单纯先天性听骨链畸形二例

近期随着听力检测技术和CT影象技术的提高,先天性听骨链畸形较多被诊断.并且根据CT影象能选择较为理想的病例进行手术治疗.文中列举的二个病例,从病史、临床体检、听力学检查、CT影象等方面来明确先天性听骨链畸形的诊断.     

11例听骨链畸形的回顾性分析

目的　探讨先天性听骨链畸形的手术治疗效果。方法　回顾性分析11例听骨链畸形患者术前行颞骨CT、声导抗及纯音测听检查，对不同畸形部位或类型者行不同术式人工听骨听骨链重建术，术后随访2个月~1年，评估患者术后听力情况。结果　术前气导平均听阈（0.5、1、2和4 kHz）为（59.6±10.0）dB HL，骨气导差（38.9±8.0）dB HL。术后2个月～1年复查气导平均听阈（45.3±16.0）dB HL，骨气导差为（22.5±10.0）dB HL。术后气导增益（14.3±9.0）dB HL，骨气导差增益（16.4±8.0）dB HL。11例中7例（64%）术后气导增益≥15 dB HL，4例（36%）术后气导增益＜15 dB HL；8例（73%）术后骨气导差增益≥15 dB HL，3例（27%）术后骨气导差增益＜15 dB HL。结论　人工听骨听骨链重建术是治疗听骨链畸形的方法之一。     

先天性无综合征听骨畸形与听骨链重建

目的探讨常见先天性听小骨畸形的临床类型与听骨链重建的方法.方法 25例(39耳)听骨链畸形,其中男9例,女16例,年龄8～54岁,平均(24.8±12.3)岁.双侧传导性聋28耳,单侧11耳,其中左5耳,右6耳.术前听力检查语言频率气骨导差39.9 dB.28耳(其中3例双侧)行鼓室探查,并行听骨链重建术.结果根据Teunissen(1993)分型,Ⅰ型(先天性镫骨固定)3耳,Ⅱ型(先天性镫骨固定+听骨畸形)5耳,Ⅲ型(先天性听骨链畸形,镫骨足板活动)12例(15耳),Ⅳ型(听骨链畸形+蜗窗或前庭窗发育不全)5例(5耳).术中发现畸形类型有镫骨足弓与底板分离、足弓部分缺损、砧骨固定、镫骨上部结构缺损、镫骨上部结构缺损伴前庭窗封闭,少见的有砧骨长脚缺损、镫骨上部结构缺损伴镫骨肌与砧骨长脚连接.听骨链重建方法有全听骨(total ossicular replacement prosthesis,TORP)重建术3耳,部分听骨(partial ossicular replacement prosthesis,PORP)重建术12耳,小窗技术人工镫骨植入8耳(其中采用人工镫骨固定于锤骨柄1耳),半规管开窗1耳,激光在前庭窗开窗(2耳)、鼓岬开窗(2耳)后用筋膜封窗再用TORP植入.术后2周内听力检查平均气骨导差为22.3 dB.结论根据听骨链畸形的类型采用不同听骨链重建术可以提高听力,缩小气骨导差.     

外伤性听骨链脱位一例

患者男,28岁.10d前放鞭炮时不慎炸伤左耳致出血并耳聋.在当地医院清创缝合左耳廓,并用抗生素预防感染.     

先天性中耳畸形——听骨链畸形的治疗最新进展

先天性中耳畸形作为一种先天性疾病,是由第一咽囊发育障碍所致,可以与外耳畸形及内耳畸形相伴,也可以单独出现.中耳畸形中最主要的是听骨链畸形,主要表现为单侧或双侧传导性听力损失.存在听力损失的中耳畸形患者需要通过手术重建听力,传统的手术方式为外耳道和鼓室成形术,近十几年来,新的人工听觉植入技术不断兴起,为先天性中耳畸形患者...     

单纯性听骨链畸形的临床诊治探讨

摘要：目的探讨单纯性听骨链畸形的临床诊断与治疗。方法通过对2014年1月~2016年1月收治的6例单纯性听骨链畸形患者的临床资料进行分析,总结探讨其临床诊治。结果6例患者均表现为中度到中重度传导或混合性耳聋。手术探查发现6例患者中,砧骨长脚缺失1例,砧镫关节脱位1例,术中通过部分人工听骨（partial ossicular replacement prosthesis,PORP）进行听力重建;砧骨长脚、镫骨上结构缺失,而镫骨足板活动可1例,术中通过全人工听骨（total ossicular replacement prosthesis,TORP）进行听力重建;镫骨足板固定1例,术中通过镫骨足板开窗,人工镫骨（piston）进行听力重建;砧、镫骨畸形并面神经骑跨前庭窗表面1例,谈话后未行听力重建;砧、镫骨畸形1例,面神经骑跨前庭窗下方,术中行piston听力重建。听骨形态异常患者在术前通过中耳HRCT可初步判断,听骨关节脱位、镫骨固定则需在术中探查以明确诊断。结论准确的听力学检查是单纯性听骨链畸形诊断的第一道门槛,而耳乳突HRCT检查对诊断亦有重要作用,临床中对于难以解释的传导性耳聋必要时行鼓室探查术,避免漏诊。     

耳内镜下听骨链畸形手术疗效分析

目的 探讨耳内镜下听骨链手术的可行性及疗效.方法 回顾性分析2017年6月至2019年9月耳内镜手术探查确诊为先天性听骨链畸形15例(17耳),其中单纯镫骨底板固定3耳,伴有其他听骨链畸形的镫骨底板固定5耳,镫骨底板活动伴听骨链畸形8耳,前庭窗或蜗窗发育不良或闭锁1耳,依据其畸形类型分别行耳内镜下鼓室探查术+鼓室成型I...     

听骨链损伤

作者复习了自1962～1976年间18篇文献共报导外伤性传导性聋169例,作者本人亦报告33例。虽然颞骨骨折混合型并非少见,但一般分为两种主要类型——纵断型和横断型。前者较多,约占颞骨骨折的80％。此型骨折常伴有听骨链损伤。纵断骨折通常系外力作用于颞骨或颅顶区所致。骨折线沿骨性外耳道后上壁,越过鳞部撕裂鼓膜,并且横贯鼓室顶,然后沿岩锥前面向前达骨迷路,并向前上达膝状神经节,常损伤鼓膜张肌。骨折线亦可沿包括颈动脉管在内的岩锥前面终于棘孔或破裂孔区。     

听骨链重建术

对患中耳炎的34耳行听骨链重建,施槌镫连接术17耳、砧骨移位术7耳、镫骨加高术7耳、砧骨长突与镫骨嵌接术3耳。术后听力增进22耳,占64.7％;保持原有听力9耳,占26.5％。并对各种术式的要领、选择和疗效作了讨论。     

CO2激光在听骨链畸形手术中的应用

目的　分享CO2激光在先天性听骨链畸形手术中应用的临床经验。方法　回顾性分析本院2010年5月～2016年3月治疗的9例听骨链畸形患者。术中均应用CO2激光辅助镫骨底板打孔进行听骨链重建,通过比较患者术前与术后听力恢复情况及并发症的出现评价手术效果。结果  术中发现患者听骨链畸形以砧骨、镫骨联合发病为主,砧骨长脚及镫骨发育异常8例,单纯镫骨畸形1例。9例患者术后气导平均值（26.53±12.28）dB,气骨导差平均（9.44±9.62）dB,术后与术前比较听力提高明显,差异具有统计学意义（t =7.338,P＜0.01;t =7.176,P＜0.01）。结论　CO2激光有效改善患者术后听力,并未增加患者出现手术并发症的风险。     

耳内镜手术治疗先天性听骨链畸形效果分析

目的　对比耳内镜手术与显微镜手术对听骨链畸形患者的治疗效果,明确耳内镜手术是否是听骨链畸形治疗的有效手段。方法　回顾听骨链畸形患者16例,进行耳内镜手术共8例（10耳）,为耳内镜组,进行显微镜手术8例（9耳）,为显微镜组,对比两组的手术时间、术后住院天数及术后听力学改善情况。结果　耳内镜组的手术时间、年龄与显微镜组均没有统计学差异。耳内镜组住院天数（3.4±1.64）天,显微镜组住院天数（5.2±0.6）天,两组比较差异有统计学意义（t =3.093,P =0.007）。耳内镜组和显微镜组术后气导听阈均较术前明显减低（Z =3.292,P =0.001;Z =3.403,P =0.001）,骨导听阈改变无统计学差异（Z =0.038,P =0.97;Z =0.489,P =0.625）。两组的气骨导差变化值差异无统计学意义（Z =1.800,P =0.079）。结论　耳内镜手术对听骨链畸形的治疗效果与显微镜手术效果相当,是听骨链畸形患者诊断和治疗的有效选择,但耳内镜手术要求术者熟悉局部解剖结构,能熟练进行单手操作。     

单纯先天性听骨链畸形的临床诊断及治疗

目的:探讨单纯先天性听骨链畸形的诊断及治疗方法.方法:回顾性分析2005-06-2009-08诊治的4例单纯先天性听骨链畸形病例,并进行疗效分析.4例患者均行鼓室探查及听骨链重建术,术后随访1~4年不等,通过检测语言频率(0.5、1.0、2.0 kHz),语言频率气导听阈提高15 dB以上为手术成功标准.结果:术中发现 3例为砧骨畸形,其中2例伴有镫骨底板上结构缺如,镫骨底板固定,1例砧骨缺如.听力重建后3例患者听力明显提高,术后随访期间言语频率气导听阈平均提高47 dB,骨导听阈无明显改变,1例听力无提高.所有病例均无耳鸣、眩晕、面瘫等并发症发生.结论:对不伴有外耳畸形的先天性传导性聋患者,应高度怀疑先天性听骨链畸形,鼓室探查术可确诊,听骨链重建术可提高听力.     

外耳及听骨畸形

本文通过对42例(47耳)外耳及听骨畸形的手术治疗,找出了在发育上外耳和听骨畸形的规律。据此规律将本病分为三类,对耳科手术有一定指导意义。Ⅰ类:耳郭畸形,外耳遗骨性闭锁。听骨畸形主要为槌、砧融合固定为主。故虽外耳畸形明显,但中耳部分多可以鼓室成形术方法解决。Ⅲ类;耳郭、外耳道、鼓     

单纯性先天性听骨链畸形的听力学特征及手术效果

目的　分析单纯性先天性听骨链畸形听力学特征及手术效果。方法　回顾性分析85例（91耳）手术确诊为先天性听骨链畸形患者,收集患者临床资料及纯音听阈结果,统计术中所见各听小骨畸形,分析术前-术后纯音听阈结果。结果　根据镫骨底板固定及活动分组,术前固定组与活动组气导、骨导和气骨导差（air-bone gap,ABG）各频 率间比较,差异无统计学意义（P 均＞0.05）;术后固定组与活动组ABG在低频区比较,差异有统计学意义（t =2.189,P＜0.05）。以ABG≤20 dB作为手术成功指标,60耳中有44耳（72.41%）术后ABG≤20 dB。结论　单纯性先天性听骨链畸形患者,无论镫骨底板固定与否,气导均表现为中度听力损失,可通过手术方式重建听骨链获得较好效果,术后镫骨底板活动组较镫骨底板固定组效果佳。     

听骨链畸形患者的听力学特征及耳内镜手术效果

目的　探讨听骨链畸形患者的听力学特征和耳内镜手术效果分析。方法　对35例（38耳）听骨链畸形患者行手术前后纯音听力测试,并对听骨链畸形根据Cremers Classification分型,对各个分型进行听力学特征分析。35例（38耳）均在耳内镜下进行手术,其中13耳行人工镫骨置换术,17耳行鼓室成形Ⅱ型术,8耳行鼓室成形Ⅲ型术。通过比较手术前后气骨导差变化来分析术后效果。结果　析35例（38耳）听骨链畸形患者的纯音测听。结果,2000 Hz骨导听阈处有明显听阈下降。35例（38耳）听骨链畸形患者,11耳为镫骨底板固定（Ⅱa）,占29.0%,平均气骨导差为（44.6±7.5）dB HL。2耳为镫骨底板固定伴砧镫关节假连接或固定（Ⅱb）,占5.3%,平均气骨导差为（42.9±8.9）dB HL。17耳为镫骨畸形但底板可活动（Ⅲa）,占44.7%,平均气骨导差为（37.8±9.7）dB HL;4耳为镫骨底板可活动但伴砧镫关节假连接或固定（Ⅲb）,约占10.5%,平均气骨导差为（34.1±10.6）dB HL;4耳为镫骨底板可活动但锤砧关节假连接或固定（Ⅲc）,约占10.5%,平均气骨导差为（39.0±7.8）dB HL。耳内镜术后3个月,行人工镫骨置换术者平均气骨导差为（21.0±11.4）dB HL,较术前缩小（24.0±11.1）dB HL;行Ⅱ型鼓室成形术者平均气骨导差为（17.1±10.5）dB HL,较术前缩小（20.0±8.3）dB HL;行Ⅲ型鼓室成形术者平均气骨导差为（22.0±14.1）dB HL,较 术前缩小（20.0±13.0）dB HL。结论　先天性听骨链畸形患者的纯音测听结果中,2000 Hz骨导听阈有明显的听阈下降,在听力图上呈现与耳硬化症相似的V型切迹形状。先天性听骨链畸形分型中,先天性镫骨底板活动伴听小骨畸形为常见。采用耳内镜下不同手术方法进行治疗可明显提高听力,缩小气骨导差。     

鼓膜听骨链整块移植术

异体鼓膜听骨链整块移植术,自1964年以来虽已由一些学者所报导,但因种种原因,未能引起人们重视。1973年学者们亲自目睹了Marquet氏作此类型手术,其后有许多病人又随诊一年以上,看到手术后的病人鼓膜外观正常,听力明显提高,自此才给人们以重视。     

采用钛质人工听骨行听骨链重建27例临床分析

目的 探讨听骨链受破坏或缺损的情况下,采用钛质人工听骨进行听骨链重建的效果.方法 对27例中耳病变患者施行鼓室成形术,采用钛质人工听骨置换缺损的听骨链进行听骨链重建.结果 赝复膜生长形态完整,活动好,血管纹理丰富,平均听力提高,再穿孔2例见钛质人工听骨裸露.结论 听骨链缺损后采用钛质人工听骨植入能有效的提高患者的实用听...     

听骨链重建术研究现状

听骨链是中耳传音系统的主要结构,听骨链损伤直接影响中耳听力传导功能,临床上主要通过听骨链重建术提高该类患者的听力。目前所用的人工听骨结构比较简单,没有完全恢复正常听骨链的杠杆结构及其周围韧带、肌肉等辅助结构的功能,不能完全发挥其声能放大及保护内耳的功能,故未能使患者获得理想、持久稳定的听力效果。近年来,不同材质、不同造型的人工听骨相继问世,个性化及功能仿生将成为未来新型人工听骨的发展趋势。     

听骨链重建材料进展

随着材料科学的飞速发展,一些具有良好生物相容性和传音性的新型生物材料被用于听骨链重建手术,而应用结合各种材料优点的复合材料渐成为趋势。本文综述了目前国内外听骨链重建材料的最新进展。