子浸润肿瘤微环境,促进肿瘤细胞持续增殖、抑制肿瘤细胞的凋亡、诱导基因组不稳定及     

以反复发作脑梗死为特点的原发性血小板增多症1例分析

原发性血小板增多症(ET)是一种以骨髓巨核细胞持续增生和血小板增多为特征的慢性骨髓增殖性疾病(MPD),属于髓系克隆性疾病.主要临床表现为出血和血栓形成倾向,尤以血小板计数>1 000×109/L多见,我科与保定恒兴医院自2006年-2008年发现以脑梗死多次发作为特点且血小板计数600×109/L～700×109/L的原发性血小板增多症1例,现报道如下.