中枢神经细胞瘤

中枢神经细胞瘤（CNC）是临床较为少见的中枢神经系统肿瘤,1982年,Hassoum等首次通过电子显微镜对2例脑室内肿瘤的组织学形态进行观察。其类似于少突胶质细胞瘤,肿瘤细胞缺乏非典型有丝分裂。无“Homer-Wright玫瑰花形”形成和向成熟神经节细胞演变表现,来源于神经细胞,故命名为中枢神经细胞瘤。     

中枢神经细胞瘤诊断及治疗

中枢神经细胞瘤（central nerve cell tumor,CNC）由Hassoun等1982年先对其进行报道并命名[1],1993年WHO中神经系统肿瘤组织学分类正式确定为独立的一类肿瘤,并归入神经元和混合神经元-胶质细胞肿瘤一类。2007年WHO中枢神经系统肿瘤分类将CNC描述为原纤维区域类似神经神经纤维网的肿瘤组织,病理级别为WHOⅡ级[2]。CNC是一种相对少见的中枢神经系统肿瘤,约占脑原发性肿瘤的0.25%~0.5%,多发于青壮年[3,4]。     

中枢神经细胞瘤

中枢神经细胞瘤（CNC）是一种较少见的中枢神经系统肿瘤，1982年首次由Hasson等报道，1993年WHO中枢神经系统组织学分类中正式将其列为起源于神经元的肿瘤。病因尚不清楚，其主要特征为：（1）肿瘤常位于侧脑室；（2）多见于青壮年（20-40岁）；（3）具有特征性的影像学表现；（4）光镜下类似少枝胶质瘤或室管膜瘤；（5）免疫组化及电镜检查发现肿瘤起源于神经元；（6）肿瘤为良性病变，预后良好。迄今为止，国内外文献报道约350余例，其确切发病率尚无定论，估计占中枢神经系统肿瘤的0．1％～1％，但发病率可能高于统计数字，其原因主要是对该肿瘤认识缺乏，多误诊为其他肿瘤所致。发病无性别差异。     

黏液性毛细胞型星形细胞瘤

黏液性毛细胞型星形细胞瘤是一种最近才被描述的中枢神经系统肿瘤,其特点类似于毛细胞型星形细胞瘤,过去被归为毛细胞型星形细胞瘤的一个亚型。然而,最近的研究表明,黏液性毛细胞型星形细胞瘤的组织学特点和毛细胞型星形细胞瘤有细微的差异,在生物学特性上,两者之间在侵袭性,复发率和预后都有不同。提示了黏液性毛细胞型星形细胞瘤是一类不同于毛细胞型星形细胞瘤的肿瘤。深入了解毛细胞型星形细胞瘤和黏液性毛细胞型星形细胞瘤的组织学特点,临床表现,影像学特点,治疗原则,预后对进一步开展相关研究有重要意义。     

影响中枢神经细胞瘤术后复发的相关因素分析

目的探讨影响中枢神经细胞瘤术后复发的相关因素。方法回顾性分析2005至2012年显微手术治疗并经术后病理学确诊的35例中枢神经细胞瘤患者的临床资料,并应用Kaplan-Meier法、log-rank检验及Cox比例风险回归模型分析影响肿瘤术后复发的相关危险因素。结果肿瘤全部切除20例,部分切除15例。32例随访至2014年5月,随访时间为19∽103个月;1例失访;肿瘤复发12例。单因素及多因素分析均显示非典型组织学特点及手术部分切除肿瘤是影响中枢神经细胞瘤复发的危险因素。结论最大程度安全手术切除肿瘤可获得良好的预后;对于残留或复发的较小的肿瘤,γ刀治疗可以取得较好的效果。     

弥漫性星形细胞瘤,IDH-突变

正2016年世界卫生组织(WHO)中枢神经系统肿瘤分类将"弥漫性星形细胞瘤,IDH-突变"定义为伴异柠檬酸脱氢酶1/2(IDH1/2)基因突变的弥漫浸润性星形细胞瘤。其典型特征为中度细胞多形性,分化较好,生长缓慢,ATRX和TP53基因突变支持诊断。该肿瘤好发于青年,可发生于中枢神经系统任何部位,常累及额叶。组织学形态观察,肿瘤组织由分化良好的纤维性星形胶质细胞组成,间质疏松,呈微囊样,肿瘤细胞密度轻至中等,胞质不明显,胞核呈"雪茄"状或不规则深染(图1)。免疫组织化学染色,肿瘤细胞胞质弥漫性表达胶质纤维酸性蛋白(GFAP),但表达强度不一,胞质强阳性表达、胞核弱阳性表达抗     

中枢神经细胞瘤和脑室外神经细胞瘤

肿瘤由形态一致伴神经元分化的圆形细胞组成,位于侧脑室室间孔区(中枢神经细胞瘤)或脑实质内(脑室外神经细胞瘤),好发于青年人,预后良好.肿瘤具有良性组织学形态,典型结构为小而成熟的肿瘤细胞,呈单一片状排列,其间被神经毡背景分隔(图1a);肿瘤细胞呈簇状排列于血管周围,形成室管膜瘤样"假菊形团"结构(图1b);肿瘤细胞形态较一致,内有圆形或卵圆形细胞核,染色质呈细斑点状,偶见核仁;某些区域以透明细胞为主,类似少突胶质细胞瘤结构(图1c);少见的组织学形态为"Homer-Wright菊形团"结构和神经节细胞.肿瘤细胞弥漫表达突触素(图2).     

第四脑室中枢神经细胞瘤1例

目的探讨第四脑室中枢神经细胞瘤的诊疗方法。方法回顾性分析1例第四脑室中枢神经细胞瘤病人的临床资料,手术采用枕下后正中入路,术中切开小脑蚓部,显露并切除肿瘤。结果肿瘤完全切除,病理证实为中枢神经细胞瘤(WHOⅡ级)。随访6个月,KPS评分100分,MRI复查无肿瘤复发及残留。结论第四脑室中枢神经细胞瘤罕见,确诊依赖病理学检查,手术完全切除后预后良好。     

顶叶中枢神经细胞瘤1例报道并文献复习简

目的探讨中枢神经细胞瘤诊断和治疗的方法．方法回顾性分析1例顶叶中枢神经细胞确患者的临床资料．并结合文献复习、结果本病例肿瘤位于顶叶,MRI检查、术中所见无明显特异性;手术全切肿瘤,术后辅助放疗及替莫唑胺化疗;术后病理学证实为中枢神经细胞瘤;术后随访2年,未见肿瘤复发。结论中椒神经细胞瘤发病率低,影像学表现缺乏特征性,确诊依赖于病理学检查,显微手术切除肿瘤是其最佳的治疗手段,预后较好.     

第四脑室中枢神经细胞瘤的临床及影像学特征

中枢神经细胞瘤(central neurocytoma,CN)是Hassoun等[1]于1982年提出一种新的神经元-神经胶质肿瘤,1993年WHO中枢神经系统肿瘤组织学分类中正式将其列为起源于神经元的肿瘤[2],发病率占全部原发脑肿瘤的0.25%～0.50%[3].CN最常发生于侧脑室透明隔,也可延伸至第三脑室甚至第四脑室,但原发于第四脑室的CN报道极少.目前国内外文献仅9例有较完整临床、影像学资料的报道[4-12](表1).本文报道了1例原发于第四脑室的CN,结合文献复习,旨在进一步提高对本病的诊断和治疗水平.