咽-颈-臂变异型吉兰-巴雷综合征1例报道及文献复习

目的探讨咽-颈-臂(pharyngeal-cervical-brachial,PCB)变异型吉兰-巴雷综合征(GBS)的临床特点和诊断。方法分析我院收入1例PCB变异型GBS患者的临床表现、辅助检查结果和临床治疗效果。结果 PCB变异型GBS临床表现口咽肌、颈部、肩部、双上肢无力,双下肢不受累或轻度受累。本例患者腰穿提示明显蛋白-细胞分离,给予静滴免疫球蛋白和甲强龙冲击治疗后症状明显好转。结论 PCB是GBS少见的变异型,极易出现误诊或漏诊,临床表现为咽-颈-臂肌无力,而下肢不受累或轻度受累的患者,应考虑PCB的可能,可结合脑脊液、电生理检查及早作出诊断和治疗。     

吉兰-巴雷综合征1例报告北大核心CSCD

吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome,GBS)是一种自身免疫性疾病,临床表现多种多样,随着研究的深入,逐渐发现GBS变异型。咽颈臂变异型(pharyngeal-cervical-brachia variation,PCB)是很少见的GBS变异型,占GBS的3%[1],由于本病临床较为罕见,临床表现复杂,易被临床医生忽视或误诊。现报道1例PCB并复习相关文献,对其临床特征进行探讨,以期提高临床医生对此病的认识。     

34例变异型吉兰-巴雷综合征的临床特点分析

目的 分析变异型吉兰-巴雷综合征(GBS)的临床特点。方法 回顾性分析2012年10月-2019年3月变异型GBS患者的临床表现、电生理及脑脊液特点。结果 共34例患者,包括Miller-Fisher综合征(MFS)及MFS变异亚型共12例,脑神经变异型(CNV)12例,急性感觉神经病(ASN)1例,急性泛自主神经病(APN)1例,咽-颈-臂(PCB)2例以及不能明确分型6例。34例变异型GBS患者中男20例、女14例(P=0.392); 发病年龄17～80岁,平均年龄(53.38±14.99)岁,中年(41～65岁)组所占比例最多(P=0.000); 20例有前驱事件,上呼吸道感染占65%; 首发症状以肢体麻木(38.2%)、吞咽困难(29.4%)、吐词不清(23.5%)多见; 97.1%的患者发病4周内达高峰; 需机械通气者5.9%; 疾病开始恢复的中位时间13 d,住院中位时长13.5 d; 64.7%的患者腱反射减弱或消失; 在完成腰椎穿刺检查的患者中脑脊液蛋白-细胞分离者58.6%; 发病到完善神经电生理检查的平均时间(10.70±7.32)d,85.2%神经电生理检查表现异常; 50%患者给予静脉注射免疫球蛋白(IVIg)治疗,14.7%患者给予激素治疗,8.8%患者给予免疫球蛋白联合激素治疗,除外1例患者主动要求出院,其余治疗均有效。结论 变异型GBS临床表现多样,常无典型急性四肢对称性迟缓性麻痹等症状,临床诊断需要综合判断,出现一些少见的临床表现并不能除外GBS的诊断,脑脊液和神经电生理检查可以帮助提高诊断,详尽的病史及神经系统查体尤为重要,免疫球蛋白和激素治疗有效。     

吉兰-巴雷综合征合并中枢神经系统损害一例

1临床资料患者女,44岁,因四肢麻木、无力26 d于2004-09-17入院。26 d前受凉后出现双下肢麻木、无力,8d前出现双手麻木、无力,偶有呛咳,曾在外院按吉兰-巴雷综合征(GBS)接受维生素等药物治疗,但病情继续加重。入院神经科查体:意识清楚,声音低哑,言语欠流利;可见明显水平眼震,双瞳孔等大等圆,光反应灵敏;双额及面纹浅,双眼闭合力弱;双软腭上抬力弱,咽反射迟钝,伸舌居中;四肢肌力Ⅱ~Ⅳ级,肌张力低,腱反射弱,病理征阴性,无深浅感觉减退。5次脑脊液检查结果显示,脑脊液压力除第1次正常外均增高(200~270 mmH2O),白细胞数除第1次异常(20×106/L)…     

伴脑神经受损的吉兰-巴雷综合征42例临床分析

目的探讨伴有脑神经受累的吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)的临床、神经电生理特点及治疗转归情况。方法搜集2005-1-2015-5我科收治的伴有脑神经受累的GBS患者42例,回顾性分析其临床特点及治疗方案疗效比较。根据Hughes评分的变化评估对患者的疗效,并用Fisher确切概率法对单纯静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunogloblin,IVIg)组和IVIg联合糖皮质激素(简称为激素)组的有效率进行比较。结果 42例患者中单纯脑神经受累7例,伴有脊神经受累35例;脑神经受累的主要临床症状依次为吞咽困难及呛咳21例,眼外肌麻痹17例,鼻唇沟变浅16例。实验室检查:腰穿查脑脊液的患者32例,其中脑脊液蛋白-细胞分离24例。行神经传导速度、F波及H反射检查35例,其中异常31例,包括F波/H反射未引出或出现率减低20例,运动神经潜伏期延长15例,波幅减低15例,运动神经传导速度减慢12例,感觉神经传导速度减慢9例。采用单纯IVIg治疗20例,好转18例(90%),IVIg联合激素治疗17例,好转12例(70.6%),两者疗效差异无统计学意义(P=0.140);其中IVIg联合激素治疗无效的5例患者中,3例患者治疗后病情仍加重,行血浆置换后病情好转;单纯激素治疗3例,好转2例;未治疗自动出院2例。结论脑神经受累的GBS患者中舌咽、迷走、动眼神经及面神经最易受累,也可同时累及脊神经。神经传导速度、F波检查及脑脊液蛋白细胞分离对诊断伴有脑神经受累的GBS均有重要意义。单独使用IVIg或联合激素治疗GBS疗效较好。     

吉兰-巴雷综合征临床免疫学研究现状

1859年Landry首先以急性上升性麻痹报道了9例急性四肢弛缓性瘫痪而无中枢神经系统受累表现的周围神经病;1916年Guillain、Barré和Strohl描述性地报道了第一次世界大战期间的两名士兵,其表现为快速进展的运动障碍,腱反射消失而皮肤反射相对保留,可自发缓解,脑脊液细胞数正常而蛋白升高(脑脊液蛋白细胞分离).     

吉兰-巴雷综合征32例临床分析

目的总结吉兰-巴雷综合征的流行病学特点,为临床诊治提供参考。方法回顾性分析32例临床确诊的吉兰-巴雷综合征患者,对其流行病学特征、临床特点、辅助检查、治疗和预后进行总结。结果患者以青壮年为主。男性多于女性,全年均有发病。职业多为农民、退休工人或无业者、打工者。多有前驱感染史,平均1周后发病,表现四肢对称性无力,四肢远端感觉异常,腱反射下降,部分患者有脑神经受累。发病2周左右脑脊液检查呈现蛋白细胞分离现象。本院2003、2004年患者的治疗以单用GC治疗为主,近两年单用IVIG有增多的趋势。结论吉兰-巴雷综合征(GBS)是一种免疫介导性的周围神经疾病,临床表现多样,经过相关治疗大多预后良好。     

复发性吉兰-巴雷综合征的临床研究

目的:总结复发性吉兰-巴雷综合征(RGBS)的临床、神经生理和病理特点。方法:回顾性分析72例患者初发及复发时的临床表现及实验室检查、电生理检查、病理检查及治疗和预后等资料。结果:RGBS的临床病程类似于初次发作,发作间期长短不一(最长23年,最短6个月),两次发作的间隔期患者完全正常。RGBS急性起病且症状进展迅速,脑脊液检查有蛋白-细胞分离现象,电生理异常率增加,病理检查发现髓鞘脱失伴部分再生和轻微轴索变性。结论: RGBS的临床特点类似于典型的GBS,其多次发作可能是相对独立的疾病过程。     

50例吉兰-巴雷综合征临床分析

目的探讨儿童吉兰-巴雷综合征(GBS)的临床特点和治疗方法。方法对符合GBS诊断的50例进行临床分析并对治疗方法及疗效进行对比观察。结果50例患儿中男39例,女11例,主要表现为上行性、对称性、弛缓性麻痹。脑脊液有蛋白细胞分离现象。大剂量静脉用丙种球蛋白在控制病情进展,减少继发感染,缩短病程优于其他方法(P<0.05)。结论静脉用丙种球蛋白治疗儿童GBS是较安全有效的方法。     

轴索型吉兰-巴雷综合征1例报告

吉兰-巴雷综合征(GBS)是一种由免疫介导,进展迅速,以运动症状为主的脱髓鞘性并可继发轴索改变的多发性神经病.主要损害多数脊神经,其临床表现为急性或亚急性,即在几小时或几天内起病的四肢对称性无力,可导致延髓和呼吸肌麻痹.     

老年Miller-Fisher综合征患者的临床和神经电生理特点分析

目的研究老年Miller-Fisher综合征(MFS)患者的临床和电生理特征,并分析其预后。方法对9例老年MFS患者的临床表现、辅助检查、治疗和预后进行回顾性总结分析。结果本组男女比例4:5,患病年龄(68.3±4.1)岁,病程(19.2±9.9)d,发病主要在春冬季节,有呼吸道感染前驱史者3例,首发症状主要为头晕、头痛、眼睑下垂、复视、行走不稳和肢体麻木无力,起病至达峰平均(2.7±2.8)d;患者均有眼肌麻痹、共济失调和腱反射减弱或消失,眼胀痛5例,眼内肌受累2例,面神经受累4例,舌咽、迷走神经受累3例,四肢肌力减退3例,远端浅感觉减退或消失6例,自主神经受累3例;血清抗GQ1b抗体阳性5例,脑脊液示蛋白细胞分离6例,四肢肌电图异常7例,主要表现为感觉神经传导受累5例;患者应用激素和(或)免疫球蛋白治疗,头痛、眼胀痛、肢体麻木症状最早改善,眼外肌麻痹、共济失调分别在(2.5±1.5)d、(6.3±3.8)d时开始改善,腱反射异常在2~3周出院时无明显恢复;患者住院(15.0±4.6)d,出院时均好转。结论老年MFS临床表现多样,肌电图主要表现为感觉神经传导受累,血清抗GQ1b抗体有助于诊断,激素和(或)免疫球蛋白治疗后好转。     

格林-巴利综合征的临床、电生理、病理对照研究

目的 探讨格林-巴利综合征（GBS）的临床，电生理分型与病理改变相关性及治疗前后电生理动态改变特征及预后，方法 对45例GBS的临床，电生理改变特点和10例腓肠神经病理特征及5例电生理动态随访结果进行相关性，对照组研究。结果 本组病例电生理改变特点为：运动神经传导速度（MCV）和f波异常率大于感觉神经传导速度（SCV）异常率；绝大多数电生理改变符合脱髓鞘型损害（96%），少数为轴索损害型（4%），腓肠神经病理结果与电生理改变相符合，电生理动态随访显示；临床症状恢复早于电生理的恢复；MCV和EMG恢复较SCV快。结论 电生理检查除了作为GBS诊断重要手段之一。其电生理分型与其病理改变相吻合，可作为临床判断疗效和预后的客观指标之一及神经康复的动态随访指标。     

特发性腕管综合征的MRI、临床表现及电生理检测的相关性研究

目的探讨MRI、临床表现及电生理检测对特发性腕管综合征病情程度的诊断价值。方法对30名特发性腕管综合征患者进行临床、电生理检测及腕部磁共振成像,所得参数之间进行相关性检验。结果除豌豆骨水平正中神经面积外,其它MRI参数、临床表现、电生理检测参数之间无相关性。豌豆骨水平正中神经面积与两点辨别觉呈正相关(P<0.01),与感觉潜伏时呈正相关(P<0.05),与感觉传导速度(sensoryconduction velocity,SCV)呈负相关(P<0.05)。结论经腕MRI测量的豌豆骨水平正中神经面积,是评估病情程度的一个敏感指标。     

典型与不典型CIDP患者的临床与电生理特点

目的 回顾性分析慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)患者临床及神经电生理特点。方法 收集2012年1月～2014年12月的临床拟诊CIDP患者,对其临床和电生理资料进行回顾性分析; 并按2010年EFNS/PNS指南推荐,将患者分为典型CIDP组与不典型CIDP组。结果(1)符合纳入标准的46例患者中男27例; 发病年龄12～77岁,平均年龄(52±15)岁; 病程>2个月33例、≤2月13例,其中6例以急性形式起病;(2)典型CIDP患者28例(61%),不典型者18例(39%)。典型组脑脊液蛋白含量为(1.17±0.77)g/L,不典型组(0.92±0.53)g/L(t=2.39,P=0.01)。典型与不典型CIDP患者组正中、尺、胫神经的远端运动波幅分别为(5.30±3.34)mV vs(7.18±2.60)mV(t=2.14,P=0.04)、(4.74±3.00)mV vs(7.99±3.62)mV(t=3.17,P=0.003)、(2.89±2.58)mV vs(7.18±4.71)mV(t=3.20,P=0.004); 正中神经感觉传导速度分别为(49.82±11.68)、(56.81±7.27)m/s(t=2.11,P=0.04); 腓肠神经感觉波幅分别为(6.08±2.62)、(10.40±5.62)μV(t=2.63; P=0.01)。结论 典型CIDP仍是临床常见类型; 与不典型者相比,典型CIDP患者脑脊液蛋白含量更高,运动与感觉传导速度更慢且波幅更低; 这些生物学标志物可能具有一定的鉴别意义。     

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病临床及神经电生理研究

目的 分析慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)的临床及神经电生理表现.方法 选取2010-07-2012-07我院7例CIDP患者,对其临床资料进行回顾性研究,分析临床表现、脑脊液及神经电生理检测结果.结果 7例CIDP患者均有四肢或双下肢肌力下降,腱反射减弱或消失,脑脊液蛋白升高,神经电生理异常.出院后3例恢复较良好,另外4例出现2～4次复发.结论 CIDP的诊断应结合临床表现、脑脊液检查和神经电生理检查,应依据具体情况采用免疫球蛋白和(或)皮质激素治疗.     

电生理监测对三叉神经后根纤维的解剖学定位研究

目的 通过电生理监测,研究三叉神经各分支纤维在后根的空间位置.方法 选择手术的20例三叉神经痛患者,分别刺激三叉神经进入脑干区的头端、尾端、背侧、腹侧,在眶上孔、眶下孔、颏孔同时记录复合神经动作电位,观察外周分支的波形出现情况.结果 刺激部位不同,波形在不同分支的出现情况也不同.根据电生理监测,V1支主要位于头端,V2支主要位于头端背侧和腹侧,V3支主要位于尾端腹侧和背侧,与疼痛部位及术中所见血管压迫位置一致.结论 通过逆向电刺激记录复合神经动作电位,可以帮助定位三叉神经各分支纤维在后根的位置,用于微血管减压术中能帮助判断责任血管,为血管减压提供参考.     

亚低温治疗重度颅脑损伤的临床研究

目的 探讨亚低温疗法对重度颅脑损伤患者的治疗作用及其机制。方法 对34例重度颅脑损伤(Gcs计分≤8分)患者急诊手术后，随机分为亚低温治疗组(16例)和常温治疗组(18例)。对比死亡率，治疗后第2天、第4天、第6天经腰穿测定当时存活者颅内压(Icp)，治疗后12h取脑脊液测定其中脂质过氧化物(Lpo)及β-内啡呔(β-Ep)的含量。结果 两组患者比较亚低温组死亡率明显降低，颅内压(Icp)得到有效控制，亚低温治疗组患者脑脊液中Lpo及β-Ep含量明显低于常温组。结论 亚低温疗法是临床救治重度颅脑损伤的一种切实可行方法。     

神经导航和神经电生理辅助下脑功能区肿瘤手术

目的 探讨脑功能区肿瘤治疗的策略和技巧.方法 分析2008年5月至2009年5月手术治疗的脑功能区41例肿瘤.使用神经导航和神经电生理辅助的有23例(辅助组),未使用18例(未辅助组).未辅助组直接行显微手术切除肿瘤.辅助组采用神经导航、皮层神经电刺激(MEP)、体感诱发电位(SEP)、术中唤醒麻醉等技术确定肿瘤和脑功能区,根据肿瘤和功能区的关系切除肿瘤.结果 未辅助组肿瘤全切4例(22%),3例(17%)次全切,11例(61%)大部切除.术后功能良好6例(33%),无变化2例(11%),10例(56%)功能障碍加重.辅助组肿瘤全切12例(52%),4例(17%)次全切,7例(31%)大部切除.术后功能良好16例(70%),无变化3例(13%),4例(17%)功能障碍加重.两组肿瘤全切率及术后功能障碍发生率差异有统计学意义(P<0.05).结论 在神经导航和神经电生理监测的辅助下,可以做到精确的病灶解剖和脑功能区定位,加上运用娴熟的显微手术技巧,脑功能区的肿瘤也能取得良好疗效.     

The importance of the reproducibility of oropharyngeal swallowing in amyotrophic lateral sclerosis. An electrophysiological study

Objective

To investigate electrophysiologically the reproducibility of oropharyngeal swallowing in patients with ALS.

Guillain-Barré syndrome. A clinical electrophysiological and biochemical study

Fifty-six consecutive patients with Guillain-Barré syndrome representing 49% of all cases of peripheral neuropathy (except those due to diabetes mellitus and leprosy) admitted to the Postgraduate Institute of Medical Education and Research, Chandigarh over a period of three years were studied. All patients developed weakness of limbs within one day to three weeks. Attenuation of deep tendon jerks (98%) paresthesia (66%), cranial nerve involvement (41%) and antecedent infection (32%) were the common clinical features. The common patterns of motor weakness were predominantly proximal in all the four limbs (45%) or predominantly proximal in lower limbs along with distal muscles in upper limbs (29%). Electrodiagnostic studies revealed prolonged distal (motor) latency (82%), reduced motor nerve conduction velocity (74%), sensory nerve conduction abnormality (85%) and evidence of denervation (41%). Evoked motor response of median, ulnar, common peroneal and tibial nerves exhibited significant increase in duration and reduction in amplitude. The maximum incidence of electrophysiological abnormality occurred between four to 12 weeks after the onset of neurological symptoms. Four patients died and 11 showed poor recovery. Long intervals (greater than 3 weeks) between peak deficit and onset of recovery and coexistence of reduced motor nerve conduction velocity with evidence of denervation on EMG were found to be associated with poor recovery.