遗传性多发神经纤维瘤病3例并文献复习

目的探讨遗传性多发神经纤维瘤病（NF）的临床特点、病理特征、诊断、治疗及预后，分析神经纤维瘤、神经鞘瘤细胞瘤的组织发生，恶变，多潜能性异向分化等问题。方法对1983～2003年收治3例多发神经纤维瘤病临床资料、家族遗传、组织学改变进行分析。结果遗传性多发神经纤维瘤病是一种常染色体显性遗传疾病，由染色体．基因异常引发，12％患者恶变，可发生神经外胚叶多能成体干细胞（神经嵴一雪旺氏细胞）的转分化，出现多种恶性肿瘤成分。结论遗传性多发神经纤维瘤病临床与病理特征、恶变、治疗及预后。     

双眼神经纤维瘤合并神经纤维瘤病1例

神经纤维瘤病（neurofibromasis）是一种具有常染色体显性遗传特征的全身性疾病,常常累及皮肤、周围或中枢神经系统、肌肉、骨骼、内脏及眼部,又称Von Recklinghausen病。眼部神经纤维瘤可独立存在,也可作为神经纤维瘤病的一部分。我们发现并收集了1例双眼神经纤维瘤合并神经纤维瘤病的患者,报告如下。     

全身多发巨大神经纤维瘤病1例围手术期护理

多发性神经纤维瘤病是一种遗传性中胚层和外胚层组织发育异常,病变广泛,可累及多个器官,主要临床表现为皮肤咖啡色素斑和神经纤维瘤,常累及内脏器官及大血管,脊神经纤维瘤压迫神经可引起肢体运动障碍。我院于2001年12月收治了一例多发性腹膜后、胸腔及盆腔巨大神经纤维瘤病患者,经过全院会诊、联合手术,精心治疗和护理痊愈出院。现报告如下:     

Ⅰ型神经纤维瘤病周围神经病变的超声诊断

神经纤维瘤是指起源于神经鞘细胞一种良性周围神经瘤样增生性病变。当神经纤维瘤多发或伴发全身其他系统疾患时,称为神经纤维瘤病,是一种累及多系统的常染色体显性遗传病。1987年美国国立卫生研究所(National Institutes of Health,NIH)根据该病的临床表现、细胞生物学和分子生物学特点将其分为两种类型:I型神经纤维瘤病     

一例巨大神经纤维瘤围手术期的护理

神经纤维瘤在临床上常见为皮肤及皮下组织的一种良性肿瘤,属于常染色体显性遗传型。临床表现全身色素异常（全身可见大量咖啡色斑及皮肤雀斑）,神经纤维瘤为局部松软的包块,长在面部多从一侧向下扩展、肥厚下坠,遮挡视线;长在中面部,鼻及口唇向下移位;长在躯干,常出现背腰臀等部位的肿物,常较大,如背重物。我科于2007年11月20日收治1例巨大神经纤维瘤,成功切除肿瘤,病人痊愈出院,现将护理体会总结如下。     

1例巨大下肢神经纤维瘤病病人行膝关节离断术的手术护理

正神经纤维瘤病(Neurofibromatosis,NF)是一种遗传性全身性神经外胚叶异常性疾病,属常染色体显性遗传病,分为Ⅰ型(NF1)和Ⅱ型(NF2)两类[1]。NF1型常表现为骨骼、皮肤及软组织的各种异常,故又称为外周型神经纤维瘤病,而NF2型的特征是双侧听神经瘤,故又称为中枢型神经纤维瘤,其没有骨科方面的表现[2]。2013年9月我院收治1例巨大下肢神经纤维瘤病病人,行膝关节离断术,通过科学严谨的围术期处理,术前     

神经纤维瘤病(Ⅰ型)恶变伴淋巴结转移临床病理观察

目的探讨神经纤维瘤病(Ⅰ型)恶变的临床病理特征及诊断依据。方法报道1例神经纤维瘤病(Ⅰ型)发展为丛状神经纤维瘤和恶性外周神经鞘膜瘤,结合相关文献对其临床表现、影像学和组织形态进行综合分析。结果患者为老年女性,全身皮肤多发结节50余年,1年前左小腿烫伤后肿块逐渐增大。影像学显示胫前多结节状软组织肿块,胫骨骨折。组织学表现为恶性外周神经鞘膜瘤伴同侧腹股沟淋巴结转移。术后随访9个月,患者全身多处淋巴结转移。结论Ⅰ型神经纤维瘤病恶变可能与外伤刺激有关,区域淋巴结转移是广泛转移的早期表现。     

1例腹膜后巨大神经纤维瘤病人的围术期护理

<正>腹膜后肿瘤来源广泛,且早期无明显症状,多数难以察觉,又因其位置特殊,易侵犯临近大血管或周围脏器而表现出相应症状。当腹膜后肿瘤直径超过10 cm时,被发现的肿瘤因其巨大体积及其与周边脏器组织的特殊关系给手术及术后的护理均带来了一定的难度[1]。本例手术病理考虑神经纤维瘤。神经纤维瘤是源于神经主干或末梢的神经轴索鞘的Schwann 细胞及神经束膜细胞的良性肿瘤,伴有其他系统症状时又称神经纤维瘤病(neuro fibromatosis,NF     

神经纤维瘤,神经鞘瘤的临床与CT诊断

神经纤维瘤和神经鞘瘤屑较常见之周围神经肿瘤,可发生于全身有神经纤维分布的任何组织器官。因二者发生部位及组织来源相似,影像学诊断及鉴别困难。现将有关临床与CT诊断作一综述。 一、周围神经大体解剖组织结构:周围神经是指中枢神经以外的所有神经,包括12对脑神经,31对脊神经和内脏神经,分布于全身。许多神经纤维集合成神经束,若干神经束构成神经干。     

1例神经纤维瘤累及喉部的护理

神经纤维瘤病(Neurofibromatosis,NF)为一种常染色体显性遗传的全身性神经外胚叶异常性疾病[1]根据临床症状和病理特征将其分为3型:(1)周围型(NF-1),以大量皮下神经瘤及多发性皮肤咖啡斑为特点;(2)中央型(NF-2),以颅和椎管内多发性神经根的神经鞘膜瘤、神经纤维瘤、脑脊髓实质及其膜的肿瘤为特点;(3)内脏型,以神经节神经母细胞和神经鞘膜瘤为主,累计内脏和自主神经[2].本科于2012年7月16日射频消融手术治疗1例喉部神经纤维瘤患儿,现报告如下.     

面颈部巨大神经纤维瘤患者围手术期的护理

目的:探索面颈部巨大神经纤维瘤的治疗和临床护理方法。方法：我科于2010 年6月收治一例巨大神经纤维瘤患者,实行神经纤维瘤切除术,辅以植皮等手段。对患者术前多次会诊,进行心理护理、营养支持、术前相应准备与训练等;术中麻醉护理、体位及管道护理;术后全身循环状况监测及各种管道、体位的护理等进行评价分析。结果：患者明显改善了外形和功能,减轻了瘤体负荷,取得了较好的疗效。结论：治疗此类巨大肿瘤,手术切除是一种有效的治疗方法,围手术期对患者进行良好有效的护理可以有效降低并发症的发生率和危害,对巨大神经纤维瘤切除患者的治疗和顺利康复具有重要意义。     

高频彩色多普勒超声评估外周神经鞘瘤与神经纤维瘤的鉴别诊断价值

目的:应用高频彩色多普勒超声观察发生于外周神经的神经鞘瘤与神经纤维瘤的声像图特点,探讨其对二者的鉴别诊断价值。方法:采用二维灰阶及高频彩色多普勒超声观察神经鞘瘤与神经纤维瘤的特点。结果:经病理证实的34例病例中,其中30例为神经鞘瘤,4例为神经纤维瘤。二维灰阶超声表现:共34例外周神经源性肿瘤均为边界清楚,形态规则的类圆形包块,一端或两端与神经相连。其中25例神经鞘瘤内部为均匀的低回声;4例神经鞘瘤内部回声不均匀,以实性为主,散在不规则无回声区,经病理证实为肿块内有出血、坏死。29例神经鞘瘤中,其中21例两端与神经纤维相连,8例一端与神经纤维相连,呈现"鼠尾征"。神经纤维瘤2例,神经纤维通过肿物中心,肿物呈梭形,高频彩色多普勒超声:6例神经鞘瘤为3级血流信号,23例神经鞘瘤为2级血流信号,1例神经纤维瘤和1例神经鞘瘤为0-1级血流信号。3例未做出明确诊断。结论:高频彩色多普勒超声作为一种无创的检查方法,其可重复性强,简便,便于动态观察,可以为临床诊断神经鞘瘤与神经纤维瘤提供依据。     

1例巨大神经纤维瘤病Ⅰ型的术后护理

神经纤维瘤是一种少见的常染色体显性遗传性疾病(又称冯雷克林霍增氏病),是由畸变显性基因引起的神经外胚层和中胚层组织发育异常所致,常见NFI型,发病率为1/3500.其病变特点为全身大面积皮肤牛奶咖啡斑和神经纤维瘤样皮肤肿瘤及神经纤维瘤[1,2].常可累及神经、肌肉、骨骼、内脏、皮肤等部位,因其发病部位不同,故临床症状差异较大[3].尽管手术不能阻止其再生长、复发,但考虑到影响患者生理功能和容貌特征及病情发展较快,目前仍以外科手术治疗为主.我院于2010年3月收治1例全身多发性神经纤维瘤患者,经手术后精心的治疗和护理,患者己痊愈出院.现报道如下.     

1例腹腔和臀部连体巨大神经纤维瘤切除术病人的护理

正神经纤维瘤(neurofibroma,NF)是周围神经的一种良性肿瘤,由神经鞘细胞及成纤维细胞2种主要组成成分,是一种少见的遗传性疾病,其病变特点为全身大面积皮肤牛奶咖啡斑和神经纤维瘤样皮肤肿瘤及神经纤维瘤[1]。神经纤维瘤分为单发性和多发性,前者罕见,神经纤维瘤是不易恶变的良性肿瘤,一般可行保守观察,但如果肿瘤过大,妨碍身体活动、影响容貌、有明显压迫症状,或生长迅速并有剧痛,甚至怀疑恶变     

2例臀股部巨大复发性神经纤维瘤患儿的围手术期护理

目的 探讨臀股部巨大复发性神经纤维瘤惠儿围手术期护理措施.方法 2004年9月～2005年5月2例臀股部巨大复发性神经纤维瘤患儿行巨大复发性神经纤维瘤切除术.术前加强心理护理及营养支持,术后给予抗生素预防感染并行支持治疗,预防各种并发症发生,加强基础护理,正确指导卫生宣教.结果 患儿手术切口愈合良好,未发生感染、出血等并发症,痊愈出院.结论 围手术期合理有效的护理方法 有利于巨大复发性神经纤维瘤患儿的术后恢复和预防并发症的发生.     

周围神经纤维瘤和神经鞘瘤的CT鉴别诊断

目的:探讨周围神经纤维瘤和神经鞘瘤的CT表现共性和特征,提高术前影像诊断的正确率。方法:分析经手术病理证实的全身不同部位周围神经纤维瘤和神经鞘瘤CT资料67例,其中男36例,女31例,年龄17~79岁,中位年龄36岁。多数病人为发现无痛性肿块而就诊,少数病例有胸腹痛及消化道症状。CT检查采用Siemens AR-X扫描仪,层厚和层距5~10mm,其中2例仅行CT平扫,65例行CT平扫+增强扫描。结果:本组病灶分布于头颈、胸腹和四肢,其中单发神经纤维瘤26例,神经鞘瘤37例,恶性神经鞘瘤4例。其共同CT特征为走行于神经干所在部位的圆形、类圆形或半球状肿块,良性者边缘光滑,与周围结构分界清楚(63/67,94%);恶性者呈分叶状或不规则形、与邻近器官界限较模糊(4/67,6%)。其特征性表现在密度变化上,神经纤维瘤多呈均匀软组织密度(20/26,76%),肿块较大者密度稍不均匀(6/26,24%);良性神经鞘瘤呈均匀囊性低密度者6例(6/41,14%),密度不均匀者31例(31/41,76%);4例恶性神经鞘瘤密度明显不均匀:内见不规则形低密度坏死、囊变区或高密度出血灶,与周围组织有粘连,其中2例尚见肿块周围多发肿大淋巴结影(4/41,10%)。结论:掌握不同部位周围神经纤维瘤和神经鞘瘤CT表现的共性和特征,有助于肿瘤的归类诊断和鉴别诊断。     

眼眶神经纤维瘤病Ⅰ型1例

目的探讨神经纤维瘤病Ⅰ型(NF1)的临床特点、病理特征、诊断、治疗与预后。方法分析1例眼眶NF1患者的临床资料,并结合文献进行讨论。结果 NF1一般在儿童期发病,以皮肤色素沉着(牛奶咖啡斑)、多发性神经纤维瘤为特征,眼部损害常见。组织学表现为神经纤维瘤病,属常染色体遗传病,5%~10%有发展为恶性神经鞘瘤的可能。免疫组化标记显示:S100、NSE等阳性。结论神经纤维瘤病是常染色体显性遗传病,可分为NF1和NF2两种亚型,NF1多见。此病临床表现多样,呈渐进性,病灶分布广泛,小儿眼眶为常发部位,以对症治疗为主,预防与新的治疗方法有待于进一步研究。     

2例臀股部巨大复发性神经纤维瘤患儿的围手术期护理

目的探讨臀股部巨大复发性神经纤维瘤患儿围手术期护理措施。方法2004年9月～2005年5月2例臀股部巨大复发性神经纤维瘤患儿行巨大复发性神经纤维瘤切除术。术前加强心理护理及营养支持．术后给予抗生素预防感染并行支持治疗，预防各种并发症发生，加强基础护理，正确指导卫生宣教。结果患儿手术切口愈合良好．未发生感染、出血等并发症，痊愈出院。结论围手术期合理有效的护理方法有利于巨大复发性神经纤维瘤患儿的术后恢复和预防并发症的发生。     

外周良性神经纤维瘤与神经鞘瘤的MRI表现及鉴别诊断

目的探讨外周良性神经纤维瘤与神经鞘瘤的MRI表现并分析两者的鉴别诊断。方法回顾性分析18例经手术病理证实的外周良性神经源性肿瘤的MRI特点,其中神经纤维瘤7例,神经鞘瘤11例。结果 18例肿瘤均为单发,位于四肢、腹壁、锁骨上肌间隙或肌肉内以及颈动脉鞘周围,肿瘤呈梭形或类圆形,肿块长轴与神经干走行一致。全部肿瘤中出现靶征4例,表现为肿瘤边缘部分呈环形T_1WI等信号、T_2WI高信号,中央呈T_1WI与T_2WI等或低信号,增强后中央部分明显不均匀强化;8例肿瘤呈T_1WI等信号,T_2WI高信号,夹杂散在斑点片状T_1WI、T_2WI低信号,增强后明显不均匀强化;囊实性3例,表现为肿瘤内见多发T_1WI低信号、T_2WI高信号囊变区,增强扫描可见囊壁及分隔强化。3例肿瘤信号均匀,T_1WI呈等或低信号,T_2WI呈稍高信号,增强后均匀强化。7例神经纤维瘤均无包膜,病灶与周围组织界限不清,而11例神经鞘瘤均可见完整或部分包膜,病灶与周围组织界限清晰,并可见脂肪包绕。结论 MRI能准确显示外周良陛神经纤维瘤与神经鞘瘤发生部位、形态、边缘及信号特点。神经纤维瘤无包膜,位置表浅,位于神经中央;神经鞘瘤有完整或部分包膜,位于深部或四肢屈侧较大的神经干周围,易出现坏死、囊变等改变,根据以上特点可以在术前对两者做出鉴别诊断。     

高频彩超鉴别诊断神经鞘瘤的应用价值及确诊率评价

目的:探讨高频彩超鉴别诊断神经鞘瘤的应用价值及确诊率。方法:本次选取研究对象为42例外周神经鞘肿瘤患者,研究时间为2015年06月11日至2018年05月09日,均采用高频彩超鉴别、诊断,于手术治疗后进行病理确诊,且对检查后确诊率及声像图表现进行观察及评估。结果:42例患者均属于单发类型,经手术切除后送检发现神经鞘瘤20例,神经纤维瘤22例,而经超声诊断为神经鞘瘤共25例,神经纤维瘤17例,超声确诊率为80. 00%;两种检查方法所对比的确诊率无明显差异,P 0. 05。神经鞘瘤与神经纤维瘤在肿块心态、包膜、神经束结构及内部回声对比中存在明显差异,P 0. 05;在血流分布、内部钙化等对比中无明显差异,P0. 05。结论:高频彩超应用于神经鞘瘤诊断中具有较高的临床价值,可动态区分外周神经肿瘤及其他神经病变,且具有重复性好、操作简单、方便等优势,值得应用及推广。