神经白塞病脊髓型1例报告

神经白塞病(NBD)脊髓型临床少见,现报告1例如下。1病例男,33岁。因反复视物模糊2年余,四肢麻木乏力4个月,加重3 d于2005年4月10日入院。患者自2003年起无明显诱因反复出现单眼或双眼视物模糊,至仅存光感。曾在当地医院诊断为“葡萄膜炎”,予糖皮质激素治疗而完全恢复。2005年初     

神经白塞病一例报告

白塞病是一种多系统血管炎,当侵犯神经系统时称神经白塞病.此症可侵犯全身多脏器,而我国早期文献报道多累及眼、口、生殖器及皮肤等部位.此文报道1例在北京同仁医院神经内科收治的神经白塞病.     

神经白塞病一例报告

1　临床资料　患者女 ,3 3岁。因反复口腔溃疡 8年 ,间断抽搐 1 4个月入院。患者 8年前开始反复出现口腔、外阴部溃疡 ,虹膜睫状体炎 ,双下肢结节红斑 ,伴发热 ,诊断为“白塞病”,予强的松、环磷酰胺等治疗 ,4年前症状消失后停药。 2 0 0 1 -0 5出现行走不稳、说话含混不清伴反应迟钝。2 0 0 1 -0 6步行时突然跌倒 ,双眼向左凝视 ,四肢抽搐 ,伴间断口角向左侧抽动 ,无意识障碍 ,发作后出现左侧肢体无力 ,予肾上腺皮质激素治疗后症状减轻。 2 0 0 1 -0 7— 2 0 0 2 -0 5 ,患者病情比较平稳。2 0 0 2 -0 6起出现行走不稳、言语不清加重 ,记忆…     

白塞病并静脉窦血栓形成1例

脑静脉窦血栓形成(cerebral venous sinus thrombosis,CVST)是指颅内静脉窦形成血栓,引起窦腔狭窄、闭塞,脑静脉血回流和脑脊液吸收障碍,继而引起脑水肿、颅内压增高等一系列病理生理改变以及相应局灶症状的一组疾病。临床表现缺乏特异性,该病病因复杂,而以白塞病为病因,仅表现为     

神经白塞病2例报告

神经白塞病（NBD）临床上较少见,以神经系症状为首发者常被误诊。现报告2例如下。     

神经白塞病2例报道并文献复习

目的总结神经白塞病(NBD)的临床特点。方法回顾性分析2例NBD患者的临床表现和诊治过程,结合国内外文献,复习和总结NBD的临床特点和治疗方法。结果 NBD以中枢神经系统受累为主,可表现为脑实质型和非脑实质型损害,其中以脑干受累最为常见。激素与免疫抑制剂联合治疗可防止疾病复发和减缓疾病进展。结论 NBD是白塞病的严重并发症,临床上早期识别NBD对治疗和预后尤为重要。     

神经白塞病二例临床病例分析

目的探讨神经白塞病(NBD)的临床特征。方法以神经白塞病为关键词,检索相关文献,结合二例神经白塞病的不同临床表现,分析神经白塞病的临床特征。结果患者均有白塞病的基本表现,即反复口腔、生殖器溃疡,神经系统损害可发生在中枢和周围。结论 NBD有复发缓解现象,临床上如遇到反复的中枢神经或周围神经损害为特征的疾病时,应想到NBD     

神经白塞病36例临床分析

目的系统性评价神经白塞病的临床表现,脑脊液(CSF)结果和磁共振(MRI)特征。方法对36例神经白塞病患者的临床表现、CSF检查结果和影像学特征进行回顾性分析。结果纳入研究的神经白塞病,男∶女=1.27∶1,神经白塞病出现在白塞病发病后的8个月～12年(平均4年)。锥体束损害是神经白塞病最常见的神经系统症状,发生率达41.7%;36例中实质型为25例(脑实质型23例、脊髓实质型2例),颅内高压型4例,混合型3例,其他类型4例。结论中枢神经系统实质型是我国神经白塞病的主要表现形式,CSF和MRI检查不仅是提高神经白塞病检出率和对其分型的有效手段,而且是判断神经白塞病活动性的可靠指标。     

类似丘脑肿瘤的神经-白塞病(附1例报告及文献复习)

临床资料患者 :男 ,2 6岁。因发热 2 0余天伴头痛、左侧肢体活动差 3ｄ而入院。入院前 2 0余天开始发热 ,无规律 ,最高达 39 4℃ ,经抗生素治疗后无好转 ,入院前 3ｄ出现头痛 ,以右太阳穴为明显 ,左手持物无力。追问病史半年前即反复出现口腔和生殖器溃疡 ,入院时仍未愈。查体 :ＢＰ 14 2 3/ 6 78ｋＰａ (10 7/ 5 1ｍｍＨｇ) ,Ｔ36 2℃ ,Ｐ 70次 /ｍｉｎ ,左侧鼻唇沟变浅 ,笑时口角向右斜 ,左面部痛觉减退 ,伸舌偏左 ,右侧肢体肌力 5级 ,左侧肢体肌力 4级 ,Ｂａｂｉｎｓｋｉ’ｓ(Ｌ) +(Ｒ) -。腰穿显示ＣＳＦ中细胞数增多 (30 0 /ｍｍ3 )…     

神经白塞病1例报告

白塞病是一种多系统血管炎,当侵犯神经系统时称神经白塞病(NBD),常因病史不详、查体不细致及缺乏对该病的认识而延误诊断。我院诊治1例MRI表现酷似脑干脓肿,且病程反复的NBD患者,现报告如下。1病例女,29岁。因反复发热、头痛1年,左半身无力1d于2001年9月27日入院。患者1年来反复出现发热,约     

神经白塞病的影像学特点和动态变化

目的总结神经白塞病在不同序列MRI检查上病灶的好发部位和特点。方法回顾性分析7例神经白塞病患者的MRI检查资料。MRI检查序列包括:T1WI、T2WI、核磁共振弥散加权成像、表观弥散系数和核磁共振波谱。结果 7例神经白塞病患者均表现为脑实质损害。最常见的神经系统症状包括癫痫发作、头痛、躯体感觉和运动障碍、延髓麻痹、精神障碍、认知障碍和锥体束征。MRI检查常见受累部位包括脑干、内囊、皮质下白质和基底节。病灶在MRI上表现为T1WI为等信号或低信号,T2WI为高信号,其中3例可见异常强化。2例神经白塞病患者表现为核磁共振弥散加权成像稍高信号,表观弥散系数信号轻度升高,核磁共振波谱未见明显异常代谢区。3例患者在首次MRI检查后15d～5个月进行随访发现原发病灶均减少或消失,但可出现新发病灶。结论神经白塞病是白塞病最严重的并发症之一,MRI检查是诊断神经白塞病非常敏感的方法,神经白塞病以脑实质损害为主,不同序列的MRI检查具有特征性改变。     

神经白塞病的临床和影像学分析

目的分析神经白塞病的临床和影像学改变,探讨该病的诊断和鉴别诊断。方法分析8例神经白塞病患者的临床 和影像学资料;随访5例神经白塞病患者,对该病的演变规律进行总结。结果 8例神经白塞病患者均有白塞病的基本临床表现,其 中口腔溃疡8例,生殖器溃疡6例,眼部病变3例,皮肤病变4例,针刺反应阳性5例;以神经系统损害为首发症状者只有1例,其余7 例从白塞病基本临床表现到出现神经系统症状的时间平均2．5年。8例中单纯中枢神经系统损害4例,周围神经损害1例,两者同时 合并者3例。6例行头颅MR检查均显示颅内散在点状或小片状T,加权像低信号、T2加权像高信号影,其中2例行头颅CT未见异 常。结论神经白塞病在中枢神经系统的任何部位均可因小血管炎而受损,临床表现随其受累部位不同而表现不同,以中枢神经系 统多见,周围神经较少,病程中有典型的缓解复发,病灶多且分散,影像学改变有助于临床诊断,针刺反应特异性高,结合白塞病的基 本临床表现综合分析可诊断神经白塞病。     

白塞病神经系统损害的临床和病理研究

目的研究神经白赛病(neuro-Behcet’disease,NBD)的临床表现、实验室检查、MRI表现及病理特点。方法回顾性分析18例NBD患者的临床表现、实验室检查、MRI表现和病理表现。结果 18例NBD,男13例,女5例,年龄10～76岁,发病年龄6～71岁。NBD出现在BD发病后的1～6年。入院时NBD病程1.6年～23年。NBD以中枢神经系损害最常见。结论 NBD临床表现复杂多样,通过询问病史、详细体格检查、实验室检查、MRI表现及病理改变,提高对本病的临床特征的认识,为NBD诊断提供重要可靠依据。     

神经白塞病1例报告及文献复习

1临床资料患者,女,54岁,因间断出现右侧肢体麻木、活动不灵3年,尿失禁2年,加重2个月人院.该患于入院前3年无诱因突然出现右手麻木,按腔隙性脑梗死治疗后好转.     

感觉神经束膜炎(附1例报告)

目的 探讨感觉神经束膜炎(SPN)患者的临床和病理特点及雷公藤多甙治疗的疗效。方法 报道1例SPN患者的临床和病理资料，并进行10年系统观察，相隔10年分别行左、右腓肠神经活检，并随访患者雷公藤多甙治疗疗效。结果 本例患者表现为急性起病，进行性全身麻痛，以肢体远端明显；病理特点：腓肠神经束膜增厚，神经纤维间大量胶原纤维沉积，轴索变性，髓鞘脱失；雷公藤多甙治疗后，临床症状好转，生活能自理，病理改变减轻。结论 本例SPN可能是一种自身免疫性疾病，雷公藤多甙治疗有效。     

合并干燥综合征的视神经脊髓炎1例报告

1 临床资料 患者,女,57岁,因右眼视物不清,左下肢活动笨拙5年,右下肢麻木5个月,左眼视物模糊11d入院.5年前患者无诱因出现右眼视物不清,4个月后出现左下肢麻木,活动笨拙,尚能行走,诊断为"视神经脊髓炎",应用激素治疗半年,视力恢复至0.2,下肢活动灵活.     

白塞病脑动脉炎1例

患者,男,11岁。4个月前无明显诱因口腔、外阴反复溃疡,治疗无效,在当地医院诊断“白塞病”。两周后患儿出现抽搐并进行性加重,每天5-6次,无发热。腰穿化验未见异常。 MR检查:平扫显示左侧脑室扩大,侧裂池增宽,左侧大脑半球额、颞、枕及顶叶白质呈大片不规则长T1长T2异常信号, 脑皮质明显变薄,呈广泛线样高信号。T2FLAIR序列:左侧额、颞、枕、顶皮层下脑白质及脑室前后角旁白质呈高信号     

以小脑性共济失调为主要临床表现的神经白塞病

目的探讨以小脑性共济失调为主要临床表现的神经白塞病临床、影像学特点和治疗。方法报道1例以小脑性共济失调为主要表现的神经白塞病患者,分析其临床和影像学特征以及治疗方法。结果患者青年女性,隐袭起病,病程12年,慢性波动性,主要表现为轻度顿挫性构音障碍、四肢和躯干共济失调,同时有反复口腔溃疡、皮肤脓性丘疹、会阴部溃疡、眼睑散粒肿和心脏损害。查体发现,双眼左右视和上下视时均有水平眼震,四肢肌张力略低,肌力5级,双手指鼻和跟膝胫试验欠稳准,直线行走不能完成,双侧Barbinski征阴性。头颅MRI示小脑蚓部和双侧小脑半球萎缩;脑脊液寡克隆区带弱阳性。激素和硫唑嘌呤免疫治疗后患者皮肤、眼睑、口腔和心脏功能状态恢复正常,共济失调症状稳定,药物减量后共济失调加重,口腔溃疡和眼部炎症复发。结论神经白塞病相关小脑性共济失调是脑实质型神经白塞病的表现,患者可表现为亚急性起病慢性波动性的小脑性共济失调,脑脊液可有炎性表现,影像学表现为小脑萎缩。免疫修正治疗可以改善和延缓病情进展。     

1例75岁发病Miller-Fisher综合征报道

1 病例介绍 患者,男性,75岁,主因＂头晕、步态不稳3 d＂于2009年11月30日入院.患者入院前3 d出现头晕、步态不稳,伴视物重影、于外院检查：头MRI检查示＂双侧半卵圆中心、双侧基底节腔隙性梗塞灶＂,为求进一步诊治收入我院.既往神经性高血压病史50年,入院前1个月有受凉感冒、上呼吸道感染病史.入院神经科查体：双瞳孔等大等圆,左∶右=3∶3,光反射（＋）,双眼外展不全,肌张力正常、肌力、腱反射、深浅感觉正常,双侧巴氏征（一）.入院辅助检查：血、便常规、生化、肿瘤标记物、心电图、听性脑干诱发电位、血前列腺特异性抗原、游离前列腺抗原、头核磁血管无异常.纤维蛋白原（H：5.77 g/L）.尿常规潜血（＋2）.经颅多普勒示动脉硬化.胸片示左肺门带状高密度影,考虑血管壁钙化,主动脉硬化.入院诊断：腔隙性脑梗死.