儿童结缔组织病并间质性肺病53例临床分析北大核心CSCD

目的探讨结缔组织病(CTD)并间质性肺病(ILD)患儿的临床表现、胸部高分辨率计算机断层扫描(HRCT)变化特点及预后。方法回顾性分析2013年10月至2019年10月西安交通大学附属儿童医院风湿免疫科收治的53例CTD-ILD患儿临床资料,包括其临床表现、血气分析、HRCT、预后等。结果53例CTD-ILD患儿中男女比例为1.0∶1.4;年龄(7.50±3.34)岁;病程2.00(0.85,7.50)个月;其中幼年特发性关节炎(JIA)25例(47.2%),系统性红斑狼疮(SLE)15例(28.3%),多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)11例(20.7%),重叠综合征(OS)1例(1.9%),变应性肉芽肿性血管炎(AGPA)1例(1.9%)。CTD-ILD患儿呼吸系统最常见的症状为咳嗽(39.6%),全身症状最常见为发热(66.0%)。血气分析异常者17例,其中低氧血症10例(18.9%),Ⅰ型呼吸衰竭7例(13.2%)。胸部HRCT表现为磨玻璃影、条索影、胸膜下斑片影、网格影、胸膜增厚、实变影、结节影及囊状低密度影,比例分别为52.8%、26.4%、22.6%、18.9%、11.3%、7.5%、1.9%及1.9%;影像学分型以非特异性间质性肺炎(NSIP)最常见(39.6%)。经糖皮质激素、免疫抑制剂、生物制剂等治疗后,36例(67.9%)胸部HRCT好转,8例(15.1%)无变化,其中75.0%(33/44例)的患儿于治疗过程中发生过感染;9例(17.0%)死亡,原因均为急性呼吸窘迫综合征(ARDS),其中4例为快速进展型,5例为感染继发ARDS。结论CTD-ILD仅少数患儿有呼吸道症状、体征,胸部HRCT有助于CTD-ILD的早期诊断,且影像学表现呈多样性;血气分析、胸部HRCT对于评估病情、选择治疗方案等有指导意义;在积极治疗原发病时,如何有效防治感染,从而提高生存率,减低死亡率,是需要进一步研究的方向。     

儿童恶性肿瘤并发急性呼吸窘迫综合征的危险因素和预后分析

随着强化疗方案的应用,小儿恶性肿瘤生存率得到很大改善,但化疗相关并发症发病率有所上升,急性呼吸窘迫综合征（acute respiratory distress syndrome,ARDS）是常见而且较严重的并发症之一。回顾性分析本院重症监护室（PICU）1999年来收治的小儿恶性肿瘤并发ARDS病例,分析诱发ARDS的危险因素和预后影响因素。     

儿童系统性红斑狼疮伴间质性肺疾病的临床特征及危险因素分析北大核心CSCD

目的探讨儿童系统性红斑狼疮(SLE)伴间质性肺疾病(ILD)的临床特征及危险因素。方法采用回顾性分析。选择2016年2月至2018年11月苏州大学附属儿童医院风湿免疫科确诊为SLE的住院患儿111例为研究对象,根据肺部高分辨率CT表现分为SLE-ILD组(18例)及SLE-非ILD组(93例)。采用t检验和Wilcoxon秩和检验分析2组一般情况、临床表现、实验室检查结果,采用多变量Logistic回归分析SLE-ILD的危险因素。结果SLE-ILD的发病率为16.2%(18/111例)。SLE-ILD组与SLE-非ILD组在病程[14.00(12.00~24.25)月比1.00(1.00~2.00)月]、浆膜炎[55.6%(10/18例)比8.6%(8/93例)]、活动后气促[83.3%(15/18例)比25.8%(24/93例)]、神经系统损害[27.8%(5/18例)比6.5%(6/93例)]、心血管系统损害[38.9%(7/18例)比9.7%(9/93例)]、红细胞沉降率增快[66.7%(12/18例)比31.2%(29/93例)]、补体C3下降[88.9%(16/18例)比62.4%(58/93例)]、抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)阳性[88.9%(16/18例)比18.3%(17/93例)]、抗Sm抗体阳性[61.1%(11/18例)比15.1%(14/93例)]、抗核糖核蛋白抗体(抗RNP抗体)阳性[66.7%(12/18例)比16.1%(15/93例)]方面比较,差异均有统计学意义(均P<0.05)。Logistic回归分析示:浆膜炎(OR=30.535,95%CI:2.167~430.336,P=0.011)、活动后气促(OR=55.115,95%CI:1.177~2579.852,P=0.041)、ANCA阳性(OR=65.090,95%CI:4.488~944.071,P=0.002)及抗RNP抗体阳性(OR=10.007,95%CI:1.362~73.500,P=0.024)是SLE-ILD的危险因素。结论SLE患儿病程越长,ILD发病率越高;浆膜炎、活动后气促、ANCA阳性及抗RNP抗体阳性可能是SLE-ILD的危险因素。     

268例儿童缺铁性贫血影响因素分析

目的探讨儿童缺铁性贫血(IDA)影响因素及影响贫血程度的相关危险因素。方法回顾性分析自2003年3月至2014年10月收住广东医学院附属医院儿科的268例明确诊断IDA患儿病例资料,设同期非贫血组患儿进行对照。结果本研究中男、女性患儿检出率分别为16.1%和31.3%。儿童IDA相关危险因素多因素Logistic回归模型分析结果:年龄、断奶时间、4~6个月添加辅食、挑食、体重增长过快、母亲文化程度等组间差异有显著性(P<0.05)。影响儿童IDA贫血程度因素Logistic回归结果示:不同分娩医院组间差异有显著性(P=0.026,OR=1.438,95%CI1.048~2.099),不同出生体重患儿间差异有显著性(P=0.008,OR=0.414,95%CI 0.217~0.791)。结论儿童IDA应着重以综合预防为主,加大儿童营养保健知识普及范围,实施个体化辅食添加方案。     

儿童肺部侵袭性真菌感染危险因素分析

目的 分析儿童肺部侵袭性真菌感染发生的危险因素.方法 收集2009年1月至2012年12月在我院PICU住院的51例肺部侵袭性真菌感染患儿的病历资料,对肺部真菌感染的危险因素包括危重症评分、机械通气天数、使用抗生素及激素情况等进行分析.结果 肺部侵袭性真菌感染的发生率随着危重症评分的降低逐渐升高（P＜0.05）.肺部侵袭性真菌感染在未予机械通气治疗、机械通气治疗时间在7d以内、机械通气时间在7d以上的患儿中发生率分别为0.002％、6.944％、18.579％ （P ＜0.05）,真菌感染的发生率与机械通气的时间相关.肺部侵袭性真菌感染在未使用抗生素、抗生素使用时间在14 d以内、抗生素使用时间在14 d以上的患儿中发生率分别为0、2.884％、8.904％ （P ＜0.05）;肺部侵袭性真菌感染在未使用激素、激素使用时间在7d以内,激素使用时间在7d以上的患儿中发生率分别为0.007％、5.782％、14.573％ （P ＜0.05）.结论 真菌感染的发生率随着抗生素及激素使用天数的增加而呈上升趋势.合理使用抗生素、激素,缩短机械通气时间可减少肺部侵袭性真菌感染的发生.     

儿童脓毒症相关性脑病发生和死亡的危险因素分析

目的：探讨脓毒症患儿并发脓毒症相关性脑病（ sepsis associated encephalopathy,SAE）的危险因素及其与预后的关系。方法收集2013年6月至2015年4月深圳市儿童医院PICU收治的152例脓毒症患儿的临床资料,根据患儿是否合并SAE分为SAE组（ n＝46）和非SAE组（ n＝106）。采用单因素分析和多因素Logistic回归分析方法,分析儿童SAE发生及死亡的危险因素。结果152例脓毒症患儿中,合并SAE 46例,发病率30.3％,合并SAE患儿的病死率（8／46,17.4％）显著高于无SAE患儿的病死率（2／106,1.9％）（χ2＝13.234,P＜0.001）。其中凝血功能障碍、肝功能不全,小儿危重病例评分≤80分是SAE发生的独立危险因素,凝血功能障碍是SAE死亡的独立危险因素。结论SAE的发病率及病死率高,对凝血功能障碍、肝功能不全和小儿危重病例评分≤80分的患儿需严密监测。     

儿童意外损伤危险因素分析

意外损伤系指由意想不到的原因所造成的损伤或死亡,是生活中对人体生命安全有严重威胁的一类疾病。加利福尼亚州１９９３年疾病与损伤情况分析显示意外损伤是潜在寿命损失最重要的原因［１］。大量研究表明意外损伤已构成儿童期严重健康问题,有人认为意外损伤是儿童的头号杀手［２］。调查发现在５４０００名儿童中,一年中有６人因意外损伤死亡,９０４人住院治疗,１１６８２人次因意外损伤急诊。根据妇幼卫生项目县的局部抽样调查,意外死亡居我国０～１４岁儿童死亡顺位的第一位［３］。意外损伤的发生,既有外部原因,也有其内在规律…     

儿童侵袭性肺部真菌感染危险因素分析

目的 分析发生侵袭性肺部真菌感染（IPFI）的危险因素,为早期防治IPFI 提供理论依据。方法 采用回顾性病例对照研究方法,对2012 年1 月至2013 年3 月儿科重症监护病房住院的48 例符合IPFI临床诊断的患儿和同期住院的不符合IPFI 临床诊断的106 例肺炎患儿的临床资料进行对照分析,应用非条件多因素logistic 回归分析明确IPFI 发生的主要危险因素。结果 真菌感染组的平均年龄、血清白蛋白水平低于非真菌感染组（PPP结论 临床怀疑婴幼儿IPFI 而相关病原学检查困难,如果存在有创机械通气、腹泻、长时间使用广谱抗生素和糖皮质激素、低血清白蛋白血症等高危因素时,应及时考虑IPFI 的可能,尽早开展经验性抗真菌治疗。     

儿童川崎病并发冠状动脉损害的危险因素分析

目的 探讨儿童川崎病(KD)并发冠状动脉损害(CAL)的危险因素。方法 回顾性分析895例KD患儿的病历资料,将其分为并发CAL 组(n=284)和未并发CAL 的对照组(n=611),比较两组临床及实验室指标,并对KD 患儿并发CAL的危险因素进行多因素logistic 回归分析。结果 男性、发生CAL 以外并发症、不典型KD、静脉注射丙种球蛋白(IVIG)抵抗、IVIG 治疗前发热时间>5 d、血清降钙素原(PCT)增高为KD患儿并发CAL 的独立危险因素(OR 值分别为1.712、2.028、3.655、2.912、1.350、1.068,均POR=0.931,P结论 男性KD患儿、不典型KD 患儿以及发生CAL 以外并发症、发热时间较长、IVIG 治疗抵抗的KD患儿并发CAL 的风险较高。血清PCT与ALB预测KD患儿并发CAL的价值不大。     

基因缺陷与儿童肺间质疾病

肺间质疾病(interstitial lung disease,ILD)是一类在临床(氧合障碍)-影像(弥漫性病变)-病理(炎症和纤维化)上具有共同特征,而病因不同的异质性疾病的总称。儿童ILD的病因谱与成人存在明显差别,其中基因缺陷占有重要地位。常见的是肺表面活性物质代谢方面的基因缺陷,近年来,还发现肺发育、免疫/自...     

儿童间质性肺疾病的分类、诊断和治疗的新观点

刘秀云主任医师很荣幸受《中国循证儿科杂志》编辑部的委托,与申昆玲教授邀请的来自美国哈佛大学医学部麻省总医院儿童呼吸中心主任,T.Bernard Kinane教授就儿间质性疾病,     

表面活性蛋白C基因突变与儿童间质性肺疾病

表面活性蛋白 C 是唯一在肺泡Ⅱ型上皮细胞中表达的肺表面活性蛋白,其基因突变与儿童间质性肺疾病关系密切。该综述探讨表面活性蛋白 C 基因突变相关儿童间质性肺疾病的发病机制、诊断以及治疗的进展。     

开胸肺活检诊断小儿间质性肺疾患3例并文献复习

目的　对照病理诊断探讨小儿间质性肺疾患 (ILD)的临床表现及特点。方法　总结 1996～ 2 0 0 2年经开胸肺活检诊断的 3例小儿ILD的临床表现、影像学及病理学的特点并进行文献复习。结果　 3例ILD患儿 ,男 2例 ,女 1例 ,年龄 7～ 11岁 ,就诊时病程 1～ 3个月 ,临床主要表现为咳喘、胸闷憋气、发热和杵状指等。 3例患儿X线胸片、胸部高分辨CT均有肺纤维化表现 ,病理诊断分别为脱屑性间质性肺炎 (DIP)、淋巴细胞间质性肺炎(LIP)、非特异性间质性肺炎 (NSIP)。结论　对不易明确诊断的有干咳、气促、呼吸困难等症状的患儿应强调做开胸肺活检     

儿童风湿性疾病相关性肺间质病变的研究进展

风湿性疾病是一类通过自身免疫反应导致机体损伤的疾病,可累及全身各个组织器官,其中呼吸系统受累极为常见,肺间质改变是肺部受累的重要临床表现.儿童风湿性疾病相关性肺间质病变相对于成年人较少见,但肺部病变明显增加患儿的病死率,因此提高对儿童风湿性疾病相关性肺间质病变的认识,早期诊断、早期治疗对患儿预后具有很大的影响.     

儿童特发性间质性肺疾病与肺表面活性物质-B基因多态性的相关性研究

目的 探讨肺表面活性物质(surfactant protein,SP)-B外显子4(T131I)位点的基因多态性与儿童特发性间质性肺疾病的相关性.方法 收集2013年10月至2016年9月在深圳市儿童医院和广西医科大学附属第一医院住院诊断为特发性间质性肺疾病的患儿共67例为病例组,选择同期与特发性间质性肺疾病无关的因呼吸道感染在深圳市儿童医院住院的102例患儿为对照组,采用SP-B全外显子和侧翼区高通量测序法对所有病例采集的标本进行检测,分析外显子4(T131I)位点的基因型和等位基因分布.结果 病例组和对照组SP-B基因外显子 4(T131I)位点的基因型均可检出3 种,CC、CT及TT型,病例组所占比例分别为67.16%、25.37%、7.46%,对照组分别为56.86%、35.29%、7.84%,两组基因型分布的差异无统计学意义(χ2=1.981,P=0.371);病例组C等位基因频率为79.85%,对照组为74.51%,差异无统计学意义(χ2=1.288,P=0.256).对照组SP-B基因外显子 4(T131I)位点的基因突变频率为43.14%(44/102),与人类基因组千人人群数据库基因突变频率平均值52.00%比较,差异无统计学意义(P>0.05);与欧洲千人人群数据库基因突变频率53.88%、南亚千人人群数据库基因突变频率45.50%和美洲整体人群数据库基因突变频率41.93%比较,差异无统计学意义(P>0.05),而与东亚千人人群数据库基因突变频率26.39%和非洲千人人群数据库基因突变频率80.18%比较,差异有统计学意义(P<0.05).结论 SP-B 基因外显子4(T131I)位点的基因多态性与儿童特发性间质性肺疾病易感性不存在相关性,外显子4(T131I)位点的基因突变频率与种族人群和地域具有一定的差异性.     

儿童间质性肺疾病的分类和诊断程序

儿童间质性肺疾病是一组庞大而异质性的肺疾病,以弥漫性渗出和气体交换障碍为特征.儿童间质性肺疾病的分类主要为:婴儿特有的间质性肺疾病;原发于肺部的间质性肺疾病,包括特发性间质性肺炎;伴肺部浸润的系统性疾病;已知原因的疾病.儿童间质性肺疾病诊断应先根据病史、临床表现以及影像学检查,确定是否为间质性肺疾病;进一步通过病原学、血清学检查等寻找病因,如病因仍不明确则需通过侵袭性检查获得诊断和病理分型.     

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??Abstract??The literature is becoming progressively populated by reports of diffuse parenchymal lung disease/interstitial lung disease??DPLD/ ILD?? that appear distinct to infants and young children. The classification?? clinical features?? management and outcome for these disorders are briefly mentioned.     

儿童结缔组织病相关性肺间质病变7例临床分析

目的提高对儿童结缔组织病(CTD)相关性肺间质病变(ILD)认识,以期早期诊断、早期治疗,提高疗效。方法分析7例儿童CTD(过敏性紫癜、幼年型特发性关节炎-全身型、系统性红斑狼疮和结节性脂膜炎-全身型)发生ILD的临床诊治经过,并进行相关文献复习。结果7例患儿肺高分辨CT(HRCT)均提示ILD,但相应呼吸道症状均不明显。其中4例有活动后气促,2例在肺HRCT提示ILD前始终有不明原因的心率增快,2例有氧饱和度下降,而7例患儿的胸片均无显著特异性改变。2例经大剂量甲基泼尼松龙及环磷酰胺(CTX)冲击治疗后临床症状迅速缓解,2～3周后复查肺HRCT示明显好转。结论儿童CTD发生ILD,常缺乏呼吸道表现,但于早期CTD原发病控制后仍存在不明原因的心率增快时,应警惕发生ILD可能。儿童CTD相关性ILD治疗以泼尼松或甲基泼尼松龙联合一种免疫抑制剂为佳。病情一旦呈现急性进展,应予大剂量甲基泼尼松龙及CTX冲击治疗,并可辅以大剂量丙球。对于急性进展的ILD应及时排除感染的可能。     

Interstitial lung disease in infancy

Objective To describe the clinical profile of interstitial lung disease in infancy. Methods A retrospective analysis of cases diagnosed to have ILD was carried out in Kanchi Kamakoti CHILDS Trust hospital over a period of 2 yr. Infants aged 1 month to 1 yr of age were included if they had (1) respiratory symptoms (Cough, tachypnea or crepitations) for at least 1 month (2) diffuse infiltrates on chest radiography (3) Hypoxemia as defined by oxygen saturation less than 90% by pulse oximetry and (4) High Resolution Computed Tomography (HRCT) of the chest revealing findings of interstitial infiltrates of ground glass pattern. Their case records were analyzed for clinical data, treatment and follow up details. Results Of the 9 children, who were diagnosed to have ILD, 5 were boys and 4 were girls. The male: female ratio was 1.25: 1. The median age of onset of symptoms was 5 month. The common clinical features observed were tachypnea associated with chest indrawing (100%), cough (100%), hypoxia (100%), failure to thrive and fever (55%) each. The following radiographic patterns were observed in the chest skiagrams: reticulo-nodular pattern in 6(67%) and ground glass pattern in 3(33%). HRCT showed interstitial infiltrates in 6 (67%) and ground glass pattern in 3(33%). Evidence for cyto megalo virus (CMV) infection was detected in 5(56%), Adenovirus in 1 (11%) and Pneumocystis carinii (PCP) in 1(11%) infant. Open lung biopsy was performed in 2 infants, which detected CMV in 1 and PCP in the other. All children received oxygen therapy and systemic corticosteroids (oral/IV) in addition to specific therapy for infection and 3 of these infants succumbed to respiratory failure. Conclusion CMV Infection was the commonest cause of ILD in infancy in our study. However, the consequences on long term follow up in these infants need to be ascertained.