抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎1例

患者,男,60岁,因“间断发热2月,咳嗽3周,浮肿5天”入院。患者于2012年12月11日无诱因出现畏寒、发热,最高体温达39．3℃,伴鼻塞、乏力,纳差、关节酸痛,无尿频尿急、尿痛、咳嗽、腹泻等症,于我院按“急性上呼吸道感染”治疗,主要行抗感染（病毒唑、痰热清）、解热镇痛（布洛芬）等措施处理,症状无缓解。于2013年1月20日出现咳嗽、咯痰,偶咯少量血丝痰,伴气促、胸闷,予以按“肺部感染”处理,     

抗中性粒细胞胞浆自身抗体相关性血管炎脑出血死亡1例

<正>1 临床资料患者,男,64岁,因“双下肢肌痛伴乏力10 d”于2021年9月23日入院。10 d前,患者无明显诱因出现双侧下肢肌肉酸痛伴乏力,休息后稍有缓解。伴反酸、呃逆,咳嗽、咯少量白色痰。患者既往体健,吸烟30年,20支/d, 饮酒40年,100 ml/d。入院查体：T 36.3℃,P 91次/min, R 20次/min, BP 116/69 mmHg。急性痛苦面容,搀扶入病房,双肺可闻及少量湿啰音,     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎治疗进展

原发性小血管炎是一类病因不明,以小血管壁炎症、纤维素样坏死为病理特征的自身免疫性疾病。部分与抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）关系密切,     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎及肾损害

1概述系统性血管炎是以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组系统性疾病,多根据受累血管大小分类。原发性小血管炎包括:显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)、韦格纳肉芽肿(WG)及变应性肉芽肿血管炎(Churg-Strauss syndrome,CSS),均与抗中性粒细胞胞浆抗体(     

糖尿病、桥本病合并抗中性粒细胞浆抗体相关性血管炎1例

患者,女,58岁,以口干、多饮1年,发热、右颈部疼痛1月为主诉于2008年9月2日入院。1年前出现口干、多饮,日饮水量4—5L,尿量与之相当,夜尿6—8次,伴乏力、便秘、睡眠差,无多食、消瘦,无心慌、胸闷、怕热、多汗等。     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎肾损害6例分析

现对我科2005年3—5月抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关小血管炎肾损害6例分析如下。     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎肺部损害24例

目的 分析ANCA阳性小血管炎肺部损害的临床特点,提高对该病的认识及临床诊断及治疗的水平.方法 回顾性分析2年1月至2007年12月住院确诊ANCA阳性小血管炎肺部损害,分析其临床特点.结果 明确诊断为ANCA相关小血管炎肺损害24例,男15例,女9例;平均年龄72岁,其中65岁以上者19例,65岁以下者5例.23例(96%)患者合并肾脏受累表现.影像学为双肺弥散病变,表现为网状或磨玻璃样、团块或结节影,少数合并胸腔积液.临床治疗预后差,25%患者确诊3个月内死亡.结论 ANCA阳性小血管炎在临床并不常见,多发生于老年人,临床表现多样,合并肺脏及肾脏损害多见,对于老年患者,出现多系统损害,特别是肺脏及肾脏损害,应警惕ANCA阳性小血管炎的可能,血清抗原检测是确诊的关键.     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的治疗与转归

目的 探讨抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎的临床表现、治疗及转归.方法 对2000年1月-2005年7月39例ANCA相关性血管炎患者的临床资料进行同顾性分析.结果 39例患者中,71.7%者有发热,69.2%者累及肺脏,58.9%者累及肾脏,51.3%者有关节疼痛,28.2%者有皮疹,23.0%者有周围神经病变,15.3%者有鼻窦炎,7.6%者有腹痛,7.6%者有听觉受累,5.1%者有结膜炎.实验室检查中,所有患者的红细胞沉降率均增快,51.3%的患者有不同程度的贫血,46.1%有核周型ANCA阳性,10.2%有胞浆型ANCA阳性.经楠皮质激素联合环磷酰胺诱导缓解及续用糖皮质激素联合硫唑嘌呤等维持治疗后,24例缓解(61.5%),6例复发(15.3%),9例死亡(23.0%).最常见的死因为感染.结论 ANCA相关性血管炎的临床表现有明显的异质性,肺和肾是最常受累的器官.糖皮质激素联合环磷酰胺诱导缓解后续用糖皮质激素联合硫唑嘌呤等维持是治疗ANCA相关性血管炎的有效措施,避免感染是提高生存率的关键.     

提高抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的诊治水平

抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎是一组以小血管累及为主要特征,血清ANCA阳性的血管炎症性疾病,主要包括韦格纳肉芽肿(WG)、显微镜下多血管炎(MPA)及Churg-Strauss综合征(CSS).由于ANCA相关性血管炎临床表现不典型,可累及多个系统,易导致延误诊断及治疗,可直接影响患者的预后.因此,提高ANCA相关性血管炎的诊治水平、改善其预后显得十分重要.     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎及肾小球肾炎

<正> 1 概述 系统性血管炎系指血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组系统性疾病,由于受累血管的部位及血管大小的不同,临床上可见到不同的临床表现及其综合征。血管炎可分为原发性和继发性。继发性指继发于其他疾病,如感染,系统性红斑狼疮等。原发性则指目前原因不明者。     

8例抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎的诊治体会

目的:总结分析抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎的临床特点,诊断线索及治疗体会,提高对ANCA相关性小血管炎的认识,了解其预后。方法:回顾性分析确诊的8例ANCA相关性小血管炎患者的临床资料和诊治体会。结果:有2例因经济困难放弃治疗,1例1年后死于败血症,2例肾功能未恢复正常,1例维持血液透析治疗,2例口服激素加环磷酰胺治疗、病情稳定,临床症状好转。结论:注意个体化方案,注意药物不良反应及各种感染发生,熟悉原发性小血管炎BVAS评分系统,随时调查治疗方案非常关键。     

丙基硫氧嘧啶致抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎一例

患者,女,69岁,1996年确诊甲状腺功能抗进症,口服甲巯咪唑和丙基硫氧嘧啶治疗,未规律服药,2006年行Ⅰ治疗,共2次,疗效欠佳,一直口服甲巯咪唑1片/d.入院前半月,发烧,体温40℃,咳嗽、黄痰、喘、乏力、多汗、心悸加重,在当地医院住院,抗炎对症治疗,口服丙基硫氧嘧啶200 mg/d,1周后仍发烧,化验血白细胞减少,停用丙基硫氧嘧啶,服升白细胞药物,转我院.查体:T:37～40℃,P:126次/min,BP:100/60 mmHg,急性病容,烦燥,双眼球突出,消瘦,扶入病房.     

原发性抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎51例预后分析

目的探讨成年人原发性抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎(AASV)的特点并分析其预后,以提高对本病的认识。方法选取原发性AASV患者51例,对其临床表现、辅助检查、病理结果、治疗及预后等资料进行分析。结果 51例中,肺部受累39例、肾脏受累40例;实验室检查髓过氧化物酶(MPO)阳性45例、蛋白酶3(PR3)阳性6例;12例行肾脏病理检查,表现为毛细血管襻坏死和新月体形成。51例患者中49例给予糖皮质激素治疗(其中40例接受糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗),1例仅予免疫抑制剂治疗,1例未及接受激素或免疫抑制剂治疗猝死。最终29例病情好转,13例长期维持性血透治疗,7例12个月内死亡,2例接受激素或免疫抑制剂治疗者病情被控制但死于合并重症感染。结论成人原发性AASV临床表现多样,以老年人为主,主要累及肺部和肾脏,ANCA化验有特异性,糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗有效。本病若在重要脏器损害前早诊断、早治疗,可降低病死率。     

带状疱疹伴发抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎肺部受累一例

正病例资料患者女性,64岁,因"左侧腰痛伴咳嗽喘息1个月余"于2017年2月17日入院。患者1个月前无明显诱因出现左侧腰痛,疼痛剧烈,其后出现疱疹样皮疹,同时出现咳嗽、咳少量黄黏痰,活动后喘息,未监测体温,在某三级医院诊断为带状疱疹,予阿昔洛韦、甲钴胺片、布洛芬缓释     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎60例免疫学指标分析

目的:探讨抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎(AASV)免疫学变化的规律及其与近期疗效的关系。方法:采用间接免疫荧光法和酶联免疫吸附技术对60例AASV患者进行血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)及其靶抗原蛋白酶-3、髓过氧化物酶的检测,同时应用免疫比浊法测定CRP含量。结果:pANCA阳性组患者发病前病程较长(P<0.05),AASV患者ANCA及其靶抗原与对照组比较有极显著性差异(P<0.001),CRP水平与对照组比较有极显著性差异(P<0.001);对19例治疗6～12周患者的PR3、MPO和CRP结果进行比较,CRP含量降低(P<0.01)。结论:ANCA及其靶抗原对AASV的诊断有较高特异性,但这一抗体水平在体内持续时间较长,不能作为AASV缓解和转归的监测指标;患者血管内皮功能损伤引起炎性变化,影响CRP水平,与正常对照组比较明显升高,CRP水平随疾病缓解或部分缓解而降低。     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎维持性透析患者并发肺出血1例

Anti-neutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA)-associated vasculitis (AAV) is usually a multisystem disorder,and pulmonary renal syndrome is a common presentation.Patients with AAV are less likely to experience relapse when they progress to end-stage renal disease (ESRD).We report a rare case of diffuse alveolar hemorrhage (DAH) in relapsing AAV after eight years of haemodialysis.A 58-year-old woman was admitted to our hospital with the chief complaints of dyspnea and hemoptysis accompanied by anemia,fever,fatigue,and weight loss.She had elevated anti-myeloperoxidase (MPO) titer.The computer tomoghraphy showed diffuse alveolar hemorrhage.After the recurrent episode of AAV was diagnosed,she underwent the following therapy:Plasmapheresis was initiated within 24 h after admission,3 000 mL of plasma was removed per session,and the anticoagulation of citrate was applied during plasmapheresis.Five plasmapheresis treatments were performed,and after three apheresis sessions,the pulmonary hemorrhage ceased.Other treatments included a methylprednisolone bolus,tapered to oral prednisone and cyclophosphamide.Regular hemodialysis was scheduled.These treatments resulted in resolution of the inflammatory symptoms,DAH improved.Her anti-MPO level decreased.The patient was discharged in good condition.AAV with DAH is usually acute at the onset and is generally a condition with high morbidity and substantial mortality.Therefore,prompt diagnosis and aggressive treatment are needed to improve survival.     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎14例分析

目的分析ANCA相关性小血管炎患者的临床病理特点。方法回顾性分析明确诊断的14例ANCA相关小血管炎患者临床病理资料。结果 14例患者中,cANCA阳性3例,2例识别PR3;pANCA阳性11例,10例识别MPO。临床表现为多脏器受累,常伴发热、乏力、消瘦等非特异性症状;肾受累占92.8%,其中61.5%表现为急性肾功能衰竭,肾活检多为肾小球节段性纤维素样坏死性新月体肾炎;肺受累占71.4%,60.0%发展为呼吸衰竭,影像学多见结节状、斑片状模糊阴影;其他尚有神经、消化系统,眼、鼻、皮肤、关节等脏器受累。92.8%有贫血和红细胞沉降率增快。临床误漏诊情况严重。应用糖皮质激素和环磷酰胺治疗后,7例(50.0%)缓解,3例(21.4%)维持透析治疗,4例(28.6%)死亡。结论 ANCA相关小血管炎呈多系统损害,肾、肺最易受累,给予免疫抑制治疗部分患者病情有明显缓解。对可疑患者应及早行ANCA等相关检测,以期早诊断早治疗降低病死率。     

皮肤血管炎患者抗中性粒细胞胞浆抗体检测46例

0 引言 抗中性粒细胞胞浆抗体（anti—neutrophil cytoplasmic antibody,ANCA）是指针对中性粒细胞和单核细胞胞浆成份的一类自身抗体,临床上将其作为诊断系统性血管炎等疾病的血清学标志,又是研究这类疾病发病机制的重要方法．为探讨ANCA在皮肤血管性疾病患者发病机制中的意义,我们对46例皮肤血管炎患者进行了血清ANCA的检测,现报道如下．