吡非尼酮治疗特发性肺纤维化的临床进展

特发性肺纤维化(IPF)是一种预后较差的慢性进行性纤维化性肺疾病.近年来,两种抗肺纤维化药物吡非尼酮和尼达尼布已被证实可有效延缓IPF患者肺功能的下降和疾病进展.本文概述了吡非尼酮在特发性肺纤维化的临床应用的近期进展,包括特发性纤维化临床特征,吡非尼酮药理、作用机制、疗效评估及安全性,单独治疗和联合治疗特发性纤维化的临...     

特发性肺纤维化急性加重的研究进展

特发性肺纤维化(IPF)患者病程中出现的突然的临床恶化称为特发性肺纤维化急性加重(AE-IPF).IPF患者急性加重病情进展快、发病率逐年增高,其预后差,是IPF患者病死的主要原因.目前AE-IPF的病因及发病机制不明,临床诊断困难,且目前无特效的治疗方法,是临床医生面临的诊治难点之一.     

特发性肺纤维化急性加重及感染的诊治

<正>特发性肺纤维化(IPF)一种病因和发病机制尚不明确的慢性进展性纤维化型间质性肺炎的一种特殊类型。病情呈进行性发展,预后差,中位生存时间仅2~3年[1]。IPF自然病程分为长期稳定、缓慢进展及快速进展三种类型;长期稳定及缓慢进展型IPF患者均可以发生病情的急剧恶化,其原因可能与急性加重(AE)、肺部感染、肺栓塞、心功能不全有     

特发性肺纤维化预后的影响因素

特发性肺纤维化(IPF)是一种病因不明的慢性、进行性发展的纤维化性间质性肺疾病.多发生于老年人,病死率高,预后差[1].在临床中,IPF患者的生存时间有较大差异.IPF患者的预后受多种因素的影响,本文总结了常见的IPF预后影响因素,包括患者的一般情况、6分钟步行距离(6MWD)、肺功能、血清生物标志物、急性加重(AE)...     

进展性肺纤维化诊治进展

<正>进展性肺纤维化（progressive pulmonary fibrosing,PPF）是一类表现为肺纤维化进行性加重、肺功能下降导致患者早期死亡的疾病的统称。PPF和特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis,IPF）具有相似的病理生理机制和临床表现,当疾病进展到纤维化终末期时,肺组织因纤维化而丧失结构和功能,患者呼吸困难逐渐加重,最终发展为呼吸衰竭而死亡。PPF发病率高,且预后差,但临床医生对该疾病的认识仍不足。本文将对PPF的诊治进展做一综述。     

特发性肺纤维化合并糖尿病10例报道并文献复习

目的 探讨特发性肺纤维化(IPF)并糖尿病患者临床特点.方法 回顾分析10例特发性肺纤维化并糖尿病患者临床表现和辅助检查结果 .结果 10例患者X线胸片、胸部高分辨螺旋CT、肺功能、动脉血气分析、支气管肺泡灌洗和盲检病理均有不同程度损伤,经治疗临床症状减轻4例,病情加重2例;5例患者定期随访,2例患者病情稳定,3例患者病情仍进行性加重.结论 IPF合并糖尿病患者预后不佳.     

特发性肺纤维化发病机制研究新进展

特发性肺纤维化(IPF)是一种慢性、进行性、并且通常是致命性的常见间质性肺部疾病,其病理特征主要为弥漫性肺泡上皮损伤、成纤维细胞大量增生以及细胞外基质聚集。目前临床上仍缺乏明确有效的治疗方法,其发病原因及发病机制尚不完全明确。近年来,国内外对于IPF发病机制的研究取得了很大进展,了解IPF的发病机制对于该疾病的预防、治疗有着重大的意义。本文对IPF的发病机制研究新进展作一简要综述。     

特发性肺纤维化合并糖尿病10例报道并文献复习

目的 探讨特发性肺纤维化（IPF）合并糖尿病患者的,临床特点。方法回顾分析10例特发性肺纤维化并糖尿病患者的临床表现和辅助检查结果。结果10例患者X线胸片、胸部高分辨螺旋CT、肺功能、动脉血气分析、支气管肺泡灌洗和盲检病理均发现有不同程度损害,经治疗,临床症状减轻4例,病情加重2例;5例患者定期随访,2例患者病情稳定,3例患者病情仍进行性加重。结论 IPF合并糖尿病患者预后不佳。     

进展性肺纤维化预后血清生物标志物的研究进展

进展性肺纤维化（PPF）是指除特发性肺纤维化（IPF）外的一大类慢性进行性纤维化型间质性肺疾病（ILD）的总 称，其病理生理特点、自然病程、死亡风险与 IPF 相似。PPF 患者预后不佳，因此，近年来国内外许多学者致力于探寻血清生物 标志物去反映疾病进展过程和预测死亡风险。本文拟对这些血清生物标志物的研究进展作一综述，分类阐述其在预测 PPF 疾 病进展、预后风险等方面中的价值。     

IPF动物造模及造模方法研究

特发性肺纤维化(IPF)是一种慢性、进行性、纤维化性间质性肺炎,因缺乏有效的治疗方法,常预后不良。因此探究其发病机制,开发有效药物显得至关重要。该文回顾整理近年来有关IPF动物造模及试验方法研究,为特发性肺纤维化的药物研究提供良好的实验基础。     

特发性肺纤维化中睡眠呼吸障碍的研究进展

特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fi brosis,IPF)是间质性肺炎中最常见的一种,主要症状是干咳和劳力 性气促,且随着肺纤维化的发展逐渐加重。IPF患者常发生睡眠呼吸障碍,其睡眠结构的改变包括睡眠效率降低,深 睡眠、快动眼睡眠减少,而微觉醒指数增加,严重影响患者的生活质量。在IPF缺乏有效疗法的情况下,优化患者的 生活质量为主要治疗目标,睡眠呼吸障碍的诊断和治疗能显著改善IPF患者的生活质量。     

内质网应激：特发性肺纤维化的潜在治疗方向

正特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是最常见的特发性间质性肺炎,是一种慢性、进行性、不可逆性和致死性肺部疾病,多发于中老年男性,中位发病年龄为65岁。其病理学主要表现为胸膜下和基底部的纤维化与蜂窝样改变,以及肺纤维化灶周围的胶原和细胞外基质(extracellular matrix,ECM)沉积,最终导致肺组织结构改变,肺通气和弥散功能丧失而危及生命。虽然IPF发病率极低,在欧洲和北美洲每10万人中仅有2.8～18例IPF患者,在亚洲和南美洲每10万人中仅有0.5～4.2例IPF患者~([1]),但随着人口老龄化程度日益加深,流行病学调查显示IPF发病率正在逐年升高~([2])。     

特发性肺纤维化3例报告及讨论

特发性肺纤维化(IPF)是一种病因不明、以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺纤维化为特征的进行性下呼吸道疾病.这类疾病因病因不明、发病机制不清,至今尚无特效治疗,并且对其相关研究甚多.本科自2005年元月至2007年元月共收治三例,报告如下:     

从气络探讨特发性肺间质纤维化病机

特发性肺纤维化(IPF)是一种病因不明、慢性、进行性、纤维化性间质性肺疾病,好发于中老年人群,其影像学和(或)组织学特征性表现为普通型间质性肺炎(UIP)。治疗上,现代医学尚缺乏有效治疗药物。根据其临床症状可归属为中医"肺痹""肺痿""咳嗽""肺胀""短气"等疾病,现将从气络损伤对IPF的病机进行探讨。     

肺纤维化和肺癌疾病共同信号通路及作用机制研究进展

特发性肺纤维化 ( Idiopathic pulmonary fibrosis, IPF) 是一种病因不明的慢性进行性纤维化间质性肺炎,其发病率和死亡率随着年龄的增长而增加,并且多发于中老年人( 55～75岁) [1].肺纤维化主要表现为肌成纤维细胞增殖和细胞外基质沉积,促进肺部重塑及纤维化的斑片状区域的进展.肺纤维化...     

特发性肺纤维化的研究进展

<正> 特发性肺纤维化(IPF)是一种原因不明、以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱而最终导致肺纤维化为特征的进行性下呼吸道疾病。主要表现为进行性呼吸困难伴刺激性干咳,胸部X线示双中下肺野网状阴影,肺功能为限制性通气障碍,病情持续进     

肺纤维化60例临床分析

目前 ,由于环境污染的加重和间质性肺疾病 (ILD)发生的日益增加 ,肺纤维化的发病率和病死率迅速增高。肺纤维化可分为特发性肺纤维化 (IPF)、继发性肺纤维化、药物性肺纤维化。由于种种原因 ,多数患者不能被早期诊断和治疗 ,故往往影响患者的治疗、预后。故将收治的 60例肺纤维化病例报告如下。1　临床资料1 1　一般资料 :60例肺纤维化病例中 ,男 48例 ,女 12例 ,发病年龄在 2 8～ 78岁。 2年内死亡者 10例。分类 :特发性肺纤维化 2 8例 ,继发性肺纤维化 18例 ,药物性肺纤维化 14例。1 2　临床表现 :可分为急进型和慢性型。急进型少见 ,…     

特发性肺纤维化发病机制研究的变迁和现状

特发性肺纤维化(IPF)是以进行性呼吸困难、肺间质浸润和肺功能受限为主要特征的一种特殊疾病。IPF是特发性间质性肺炎最常见、最严重的类型。IPF发病机制的观念已经从慢性炎症演变为组织损伤后的异常修复过程。新的观点认为IPF是包括炎性反应和组织损伤修复在内的多种原因及途径共同作用的结果。该文旨在回顾历史,对IPF发病机制研究的变迁和目前的新进展进行梳理和综述。     

特发性肺纤维化诊断进展

特发性肺纤维化(IPF)是一种原因不明的慢性炎症性肺疾病,以普通型间质性肺炎为特征性病理改变,诊断时须密切结合临床、放射和病理表现,确诊需外科肺活检以获取病理组织学标本。近年来对IPF疾病认识研究不断加深,在IPF诊断方面有一定进展。     

特发性肺纤维化30例临床分析

目的探讨特发性肺纤维化(IPF)的临床表现、实验室辅助检查及治疗方案。方法通过计算机病案管理系统检索1994—2000年6月确诊为特发性肺纤维化共30例。结果30例患者均发生进行性呼吸困难，咳嗽25例(83.3％)，Velcros罗音28例(93．3％)，发绀15例(50.0％)，有杵状指11例(36．3％)，有呼吸衰竭21例(70．0％)。28例患者使用皮质激素治疗，其中21例近期症状好转。结论IPF早期诊断和处理大多可改善患者的生活质量。