5例噬血细胞综合征临床分析

病毒相关性噬血细胞综合征(Virus-associatedhemophagoytic syndrome VAHS)首先由Risdall和他同事在1979年提出。该征以分化成熟组织细胞增生伴各噬血细胞活跃为特征。我院1988～1990年共诊治5例,本文旨在通过总结,吸取教益,以免误诊和漏诊。1 临床资料1.1 一般情况1988～1990年间骨穿标本共2486份。通过骨穿、骨髓活检和别的检查确诊     

噬血细胞综合征1例报告

1病例介绍 患者,男,21岁。因发热、尿黄11d人院。人院前15d无明显诱因出现发热,体温波动在38～41℃,自诉口服“布洛芬”后体温短暂下降,并伴有出汗,约2h后体温再次上升至40℃左右。第2天出现眼黄、尿黄,颜色如浓茶水样,但尿量基本正常,并伴有全身乏力症状。在当地诊所就诊时被予“头孢类抗生素”治疗3d,体温不降,并感渐加重。     

皮肌炎合并反应性噬血细胞综合征2例并文献复习

病例1,男,15岁,因周身多发红斑,四肢肌肉酸痛5个月,发热1周入院。5个月前出现双手近端指间关节、掌指关节、肘、膝关节肿痛,局部关节伸侧出现片状红斑,甲周红斑,双上眼睑红肿;四肢乏力,下蹲、翻身困难,肌肉轻度疼痛。检查:LDH     

反应性噬血细胞综合征和系统性红斑狼疮

反应性噬血细胞综合征 (ｒｅａｃｔｉｖｅｈｅｍｏｐｈａｇｏｃｙｔｉｃｓｙｎ ｄｒｏｍｅ)是一从骨髓细胞学角度提出的 ,且有其一系列临床特征的综合征。主要表现为发热 ,肝脾淋巴结肿大和血细胞减少 ,最显著的特征是骨髓组织细胞良性增生且活跃吞噬各种血细胞。病因各异 ,常见的有感染、肿瘤及免疫缺陷病等。近年来 ,系统性红斑狼疮 (ＳＬＥ)并发反应性噬血细胞综合征的报道陆续见于西方报端 ,国内尚未见报道 ,但普遍认为是一种少见现象。我们复习本院十年来所收的 2 2 7例ＳＬＥ病案 ,发现 10例反应性噬血细胞综合征 ,现报道如下1　资料…     

成人噬血细胞综合征23例临床特征分析

目的：分析成人噬血细胞综合征（HPS）的临床特征,对比 HLH-2004诊断标准,以提高对本病的认识,早期诊断,减少误诊,提高存活率。方法回顾分析近5年收治的23例因肝功能异常入院最终确诊为噬血细胞综合征患者的病因、临床症状、体征、实验室检查结果及转归。结果23例患者原发病分析显示,恶性淋巴瘤9例,感染8例,风湿性疾病5例,其他原因1例。主要临床表现以持续发热（95．7％）、脾脏肿大（100．0％）及肝脏肿大（82．6％）为突出表现,其他表现为淋巴结肿大（73．9％）、黄疸（73．9％）、呼吸系统症状（52．2％）、多浆膜腔积液（56．5％）、中枢神经系统症状（47．8％）、皮疹（34．8％）、出血（21．7％）及肾功能损害（30．4％）。实验室检查以肝功能损害最为突出,主要是 LDH、AST 升高（100．0％）,血细胞减少（两种血细胞下降占30．4％、全血血细胞下降占69．6％）,纤维蛋白原（Fg）下降（82．6％）,PT 延长（47．8％）。死亡组患者的LDH 和AST水平明显高于存活组（t＝4．509、3．339,P＝0．003）,而死亡组患者的血小板计数和Fg水平明显低于存活组（t＝7．892、3．561,P＝0．002）。首次骨髓检查有噬血细胞现象14例,第2次或多次骨髓检查有噬血细胞现象9例。23例经治 HPS患者12周总体生存率为43．5％。结论 HPS可由多种病因引起,临床表现多样,病死率高。LDH 和AST升高,PLT和Fg降低是疾病的不良预后因素。骨髓的多次检查有助于及时诊断。     

良性噬血细胞综合征1例

噬血细胞综合征(Hemophagocytie SyndvomeHS)易与恶性组织细胞增生病(M lignant histioncyto-sis MH)相混淆.本院近期所见1例HS,报道如下:1 病例摘要患者,男,23岁,汉族,未婚,农民.畏寒、发热、鼻塞、咳嗽、乏力、关节酸痛伴鼻衄、视力模糊已1周.体检:体温40℃,面色苍黄,精神萎糜,四肢、双腋下可见散在皮肤出血点及瘀斑,口唇粘膜及眼底视乳头水肿并出血;双肺呼吸音粗,心界正常,心律齐,浅表淋巴结不肿大,胸骨有压痛,腹平软,肝助下未扪及,脾助下1.5cm,质中.血象:Hb34g/L,WBC1.6×10~9/L,BPC30×10~9/L,DCN42%,L58%,疟原虫(一).首次骨髓象:增生减低,粒、红和巨核系统增生均受抑制;组织细胞增多,占85.5%(形态未描述).被当地医院均诊断为MH.因膝关节酸胀,视力、听觉下降而收住本院时,出血症状加重,体检同前.复查血象:Hb55g/L,WBC1.8×10~9/L,BPC35×10~9/L,DCN38%,L62%;血型A,肥达氏反应(-),SGPT 145U.首诊20天后第2次骨髓象:增生明显活跃,粒红之比0.6:     

7例反应性噬血细胞综合征的鉴别诊断及治疗

噬血细胞综合征(HPS)是以Ⅱ类非朗格汉斯反应性组织细胞的增殖为特征、伴有吞噬血细胞现象的一组疾病，临床上表现为发热、肝脾肿大伴全血细胞减少。由于缺乏明确的诊断标记，往往与恶性组织细胞病(MH)相混淆。本文报告7例HPS，其中3例曾误诊为MH，现报告如下。     

噬血细胞综合征的临床诊断

噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome,HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH）,是由多种致病因素导致淋巴细胞、单核细胞和巨噬细胞系统异常激活、增殖,分泌大量炎性细胞因子所引起的严重甚至致命的炎症状态。该病分为原发性和获得性2大类,原发性HPS多见于儿童,     

HBV相关噬血细胞综合征3例报告

病毒相关噬血细胞综合征(Virus-associated hemophagocytic syndrome VAHS.)作为一特殊病征,由1979年Risdall氏首次报告。临床以高热、肝功及凝血异常,末梢血细胞减少和肝、脾、淋巴结肿大为特征。     

噬血细胞综合征三例

例1女性,20岁。因高热、颈部淋巴结肿大20天，伴咽干、乏力、发热（体温波动于37～39C），抗生素治疗一周无效，于1993年10月4日人院。查体：颈部触及3枚分别为8×5cm.4×5cm、2×2cm人小淋巴结，质地中等，无触痛，活动度差，咽充血，心肺无异常，肝脾不大。血象：Hb89g／I，BPC92×109／L。BCW2.1×109/L，N0．56，L0．30，M0．14，ESR108mm／h，lgG168／L，IgA2·og／I。，IgM0．55g／I，血清铁40pg／I－，肝功能正常。胸片未见异常。骨髓涂片：增生明显活跃，粒系0．626，红系0．132，各阶段比例形态无异常．网状细胞0．05，…     

艾滋病合并噬血细胞综合征1例

1病例资料患者,女,37岁。因"HIV抗体确认阳性3年,头晕、咳嗽1月余,加重1周,"于2011年1月26日入院。患者3年前在某市疾病预防控制中心行艾滋病病毒(Human immunodeficiency virus,HIV)抗体确认试验阳性,CD+4300个/μL。2010年12月1日复查,CD+4下降(具体不详),予"齐多夫定+拉米夫定+依非韦伦"方案抗病毒治疗。因"发热、     

HIV感染并发噬血细胞综合征1例

患者 ,男 ,35岁。因发热两个月于 2 0 0 3年 7月6日入院 ,1 0年前有多次卖血史。体检 :体温39 .4℃ ,神志清 ,消瘦 ,中度贫血貌 ,未见皮疹及出血点 ,浅表淋巴结不大 ,肺呼吸音粗 ,心率 90次 /min ,腹平软 ,肝脾肋下未触及。神经系统未见异常。血常规 :血红蛋白 74g/L ,白细胞 1 .6× 1 0 9/L ,血小板 35× 1 0 9/L ,分类 :中性 0 .7,淋巴 0 .3。PPD( - ) ,ASO ( - ) ,EBV DNA ( - ) ,抗ds DNA抗体( - ) ,肥达氏反应 ( - ) ,甲、乙、丙肝抗体 ( - ) ,谷丙转氨酶 87U/L ,谷草转氨酶 81U/L ,乳酸脱氢酶 5 2 5U/L ,三酰甘油 3.0mmol/L…     

噬血细胞综合征12例临床分析

目的探讨噬血细胞综合征的临床表现、诊断及治疗方法。方法对12例患者进行回顾性分析。结果12例患者中感染相关性8例，肿瘤相关性3例，原因不明1例。治愈6例，好转1例，死亡5例。结论根据临床症状，体征和实验室检查，骨髓细胞学检查，多可获得诊断，对于治疗应主要针对病因，应用肾上腺糖皮质激素，由恶性疾病引起及病因未明者预后较差。     

噬血细胞综合征

噬血细胞综合征（HPS）属组织细胞病，病理特点为单核巨噬细胞系列的噬血细胞系统性增生。临床表现有高热，肝、脾肿大，全血细胞减少，淋巴结腺样病变及凝血系统的改变等，分为遗传性（或）原发性HPS及反应性／继发性HPS，前者见于婴幼儿，后者见于任何年龄。近年来对其报道逐渐增多，尤多见于东方人种。现将其临床特点、病理生理过程及有关诊断及治疗介绍如下：IHPS的分类按照Cline对组织细胞病的新分类，HPS归属反应性组织细胞增生症。根据病因不同，可分为两大类，即遗传性／原发性HPS及反应性／继发性HPS。前者主要是指家族…     

13例噬血细胞综合征的临床特征分析

目的：分析噬血细胞综合征（HPS）患者的临床特征,进一步提高对本病的认识。方法：回顾性分析13例HPS患者的临床资料。结果：13例患者均表现为持续性或间歇性高热,均有脾肿大,2例为巨脾,9例同时肝肿大;4例患者发病时伴随消化系统症状;13例患者均表现为血象3少或2少;7例有高甘油三酯血症,4例有低纤维蛋白原血症;8例患者出现铁蛋白升高,其中4例高于2000ug／L,并伴有多器官功能衰竭;4例患者进行外周血流式细胞术分型,NK细胞均明显低于正常;所有患者骨髓象中均发现组织细胞增多,比例为2．O％～18．0％,存在吞噬血小板和红细胞现象;13例检查了EBV相关抗体,其中12例IgG,1例IgM和IgG抗体均为阳性;有6例患者进行了化疗,其中5例使用VP方案,1例使用CHOP方案化疗6个疗程,病情缓解;2例患者未进行化疗,病情好转。结论：HPS常呈动态发展过程,在发病初期极易误诊,应积极进行骨髓细胞学、免疫分型及可溶性白细胞介素-2受体（sL-2R）水平等检查,努力寻找病因和诱因;部分诊断指标可能在疾病发展过程中才显现,早期治疗有助于改善预后。

Abstract：

Objective.. To analyze the clinical features of patients with hemophagocytic syndrome （HPS）and enhance understanding of the disease further. Methods.. Clinical data of 13 patients diagnosed with HPS were analyzed retrospectively. Results： Thirteen patients showed persistent or intermittent high fever, splenomegaly, two cases with massive splenomegaly, nine cases had hepatomegaly at the same time. Four cases had the symptom of gastrointestinal system; 13 cases showed less for the blood cells, as three or two less; 7 cases with hypertrigliceridemia, 4 cases with hypofibrinogenemia. Ferritin increased in 8 cases, and 4 above 2000ug/L, 4 cases developed to multiple organ failure; four cases were examined for the peripheral blood flow type, their NK cells were significantly lower than normall increased histiocytosis in bone marrow were found in all patients, ratio from 2. 0% to 18. 0%, phagocytosis of platelets and red blood cells in the histiocytes were common; 13 cases were examined EBV-related antibodies, 12 cases were IgG, 1 case was IgM and IgG antibodies positive; 6 cases were treated with the chemotherapy, of which 5 cases used the VP regimen, one case used CHOP with 6 courses, then got remission; patients had no chemotherapy, and improved too. Conclusions.. HPS often has the dynamic development process, easily misdiag nosed in early stages of disease. The examinations of bone marrow cytology, flow immunophenotyping and sL-2R level should be carried out actively, and try to search for the causes and incentives. Some diagnostic criteria may become apparent during the development of the disease. Early treatment can help improve patiats＇ prognosis.     

噬血细胞综合征研究新进展

噬血细胞综合征（ hemophagocyticsyadrome, HPS）,亦称血细胞性淋巴组织细胞增生症 （ hemophagocyticlymphohistocytosis）,又称噬血细胞性网状细胞增生症（ hemophagocyticreticulosis）,是由于免疫调节功能异常,过度分泌细胞因子导致多器官、多系统受累,并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病,代表一组病原不同的疾病,其特征是发热,肝脾肿大,全血细胞减少,以儿童多见,男性多于女性。     

病毒相关性噬血细胞综合征

病毒相关性噬血细胞综合征（Ｖｉｒｕｓ－ａｓｓｏｃｉａｔｅｄＨａｅｍｏｐｈａｇｏｃｙｔｉｃＳｙｎｄｒｏｍｅ,ＶＡＨＳ）,是一种与病毒感染有关的少见病。发病机理尚不明确。由于骨髓组织细胞增生并吞噬血细胞而引起,多发生于有免疫缺陷者,临床特点为高热,肝功能...     

儿童系统性红斑狼疮并反应性噬血细胞综合征及狼疮脑病一例

患儿 :男 :10岁。因面部皮疹 45ｄ ,发热 15ｄ入院。 45ｄ前患儿双侧面颊部出现零星的皮疹 ,淡红色 ,日晒后颜色加重 ,逐渐增多最终布满整个面颊 ,轻度发痒。 15ｄ前出现发热 ,体温 37～ 39℃ ,热甚时面部皮疹更加明显。在当地医院经青霉素、头孢唑啉等治疗 10余天 ,体温仍波动在 37～41℃ ,并出现面黄、烦躁及轻度头疼。但关节无肿痛 ,不咳喘 ,无惊厥。查血常规示全血细胞减少。家族中无类似疾病。体检 :体温 38 4℃ ,脉搏 112次 /ｍｉｎ ,呼吸 32次 /ｍｉｎ ,血压 12 0 / 80ｍｍＨｇ(1ｍｍＨｇ =0 133ｋＰａ) ,神志清 ,精神差 ,双颊部布…     

暴发性噬血细胞综合征1例

1．病例资料：患儿为2岁女童，河北唐山人。因发热、尿黄11d，腹泻7d，黑便4d入院。患儿无明显诱因出现发热，最高体温39．5℃，大便3～5次／d，黄色稀水便，尿黄，在当地卫生所按“肠道感染”予“阿苯片”退热，抗感染治疗7d病情无好转，并发现全身皮肤黄染、黑便，2～4次／d，量少，10～15g／次，转至本院。平时身体健康。家族中没有肝病及遗传病