抗NMDA受体脑炎临床及脑电图分析

目的探讨抗N-甲基-D-天冬氨酸(NMDA)受体脑炎的临床特点和脑电图(electroencephalographic,EEG)表现。方法对34例抗NMDA受体脑炎的临床及EEG等资料进行回顾性分析。按病情轻重分为轻症组(13例)、重症组(21例),分析不同病情EEG特点。结果共纳入34例确诊的抗NMDA受体脑炎患者,其中31例出现精神症状,26例出现癫痫发作,11例出现意识障碍,6例出现运动障碍,8例患者因出现中枢性低通气需呼吸机辅助呼吸。EEG轻度异常5例,中度异常9例,重度异常16例;14例出现弥漫性慢波,8例出现全面性节律性δ活动(generalized rhythmic delta activity,GRDA),7例出现极度δ刷(extreme delta brush,EDB),12例出现癫痫样放电。重症组弥漫性慢波、GRDA及EDB图形出现率高于轻症组(P0.05)。结论抗NMDA受体脑炎以精神症状、癫痫、意识障碍、运动障碍、中枢性低通气为主要临床表现。EEG对抗NMDA受体脑炎的诊断具有重要的意义。重症患者常出现较特异的GRAD和EDB图形。     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎8例临床分析

目的总结分析抗N-甲基-D-天冬氨酸(N-methyl-D-aspartic)受体脑炎患者的临床资料,进一步提高该病的诊疗水平。方法回顾性分析2015年11月至2018年6月中国科学技术大学附属第一医院住院治疗后确诊的8例抗NMDA受体抗体阳性脑炎患者的临床资料,包括临床症状、体征,影像学检查,细胞学以及治疗与预后。结果 8例患者中,年轻女性占据了7例,1例为中年男性;临床表现中8例患者均有癫痫发作以及精神行为异常,出现不自主运动以及自主神经功能障碍各6例,所有患者均出现认知功能的障碍和意识水平下降,3例患者需要辅助通气呼吸;3例患者MRI检查出现异常,1例患者为缺血性改变,2例患者大脑内存在异常信号,主要分布在颞叶、岛叶;6例患者出现脑电图改变,主要表现为慢波增多;8例患者脑脊液抗NMDA抗体均为阳性,5例患者血抗NMDA抗体阳性;仅1例患者合并畸胎瘤;所有患者均接受甲强龙联合丙种球蛋白冲击治疗,预后均良好。结论抗NMDA受体脑炎常以精神行为异常以及痫性发作起病,症状表现多样,需加强对于该病认识,尽早完善相关影像学以及脑脊液抗NMDA受体检查,尽早诊断,尽早治疗。     

抗NMDA受体脑炎11例分析

<正>1资料与方法1.1一般资料选取2013-08—2014-08在郑州大学第一附属医院和首都医科大学宣武医院神经重症监护病房住院的抗NMDA受体脑炎患者共11例,女9例,男2例;年龄14~39岁,平均23.5岁。所有患者均有不自主运动和精神行为异常,10例以精神行为异常为首发症状,8例合并癫痫发作,4例合并低通气,需呼吸机辅助呼吸。脑脊液细胞正常或轻度升高,糖、氯化物和蛋白均正常,1例脑脊液麻疹病毒抗体阳性。所有患者脑脊液NMDA受体抗体阳性,1例患者血     

复发性抗NMDA受体脑炎的临床及复发原因分析

目的探讨复发性抗NMDA受体脑炎的临床及复发原因分析。方法回顾我科诊治的复发性抗NMDA受体脑炎8例,分析其临床表现、神经影像、辅助检查等特点及治疗方案。结果男2例,女8例,年龄为16~60岁。首次发病的起病症状包括:精神异常3例,癫痫5例,中枢性通气障碍3例,神志不清4例,自主神经障碍4例。复发时症状:精神异常8例,癫痫4例(2例癫痫持续状态),中枢性低通气2例,视神经损害2例,意识水平下降3例,自主神经障碍1例。复发次数为1~2次,首次发病及复发期的抗NMDA受体抗体滴度阳性率为100%;首次发病及复发期脑电图均异常。头部MRI首次发病检查中3例异常,复发时原有病灶消失或减小,2例见新病灶。1例于复发期发现卵巢畸胎瘤并手术切除。8例给予一线免疫治疗。全部病例经免疫治疗后病情缓解。缓解期2例抗NMDA受体抗体滴度阳性,2例脑电图异常。结论抗NMDA受体脑炎具有复发性,其复发的原因可能与肿瘤、病毒等有关。临床表现、抗体检测和神经影像学改变等为诊断和评估复发的重要方法。长时间的小剂量免疫治疗是预防复发的关键,同时需要遵循个体化的原则。     

抗NMDA受体脑炎临床研究

目的探讨抗N‐甲基‐M‐天冬氨酸受体脑炎的发病率、病因及发病机制、临床表现、诊断、治疗及预后,以增加临床医生对该病的认识。方法对1例伴畸胎瘤的抗NMDA受体脑炎患者的临床资料进行总结。结果患者有典型的临床表现,血及脑脊液中抗NMDA受体抗体阳性,经手术切除肿瘤及免疫治疗后,预后良好。结论抗NMDA受体脑炎是一种自身免疫性疾病,漏诊误诊率高,血清和（或）脑脊液抗 NMDA 受体抗体阳性可诊断该病。早发现、早诊断、早治疗可缩短病程、改善预后。     

抗NMDA受体脑炎的临床分型和调查

目的 了解抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎分型、疗效和预后。方法 2013年1月～2015年8月在武汉同济医院和襄阳市中心医院收集抗NMDAR脑炎确诊患者。抗体检测方法均采用转染细胞免疫荧光法(CBA),将抗NMDAR脑炎分为三种亚型,急性期治疗方案首选采用甲强龙冲击治疗、丙种球蛋白(0.4 g·kg^-1·d^-1,5 d)、血浆置换治疗,二线治疗方案为环磷酰胺,随访方法为12个月改良Rankin量表。结果 32例患者完成研究,所有患者均没有发现畸胎瘤等肿瘤。32例患者采用甲强龙冲击治疗方案; 对疗效不佳的23例患者又采用丙种球蛋白治疗; 没有患者行血浆转换; 9例患者采用免疫抑制剂治疗方案。12个月时改良Rankin量表(0～2分)转归为24例。结论 采用国外学者提出的诊断标准、临床分型和治疗方案后大部分抗NMDAR脑炎患者取得较好疗效。     

儿童抗NMDA受体脑炎临床分析

目的探讨儿童抗N-甲基-D-天冬氨酸(NMDA)受体脑炎的临床特点及文献回顾。方法回顾性分析山东大学齐鲁儿童医院神经内科2017-01—2018-12治疗的9例抗NMDA受体脑炎患儿的临床资料。结果 9例确诊为抗NMDA受体脑炎的患儿纳入研究,女6例,男3例,发病年龄1岁5个月～13岁,首发症状不一,其中惊厥发作6例,运动障碍2例,意识障碍1例。血和(或)脑脊液抗NMDA受体抗体阳性,均接受静点免疫球蛋白及甲泼尼龙治疗,3例予利妥昔单抗治疗。8例恢复良好,1例复发,无死亡。结论抗NMDA受体脑炎可发生于儿童各年龄段,临床特征与成人相似,合并肿瘤者少见,怀疑或确诊后应尽早开始免疫治疗,总体预后良好,利妥昔单抗治疗难治或复发的患儿安全有效。     

误诊为多发性硬化的复发性抗NMDA受体脑炎一例

<正>1病例报告患者女,57岁。于2014-01-07受凉后突发左侧肢体抽搐,继而意识不清伴口角抽搐、口吐白沫,2min抽搐停止,10余分钟后意识恢复但感头昏,反应稍迟钝,到当地医院门诊求治,行头CT及脑电图检查均未见异常,经治疗(具体不详)后症状恢复。2014-01-28上午9点患者再次出现意识不清,无肢体抽搐,10min后意识恢复,出现胡言乱语、重复语言、头昏,再次到当地医院就诊。入院体检:意识清楚,烦躁,记忆力及认知力明显减退,双侧腱反射活     

以复视与感觉性共济失调为表现的抗NMDA受体脑炎1例报告

过去有超过50％的脑炎患者未能明确病因,直到近十多年来越来越多的证据提示自身免疫反应可能是导致这些不明原因脑炎的一个重要因素,多种抗突触或神经元表面抗原的抗体被相继被报道,这类脑炎被称为自身免疫性脑炎( au-toimmune encephalitis,AE)[1].其中抗 N-甲基-M 天冬氨酸( N-methyI-...     

抗NMDAR抗体脑炎研究进展

抗N-甲基-M-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor,NMDA)脑炎是近年来新发现的一类副肿瘤性边缘叶脑炎(limbic encephalitis,IE),病因及机制不详。该病发病率低,常发生于伴有卵巢畸胎瘤的年轻女性,临床表现多样,以初期的上感症状发展到精神异常、意识障碍、异常运动和自主神经功能紊乱、癫发作、中枢性通气功能障碍为常见表现,脑脊液常为炎性改变。MRI在大脑皮质或小脑可表现短暂异常或颞叶内侧高信号影改变。脑电图多为非特异性改变。血及脑脊液抗NMDA受体抗体阳性可确诊。包括肿瘤切除和免疫治疗、重症监护和物理康复在内的联合治疗为最佳治疗方案。本文就抗NMDA受体脑炎的研究进展做一综述。     

儿童和成人抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎的临床特征

目的比较分析儿童和成人抗N-甲基-D-天冬氨酸(N-methyl-D-aspartate,NMDA)受体脑炎在临床表现、辅助检查及免疫治疗等方面的异同。方法纳入34例抗NMDA受体脑炎患者,收集其临床资料,按发病年龄和住院科室分为儿童组和成人组,并对治疗前、后和随访(6个月~24个月)后进行改良Rankin量表(modified Rankin Scale,m RS)评分评估功能恢复结局。结果经分析19例儿童和15例成人的临床资料,儿童组和成人组发生中枢性通气不足分别有1例和10例,成人组中枢性通气不足发生率比儿童组高(P0.05);儿童组和成人组并发继发性癫痫分别为1例和11例,并发癫痫持续状态分别为0例和5例,成人组并发继发性癫痫和癫痫持续状态比儿童组多见(P0.05)。常规脑电图检查中,儿童组中有16例检出"δ"波,成人组有1例,儿童组"δ"波检出率更高(P0.05)。成人组2例女性合并可疑卵巢畸胎瘤;儿童组无合并肿瘤情况。儿童组和成人组免疫治疗方案中最常使用大剂量甲强龙冲击治疗;儿童组(17例)使用静脉用丙种球蛋白冲击治疗比成人组(8例)多见(P0.05);儿童组和成人组使用血浆置换例数比和免疫抑制剂(环磷酰胺)例数比分别为(0:5)和(1:7),成人组使用血浆置换及免疫抑制剂更多见(P0.05)。儿童组和成人组发病至就诊的平均时间分别为(14.47±8.39)d和26d,确诊的平均时间分别为(25.42±14.36)d和(40.13±14.14)d,儿童组发病至就诊、确诊的平均时间短于成人组(P0.05);儿童组有5例住重症监护室(ICU),比成人组(10例)少(P0.05);出院时儿童组和成人组m RS评分分别为(2.26±1.56)分和(3.67±1.59)分,儿童组低于成人组(P0.05)。结论成人抗NMDA受体脑炎临床症状相对复杂,病情较重,短期预后相比儿童差。     

晚发型抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎临床特征分析

目的分析晚发型抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎的临床特征。方法收集2010-01-01—2019-05-01于郑州大学第一附属医院住院确诊为抗NMDAR脑炎的患者临床资料,分析晚发型(≥50岁)患者数据,并与早发型(18~49岁)患者进行对比。结果18例晚发型患者中,男11例(61%),发病年龄50~84岁。晚发型患者中,9例(50%)患者出现前驱症状,精神行为异常是最常见的首发症状(44%)和临床表现(78%);头颅磁共振提示脑实质炎性病变9例(9/17,53%);脑脊液检验结果异常17例(94%);合并肿瘤4例(22%),均非畸胎瘤。相比于早发组患者,晚发组患者有更高的自主神经功能障碍比例(72%vs 45%,P=0.032),更高的岛叶病变比例(67%vs 27%,P=0.047),更高的脑脊液蛋白升高比例(56%vs 28%,P=0.023),以及更高的脑脊液鞘内IgG合成率升高比例(73%vs 44%,P=0.041)。晚发组合并肿瘤均非畸胎瘤,早发组合并肿瘤均为畸胎瘤(P=0.001)。结论相比早发型抗NMDAR脑炎患者,晚发型患者更易出现岛叶病变,更易出现脑脊液炎症反应,其发病机制可能与畸胎瘤不相关。     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎20例临床分析

目的分析抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎患者临床表现、头颅MRI、脑电图(EEG)、脑脊液(CSF)特点。方法收集20例抗NMDAR脑炎患者的临床、MRI、EEG和CSF资料。结果 20例抗NMDAR脑炎患者男性13例,女性7例。年龄3~61岁,平均年龄25±19岁。入院时头颅MRI异常率为60%(12/20),其中4例累及边缘系统,5例累及额顶颞枕叶、放射冠及半卵圆中心等结构。例4入院时头颅MRI检查未见异常,第24天复查见双顶枕叶、右侧胼胝体及扣带回区异常信号。16例患者行EEG检查,14例(88%)异常,异常的EEG主要为非特异性慢波,其中1例(例4)患者住院期间复查EEG出现大量δ波。90%(18/20)患者CSF结果异常;细胞学检查以淋巴细胞反应为主,例9有激活性单核细胞增多。11例(55%)患者血清和CSF NMDAR抗体阳性,7例(35%)患者仅CSF NMDAR抗体阳性,2例(例11、例14)患者仅血清NMDAR抗体阳性。结论本组以男性青少年多见。其主要临床表现为精神异常、癫痫、记忆力下降、行为异常、不自主运动等,严重者可出现中枢性低通气。头颅MRI病变不仅局限于边缘系统。重症患者EEG可出现δ波。早期诊断、治疗预后较好,部分患者可复发。     

The efficacy of adrenocorticotropic hormone in a girl with anti-N-methyl-D-aspartate receptor encephalitis

Background

Immunomodulatory therapy has shown some therapeutic benefits in patients with anti-N-methyl-D-aspartate receptor (anti-NMDAR) encephalitis. In this report, we describe the use of adrenocorticotropic hormone (ACTH) immunotherapy with good outcome in a patient with anti-NMDAR encephalitis.

Altered perception might be a symptom of anti-N-methyl-D-aspartate receptor (NMDAR) encephalitis

ABSTRACT

Most patients with N-methyl-D-aspartate receptor (NMDAR) encephalitis initially present with psychiatric symptoms. Although a delayed diagnosis may lead to a poor outcome, psychiatric symptoms that could differentiate anti-NMDAR encephalitis from other psychoses have not been fully investigated. We evaluated two patients with anti-NMDAR encephalitis who were observed by psychiatrists from onset throughout the course of disease. Both patients exhibited disorientation, memory deficits, perceptual disturbances, hallucinations, and mood liability. Among those, altered perceptions were most prominent - in particular, altered time perceptions without disorganization syndrome. The information obtained for these patients may help clinicians differentiate anti-NMDAR encephalitis from other psychoses, e.g., schizophrenia.     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体抗体脑炎复发的临床特征

目的总结复发性抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)抗体脑炎的临床特点、诊断及治疗。方法回顾性分析2013年5月至2017年2月郑州大学人民医院诊治的57例抗NMDAR抗体脑炎中10例复发者的临床症状、实验室检查、影像学特点和免疫治疗。结果 10例(19%)复发中男5例,女5例,平均年龄27.5岁,10例共复发14次,其中2例复发2~3次,平均复发间隔时间7.1个月(1~19月)。复发时最常见症状为癫痫(8/14)和精神行为异常(8/14),其中1例次复发仅表现为不典型症状,如眩晕、行走不稳和复视。复发时13例次行抗NMDAR抗体检测,脑脊液抗体阳性率100%(13/13),血清抗体阳性率69%(9/13)。13例次复发再次给予免疫治疗仍有效,1例次拒绝治疗,出院后平均随访18.9月,3例完全恢复正常,4例遗留轻微后遗症,3例遗留较明显后遗症,影响日常生活。结论抗NMDAR脑炎复发时可表现为典型或不典型症状,脑脊液抗NMDAR抗体检测有助诊断,积极免疫治疗仍有效。     

副肿瘤性边缘叶脑炎的临床和影像学特征

目的 探讨副肿瘤性边缘叶脑炎(PLE)的临床和影像学特征。方法 报告2例PLE患者(分别合并侵袭性胸腺瘤及肺癌)的临床、实验室及影像学资料。结果 2例均有癫痫发作、记忆及定向降碍、明显精神异常。头颅MRI均表现为颞叶海马长T1、长T2信号。1例在急性期胸部正电子发射扫描(PET)表现为病灶部位放射性浓集。结论 临床表现及影像学检查是诊断PLE的重要手段。     

临床诊断克-雅氏脑病的17例病例特点和临床转归分析

目的探讨临床诊断的克-雅氏脑病（CJD）痛程特点。方法回顾分析17例CJD住院患者的临床资料,追踪随访病情转归。结果17例患者平均发病年龄（59．71±8．12）岁,均亚急性起病。16例行脑电图检查的患者中11例出现周期性尖慢复合波;11例患者行头颅核磁共振弥散加权成像（DWI）,均存在颅内皮层和（或）基底节区异常信号;13例患者行脑脊液14—3—3蛋白检测,均为阴性。在随访成功的13例患者中已有10例死亡,平均存活时间5．5个月。结论CJD是进展迅速的神经系统致死性疾病。脑电图、头颅核磁DWI成像、脑脊液14—3—3蛋白的典型表现有助于诊断,但并非对CJD特异。