环磷酰胺治疗伴胸腺瘤的重症肌无力研究进展

伴胸腺瘤重症肌无力(MG)病情较重,环磷酰胺(CTX)的免疫抑制作用及抗肿瘤作用在伴胸腺瘤MG的治疗中有较好作用,无论在胸腺瘤围手术期,还是在胸腺瘤术后,CTX单独使用,或者联合其他化疗药物以及糖皮质激素运用,都有明确疗效,合理使用能避免其毒副作用发生。     

环磷酰胺治疗伴胸腺瘤的重症肌无力临床研究

目的观察环磷酰胺治疗伴胸腺瘤的重症肌无力的有效性和安全性。方法共95例伴胸腺瘤的重症肌无力患者,其中60例接受环磷酰胺0.20 g/次(2次/周)治疗,逐渐增加剂量至0.80 g/次(1次/周),当总剂量达6和10 g时,采用许氏评分法进行疗效评价并记录药物不良反应。结果与治疗前(19.65±8.90)相比,总剂量达6 g(13.73±8.63)和10 g(10.58±8.11)时临床绝对评分降低(均P0.05),治疗总有效率为73.33%(44/60)和81.67%(49/60),药物不良反应轻微且可耐受。结论环磷酰胺治疗伴胸腺瘤的重症肌无力疗效显著且安全性良好,推荐在临床应用;药物安全性仍待进一步观察。     

重症肌无力伴胸腺瘤和Graves病

重症肌无力伴胸腺瘤和Ｇｒａｖｅｓ病辛丽华陈宝成翟式春作者单位：１３６０００四平吉林省神经精神病院重症肌无力（ＭＧ）是主要累及神经肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱（Ａｏｈ）受体的自身免疫性疾病。有文献报告１０％～１５％的ＭＧ患者有胸腺瘤［１］，６％～１５％...     

伴胸腺瘤的重症肌无力的诊断和治疗

伴胸腺瘤的重症肌无力的诊断和治疗丛志强伴胸腺瘤的重症肌无力（ＭＧ）的临床特征、诊断、治疗和预后与不伴胸腺瘤的ＭＧ有很大不同。近年来世界各国对以上问题进行了大量研究，有许多新发现，现综述如下。胸腺瘤与重症肌无力的并存既不是胸腺瘤引起了ＭＧ，也不是ＭＧ引...     

伴胸腺瘤的重症肌无力患者治疗和预后

目的：研究伴有胸腺瘤的重症肌无力（MG）患者的治疗方法和影响预后的因素。方法回顾性研究103例经手术证实的MG伴胸腺瘤患者,给予皮质类固醇,化学疗法,放射疗法等治疗,观察患者的远期疗效和生存率。结果：MG总有效率为78．6％,其中完全缓解23例（22．3％）,药物缓解26例（25．2％）,部分缓解32例（31．3％）,5年和10年生存率分别为77．8％和48．5％,其中淋巴细胞为主型分别为88．9％和72．7％,混合型为83．3％和58．3％,上皮细胞为主型为55．6％和10．0％;按Masaoka分期标准,I期和II期患者的5,10年生存率分别为89．8％和76．2％,Ⅲ期和Ⅳ期为35．7％和0％,皮质类固醇和放疗等综合治疗患者5年和10年生存率分别达到88．9％和57．1％,结论：MG伴胸腺瘤患者手术后应给予皮质类固醇,放疗和化疗等综合, 提高疗效和和者生存,上皮细胞胞型胸腺瘤和Masaoka分期Ⅲ期和Ⅳ期患者预后较差。     

胸腺瘤与重症肌无力(综述)

１９０１年Ｌａｑｕｅｒ等首先报道１例伴胸腺瘤重症肌无力（ＭＧ）患者。伴发胸腺瘤的ＭＧ患者占１５％～３０％,且有随年龄而增高趋势,４０～５９岁达发病高峰。尽管胸腺瘤多发现于确诊的ＭＧ患者,但在２２岁以上的患者中ＭＧ也可在胸腺瘤确诊和切除后发现。胸腺瘤患...     

Titin抗体在重症肌无力伴胸腺瘤中的应用

Titin又称第三肌丝、肌联蛋白,其含量在肌肉中仅次于肌球蛋白和肌动蛋白,Titin抗体(Titin-Ab)针对Titin的主要免疫原性区域(main immunogenic region,MIR),与骨骼肌收缩成分反应产生临床症状。迟发型重症肌无力(MG)和MG伴胸腺瘤(myasthenia gravis with thymoma,MGT)特别是B型胸腺瘤患者Titin-Ab阳性率偏高,Titin-Ab与MG的临床严重程度具有更好的相关性。现对Titin-Ab在MGT中的应用做一综述。     

胸腺瘤术后重症肌无力六例报告

33 %～ 75 %胸腺瘤患者伴发重症肌无力 (ＭＧ) ,大多数先有ＭＧ症状而后发现胸腺瘤 ,约 3 %胸腺瘤患者手术后出现ＭＧ症状。我们报道 6例胸腺瘤患者手术后出现ＭＧ。例 1　 男性 ,3 2岁 ,体检时发现纵隔占位性病变 ,1977年9月行肿瘤大部分切除 ,病理报告为淋巴细胞型胸腺瘤。 11月出现视物双影 ,双眼睑下垂 ,1978年 1月症状加重 ,出现四肢无力 ,不能穿衣等。新斯的明试验阳性 ,服用吡啶斯的明治疗 ,2个月后症状逐渐好转 ,基本恢复正常。例 2 　 女性 ,4 0岁 ,1979年 6月发现左侧颈旁淋巴结肿大 ,胸片左心隔心包囊肿 ,手术切除 ,病理诊断淋巴…     

胸腺异常免疫反应在重症肌无力发病机制中的研究进展

重症肌无力的发生、发展与胸腺内的异常免疫应答有关,这种异常免疫应答的结果是体内产生致病性特异抗体.现就胸腺内的体液免疫、免疫耐受、细胞凋亡和抗原提呈异常等方面的研究做一综述.     

重症肌无力伴胸腺瘤患者术后危象的原因分析

我们对9例伴有胸腺瘤的重症肌无力(MG)术后发生危象的患者,分析其原因并探讨其救治方法.     

重症肌无力分子发病机制的研究进展

重症肌无力(MG)是一种多基因控制的自身免疫病,患者的AchR及其调节因子的基因表达异 常;病情严重程度与AchRAb的滴度无关,而与骨骼肌组织AchRα mRNA的表达量有关。胸腺中存在多 种表达AchR的细胞,并有AchR反应性T、B细胞,AchRAb及其它自身抗体的产生与胸腺内多种细胞因 子的表达有关。HLA表型、AchR基因、免疫球蛋白重链基因和T细胞受体基因等决定MG的易感性。环 境因素如病毒感染、分子模拟和AchR结合新抗原则可能是其促发因素。     

胸腺瘤手术后早期新发重症肌无力的误诊分析

目的探讨胸腺瘤切除术后早期新发重症肌无力(myasthenia gravis,MG)的误诊原因及防治措施。方法对2013-01—2018-12河南中医药大学第一附属医院心胸外科行胸腺瘤切除术,且术后早期出现新发的4例MG患者的临床资料进行回顾性分析。结果 4例患者术前均不存在肌无力症状,行胸部影像学检查时发现胸腺瘤,胸腺瘤切除术后早期均出现不典型肌无力症状,但未能及时明确诊断。随着肌无力症状快速进展,出现四肢无力、严重呼吸困难等MG症状,行新斯的明试验阳性,明确诊断,积极治疗,4例病情缓解均顺利出院。结论胸腺瘤切除术后早期新发MG的初起表现缺乏特异性,易与一些术后常见并发症相混淆,延误诊断及治疗。对于术前单纯胸腺瘤患者,仍需考虑到术后早期合并新发MG的可能。     

非手术免疫抑制疗法治疗伴胸腺瘤的重症肌无力患者的远期疗效观察

目的评价非手术的免疫抑制疗法对伴有胸腺瘤的重症肌无力（MG）的远期疗效。方法采用类固醇、化学疗法、放射疗法治疗84例MG伴胸腺瘤患者,作回顾性研究,经诊断治疗后1－21年（平均4．8年）长期随访,评价其远期有效率、存活率和存活质量。结果远期有效率为86．9％（73／84）,即31例（36．9％）获完全缓解,37例（44．0％）获药物缓解,5例（6．0％）获明显改善。5年存活率76．5％,10年存活率54．5％。完全缓解期0．5－20．0年（平均4．6年）。总病死率为13．1％（11／84）。结论非手术免疫抑制疗法治疗MG伴胸腺瘤患者远期疗效良好,从远期存活率和存活质量来看并不亚于手术疗法。死因大多仍为危象,不是瘤转移。     

合并胸腺瘤的重症肌无力临床研究

目的 探讨胸腺瘤病理分型、病理分期和重症肌无力（MG）之间关系。方法 分析1986-1996年88例经手术证实为胸腺瘤患者,其中28例术前合并MG,分析这28例患者胸腺瘤病理分型、病理分期与MG发生年龄、性别、Osserman临床分型及术后MG缓解加重关系特点。结果 发现胸腺瘤伴有MG28例（31.8%)。其中男18例占64.3%;女10例占35.7%;发病年龄以40-59岁高高峰期,共20例,占71.4%;病理分型证实上皮细胞型胸腺瘤MG发病率高,且临床症状重,以Osserman临床分型Ⅱa,Ⅱb型为主,肌无力危象发生率高,死亡率高;其次为上皮淋巴细胞混合型胸腺瘤,上皮细胞型胸腺瘤术后MG症状缓解后再加重多于混合型胸腺瘤,症状加重多见为上皮淋巴细胞混合型胸腺瘤,上皮细胞型胸腺瘤术后MG症状缓解后再加重比率高。结论 胸腺瘤伴MG患者以男性多见,发病年龄以40-59岁为主,以上皮细胞型为主,Masaoka病理分期为Ⅱ、Ⅲ期胸腺瘤MG临床症状重,且术后MG症状缓解后易再加重。     

伴胸腺瘤重症肌无力的临床特点(附96例分析)

目的　研究伴胸腺瘤重症肌无力的临床特点。方法　对经手术病检证实的 96例MG伴胸腺瘤患者的临床资料进行回顾性分析 ,并采用 χ2 检验及t检验与 114 9例经影像学检查无胸腺瘤表现的MG患者进行比较。结果　胸腺瘤组男性发病者多 (男∶女 =1 82∶1) ,且多于 30岁后发病 (71 9% ) ,以肢体无力和延髓症状首发者多见 (4 3 8% ) ,按改良Os serman分型 ,以Ⅲ型和Ⅳ型为主 (4 5 8% ) ,危象发生率高 (38 5 % ) ,病死率高 (8 3 % )。结论　伴胸腺瘤的重症肌无力有其独特临床特点 ,充分认识这些特点将有利于指导对这类患者的临床诊断和治疗     

胸腺瘤患者胸腺淋巴细胞Fas表达与重症肌无力的相关性

目的 探讨胸腺瘤患者发生重症肌无力(myasthenia gravis,MG)的机制及Fas基因在MG发病中的作用.方法 收集131例胸腺瘤患者,按是否合并MG分为合并MG组(70例)和不合并MG组(61例)两组.应用免疫组织化学、蛋白电泳、聚合酶链反应和酶联免疫吸附等方法检测两组患者胸腺淋巴细胞Fas蛋白表达和血清可溶性Fas(sFas)水平,应用DNA测序技术检测Fas基因结构变异.结果 胸腺瘤合并MG组患者胸腺淋巴细胞Fas表达水平明显低于胸腺瘤不合并MG组,sFas含量[(3879.06±706.51) pg/mL]明显高于胸腺瘤不合并MG组[(1868.18±391.46) pg/mL] (P＜0.01);胸腺瘤合并MG组胸腺淋巴细胞Fas基因第6外显子16和21位点T→G置换突变发生率分别为65％和75％,明显高于胸腺瘤不合并MG组(两位点均为5％)(P＜0.05).结论 胸腺淋巴细胞Fas基因外显子6某些位点发生突变,所编码的Fas蛋白跨膜区变异或缺乏跨膜区而导致Fas结构和功能的改变可能是MG发生的主要原因.     

非手术免疫抑制疗法治疗伴胸腺瘤的重症肌无力患者的远期疗效 …

目的 评价非手术的免疫抑制疗法对伴有胸腺瘤的重症肌无力（ＭＧ）的远期疗效。方法 采用类固醇、化学疗法、放射疗法治疗８４例ＭＧ伴胸腺瘤患者,作回顾性研究,经诊断治疗后１～２１年（平均４．８年）长期随访,评价其远期有效率、存沃经和存活质量。结果 远期有效率为８６．９％（７３／８４）,即３１例（３６．９％）获完全缓解,３７例（４４．０％）获药物缓解,５例（６．０％）获明显改善。５年存活率７６．５％,１０     

重症肌无力合并胸腺瘤的外科治疗

采用切除胸腺瘤治疗各型重症肌无力(MG)46例,病理证实胸腺瘤15例,恶性胸腺瘤31例,伴异位胸腺增生1例。术后52.2％的病例发生了MG危象,其危象见于Ⅱ_B和Ⅲ型病例。10.9％的病例在院死亡。术后讨39例病人进行了6个月～12年的随访,症状缓解33.3％,改善20.5％,无变化2.6％,与本病有关的死亡者为38.5％,MG合并胸腺瘤病例术后MG危象发生率高,围手术期和离院后死亡率亦较高。近年来对病情危重病例胸腺瘤切除早期行气管切开,酌情辅助呼吸,是预防和治疗MG危象的重要方法,有助于降低围手术期死亡率。     

胸腺瘤WHO新分类与重症肌无力的关系

此文概述了胸腺瘤世界卫生组织(WHO)分类的病理学特点.在此新分类中指出,发生重症肌无力者以B型胸腺瘤居多;肿瘤上皮组织相关抗原减少、自身免疫性T细胞的释放可能参与胸腺合并重症肌无力的发生机制.