Clinical and electrophysiological findings in two cases of Miller Fisher syndrome

Clinical, radiological and electrophysiological data in two patients with ‘Miller Fisher syndrome’ (MFS), characterized by ataxia, ophthalmoplegia and areflexia are reported. Of the many tests performed only the electrophysiological findings provided any clue to the site of the lesions and the structure involved, showing a significant pattern of brainstem dysfunction. The authors discuss the role of central and peripheral lesion theory in the light of these data and stress that electrophysiological findings lend considerable weight to the former and support the hypothesis that MFS should be recognize as a distinct clinical entity.

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Sommario Sono riportati i dati clinici, radiologici ed elettrofisiologici di due pazienti con sindrome di Miller Fisher (SMF), caratterizzata da atassia, oftalmoplegia ed areflessia. Di tutte le indagini eseguite solo quelle elettrofisiologiche trofisiologiche hanno fornito indizi sulla sede anatomica delle lesioni e sulle strutture coinvolte, evidenziando un quadro significativo di alterazioni del troncoencefalo. Gli autori discutono il ruolo delle teorie centrale e periferica alla base di questi dati e sottolineano che le informazioni elettrofisiologiche avvalorano la prima delle due ed indicano la necessità di riconoscere nella SMF una entità clinica distinta.

     

Paraneoplastic syndrome in the course of Hodgkin disease. Case report

A woman with Hodgkin disease presented a neoplastic syndrome of unusual magnitude affecting both the CNS and PNS. The severity of the clinical pattern contrasted strongly with the paucity of neuropathological findings. The report is followed by a brief discussion of the etiological and clinical problems of paraneoplastic syndromes affecting the nervous system.

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Sommario Viene descritto il caso di una paziente affetta da Morbo di Hodgkin, colpita da sindrome paraneoplastica di inusuale estensione, con interessamento sia del SNC che del SNP. Con la gravità del quadro clinico contrasta la modestia delle alterazioni neuropatologiche osservate. Vengono brevemente discussi i problemi eziologici e clinici delle sindromi paraneoplastiche interessanti il SN.

     

Accidental choke cherry poisoning: early symptoms and neurological sequelae of an unusual case of cyanide intoxication

We report the case of a 56-year-old woman who was accidentally poisoned when she ingested choke cherries whose pulp contained cyanide, and describe the acute clinical picture, the neurological sequelae and the neuroradiological findings. After recovery from coma, the patient showed signs of a parkinsonian syndrome, retrobulbar neuritis and sensory-motor neuropathy. MRI showed abnormal signal intensities involving the basal ganglia. Since no memory deficits were observed, we argue that the parkinsonian syndrome was caused by cyanide intoxication rather than by subcortical damage due to hypoxia.

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Sommario Viene descritto un caso di una donna di 56 anni che ha manifestato un avvelenamento accidentale da cianuro dopo ingestione di bacche di laurino che contenevano cianuro nella polpa. Ne riportiamo il quadro clinico acuto, le sequele neurologiche e i reperti neuroradiologici. Dopo essersi ripresa dal coma, la paziente manifestò una sindrome parkinsoniana, neurite retrobulbare e neuropatia sensitivo-motoria. La RMN evidenziò aree di alterato segnale a livello dei gangli della base. La paziente non aveva disturbi di memoria per cui è possibile ipotizzare che la sindrome parkinsoniana sia stata causata dall'intossicazione da cianuro piuttosto che da un danno sottocorticale dovuto a ipossia.

     

Encephalopathy, hearing loss and retinal occlusions (Susac’s syndrome): a new case

We describe a young woman with retinal arteriolar occlusions, encephalopathy, and hearing loss. At present this disorder is known as Susac’s syndrome, a microangiopathy of the brain and retina whose pathogenesis is, however, unknown. The article reviews the clinical features of this rare, but not unusual, syndrome that can easily be misdiagnosed as multiple sclerosis.

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Sommario Riportiamo il caso di una giovane donna che ha presentato una sindrome caratterizzata da occlusioni delle arterie retiniche, encefalopatia e riduzione dell’udito. Attualmente tale sindrome viene riconosciuta sotto il nome di Sindrome di Susac, che individua una microangiopatia cerebrale e retinica, la cui etiopatogenesi è comunque sconosciuta. Viene riportata anche una rivisitazione della letteratura su questa rara, ma non inusuale, sindrome, che può essere erroneamente diagnosticata come sclerosi multipla.

     

Transient alternating hemichorea as presenting sign of progressive supranuclear palsy

We report the case of a man who developed unilateral alternating chorea four years before presenting a typical clinical form of Steele-Richardson-Olszewski syndrome. It is known that choreic dyskinesias may occur during the course of this syndrome but this is the first account of choreas presenting sign of the syndrome.

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Sommario è descritto il caso di un paziente, che ha presentato una sintomatologia coreica unilaterale ed alternante, a cui è seguita dopo quattro anni la comparsa di una tipica sindrome di Steele-Richardson-Olszewski. La presenza di corea è stata già osservata in alcuni pazienti con sindrome di Steele-Richardson-Olszewski. Questo articolo costituisce il primo resoconto di un caso clinico in cui le ipercinesie coreiche hanno costituito il sintomo di esordio della malattia.

     

Role of MRI in the diagnosis of Mills syndrome

We report the case of a 69 year old man who presented hemiplegia with an ascending spread suspected to be a primary form of Mills syndrome. The patient underwent MRI, which showed multiple lacunar infarcts of the periventricular and subcortical white matter. We recommend that patients with a suspected primary form of Mills syndrome should be studied with MRI.

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Sommario Abbiamo descritto il caso di un uomo dell'età di 69 anni che presentava una forma di emiplegia ascendente, diagnosticata come una forma primitiva di sindrome di Mills. Il paziente è stato sottoposto all'esame di Risonanza Magnetica Nucleare che ha dimostrato la presenza di infarti multipli lacunari della sostanza bianca periventricolare e sottocorticale. Si consiglia pertanto di sottoporre ogni paziente con sospetta forma primitiva di sindrome di Mills all'esame di Risonanza Magnetica Nucleare

     

Peripheral neuropathy associated with allergic granulomatous angiitis (Churg-Strauss syndrome): Clinical features and histological findings

We describe the case of a patient with a history of resistant asthma who presented with subacute neuropathy, hypereosiniphilia and central nervous system involvement; these findings were consistent with allergic granulomatous angiitis (Churg-Strauss syndrome). Although cutaneous biopsy prompted the diagnosis, the cases reported suggests that clinical, biological and histological data are all essential for the diagnosis. We emphasize that an early recognition of this syndrome may be important, since appropriate therapy may lead to recovery or influence favorably at least long term survival.

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Sommario Riportiamo il caso di un paziente con storia clinica di asma cronica, che ha presentato neuropatia periferica subacuta, eosinifilia e manifestazioni a carico del sistema nervoso centrale, dati evocativi di una sindrome di Churg e Strauss. Sebbene la biopsia cutanea sia stata l'elemento più importante per la diagnosi, il caso riportato suggerisce che i danni clinici, biologici e istologici sono tutti significativi ai fini diagnostici. La diagnosi precoce di questa sindrome può essere importante, dato che una appropriata terapia può influenzarne favorevolmente il decorso.

     

Acute and subacute akinetic-rigid parkinsonian syndrome mimicking a meningoencephalitis

Four cases of acute and subacute akinetic-rigid parkinsonian syndrome are described. The clinical picture initially simulated a meningoencephalitis, which was escluded by the negative CSF findings and the aspecific electroencephalogram. In the first case the parkinsonism was attributable, also on the basis of the autoptic findings, to the prolonged neuroleptic therapy; in the other cases a toxic-infectious condition, through a damage on liver function, revealed a subclinical latent parkinsonian syndrome.

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Sommario Gli autori descrivono quattro casi di sindrome parkinsoniana acineticoi-rigida insorta in modo acuto o subacuto. Il quadro clinico, per la concomitanza di una falsa rigidità nucale, di febbre e di un alterato stato di coscienza, simulò inizialmente quello di una meningoencefalite. La negatività dell'esame liquorale, la aspeficità di quello EEG permisero di escludere tale sospetto diagnostico. Mentre nel primo caso il parkinsonismo acinetico-rigido è risultato attribuibile — anche in base ai reperti autoptici — all'uso prolungato di neurolettici maggiori, nei restanti casi gli autori ritengono che una condizione tossica o infettiva, disturbando la funzione epatica, abbia fatto precipitare la patologia parkinsoniana già esistente in forma subclinica.

     

Sneddon syndrome: cerebral perfusion studies by Tc99m HM-PAO and SPECT

Sneddon syndrome is a non-inflammatory, non-atherosclerotic disease involving small and medium-sized arteries of the brain and of the skin. The arteriographic examination is often negative despite progressive impairment of the neurological status. In 3 patients with Sneddon syndrome cerebral perfusion was assessed with single photon emission computerized tomography (SPECT) and technetium⁹⁹m-hexamethylpropylenamineoxime (Tc⁹⁹ HM PAO). A correlation between clinical and SPECT finding was found, with significant focal reduction of regional cerebral blood flow (rCBF) in the two more severely affected patients.

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Sommario La sindrome di Sneddon è una malattia a carattere non infiammatorio e non aterosclerotico che colpisce le arterie cerebrali e cutanee di piccolo e medio calibro. L'esame angiografico è spesso negativo nonostante il carattere progressivo della malattia. In tre pazienti con diagnosi clinica di malattia di Sneddon è stata studiata la perfusione cerebrale mediante SPECT e tecnezio⁹⁹m-esametilpropilenamineossima (Tc⁹⁹m HM PAO). La SPECT ha dimostrato una migliore correlazione con il quadro clinico rispetto alla tomografia computerizzata, evidenziando riduzioni focali di perfusione nei due casi più gravi.

     

Association of neuromyotonia with peripheral neuropathy, myasthenia gravis and thymoma: A case report

A case of neuromuscular hyperactivity syndrome associated with a thymoma, high serum titres of anti-acetylcholine receptor and anti-DNA antibodies is reported. The study of peripheral nerve conduction revealed a peripheral neuropathy. Repetitive stimulation showed a decrease in the fifth M response. Myasthenic symptoms were anamnestically reported but were absent at clinical observation. The clinical picture and EMG examination improved after phenytoin administration.

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Sommario è riportato un caso caratterizzato da sindrome da iperattività neuromuscolare associata a timoma, alti titoli di anticorpi anti-recettore dell'acetilcolina e anti-DNA. Lo studio della conduzione del nervo periferico ha evidenziato una neuropatia periferica. La stimolazione ripetitiva ha evidenziato un incremento della V risposta M. Al momento dell'osservazione clinica non erano presenti sintomi miastenici, riferiti invece anamnesticamente. Sia il quadro clinico che quello elettromiografico sono migliorati dopo somministrazione di fenitoina.

     

Gliomatosis cerebri. Report of a case with isolated amnesic disorders

We describe the case of a female patient with behavioral and memory disorders. A neuropsychological evaluation confirmed the absence of mental deterioration and the presence of the psychometric features of the amnesic syndrome. The clinical diagnosis was supported by MRI and histological examination.

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Sommario Descriviamo il caso di una donna con gliomatosi cerebrale diffusa che sviluppò disturbi comportamentali e mnesici. L'aspetto peculiare di questo caso deriva dalla presenza di disturbi di memoria in assenza del deterioramento mentale che abitualmente caratterizza la malattia. Le condizioni di sindrome amnesica vengono brevemente valutate.

     

Water intoxication from fluphenazine therapy

The present report describes a woman with a past history of alcoholism who coma associated with water intoxication (W.I.). Inappropriate secretion of ADH is discussed as one of multiple factors in the development of W.I.

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Sommario Viene descritto il caso di una donna alcolista la quale presenta un episodio di coma associato ad intossicazione d'acqua. Tra i molteplici fattori che intervengono nello sviluppo di questa sindrome viene discusso il ruolo di una inappropriata secrezione di ormone antidiuretico.

     

Association of “top of the basilar” syndrome with megadolichobasilar artery. Clinical and neuroimaging evaluation

We describe the case of a patient with a history of trigeminal neuralgia who suddenly developed the “top of the basilar” syndrome. MRI disclosed ischemic lesions in the left paramedian mesencephalic tectum, in the left ventral thalamus, in the left occipital lobe and a megadolichobasilar artery (MDBA). The association of MDBA with the top of the basilar syndrome is rarely reported. We discuss the possible hemodynamic mechanism producing a top of the basilar syndrome in the presence of MDBA.

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Sommario Viene descritto il caso di un paziente, con una storia di nevralgia trigeminale, che ha improvvisamente presentato una “top of the basilar syndrome”. La RMN rilevava lesioni ischemiche a livello del tetto del mesencefalo in sede paramediana sinistra, nel talamo ventrale sinistro, nel lobo occipitale sinistro e la presenza di una megadolicobasilare. L'associazione di una megadolicobasilare con una “top of the basilar syndrome” è rara in letteratura. Gli autori discutono il possibile meccanismo emodinamico che può aver prodotto la sindrome in presenza di una anomala megadolicobasilare.

     

Guillain-Barré polyradiculoneuritis after blood transfusion

We report the case of a 72 year-old woman who developed acute polyradiculoneuritis 7 days after a series of 4 blood transfusion. While blood transfusion is not listed as an antedecent event of Guillain-Barré syndrome (GBS), GBS following surgical procedures is well known. In the present case the close temporal relationship and the absence of all factors which usually precede the onset of the disease including surgery, suggest a possible role of blood transfusion in the onset of the GBS.

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Sommario Viene riportato il caso di una donna di 72 anni, che ha sviluppato una poliradiculopatia acuta 7 giorni dopo essere stata sottoposta a 4 trasfusioni di sangue. Mentre la trasfusione ematica non è compresa tra gli eventi che possono precedere una sindrome di Guillain-Barré (SGB), è nota invece la SGB successiva ad interventi chirurgici. Nel caso descritto la stretta relazione temporale e l'assenza di tutti i fattori di rischio che di solito precedono l'insorgenza della malattia, inclusi gli interventi chirurgici, suggeriscono il possibile ruolo delle trasfusioni ematiche nell'insorgenza della SGB.

     

Migrant sensory neuritis associated with AIDS: case report

We studied an AIDS patient who suffered from numbness, paresthesias and pain in the territories of different non-contiguous cutaneous nerves at different times. A transitory partial loss of touch and pinprick sensibility was also present in the same cutaneous areas. Sensory conduction velocities and SAP amplitudes were normal. The clinical picture was consistent with the Migrant Sensory Neuritis of Wartenberg. This rare neuropathy has never previously been described in patients affected by AIDS.

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Sommario La “Neurite Sensitiva Migrante di Wartenberg” è una rara sindrome caratterizzata dal coinvolgimento successivo e transitorio di diversi tronchi nervosi sensitivi. Descriviamo il caso di una giovane donna affetta da AIDS che ha presentato un quadro clinico compatibile con questa neuropatia sensitiva. Tra le diverse sindromi neurologiche associate ad AIDS segnaliamo la possibilità di osservare anche la Neurite Sensitiva Migrante.

     

Parkinsonism caused by chronic subdural hematoma. A case report

A 48 year-old man with chronic subdural hematoma presented with a parkinsonian syndrome. Removal of the hematoma was followed by gradual disappearance of the extrapyramidal symptoms, as in other, rare, published cases.

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Sommario Gli Autori riportano il caso di un uomo di 48 anni affetto da ematoma cronico subdurale e che presentava una sindrome parkinsoniana. Come per le altre rare osservazioni presenti nella letteratura, alla rimozione dell'ematoma era seguita la graduale risoluzione dei sintomi extrapiramidali.

     

Selective bilateral lesion of the globus pallidus: Ten-year follow-up of memory impairment and frontal symptomatology

A case of loss of psychic self-activation (LPSA) and serious amnesia, followed for a period of ten years, is reported. MRI examination documents a selective bilateral lesion of the globus pallidus. This clinical picture, which evokes a cognitive and behavioral deficit of frontal lobe lesions, is attributed to a dysfunction of the frontal cortical area as a result of the breakdown of the frontostriatal circuits.

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Sommario Allo scopo di indagare il ruolo dei gangli della base nelle funzioni cognitive e comportamentali, riportiamo il caso di un paziente che presenta un quadro clinico di Perdita di Auto-Attivazione Psichica ed una grave amnesia, seguita longitudinalmente per 10 anni. La RMN mostra una lesione bilaterale del globo pallido. Il quadro clinico evoca i disturbi cognitivi e comportamentali delle lesioni del lobo frontale e pare ascrivibile ad una disconnessione di tali strutture per interruzione dei circuiti frontostriatali.

     

Associated polyneuropathy and demyelinating disease. Case report

We report a case in which an acute Guillain-Barré-like syndrome was quickly followed by a central demyelinating disease, documented by the clinical findings as well as by magnetic resonance imaging (MRI), electrophysiological and cerebrospinal fluid examinations. The close follow-on of the clinical signs seems to exclude a simple coincidence of two separate diseases and it may constitute further evidence for a possible etiological link between central and peripheral myelin damage. We discuss the possibility of a common pathogenic factor underlying central and peripheral demyelination.

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Sommario Viene presentato un caso in cui ad una sindrome acuta tipo Guillain-Barré è successivamente seguita una malattia demielinizzante centrale, come documentato dal quadro clinico, dalla Risonanza Magnetica Nucleare (RMN), dalle indagini elettrofisiologiche e liquorali.La particolare sequenza temporale della sintomatologia clinica sembra escludere una semplice coincidenza di due malattie distinte e sembra costituire una ulteriore prova di un possibile legame eziologico tra un danno mielinico centrale e periferico.Viene discussa la possibilità che un comune fattore patogenetico possa essere responsabile di demielinizzazione centrale e periferica.

     

Pisa syndrome. Report of a case

Very few cases of Pisa syndrome have been reported. The syndrome consists of dystonic symptoms, namely, tonic flexion of the trunk to one side and its slight rotation. It appears to be a side effect of prolonged antipsychotic therapy. We report on a case of Pisa syndrome in which withdrawal significantly improved the dystonic symptoms. However, a severe exacerbation of schizophrenic symptoms required the immediate resumption of neuroleptic therapy which was followed by the reappearance of dystonic symptoms. Associated anticholinergic medication led to only a slight improvement.

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Sommario In letteratura sono stati riportati rari casi di sindrome di Pisa. La sindrome consiste in una distonia caratterizzata dalla flessione del tronco verso un lato e dalla sua rotazione e sembra essere causata da una prolungaterapia antipsicotica. Gli Autori riportano un caso di sindrome di Pisa nel quale la sospensione dei farmaci determinò un considerevole miglioramento della distonia. Tuttavia una marcata accentuazione dei sintomi schizofrenici determinò l'immediato ripristino della terapia neurolettica che fu seguita dalla ricomparsa della distonia. Fu associata una terapia con farmaci anticolinergici che tuttavia portarono ad un miglioramento trascurabile dei sintomi.

     

Acute third cranial nerve ophthalmoplegia: Possible pathogenesis from alpha-II-interferon treatment

We report the case of a 67 year old man with acute ophthalmoplegia due to extensive damage to the fibers innervating the extrinsic muscles of the left third cranial nerve. The condition was secondary to protracted treatment with alpha-II-interferon for a HCV virus chronic active hepatopathy.

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Sommario Descriviamo il caso di un uomo di 67 anni che ha presentato acutamente una oftalmoplegia da danno alle fibre che innervano la muscolatura estrinseca del 3° nervo cranico di sinistra. Questo quadro clinico appariva secondario a trattamento cronico con alfa-II-interferon, instaurato per una epatopatia cronica da HCV.