根除幽门螺杆菌在原发免疫性血小板减少症中的应用进展

原发免疫性血小板减少症(ITP)是一种免疫介导的血小板过度破坏及生成减少所致的出血性疾病,其发病机制尚未完全阐明,临床治疗首选糖皮质激素,有效率约60%,然而部分难治性ITP患者应用激素治疗效果欠佳。近年来研究报道抗幽门螺杆菌(Hp)感染治疗对部分ITP患者有效,同时也有相关研究对之提出争议,关于Hp如何参与ITP发生的作用机制也尚未阐明,本文就Hp与ITP关系的临床研究进展作一综述。     

免疫性血小板减少症老年患者个体化治疗的研究进展

免疫性血小板减少症(ITP)是一种由体液免疫及细胞免疫异常共同介导的自身免疫性疾病,血小板破坏增多及生成减少共同参与其发病.既往普遍认为儿童及育龄期妇女为ITP的高发人群,但近年来相关文献报道,随着年龄的增长,ITP的发病率不断增高,年龄≥60岁的老年人已经成为新的ITP高发人群.由于ITP老年患者合并症多,对治疗反应及耐受性较年轻患者差,更易发生严重的出血症状,病死率增高.目前,针对ITP老年患者的经典治疗方法包括:糖皮质激素、静注人免疫球蛋白(IVIG)、脾切除术、免疫抑制剂等,但是约1/3的ITP老年患者接受治疗后,疾病仍迁延不愈.随着相关研究的深入,利妥昔单抗、血小板生成素受体激动剂(TPORA)罗米司亭与艾曲波帕、新型免疫抑制剂霉酚酸酯(MMF)等新药在治疗ITP老年患者中均显示出较好的疗效,然而根据ITP老年患者的具体情况对其实施个体化治疗变得越来越重要.笔者拟对ITP的个体化治疗方法及其最新研究进展,结合ITP老年患者这一特殊群体的具体情况进行综述.     

巨核细胞成熟障碍在原发性免疫性血小板减少症中的研究进展及临床应用

原发性免疫性血小板减少症(ITP)是指无明显病因引起的以单纯血小板减少,皮肤、黏膜出血为主要特点的自身免疫性疾病.除免疫介导的血小板破坏增加的发病机制外,巨核细胞的生长、成熟障碍在ITP的发病机制中也起着重要作用.笔者现就主要从血小板相关自身抗体抑制巨核细胞成熟障碍；巨核细胞超微结构、凋亡异常；血小板生成素(TPO)及其他巨核细胞相关作用因子对巨核细胞成熟的影响三方面,阐述巨核细胞成熟障碍在ITP发病机制中的研究进展及临床应用,旨在更深入地理解其发病机制,并寻找更新颖有效的治疗方法.     

原发性免疫性血小板减少症的发病机制研究进展

原发性免疫性血小板减少症(Immune thrombocytopenia,ITP)是一种复杂的自身免疫疾病,以外周血中血小板计数100×10~9/L为特点。ITP的发病机制复杂,尚未完全阐明,目前对ITP发病的研究主要针对于体液免疫失调以及细胞免疫失调等方面。近年来,研究该发病机制取得了一些新的进展,包括非依赖FcγR介导的血小板清除途径,可以调节T、B细胞的金属蛋白酶(ADAM)10,遗传因素中的微小RNA的表达异常等。在多种因素的共同作用下,机体免疫系统的失衡,导致ITP的发生。本文就近年来针对ITP研究的体液免疫,细胞免疫以及其他可能的新发病机制研究进展进行综述。     

成年人原发免疫性血小板减少症的二线治疗方案选择

原发免疫性血小板减少症(ITP)为以血小板数目减少为特征的自身免疫性疾病.近年来,成年人ITP在发病机制、诊断、治疗等方面均获得重大进展,尤其是利妥昔单抗、血小板生成素(TPO)及血小板生成素受体激动剂(TPORA)在临床成年人ITP治疗中的广泛应用,使成年人ITP二线治疗方案的选择不再局限于脾切除术.笔者主要探讨成年人ITP患者二线治疗方案的选择,为采取一线治疗方案治疗失败的ITP患者提供个体化治疗方案.     

特发性血小板减少性紫癜患者血小板相关抗体和淋巴细胞亚群的临床观察

目的 检测急性特发性血小板减少性紫癜患者血小板相关抗体(PAIg)和淋巴细胞亚群,探讨其在特发性血小板减少性紫癜(ITP)免疫发病机制中的作用及临床意义.方法 分别采用酶联免疫吸附法(ELISA)和流式细胞术(FCM)检测20例ITP患者及20例健康人外周血中PAIg 和T淋巴细胞表型.结果 ITP患者组PAIg明显高于健康人组(P＜0.01);ITP患者组CD3 、CD4 、CD4 /CD8 显著低于健康人组(P＜0.01),CD8 显著高于健康人组(P＜0.01).结论 血小板相关抗体和T淋巴细胞亚群的变化能较好的反映ITP发病的病理机制.     

免疫性血小板减少性紫癜的发病机制

免疫性血小板减少性紫癜(ITP)是一组以血小板减少为特征的自身免疫紊乱性疾病群.既往认为,ITP发病机制为经典体液免疫机制,即通过自身抗体作用于未成熟血小板,使其在单核巨噬系统被吞噬所致,并可影响巨核细胞和血小板的发育成熟.目前,细胞免疫在ITP发病机制中的作用越来越受到重视,血小板、巨核细胞的细胞凋亡异常对ITP发病有影响,而一些细胞亚群比例异常和细胞因子水平异常被证实存在于ITP患者中,有关ITP患者基因的相关研究也取得了一定进展.除此之外,神经轴突导向分子(Sema)5A与维生素D3的异常,也参与ITP的发病.笔者拟主要从体液免疫、细胞免疫、细胞凋亡、基因表达、氧化应激等方面,对ITP发病机制的最新研究进展进行阐述.     

特发性血小板减少性紫癜患者外周血来源树突细胞的功能研究

特发性血小板减少性紫癜(ITP)是一种由于循环血中抗血小板抗体增多，导致血小板破坏增加而引起的自身免疫性疾病，其具体的发病机制尚不完全清楚。近年来大量研究显示，树突细胞(DC)功能的异常与自身免疫性疾病的发病关系密切。我们研究了ITP患者外周血来源DC的功能状态，以阐明DC在ITP发病机制中的作用。     

难治/复发性免疫性血小板减少症的治疗现状与进展

原发性免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia,ITP)是一种免疫介导的获得性血小板减少所致出血性疾病,其患者外周血小板计数＜100×109/L,并且没有引起血小板减少的明显诱因或基础疾病.目前难治性ITP的治疗十分棘手,尚无统一的治疗方案.抑制血小板过度破坏和促进血小板生成是现代ITP治疗的主流思路.其中,促血小板生成药物是近年来治疗难治性ITP的新方向.ITP的发病机制复杂且多样化,如何甄别ITP患者的发病机制并给予针对性的个体化治疗,将是今后关于ITP在临床与科研中的重要方向.     

促血小板生成制剂治疗慢性难治性特发性血小板减少性紫癜的发展概况

特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP),是一种自身抗体介导的血小板过度破坏引起的出血性疾病,因此,抑制血小板破坏成为治疗的主要手段.同样,对慢性难治性ITP的传统治疗方法,是用免疫抑制剂(如激素、环孢素)、免疫调节剂(球蛋白制剂、单克隆自身抗体)和去除破坏部位(切脾、脾放疗)等针对血小板破坏进行治疗的.近些年,随着对ITP发病机制的进一步研究,发现除血小板破坏外,血小板生成不足在ITP的发病中也起了重要作用[1].因此,作为慢性难治性ITP治疗的补充手段--促血小板生成制剂也一直足研究的热点,现对促血小板生成制剂的发展概况综述如下.     

免疫性血小板减少性紫癜动物模型建立的研究进展

免疫性血小板减少性紫癜(ITP)是一种以皮肤黏膜出血为特点的自身免疫性疾病,大多数患者经历慢性持续或反复发作的过程,严重影响患者生活质量。目前关于ITP的发病机制尚未完全阐明,但其研究已取得了一系列新的进展,特别是细胞免疫的异常。在医学研究中以人作为实验对象有诸多方面的限制,因此建立一个理想,稳定的ITP模型对于ITP发病详细机制的研究十分迫切,且有助于推进ITP新的治疗方案的设定。本文就被动模型,包括抗血小板血清(APS)造模法和单克隆抗体造模法,以及主动模型,包括NZW×BXSB鼠,抗原模拟法,免疫脾细胞移植模型,转基因模型及新生小鼠和胎鼠ITP造模等进行综述。     

抗原呈递细胞与T及B淋巴细胞异常在特发性血小板减少性紫癜发病机制中的作用

特发性血小板减少性紫癜(ITP)是一种自身免疫性疾病,发病机制尚未完全明确.目前研究证实,ITP患者体内存在抗原呈递细胞(APC)与T及B淋巴细胞异常.笔者拟就APC与T及B淋巴细胞异常,以及3者间相互作用在ITP发病机制中的作用进行综述,为进一步了解ITP发病机制提供参考.     

激素耐药及复发免疫性血小板减少症的治疗进展

免疫性血小板减少症(ITP)是一种免疫介导的获得性出血性自身免疫性疾病。目前ITP的一线治疗药物包括糖皮质激素和静脉免疫球蛋白，然而约1/3的患者对一线治疗无反应或激素减量、停药后复发。近几年，随着对ITP发病机制研究的逐渐深入，针对不同发病机理的药物不断涌现，包括免疫调节剂、去甲基化药物、脾酪氨酸激酶(SYK)抑制剂和新生儿Fc受体(FcRn)拮抗剂等，但这些药物大多处于临床试验阶段。本文就目前国内外关于激素耐药及复发ITP治疗的最新研究进展作一综述，为激素耐药及复发ITP的临床治疗提供参考。     

间充质干细胞治疗免疫性血小板减少性紫癜的机制及其研究进展

免疫性血小板减少性紫癜( ITP)是一种典型的自身免疫性疾病,与T,B淋巴细胞、NK细胞及树突细胞等多种免疫细胞功能异常直接相关,目前治疗仍为棘手.因具有多向分化和免疫调节的特性,间充质干细胞用于治疗免疫性血小板减少性紫癜成为最近的研究热点,并由基础研究逐渐向临床过渡,具有较好的应用前景.现就ITP的免疫学发病机制、干细胞移植治疗ITP的现状以及间充质干细胞治疗ITP的机制和临床应用进行综述.     

原发免疫性血小板减少症的现状与展望

原发免疫性血小板减少症(primary immune thrombocytopenia,ITP),以往称特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura),是一种获得性自身免疫性疾病,患者出现自身免疫性血小板减少、伴或不伴皮肤黏膜出血等临床表现.近年来ITP的基础及临床研究均取得重大进展,使我们对ITP的发病机制、诊断及治疗等方面有了崭新的认识.     

特发性血小板减少性紫癜与幽门螺杆菌感染关系研究进展

特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombo-cytopenic purpura, ITP)是一种原因不明、因血小板破坏过多伴巨核细胞成熟障碍引起的获得性出血性疾病,发病与血小板特异性自身抗体相关,由于发病机制尚未明确,临床治疗针对性差、效果欠佳。已发现细菌感染是影响ITP发病的重要因素之一,近年来报道幽门螺杆菌(IHelicobacter pylori,/IHP) 感染与部分ITP发病有关,根除HP对HP阳性ITP患者改善临床症状及血象恢复、激素治疗都具有显著效果,但也出现二者无明显相关的报道。两者的关联机制尚不明确。     

特发性血小板减少性紫癜患儿血小板数与T细胞凋亡率的相关性分析

特发性血小板减少性紫癜 (idiopathicthrombocytopaenicpurpura,ITP)是一种自身免疫性疾病 ,发病机制包括T、B细胞的异常活化和T细胞依赖性自身抗体的产生。以往的研究表明 ,ITP患者血小板的损伤主要与患者体内抗血小板相关抗体对血小板的损伤作用有关[1] 。近年来人们发现 ,ITP患者外周血激活的淋巴细胞增多、细胞凋亡不足与疾病的发生有关[2 ,3 ] 。我们采用流式细胞仪检测ITP患儿外周血T细胞凋亡率 ,全自动血细胞计数仪检测其血小板数 ,分析两者间的相关性 ,探讨T细胞凋亡异常在ITP血小板损伤中的作用。对象和方法1　研究对象　 …     

以血小板减少为首发症状的结缔组织病与免疫性血小板减少性紫癜的鉴别诊断

目的通过对以血小板(platelet,PLT)减少为首发症状的结缔组织病(connective tissue disease,CTD)和免疫性血小板减少性紫癜(immune thrombocytopenic purpura,ITP)的实验室相关检测指标及治疗疗效的分析研究,寻求其鉴别诊断方法。方法收集我院2014年3月-2015年6月住院的18例以PLT减少为首发症状的CTD患者为CTD组和22例ITP患者为ITP组,对所有患者的实验室检测指标及临床治疗效果进行分析。结果 CTD组的血红蛋白、C3、C4显著低于ITP组,而PLT、血沉和Ig G均显著高于ITP组,差异均有统计学意义(P均0.05)。CTD组患者临床治疗的总有效率较高,为94.4%,其中单纯采用激素治疗及联合免疫抑制剂治疗的有效率(66.7%,16.7%)均高于ITP组患者(50.0%,13.6%),而采用丙种球蛋白/重组人血小板生成素治疗的有效率(11.1%)低于ITP组患者(18.2%)。结论以PLT减少为首发症状的CTD发病人群以中青年女性居多,ITP的发病人群年龄跨度较大。但这两种疾病的临床表现相似,故应结合实验室相关检测指标进行鉴别。对于临床表现不典型的CTD合并PLT减少患者,还需动态监测其自身抗体谱以进一步确诊,且确诊后建议及时应用激素联合免疫抑制剂治疗。     

免疫性血小板减少性紫癜分型施治的基础与临床研究进展

免疫性血小板减少性紫癜(ITP)的发病涉及血小板免疫性破坏增多和骨髓巨核细胞产生血小板过少两个方面。经典的ITP治疗只涉及抑制血小板免疫破坏的一个方面,即采用免疫抑制剂如糖皮质激素、免疫球蛋白和抗-D抗体(针对Rh系统D抗原的抗体),也有采用长春新碱或抗人CD20单克隆抗体清除B淋巴细胞,以及环孢菌素等免疫抑制剂等。对难治性病例还要进行脾脏切除手术。虽然免疫抑制治疗方案对大多数患者治疗有效,但30%以上的ITP患者会复发,且这类治疗不良反应较多,脾脏切除还会导致机体免疫力下降,容易出现感染等并发症。临床需要更加安全有效的治疗方法。重组人血小板生成素(TPO)由于自身抗体而继发严重的血小板,目前已退出ITP的治疗。最近,欧洲批准了2个血小板受体激活剂AMG 531和Eltrombopag,通过促进巨核细胞分化和血小板生成来治疗ITP。国内采用泛细胞保护剂为主的联合方案治疗难治/复发性ITP也取得了良好的效果。总之,根据ITP患者不同的发病机理进行个体化治疗是未来ITP基础与临床的研究方向。本文就ITP的发病机理和临床治疗作一综述,并对ITP分型施治的可能性进行了初步的探讨。     

独特型-抗独特型免疫网络及其在特发性血小板减少性紫癜中的作用

免疫网络是现代免疫学研究的热点之一,在许多自身免疫性疾病的发生及治疗方面有重要意义。特发性血小板减少性紫癜(ITP)尤其是难治性特发性血小板减少性紫癜的发生及治疗仍是一个难题。本文探讨了独特型-抗独特型抗体在ITP发病中的意义,分析和展望了利用其治疗ITP的免疫机理及正在研究中的具体方法。