儿童良性癫痫伴中央颞区棘波的变异型

目的：探讨儿童良性癫痫伴中央颞区棘波（BECT）变异型的电－临床特征、治疗及神经心理学预后。方法：对病程中出现失神样发作、粗大震颤、运动不协调（Ⅰ型）或言语及口部运动障碍（Ⅱ型）等变异型症状的BECT儿童进行系列视频脑电图（VEEG）监测，并对其发作表现、电生理特征、神经心理学损伤及对抗癫痫药物治疗的反应进行分析和随访。结果：9例患儿脑电图（EEG）均显示清醒和睡眠期大量Rolandic区棘慢波发放，慢波睡眠期棘慢波指数在50 ％～85 ％。Ⅰ型变异型症状中，5例失神样发作时EEG为继发双侧同步性2～3 Hz棘慢波节律暴发， 6例粗大震颤患儿经直立伸臂试验证实有局部负性肌阵挛发作，Ⅱ型变异型症状中，6例患儿有言语表达障碍，其中5例有口咽部失用，3例完全失语。2例患儿兼有Ⅰ型和Ⅱ型的电－临床表现。7例患儿有各种神经心理学损伤，Ⅰ型症状者更严重。6例患儿经丙戊酸单用或与氯硝西泮联合治疗有效，3例加用肾上腺皮质激素治疗后症状改善。结论：BECT变异型均伴有明显的EEG恶化。Ⅰ型主要表现为继发性不典型失神和负性肌阵挛发作，神经心理学预后不良；Ⅱ型以口咽部失用为特征，预后较好。丙戊酸、苯二氮卓类药物及肾上腺皮质激素治疗对改善BECT变异型的电－临床症状有效。     

儿童睡眠中癫痫性脑电持续状态

探讨睡眠慢波相棘促波持续状态的临床与脑电图特点。方法通过觉醒睡眠脑电图检查,同时观察临床和脑电图变化。结果中央区颞中部棘慢波癫痫12例清醒状态下仅3例见到中央区颞中部棘慢波放电灶,当睡眠慢波相描记时12例均见中央区颞中部棘慢波放电灶。此12例睡眠慢波相呈持续性棘慢波发放,均未见明显全身强直阵挛性发作。4例Lennox－Gastaut综合征与1例获得性癫痫性失语症亦见到此现象。结论睡眠慢波状态下描记是诊断中央区颞中部棘慢波持续状态及Lennox－Gastaut综合征与获得性癫痫性失语症睡眠慢波相棘慢波持续状态的关键。     

Panayiotopoulos综合征8例临床及脑电图特征分析

目的探讨Panayiotopoulos综合征(PS)的临床和脑电图特征,以提高对其的认识。方法对首都医科大学附属北京儿童医院神经科门诊2008年4月至2009年12月收治的8例PS患儿临床资料进行分析。结果 8例中男女各4例,发病年龄2岁9个月至5岁11个月,出生史、生长发育史均正常。2例既往有高热惊厥史。8例癫痫发作均以呕吐为起始表现,其中3例伴有面色苍白,四肢发软,3例呕吐前诉恶心,1例诉头晕、恶心,1例呕吐后有便失禁。发作后期6例表现为双眼向一侧斜视,2例表现为双眼上翻。其中2例头向眼斜视一侧扭转,1例伴有一侧上肢抽动,2例继发全身阵挛性抽搐,7例伴有意识丧失。6例患儿发作持续10～20min,持续2～3min或120min者各1例。脑电图显示枕、后颞导联中高幅棘波、棘慢波4例,两侧前额、额散在中高幅棘波、棘慢波2例,中央、中颞区棘波1例,脑电图未见异常1例。结论 PS是发生于儿童早期的年龄相关的特发性良性癫痫综合征。发作起始特征表现为以呕吐为主的自主神经症状,后期多出现眼偏斜、意识障碍,甚至四肢抽搐。脑电图特点是以枕叶为主的多灶性放电。临床表现是诊断本病的重要依据。     

眼睑肌阵挛癫痫误诊为抽动障碍一例

患儿，男，8岁，因反复抽搐5年伴眨眼3年就诊。患儿5年前出现热性惊厥，每年1～2次，3年前出现无热抽搐，表现为强直发作，每年2～3次，并且出现眨眼，每次发作2～3s。发作无明显诱因，有时每天发作数十次，有时数天未见发作，当地医院诊断为“多发性抽动”给予“氟哌啶醇”和“安坦”逐渐加至各3mg，2次／d，发作未控制。后于我院就诊行视频脑电图(VEEG)检查见：患儿清醒时出现3～5次／s的眨眼，每次持续3～4s，脑电图(EEG)见广泛不规则的4～6Hz棘慢和多棘慢波；8Hz闪光刺激可见每秒3～6次的眨     

眼睑肌阵挛癫癎误诊为抽动障碍一例

患儿,男,8岁,因反复抽搐5年伴眨眼3年就诊.患儿5年前出现热性惊厥,每年1～2次,3年前出现无热抽搐,表现为强直发作,每年2～3次,并且出现眨眼,每次发作2～3 s.发作无明显诱因,有时每天发作数十次,有时数天未见发作,当地医院诊断为"多发性抽动"给予"氟哌啶醇"和"安坦"逐渐加至各3 mg,2次/d,发作未控制.后于我院就诊行视频脑电图(VEEG)检查见:患儿清醒时出现3～5次/s的眨眼,每次持续3～4 s,脑电图(EEG)见广泛不规则的4～6 Hz棘慢和多棘慢波;8 Hz闪光刺激可见每秒3～6次的眨眼,眼球上翻,亦见伴眼睑抽动而无睁眼,头部呈2～4次/s强直性后仰并向右侧偏转,EEG见3.5～5 Hz同步的棘慢波和多棘慢波发放(图1);10 Hz闪光刺激亦见上述相同发作,另见每秒2～3次的上肢尤其是肩部的上抬内收,下肢略屈曲,身体似从椅子中弹起,EEG见2.5～3.5 Hz同步的棘慢波发放(图2),持续整个闪光刺激过程,发作随闪光刺激停止而停止,EEG也恢复正常,意识无丧失.患儿自己眨眼有时也可诱发上述发作,但发作较轻.     

颈部肌阵挛伴失神发作2例报告并文献复习

目的探讨儿童颈部肌阵挛伴失神发作的临床特征。方法回顾分析2例以颈部肌阵挛伴失神为发作类型的儿童癫痫的临床和脑电图特征,并复习相关文献。结果 2例均为男孩,起病年龄分别为7岁9个月、9岁10个月,出生史及生长发育史无异常,无遗传性疾病及癫痫家族史。头颅影像无异常。视频脑电图(VEEG)显示背景节律无异常,发作间期睡眠期记录到前头部或广泛性棘波、棘慢波,发作均表现为节律性摇头运动伴头颈向一侧偏转,伴意识障碍,持续约6～13 s;发作期脑电图为广泛性极高波幅3 Hz左右棘慢波节律爆发,一侧胸锁乳突肌伴有与棘波同步的约50 ms节律性肌电爆发且伴有强直电位,过度换气能诱发发作,无光敏感。基因检测无异常。患儿经丙戊酸钠治疗后发作控制。文献检索国外共报道经VEEG证实为颈部肌阵挛伴失神发作患儿4例,起病年龄为4岁9月～12岁,1种或2种抗癫痫药物治疗4个月～3年后发作控制。结论颈部肌阵挛伴失神发作是一种具有独立脑电-临床特征的全面性癫痫发作类型。     

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目的探讨口周肌阵挛伴失神(PMA)的临床和脑电图特征,以提高对本病的认识。方法对2010年5月首都医科大学附属北京儿童医院收治的2例PMA患儿临床资料进行分析。结果 2例患儿均为学龄前儿童,2～4岁起病,临床发作以口周肌肉节律性抽动为突出表现,伴双眼凝视,不同程度意识障碍,持续时间短暂为数秒至十余秒,发作频繁。发作期脑电图为全导同步对称3Hz为主棘慢波放电,发作间期脑电图为全导散在或短阵片断发放的中高波幅棘波、棘慢波。两例患儿出生史、生长发育史均正常,均有癫痫家族史,1例2～3岁时有3次全身强直-阵挛发作,1例病程中有失神持续状态发作。2例患儿分别予丙戊酸钠或丙戊酸钠联合氯硝西泮治疗,服药后发作均有消失,其中1例随访10个月目前已无发作。结论 PMA是以频繁的失神和口周肌肉节律性肌阵挛为特征的特发性全面性癫痫综合征,视频脑电图对正确诊断本病有重要作用。     

1例局限性继发全身性癫(癎)发作患儿抗癫(癎)治疗疗效不佳原因分析

患儿女,2岁11个月。因10d内反复无热抽搐于2004年8月14日入院。临床发作表现为右侧肢体强直阵挛性,之后渐泛化为四肢强直阵挛性发作,伴有意识模糊,每次发作持续约数十秒,每日发作约4~10次;入院前一天增加至20余次,每次发作时间约90s,发作间期意识清楚,无明显发作诱因。生产史及生长发育史正常,既往无热性惊厥及抽搐史,无癫疒间家族史。查体一般情况好,神经系统无阳性体征。脑电图检查:清醒期偶见左侧前额区尖-慢波散在性出现;临床发作开始时全脑出现δ活动,伴随临床抽搐动作,渐出现节律性尖/棘慢波,波幅逐渐增高,频率由快变慢至发作结束,之…     

眼睑肌阵挛癫癇误诊为抽动障碍一例

患儿 ,男 ,8岁 ,因反复抽搐 5年伴眨眼 3年就诊。患儿5年前出现热性惊厥 ,每年 1～ 2次 ,3年前出现无热抽搐 ,表现为强直发作 ,每年 2～ 3次 ,并且出现眨眼 ,每次发作 2～3s。发作无明显诱因 ,有时每天发作数十次 ,有时数天未见发作 ,当地医院诊断为“多发性抽动”给予“氟哌啶醇”和“安坦”逐渐加至各 3mg ,2次 /d ,发作未控制。后于我院就诊行视频脑电图 (VEEG)检查见 :患儿清醒时出现 3～ 5次 /s的眨眼 ,每次持续 3～ 4s,脑电图 (EEG)见广泛不规则的 4～6Hz棘慢和多棘慢波 ;8Hz闪光刺激可见每秒 3～ 6次的眨眼 ,眼球上翻 ,亦见伴眼…     

剥夺睡眠脑电图在儿童非癫痫性发作的价值

目的比较非癫痫性发作、疑似癫痫及正常儿童对剥夺睡眠脑电图检查诊断的敏感性及实用价值。方法选择临床表现酷似癫痫发作38例（男13例，女25例；年龄4～12岁，平均8．1岁），有明确诱发因素，行常规EEG及剥夺或部分剥夺睡眠——睡眠EEG诱发试验，作自身对照，除脑电异常放电者。同时随机抽取有反复发作疑似癫痫、且常规脑电图检查正常102例（男63例，女39例；年龄3～12岁，平均7．3岁）与106例（男57例，女49例；年龄3～12岁，平均7．6岁）无癫痫临床发作史的对照组，以同样方法的诱发试验作比较。结果所有病例脑电图的背景电活动频率均明显变慢。非癫痫发作组38例睡眠EEG诱发试验均为阴性，因其诱发试验前后数据一致，故该组无统计意义；拟诊癫痫组脑电图有棘／尖慢复合波等癫痫样放电者57例（55．9％）；对照组诱发后脑电图异常出现2例（1．9％）癫痫样放电者，3组比较有非常显著差异（X^2=97．3 P〈0．01）。结论剥夺睡眠后脑电图出现癫痫样电活动的敏感性高于常规脑电图检查，拟诊癫痫的敏感性高。该检查对非癫痫样发作排除癫痫有实用价值。     

癫(癎)伴慢波睡眠期持续性棘慢波20例

目的：探讨癫痫伴慢波睡眠期持续性棘慢波（ESES）儿童的临床表现、脑电图特征及治疗措施。方法：对2002年6月～2006年6月本院儿科收治的20例ESES患儿的临床资料进行分析，诊断明确后予丙戊酸钠、氯硝西泮、托吡酯单药或多药联合治疗，其中18例服药6个月后复查视频脑电图（VEEG），比较治疗前后脑电图变化。结果：12例（60％）经单药或多药联合治疗，临床症状完全控制；3例（15％）联合药物治疗，每日发作次数减少（〉50％）；5例（25％）联合药物治疗无效。18例服药6个月后复查VEEG，5例（27．8％）患儿清醒期棘慢波基本消失，仅在慢波睡眠期有散在局灶或多灶性棘波或棘慢波；9例（50％）患儿清醒期全导有散在棘波、棘慢波出现，慢波睡眠期棘慢波量明显较前减少，4例（22．2％）无改善。结论：单用或多种药物联合应用能控制多数癫痫患儿发作，但对消除电持续状态疗效不佳。早期诊断、系统正规治疗及长期神经心理学康复非常重要。     

癫癎为首发症状的Ⅰ型糖尿病1例

患儿男,9岁,因无热抽搐3次入院。抽搐形式为开始右下肢体麻木,之后出现右下肢阵挛,1~2 min后逐渐出现全身强直阵挛发作,双眼凝视,意识丧失,持续3~5 min缓解,发作间期正常。入院体查:意识清,精神好,心肺腹未见异常,神经系统未见异常。皮肤干燥,无皮疹。入院后无热抽搐4次,发作形式同前,均为早晨起床前清醒状态下发作。空腹血糖及电解质正常。尿糖及尿酮体阴性。头颅CT及MRI未见异常。视频脑电图显示:发作间期醒-睡各期中央中线、双侧中央、中、后颞区散发棘波、棘慢波(图1A);发作期     

儿童睡眠中癫痫性电持续状态的临床及脑电特征研究

目的探讨睡眠中癫痫性电持续状态(ESES)的临床、脑电图(EEG)特征及治疗特点.方法用24小时便携式EEG或4～8小时Video-EEG进行监测,以睡眠中限局性或广泛性棘慢波持续发放,达到或超过非眼快动期(NREM)睡眠时间的85%作为ESES的诊断标准.结果共有12例各种类型的癫痫综合征患儿具有ESES的EEG特征,其共同特点为年龄依赖性发病,多种发作形式,慢波睡眠期持续棘慢波发放,精神发育或认知功能倒退,对氯硝基安定及丙戊酸治疗反应良好.结论ESES不是一个独立的癫痫综合征,而是一种特殊的EEG现象.长时间的持续睡眠中癫痫性放电是ESES引起高级皮层功能损伤的主要原因.抗癫痫药物治疗不仅要控制癫痫发作,而且应有效抑制EEG的癫痫性电活动.     

早发型良性儿童枕叶癫痫18例脑电图及预后分析

探讨早发型良性儿童枕叶癫痫（EOBCOE）的临床发作形式、痫性放电波形与分布、病理生理特征、临床诊断方法及预后演变规律。方法　对2005年1月至2008年12月重庆医科大学附属儿童医院神经内科诊疗的18例EOBCOE患儿资料进行回顾性临床分析,对其清醒和睡眠脑电图（EEG）资料及治疗随访结果进行研究。结果　18例患儿首次起病年龄2岁2个月至8岁6个月。5例分别有癫痫家族史和（或）热性惊厥家族史,4例有热性惊厥史。EOBCOE具有突出的自主神经性发作及迟后的特殊运动发作症状（面色苍白和发作性呕吐、头眼斜视旋转发作或凝视、继发性部分或全面性发作、自主神经性癫痫持续状态）。2例伴Rolandic 发作。多数1至数月发作1次,个别频繁发作。EEG示13例有枕区或枕区为主局灶或多灶性棘-慢波放电,波形以高幅宽大棘-慢波为主,也可见不典型小尖波,均可被睁眼所抑制。发作期显示枕区或额区为主或全脑节律性棘-慢波活动。患儿对卡马西平、丙戊酸钠和妥泰等疗效较好;发作基本消失11例,明显减轻4例,病情波动2例,猝死1例。EEG痫性放电减轻8例,变化不明显4例,正常5例。除7例有轻度学习困难和行为异常以外,其他患儿神经精神发育基本正常。结论　EOBCOE是一种早期起病的良性儿童枕叶或自主神经性癫痫,具有突出的自主神经性症状,局灶或继发全面性发作或癫痫持续状态等临床特征与其他良性儿童癫痫相关,EEG示枕区或枕外多灶性放电,多数预后良好。     

Lennox-Gastaut综合征的临床及脑电特征研究

目的　总结Lennox Gastaut综合征 (LGS)的临床及脑电特征。方法　对 32例LGS住院患儿的临床资料进行分析。结果　起病年龄 11个月至 13 5岁。 32例均有 2种或者 2种以上的癫疒间 发作形式 ,最多者达 5种发作形式 ,以强直发作、不典型失神、肌阵挛发作、失张力发作较常见。有病因可寻者 2 1例。脑电图 17例表现为背景波异常 ,32例均有全导爆发的 1 5～ 2 5Hz慢的棘慢波。睡眠期慢的棘慢波发放增多 ,其中有 4例慢的棘慢波持续发放。 9例在睡眠期有 10～ 12Hz的快节律出现。 2 5例有不同程度的智力损害。 7例用丙戊酸或丙戊酸加氯硝基安定发作控制 ,其余 2 5例用上述两种药物发作不能完全控制。结论　LGS的特点是 :(1)形式多样的癫疒间 发作 ;(2 )脑电图有 1 5～ 2 5Hz慢的棘慢波 ,睡眠期慢的棘慢波增多 ,甚至持续发放 ,部分患儿有 10～ 12Hz的快节律出现 ;(3)多数患儿有智力发育落后 ,对抗癫疒间 药物疗效差。少数患儿智力发育正常 ,无病因可寻 ,对抗癫疒间 药物疗效好 ,可能为特发性。     

慢波睡眠相持续棘慢波发放癫痫状态一例

慢波睡眠相持续棘慢波发放癫痫状态一例刘希华，李红梅，郭晓清患儿男，４岁。自１岁半始无诱因出现抽搐，共８次，其中６次在夜间刚入睡时。表现为意识丧失，四肢节律性抽动，每次持续约２０～３０分钟，最长达２小时，抽搐停止后认人。２４小时脑电图监测：清醒时可见双...     

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目的分析Angelman综合征(AS)的临床及脑电图(EEG)特征,提高临床对本病早期而准确的认识。方法分析2006年1月至2009年11月北京大学第一医院儿科神经门诊、病房及EEG监测室8例经遗传学确诊的AS患儿临床及EEG特征,并对治疗及预后进行随访。结果 8例中男6例,女2例。均存在全面发育特别是语言发育延迟、运动障碍、表情快乐并伴与环境不相适应的笑,部分患儿有异常的特征性面部表现。均有癫痫发作,起病年龄为6个月至2岁,发作包括热性惊厥、不典型失神发作、部分性发作、肌阵挛发作、部分继发全面性发作,3例有癫痫持续状态。EEG监测年龄为1岁7个月至7岁,图形特征为醒睡各期前头部、后头部及广泛性δ及θ节律性阵发或连续发放,慢波在多部位之间常呈游走性,并见夹杂棘波、棘慢波,5例棘慢波以后头部突出。均经遗传学检测而确诊,其中7例为来源于母源染色体15q11-13的大片段缺失。2例影像学证实有脑白质发育异常。随访时年龄为2岁5个月至9岁3个月,随访时间1～8年。癫痫治疗主要为丙戊酸单药或联合其他抗癫痫药,3例发作控制,4例发作明显减少,1例无改善。随访时5例能独立行走但不稳,1例仅能说简单词汇,7例语言始终无发育。...     

声明

高热惊厥是婴儿时期最常见的惊厥原因。多发生于6个月～3岁，偶见于4～5岁，5岁以后少见，多发生于急性上呼吸道感染，急骤高热开始后的12h内，一般短暂发作为数秒～10min，长者可达10－30min以上。2／3病例1次发热过程中出现1次惊厥，少数患儿可出现数次，偶可呈惊厥持续状态，持续时间〉30min者，半数日后发生癫痫。惊厥停止后神志即可恢复，不引起脑部损害，也无异常神经系统体征。脑电图可暂时出现慢波，热退1周后即恢复正常。     

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目的探讨早发型良性儿童枕叶癫痫(EOBCOE)的临床发作形式、痫性放电波形与分布、病理生理特征、临床诊断方法及预后演变规律。方法对2005年1月至2008年12月重庆医科大学附属儿童医院神经内科诊疗的18例EOBCOE患儿资料进行回顾性临床分析,对其清醒和睡眠脑电图(EEG)资料及治疗随访结果进行研究。结果18例患儿首次起病年龄2岁2个月至8岁6个月。5例分别有癫痫家族史和(或)热性惊厥家族史,4例有热性惊厥史。EOBCOE具有突出的自主神经性发作及迟后的特殊运动发作症状(面色苍白和发作性呕吐、头眼斜视旋转发作或凝视、继发性部分或全面性发作、自主神经性癫痫持续状态)。2例伴Rolandic发作。多数1至数月发作1次,个别频繁发作。EEG示13例有枕区或枕区为主局灶或多灶性棘-慢波放电,波形以高幅宽大棘-慢波为主,也可见不典型小尖波,均可被睁眼所抑制。发作期显示枕区或额区为主或全脑节律性棘-慢波活动。患儿对卡马西平、丙戊酸钠和妥泰等疗效较好;发作基本消失11例,明显减轻4例,病情波动2例,猝死1例。EEG痫性放电减轻8例,变化不明显4例,正常5例。除7例有轻度学习困难和行为异常以外,其他患儿神经精神发育基本正常...     

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目的探讨儿童非惊厥性癫痫持续状态(NCSE)的临床表现、脑电图(EEG)特征、治疗及预后,提高诊疗水平。方法对2005年1月至2011年4月山东大学附属省立医院小儿神经科病房收治的12例NCSE患儿临床及EEG资料进行分析,并随访治疗疗效及预后。结果 12例中男8例、女4例,平均起病年龄(6.22±3.72)岁,发作持续时间平均为35h,失神癫痫持续状态(ASE)3例,精神运动性癫痫持续状态(PSE)9例。其中意识障碍12例,语言表达障碍9例,精神行为异常8例,复杂自动症5例,幻觉及饮食增多、烦渴各2例,自主神经症状1例。发作期EEG背景节律活动均变慢,3例为全导持续性棘慢综合波、慢波发放;9例为周期性或持续性限局性癫痫性放电,以θ波或δ波为主5例,以棘(尖)慢波为主4例,单纯颞区放电3例,颞外区放电2例,颞区合并颞外区放电4例。静注安定后癫痫性放电控制率在ASE组和PSE组差异无统计学意义(P>0.05)。6例患儿出现认知障碍。结论意识、语言障碍及精神行为异常为NCSE主要表现,发作期EEG是诊断的主要依据,及时有效地控制发作可减少对认知功能的损害。