原发免疫性血小板减少症住院患儿临床分析

目的:研究儿童原发免疫性血小板减少症(ITP)慢性化的影响因素,比较不同一线治疗方案的疗效。方法:回顾性分析2013年9月至2018年10月于本院住院治疗的ITP患儿的临床资料。结果:共计301例ITP患儿纳入研究。男150例,女151例,中位年龄8(0.17-17)岁。新诊断ITP 110例(36.5%),持续性ITP 92例(30.6%),慢性ITP 99例(32.9%)。中位随访时间41.92(1.07-74.03)个月。截至随访终点(2019年10月),202例新诊断/持续性ITP患儿中,79例(59例新诊断ITP,20例持续性ITP)在初诊后1年内获得缓解,缓解率39.3%;122例(50例新诊断ITP,72例持续性ITP)进展为慢性ITP,慢性化率60.7%;1例行脾切除。99例慢性ITP患儿中,5例行脾切除。多因素Logistic回归分析显示,隐匿起病(OR=3.754,95%CI:1.882-7.488,P=0.000)增加疾病慢性化风险,而血小板膜糖蛋白抗体阳性(OR=0.446,95%CI:0.224-0.888,P=0.021)降低慢性化风险,抗体类型的亚组分析无差异(P=0.305)。新诊断和持续性ITP仅接受一线治疗的患儿,单独应用静脉注射免疫球蛋白(IVIG)或IVIG联合激素疗效均优于激素单药治疗(P=0.028,0.028),而单独应用IVIG与IVIG联合激素比较疗效无差异(P=0.086)。结论:儿童ITP隐匿起病慢性化风险升高,血小板膜糖蛋白抗体阳性降低慢性化风险。儿童新诊断和持续性ITP的一线治疗,单独应用IVIG或IVIG联合激素疗效均优于激素单药治疗。     

原发免疫性血小板减少症患儿慢性化现状及其相关危险因素探讨

目的 探讨原发免疫性血小板减少症（primary immune thrombocytopenia,ITP）患儿慢性化现状及其相关危险因素。方法 回顾性收集2019年6月至2022年6月河北省唐山市妇幼保健院收治的241例ITP患儿临床资料,所有患儿均接受静脉注射用免疫球蛋白、激素单独或联合治疗,出院后随访2年,根据随访期间ITP患儿疾病是否发生慢性化分为慢性化组（39例）和非慢性化组（202例）。统计两组随访期间ITP患儿慢性化发生情况及单因素,采用多因素logistic回归分析ITP患儿慢性化的危险因素。结果 241例ITP患儿随访期间发生慢性化共39例,慢性化率为16.18%。单因素分析结果显示,慢性化组和非慢性化组年龄、确诊时血小板计数、发病情况、确诊时外周血淋巴细胞绝对值水平、发病前病毒感染史情况、确诊时外周血骨髓巨核细胞数、初始治疗方法比较,差异有显著性（P<0.05）。多因素logistic回归分析结果显示,年龄≥10岁、发病隐匿为ITP患儿慢性化的独立危险因素（OR分别为2.782、3.378,P<0.05）,确诊时外周血淋巴细胞绝对值水平较高、初始治疗方法静...     

婴儿特发性血小板减少性紫癜的临床分析

目的分析婴儿期特发性血小板减少性紫癜(ITP)的诱因、临床特点、实验室资料、治疗反应和转归,为临床治疗和预后评估提供依据。方法 2007年1月-2008年6月共收治32例ITP住院婴儿,男20例,女12例,中位年龄5个月,对其临床特征、治疗、转归进行回顾性分析。结果 32例中14例有前驱感染,5例发病前2周～3个月内有过疫苗预防接种史。病程<3 d者25例,3～7 d者5例,>7 d者2例。主要表现为不同程度的皮肤、黏膜出血(包括消化道出血)。治疗以地塞米松单独或联合静脉用人血丙种球蛋白冲击,并以适量泼尼松短期维持。出血停止并且血小板计数恢复正常<3 d者16例,3～7 d者14例,>7 d者2例。经地塞米松冲击治疗的21例中,3例停药后又复发,再次给予联合冲击治疗,均在1周内恢复。中位随访时间12个月,无1例转为慢性或难治性病例。结论婴儿ITP是一组预后良好的疾病,地塞米松单独或联合静脉用人血丙种球蛋白冲击是有效治疗。免疫接种引起的ITP预后亦佳。     

淋巴细胞绝对值对成人原发免疫性血小板减少症患者诊断后6个月内合并感染的预测意义

目的 研究成人原发免疫性血小板减少症(ITP)患者诊断后6个月内感染的发生率、危险因素及预后情况,评估初诊淋巴细胞绝对值(ALC)对感染的预测价值.方法 回顾性分析217例初诊成人ITP患者的临床资料,分析6个月内合并感染的危险因素,评估初诊ALC在ITP患者诊断后6个月内合并感染的预测价值以及与预后的相关性.结果 217例成人ITP患者诊断后6个月内的感染发生率为13.8％(30/217),≥60岁患者感染发生率为25.0％(14/56).多因素分析发现性别、ALC是发生感染的独立危险因素(P＜0.05,95％CI l.150～7.298,OR 2.722; P＜0.01,95％CI 6.802～80.749,OR 23.436).ALC预测感染的分界值是1.225× 109/L(敏感性0.866,特异性0.700).ALC≤1.225×109/L组与ALC＞1.225×109/L组比较,感染发生率较高(45.7％对5.3％,x2=49.151,P＜0.01),持续缓解率和1年生存率差异无统计学意义(28.0％对26.0％,x2=0.071,P＞0.05; 98.6％对97.8％,x2=0.095,P＞0.05).6个月内发生感染与无感染患者比较,1年生存率较低(93.3％对99.3％,x2=4.607,P＜0.05),持续缓解率差异无统计学意义(30.0％对27.3％,x2=0.096,P＞0.05).结论 初诊ALC可以作为ITP患者诊断后6个月内合并感染风险的预测指标.感染是影响ITP患者预后的主要因素.     

婴儿特发性血小板减少性紫癜59例临床分析

目的: 总结婴儿特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)的临床特点.方法: 收集59例ITP患儿的临床资料,对其诱发因素、临床表现、实验室检查、治疗与转归进行总结分析.结果与结论: 59例ITP患儿以年龄6个月以下的小婴儿多见(63%);其临床表现单一,均表现为皮肤密集针尖样出血点;发病前有感染和(或)预防接种史47例(80%);均有血小板减少,25×109/L以下34例,占58%;行血小板抗体检查40例,正常9例(22%),升高31例(78%),其中血小板相关抗体IgG升高23例(58%);微小病毒B19抗体阳性26例.治疗以肾上腺皮质激素为主,血小板严重减少的患儿联用人血丙种球蛋白治疗,预后较好.     

免疫性血小板减少症患儿严重不良事件分析

目的探讨免疫性血小板减少症(ITP)患儿发生严重不良事件(SAE)的高危因素及预后。方法回顾性分析2011年1月至2015年12月重庆医科大学附属儿童医院收治的血小板计数≤20×109/L,合并SAE的ITP患儿的临床特征、高危因素及预后。结果血小板计数≤20×109/L的1 604例ITP患儿中,发生SAE者140例(8.73%),包括严重出血事件(SBE)138例(8.60%),严重感染事件(SIE)2例(0.12%),其中颅内出血6例(0.37%)。鼻衄及月经量增加是血小板计数≤20×109/L的ITP患儿发生SBE最常见的诱因。除青春期女性月经增多外,发生SBE的患儿性别、年龄分布,以及不同病情SBE患儿的病程及血小板计数差异均无统计学意义(P0.05)。SBE患儿均好转出院,1例SIE患儿因卡氏肺囊虫肺炎死亡。结论鼻衄及月经量增加是儿童ITP发生SBE的高危因素,该类患儿需积极治疗。总体看,ITP患儿发生SAE尤其是颅内出血的概率很低,血小板计数≤20×109/L且无明显出血的患儿可能不需要积极治疗。     

大剂量丙种球蛋白联合小剂量糖皮质激素治疗重症血小板减少性紫癜的临床研究

目的:评价大剂量丙种球蛋白(HDIG)联合小剂量糖皮质激素在治疗危重症免疫性血小板减少性紫癜(ITP)的作用.方法:75例患者按就诊顺序随机分组.大剂量丙种球蛋白联合小剂量糖皮质激素组(HDIG组)38例,给予丙种球蛋白0.4g*kg-1*d-1 5 d,泼尼松0.5 mg*kg-1*d-1 28 d;糖皮质激素组(激素组)37例,给予泼尼松1～2 mg*kg-1*d-1 28 d.结果:HDIG组中显效25例(65.8%),良效9例(23.7%),进步2例(5.3%),无效2例(5.3%),总有效率为94.7%;激素组中显效23例(62.2%),良效9例(24.3%),进步3例(8.1%),无效2例(5.4%),总有效率为94.6%.两组治疗后血小板计数(BPC)均较治疗前明显上升(P均<0.01;BPC峰值数HDIG组明显高于激素组[(212.56±90.25)×109 /L比(127.26±81.26)×109/L,P<0.01];达峰值时间HDIG组明显短于激素组[(7.80±4.50) d比(27.00±9.32) d].结论:大剂量丙种球蛋白联合小剂量糖皮质激素治疗ITP可明显缩短血小板上升至安全水平的时间.     

大剂量地塞米松联合小剂量利妥昔单抗治疗慢性原发性免疫性血小板减少症疗效观察

原发性免疫性血小板减少症(primary immune thrombocytope-nia,ITP)是临床最常见的自身免疫性出血性疾病,多数患者没有明确病因。初诊时激素首选,短期有效率为80%,但长期有效率仅为13%～15%[1]。大约有10%的儿童和80%的成人患者在减激素期间病情反复,病程迁延达1年以上,成为慢性ITP。慢性ITP的传统治疗主要包括脾切除、大剂量糖皮质激素、大剂量丙种球蛋白、抗D免疫球蛋白、达那唑、长春新碱、免疫抑制剂等。其中脾切除是激素无效或依赖患者的首选方法,持续有效率达66%[2],然而许多年轻患者主观上不能接受切脾,而老年患     

初诊骨髓增生异常综合征患者自然杀伤细胞分布特点及与预后的相关性

目的:分析骨髓增生异常综合征(MDS)患者外周血淋巴细胞及自然杀伤(NK)细胞的分布及其对预后的影响。方法:回顾性分析2013年-2017年就诊的95例初诊MDS患者的淋巴细胞比例和绝对值(ALC),NK细胞比例和绝对值(ANKC)及相关临床资料,分析各指标与预后的关系,应用曲线下面积(AUC)评估预后模型的精确度。结果:与低ALC的MDS患者相比,初诊MDS患者中,ALC≥0.885×10~9/L的患者治疗后的总体反应(OR)率较高(66.7%vs 35.8%)(P0.01);治疗有效的患者,ALC较初诊时显著增高(0.959±0.510)×10~9/L vs (1.448±1.009)×10~9/L(P0.05)。多因素生存分析显示,ALC≥0.885×109/L者总生存(OS)时间较长(16.4 vs 12.4个月,P0.05);ANKC≥0.110×10~9/L者OS时间较短(10.9 vs 16.3个月,P0.01)。此外,原始细胞、染色体分型及疗效也是影响MDS患者预后的独立危险因素(P0.05);修正的国际预后积分系统(IPSS-R)联合ANKC(IPSS-RN)能提高单一的IPSS-R对预后提示的精确度(AUC之比为0.718 vs 0.674,P0.05)。结论:淋巴细胞及NK细胞对MDS患者预后评估有较重要意义。     

初诊外周血淋巴细胞绝对值对儿童慢性原发性免疫性血小板减少症诊断价值的meta分析

目的 评价初诊外周血淋巴细胞绝对值（ALC）诊断儿童慢性原发性免疫性血小板减少症（ITP）的临床价值。方法 计算机检PubMed、EMbase、Cochrane Library、中国知网、中国生物医学文献数据库、维普中文期刊数据库和万方数据库上的中英文相关的文献，检索时间均为建库至2020年2月。2名研究者独立提取资料数据和评价纳入文献，并进行文献偏倚风险评价。采用Meta Disc 1.4软件进行Meta分析，计算合并灵敏度、特异度、阳性似然比、阴性似然比以及描绘综合受试者工作特征（SROC）曲线。结果 最终纳入5篇研究，包括1 301例患儿，合并灵敏度为0.70［95%CI（0.66，0.73）］、合并特异度为0.65［95%CI（0.60，0.69）］、合并阳性似然比为3.36［95%CI（1.57，7.19）］、合并阴性似然比为0.45［95%CI（0.34，0.60）］。SROC曲线下面积（AUC）为0.771， Q=0.711。回归分析显示未发现研究间异质性来源。结论 初诊ALC对预测诊断儿童慢性ITP仅具有中等灵敏度及特异度，ALC对于预测儿童ITP慢性发展的临床价值仍有待进一步研究。     

特发性血小板减少性紫癜患者CD138表达情况及其意义

目的:探讨CD138细胞与特发性血小板减少性紫癜(ITP)惠者预后,及其与相关临床指标的关系.方法:用流式细胞术检测100例初诊ITP患者和20例正常对照外周血CD138细胞表达率.随访6个月后,将ITP患者分为急性型与慢性型二组,比较初诊时外周血CD138细胞表达率,并分析CD138细胞表达率与就诊时间、初诊时血小板计数、血小板相关抗体、骨髓巨核细胞计数、治疗反应的关系.结果:外周血CD138细胞表达率,急性型组与对照组无差异(P>0.05),慢性型组明显高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);慢性型患者外周血CD138细胞表达率与初诊时血小板计数、血小板相关抗体无相关(P>0.05),与就诊时间、骨髓巨核细胞计数、治疗反应相关(P<0.05).结论:CD138细胞在慢性型ITP患者外周血中高表达,可作为早期判断ITP惠者预后的重要指标之一.     

婴幼儿特发性血小板减少性紫癜临床特点及治疗分析

目的探讨婴儿特发性血小板减少些紫癜(ITP)的临床特点,评价三种治疗方案的临床效果。方法收集2012年7月至2013年7月于我院就诊的ITP患儿90例,按照入院顺序不同随机分为三组(每组30例),A组采用激素治疗,B组采用丙球蛋白治疗,C组采用丙球蛋白联合激素治疗。比较三组患儿治疗后血小板恢复情况。结果发病≤6个月34例(37.8%),6个月至1岁25例(27.8%),1²岁18例(20.0%),22岁18例(20.0%),2³岁13例(14.4%)。A组总有效率73.3%,明显低于B组(90.0%)、C组(96.7%),差异具有统计学意义(P<0.05);用药3 d后三组血小板计数较治疗前有明显增多(P<0.01);5 d后,B、C组患儿血小板计数显著高于A组(P<0.01,P<0.05)。B、C组患儿血小板计数无统计学差异(P>0.05)。结论婴幼儿ITP具有以下特点:(1)发病因素复杂多样;(2)起病急,缓解快;(3)发病与病毒感染、预防接种等可能有关;(4)巨核细胞成熟障碍。糖皮质激素和丙球蛋白联合应用治疗ITP可明显缩短血小板计数恢复正常的时间,效果良好。     

特发性血小板减少性紫癜病人外周血像及骨髓巨核细胞数与预后关系

为了探讨特发性血小板减少性紫癜 (ITP)病人初诊时血像及骨髓涂片巨核细胞计数的预后价值 ,作者回顾性分析了 2 2 9例ITP病人外周血白细胞计数、血小板计数、治疗过程中血小板上升速度及骨髓涂片巨核细胞计数与治疗结果之间的关系。结果显示 ,ITP病人初诊时外周血白细胞计数及血小板计数与疗效无关 ,治疗 2周内血小板达到 10 0× 10 9/L以上的病人 ,其基本治愈率较高 (94 .9% ) ;初诊时骨髓涂片巨核细胞计数越多 ,病人的预后越好 ,每单位涂片 (1.5× 3cm)巨核细胞计数大于 10 0个的病人治愈率达 86 .1%。结论 :ITP病人初诊时进行骨髓检查 ,并计数巨核细胞数 ,对诊断及预后的判定均是必要的。在治疗过程中及时复查血像 ,观察血小板上升速度 ,对预后的判定亦有重要价值     

小剂量静脉注射丙种球蛋白对慢性特发性血小板减少性紫癜的治疗作用

特发性血小板减少性紫癜（ITP）也称自身免疫性血小板减少性紫癜,常规的治疗是首选糖皮质激素,但激素用药时间长,副作用大,从20世纪80年代开始使用大剂量静脉注射丙种球蛋白（IVIG）治疗ITP,取得较好疗效。近几年来我科采用小剂量静脉注射丙种球蛋白治疗慢性ITP也取得满意疗效。现报告如下。     

免疫球蛋白联合肾上腺皮质激素治疗儿童急性特发性血小板减少性紫癜效果观察

目的探讨丙种球蛋白联合肾上腺皮质激素治疗儿童急性特发性血小板减少性紫癜(ITP)的临床疗效。方法选取急性ITP患儿72例作为研究对象,随机分为对照组和研究组,每组36例。对照组患儿静脉注射地塞米松磷酸钠注射液1.5 mg/(kg·d),5 d后改为口服醋酸泼尼松片2 mg/(kg·d),疗程为4周。研究组患儿则在对照组基础上给予静脉滴注丙种球蛋白200 mg/(kg·d)治疗,连续治疗5 d。监测两组患儿的治疗前及治疗后14 d血小板参数水平,评估两组患儿的临床疗效。记录两组患儿的血小板上升时间、血小板恢复正常时间、出血停止时间及住院时间,观察两组患儿不良反应。结果研究组患儿治疗后14 d的血小板计数和血小板压积分别为(265.72±51.42)×109/L和(3.25±1.32)%,高于对照组的(208.69±44.56)×109/L和(2.43±1.28)%,差异有统计学意义(P0.05);研究组患儿治疗后14 d的MPV和PDW分别为(8.72±1.23)f L和(10.59±1.56)%,低于对照组的(10.12±1.34)f L和(14.23±2.14)%,差异有统计学意义(P0.05);研究组患儿总有效率为94.44%,高于对照组(72.22%),差异有统计学意义(P0.05)。研究组血小板上升时间、血小板恢复正常时间、出血停止时间和住院时间分别为(1.56±0.79)d、(4.38±2.23)d、(3.02±1.05)d和(9.87±1.26)d,低于对照组的(3.76±1.21)d、(8.64±3.45)d、(4.13±1.18)d和(13.28±1.84)d,差异有统计学意义(P0.05);两组患儿的不良反应发生率比较,差异未见统计学意义(P0.05)。结论丙种球蛋白联合肾上腺皮质激素治疗急性ITP,可有效改善患儿血小板参数水平和出血症状,且不良反应少,值得临床应用。     

淋巴细胞亚群和免疫球蛋白轻链在小儿特发性血小板减少性紫癜治疗前后中的观察

特发性血小板减法性紫癜(ITP)是一种自身免疫性出血性疾病,为观察ITP患儿丙种球蛋白(IVIG)治疗前、出院时和血小板达到100×109L并稳定3个月后的免疫球蛋白轻链水平及其外周血淋巴细胞亚群变化的规律,我们对24例ITP作了κ、λ轻链检测及其外周血淋巴细胞亚群CD3、CD4、CD8细胞的观察。现将结果报导如下:1材料和方法1.1对象2002年~2005年来我院初诊的ITP患儿24例,男14例,女8例,中位数6.15岁。诊断和疗效标准符合第二届全国血液学会议制定诊断标准[1]。正常对照组30例,男16例,女14例,年龄4月~11岁,中位数5.7岁,体检健康,血小板均大…     

特发性血小板减少性紫癜36例疗效分析

目的 探讨特发性血小板减少性紫癜(ITP)的病因与疗效.方法 联合应用小剂量甲基强的松龙 小剂量丙种球蛋白(IVIG) 输注浓缩机采血小板的综合治疗,按完全反应、完部分应、无反应评价治疗效果.结果 经上述综合治疗,完全反应19例,占52.8%;部分反应13例,占36.1%;无反应4例,占8.3%.结论 小剂量IVIG联合小剂量皮质激素及输注血小板为治疗ITP的有效疗法;骨髓中巨核细胞越多,病人的预后越好.     

氨磷汀联合中剂量丙种球蛋白治疗12例难治性特发性血小板减少性紫癜患者近期疗效观察

特发性血小板减少性紫癜(ITP),是机体产生抗血小板抗体和血小板破坏增多的自身免疫性出血性疾病。有70%患者可获得缓解,约有9%的ITP成为难治性免疫性血小板减少性紫癜(RITP),对后者的治疗目前仍是临床非常棘手的问题[1]。我们尝试应用氨磷汀联合中剂量丙种球蛋白治疗12例RITP患     

儿童免疫性血小板减少症淋巴细胞亚群及血小板相关抗体变化的临床意义

目的 观察免疫性血小板减少症(ITP)患儿外周血淋巴细胞亚群比例的变化和血小板相关抗体的表达情况,探讨其诊断效能。方法 选取2020年6月至2021年6月深圳市儿童医院临床诊断为ITP患儿98例和健康儿童30例,采用流式细胞术检测淋巴细胞亚群和血小板相关抗体(PAIgG、PAIgM、PAIgA),同时比对24例患儿治疗前后血小板相关抗体的变化情况,并通过相关性分析和ROC曲线分析其与血小板数量的相关性和对ITP的诊断效能。结果 ITP患儿血小板相关抗体PAIgG、PAIgM、PAIgA阳性百分率均高于健康儿童,差异有统计学意义(P<0.01),ITP患儿治疗后血小板相关抗体相比治疗前有所下降,差异有统计学意义(P<0.05),淋巴细胞亚群中CD16⁺CD56⁺NK细胞比例低于健康儿童,差异有统计学意义(P<0.05),CD19⁺B细胞、CD3⁺T细胞、CD3⁺CD4⁺T细胞、CD3⁺CD8⁺T细...     

糖皮质激素与大剂量IVIG治疗ITP的短期疗效对比

目的对比糖皮质激素泼尼松(Pred)、甲基强的松龙(MP)、地基米松(DXM)和大剂量静脉丙种球蛋白(HD-IVIG)对特发性血小板减少性紫癜(ITP)的疗效.方法将271例ITP患儿随机分成4组Pred组64例,MP组111例,DXM组22例,IVIG组74例,对比经治疗后紫癜消失时间、血小板(Plt)变化情况及恢复正常数目百分比.结果HD-IVIG组紫癜消失时间短于上述激素组(P＜0.05),治疗后血小板计数提高显著高于各激素组(P＜0.01),而激素组中Mp提高Plt最快.结论对血小板值极低、有出血倾向者,可及时予滴大剂量Mp或IVIG治疗.